Radikal Rezeksiyon
Nüks oranı: %9–18.2
Komplikasyon oranı: %47’ye kadar yüksek
Kist duvarı tamamen çıkarılır. Artan komplikasyon oranına kıyasla nüks azaltma etkisi sınırlıdır.
Rathke kisti
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Rathke yarık kisti nedir?
Section titled “1. Rathke yarık kisti nedir?”Rathke yarık kisti (Rathke cleft cyst; RCC), hipofiz oluşumu sırasında Rathke kesesinin (Rathke’s pouch) tamamen gerilememesi sonucu, geriye kalan Rathke yarığında mukus birikerek büyüyen benign kistik bir lezyondur. Kaynaklandığı yer, glandüler hipofiz (ön lob) ile nöral hipofiz (arka lob) arasındaki gerilemiş ara bölümdür (pars intermedia).
Epidemiyolojik olarak, otopsi çalışmalarında insidans %12-33 olarak bildirilmiştir 1) ve çoğu asemptomatik olup tesadüfen saptanır. Cerrahi olarak tedavi edilen hipofiz tümörlerinin yalnızca %2-9’unu RCC oluşturur. Görülme zirvesi 30-50 yaş arasıdır ve kadınlarda daha sıktır (kadın/erkek oranı 1:1 ila 5:1). Çocuk vakaları nadirdir ancak bildirilmiştir 5).
RCC ve kraniyofarenjiyom aynı Rathke yarığından kaynaklanır. Aralarındaki fark içeriklerindedir: RCC yalnızca sıvı içerirken, kraniyofarenjiyom katı bileşenler de içerir.
Q
Rathke yarık kisti ile kraniyofarenjiyom arasındaki fark nedir?
A
Her ikisi de Rathke yarığından kaynaklanır. RCC yalnızca sıvı içeren benign kistik bir lezyon iken, kraniyofarenjiyom katı bileşenler ve kalsifikasyon içeren tümöral bir lezyondur. Kraniyofarenjiyom genellikle daha invazivdir ve tedavisi daha zordur.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”RCC’lerin yaklaşık %60’ı asemptomatiktir. Semptomatik olanlar aşağıdaki belirtileri gösterebilir.
- Baş ağrısı: En sık görülen semptomlardan biri. Tang (2022) çalışmasındaki 61 olgunun %88.5’inde saptanmış, %72.2’sinde paroksismal frontal baş ağrısı görülmüştür1). Kist içeriğine bağlı aralıklı inflamatuar yanıtın nedenlerden biri olduğu düşünülmektedir.
- Görme bozukluğu: Görme azalması, görme alanı daralması ve çift görmeyi içerir; suprasellar uzanımlı olgularda daha sıktır. 61 olgunun %49.2’sinde (30 olgu) saptanmıştır1).
- Endokrin fonksiyon bozukluğuna bağlı semptomlar: Amenore, libido azalması, halsizlik, polidipsi ve poliüri (diabetes insipidus) vb.
- Başlangıç şekli: Çoğu yavaş ve sinsi başlangıçlıdır. Nadiren kist içi kanama (RCC inmesi) ile akut başlangıç görülebilir.
Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)
Section titled “Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)”- Bitemporal hemianopsi: En tipik görme alanı defekti. Kistin kiazmayı sıkıştırması sonucu oluşur. Genellikle alt kadranda daha belirgindir (aşağıdaki mekanizmaya bakınız).
- Görme alanı defektinin özgül mekanizması: RCC esnek bir kist olduğundan, kiazmaya doğrudan basmaktan ziyade, kist kiazmayı yukarı doğru iterek üçüncü ventrikül tabanının kiazmanın üst kısmına baskı yapmasına neden olur. Sonuçta, kiazma liflerinden üst-nazal lifler öncelikli olarak hasar görür ve sıklıkla alt bitemporal hemianopsi ortaya çıkar.
- Bant atrofisi (band atrophy): Kiazma lezyonlarına özgü optik disk bulgusu. Papillomaküler bant ve nazal radyal liflerin incelmesi sonucu horizontal kadranda seçici atrofi görülür.
- Optik koherens tomografi (OCT) bulguları: Makula iç retinal tabakasında nazal seçici incelme, cpRNFL’de temporal ve nazal kadranlarda incelme. Kiazma basısının derecesini değerlendirmede ve tedavi sonrası prognozu tahmin etmede faydalıdır.
- Endokrin fonksiyon bozukluğu: Hiperprolaktinemi (%16), diabetes insipidus (%21) sık görülür ve büyüme hormonu eksikliği de yaygındır. Panhipopitüitarizm çocuk olgularda da bildirilmiştir5).
Q
Rathke kistinde bitemporal hemianopsi neden alt kadranda daha belirgindir?
A
RCC esnek bir kist olduğundan, kiazmaya doğrudan basmaktan ziyade, kist kiazmayı yukarı doğru iter ve üçüncü ventrikül tabanı kiazmanın üst kısmına baskı yapar. Üst-nazal kiazma lifleri hasar gördüğü için sonuçta alt bitemporal hemianopsi ortaya çıkar.
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”RCC, Rathke kesesinin (embriyonik 3-4. haftada oral ektodermden gelişen) tam olarak gerilememesi ve kapanmaması sonucu oluşur. Kalan yarıkta mukus birikip büyüyerek RCC’yi oluşturur.
Çoğu sella içi ile suprasellar alanda, orta hatta yakın yerleşir; nadiren sfenoid sinüs, kavernöz sinüs veya frontal bölgeye uzanabilir.
Nüks ile ilişkili risk faktörleri şunlardır3):
- Büyük kist boyutu: Kist ne kadar büyükse nüks riski o kadar yüksektir.
- MRG’de kontrastlanma: Halka şeklinde kontrastlanma nüks ile ilişkilidir.
- Suprasellar bölgeyle sınırlı lezyon: İntrasellar lezyonlara göre daha sık nüks eder.
- Skuamöz metaplazi: Kist duvarındaki inflamasyon skuamöz metaplaziyi tetikler ve kist sıvısının yeniden birikmesine yol açar.
Kist boyutu ve semptomların şiddeti her zaman korele değildir. Kist duvarındaki kronik inflamasyon, basit basıdan bağımsız olarak semptomlara neden olabilir4).
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”MRG (Ana Görüntüleme Yöntemi)
Section titled “MRG (Ana Görüntüleme Yöntemi)”MRG, RCC tanısında merkezi görüntüleme yöntemidir.
- Temel bulgular: Sınırları belirgin, oval veya dambıl şeklinde kistik kitle olarak görülür.
- Sinyal yoğunluğu: Kist içeriğinin özelliklerine göre değişir. BOS benzeri içerik T1 düşük/T2 yüksek sinyal, müsinöz içerik T1 yüksek/T2 düşük sinyal gösterir. En sık görülen T2 yüksek sinyaldir (yaklaşık %70).
- İntrakistik nodül: T2 düşük, T1 yüksek sinyalli ve kontrastlanmayan nodül, RCC için oldukça spesifik bir bulgudur2).
- Kontrastlanma etkisi: RCC’nin kendisi kontrastlanmaz. Halka şeklindeki periferik kontrastlanma, basıya uğramış hipofizin kontrastlanmasından kaynaklanır ve vakaların yaklaşık yarısında görülür.
- T1 yüksek sinyalli RCC: Baş ağrısı ve hipofiz disfonksiyonu ile yüksek ilişkili olduğu bildirilmiştir 4).
Preoperatif Tanı Yardımcı Sınıflandırma Yöntemi
Section titled “Preoperatif Tanı Yardımcı Sınıflandırma Yöntemi”Sadece MRI ile RCC’yi kistik hipofiz adenomundan ayırt etmek bazen zor olabilir. Aşağıdaki sınıflandırma yöntemi tanıya yardımcı olarak faydalıdır 2).
- Tavakol sınıflandırması: Morfolojiye dayalı 4 tipli sınıflandırma. Solid komponenti olmayan, sınırları belirgin, homojen kist (Tip 1) en yüksek olasılıkla non-neoplastik lezyondur (RCC). Tip 3-4 ise büyük olasılıkla hipofiz adenomudur.
- Park’ın tanı karar ağacı: Orta hat yerleşimi, sıvı-sıvı seviyesi olmaması ve intrakistik nodül varlığı olmak üzere üç koşul ile RCC tanı doğruluğu %91.6’ya ulaşır.
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”| Hastalık | Ayırıcı Noktalar |
|---|---|
| Kistik hipofiz adenomu | Sıvı-sıvı seviyesi, hemorajik debris, septa, yer değiştirme |
| Kraniofarenjiyom | Solid komponent ve kalsifikasyon eşlik eder |
| Araknoid kist | Sıklıkla suprasellar sistemde görülür. Bazen ayırt etmek zordur |
| Lenfositik hipofizit | Hipofiz yukarı doğru konveks üçgen şeklinde görülür |
Diğer Testler
Section titled “Diğer Testler”- Görme alanı testi: Humphrey otomatik perimetri ile bilateral temporal hemianopsi değerlendirmesi.
- Endokrin testler: Ön hipofiz hormonları (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) ve AVP (diabetes insipidus değerlendirmesi).
- OCT: Bant atrofisinin objektif değerlendirmesi. Kiazmal bası derecesini ve tedavi sonrası prognozu tahmin etmede faydalıdır.
- Histopatolojik doğrulama: Kesin tanı biyopsi ile konur. Tek katlıdan çok katlıya kübik/silindirik epitel, silyalı, müsin salgılayan goblet hücreleri ve skuamöz metaplazi karakteristik bulgulardır.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Asemptomatik RCC: İzlem
Section titled “Asemptomatik RCC: İzlem”Küçük ve asemptomatik kistler cerrahi gerektirmez. Düzenli görüntüleme, endokrin testler ve görme alanı testleri ile takip edilir. Asemptomatik RCC’nin uzun dönem takip çalışmalarında çoğu değişmeden kalmış veya küçülmüş, sadece %5.1’inde 3 mm’den fazla büyüme görülmüştür5).
Semptomatik RCC: Cerrahi Müdahale
Section titled “Semptomatik RCC: Cerrahi Müdahale”Semptomatik RCC için endoskopik endonazal transsfenoidal yaklaşım (EETA) güncel standart cerrahi yöntemdir1). Cerrahi strateji, kist dekompresyonu, kist içeriğinin tamamen boşaltılması, kist duvarının kısmi rezeksiyonu ve kist boşluğunun doldurulmamasının kombinasyonundan oluşur.
Kısmi Rezeksiyon
Nüks oranı: %11–21.2
Komplikasyon oranı: Radikal rezeksiyondan daha düşük
Kist duvarı kısmen çıkarılır. Radikal rezeksiyon ile nüks oranı arasında anlamlı fark yoktur. Mevcut standart yaklaşım.
Alkol ablasyonu nüks oranını düşürmez ve komplikasyon riskini artırdığı için artık önerilmemektedir1). Görme bozukluğu ilerlerse acil beyin cerrahisi ile çıkarılması gerekir.
Ameliyat sonrası sonuçlar (Tang 2022 — 61 vaka)1)
Section titled “Ameliyat sonrası sonuçlar (Tang 2022 — 61 vaka)1)”- Baş ağrısında düzelme: Tüm vakalar (%100)
- Görme bozukluğunda düzelme: 22/30 vaka (%73.3)
- Hipofiz fonksiyonunda düzelme: Tüm vakalar (%100)
Ameliyat sonrası komplikasyonlar
Section titled “Ameliyat sonrası komplikasyonlar”| Komplikasyon | Sıklık | Seyir |
|---|---|---|
| Geçici diabetes insipidus | %23 (14 vaka) | Yaklaşık 10 günde kendiliğinden düzelir |
| Geçici hipofiz yetmezliği | %11.5 (7 vaka) | Yaklaşık 3 haftada düzelme |
| Kalıcı diabetes insipidus | En fazla %20 | Devam eder |
| Beyin omurilik sıvısı kaçağı | En fazla %25 | Tekrar ameliyat gerekebilir |
Konservatif yönetimin uygulandığı durumlar
Section titled “Konservatif yönetimin uygulandığı durumlar”Endokrin fonksiyon bozukluğunun baskın olduğu ve görme bozukluğunun hafif olduğu durumlarda, hormon replasman tedavisi ve takip seçeneklerdir3)5). İnflamatuar RCC’de, steroid tedavisinin kist küçülmesine katkıda bulunabileceği gösterilmiştir4) ve yüksek cerrahi riski olan yaşlı hastalarda konservatif yönetim düşünülür3).
Q
Kist duvarının cerrahi olarak tamamen çıkarılması nüksü azaltır mı?
A
Radikal rezeksiyon ile parsiyel rezeksiyon arasında nüks oranları açısından anlamlı fark yoktur (radikal rezeksiyon %9-18.2, parsiyel rezeksiyon %11-21.2). Öte yandan, radikal rezeksiyonda komplikasyon oranı %47’ye kadar yüksektir ve günümüzde parsiyel rezeksiyon standart yaklaşım haline gelmiştir1).
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Embriyogenez ve Kist Oluşumu
Section titled “Embriyogenez ve Kist Oluşumu”Rathke kisti, embriyonik 3-4. haftalarda oral ektodermden köken alır ve diensefalonun nöral ektodermi ile birleşerek ön lob (adenohipofiz) ve arka lob (nörohipofiz) oluşturur. İki yapı arasında dejenere olmuş orta kısım (pars intermedia) olan Rathke yarığı kalır ve buradan RCC ile kraniyofarenjiyom gelişir. Kist duvarındaki epitel hücrelerinin mukus salgısının birikmesi kistin büyümesine yol açar.
Enflamasyonun Rolü
Section titled “Enflamasyonun Rolü”Kist duvarındaki enflamasyon semptom oluşumunda önemli bir rol oynar. Kist boyutu ile semptom şiddeti her zaman korele değildir ve müsinöz içeriğe bağlı enflamatuar yanıt, baş ağrısı veya hipofiz disfonksiyonunun ana nedeni olabilir4). Kist rüptüründe ksantogranülomatöz enflamasyon (xanthogranulomatous inflammation) meydana gelir2).
Kiazma Basısının Mekanizması
Section titled “Kiazma Basısının Mekanizması”RCC esnek olduğu için kiazmayı doğrudan sıkıştırmaz; bunun yerine kistin yukarı doğru itilmesi → üçüncü ventrikül tabanının kiazmanın üst kısmını sıkıştırması → üst-nazal sinir liflerinde hasar yolu izlenir. Sonuç olarak, alt kadran baskınlığı olan bitemporal hemianopsi oluşur.
Kendiliğinden Gerileme Mekanizması
Section titled “Kendiliğinden Gerileme Mekanizması”Kendiliğinden gerilemenin mekanizması tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak BOS salgısı ve geri emilim dengesizliği, kist rüptürü ve içeriğin geri emilimi, steroid tedavisinin anti-enflamatuar etkisi gibi hipotezler öne sürülmüştür3).
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”Tekrarlayan RCC için emilmeyen intrasellar stent yerleştirilmesi
Section titled “Tekrarlayan RCC için emilmeyen intrasellar stent yerleştirilmesi”Ellens ve ark. (2021), birden çok kez tekrarlayan RCC’de, timpanostomi tüpü kullanılarak emilmeyen intrasellar stent yerleştirilmesiyle dural açıklığın sürekli açık tutulduğu ve kist sıvısının sürekli drenajının sağlandığı bir olgu bildirdi6). Ameliyattan bir yıl sonra klinik veya görüntülemede nüks saptanmadı.
Geleneksel biyolojik olarak emilebilen steroid salınımlı stentler 3 ayda eridiğinden, geç nüksün önlenmesinde yetersiz kalabilir. Emilmeyen stentler uzun vadeli bir çözüm olabilir, ancak enfeksiyon, inflamasyon ve migrasyon riski taşır6).
Ameliyat öncesi görüntülemede yeni sınıflandırma
Section titled “Ameliyat öncesi görüntülemede yeni sınıflandırma”Cuellar-Hernández ve ark. (2024), Tavakol sınıflandırması ve Park tanı karar ağacının birlikte kullanılmasının kistik hipofiz adenomu ile RCC’nin ameliyat öncesi ayırıcı tanı doğruluğunu artırdığını bildirdi2). Radyomik ve derin öğrenme ile ayırıcı tanı da geliştirilmektedir, ancak ileriye dönük çalışmalar ve çok merkezli dış doğrulama henüz yapılmamıştır.
İnflamatuvar RCC’de konservatif yönetim
Section titled “İnflamatuvar RCC’de konservatif yönetim”Hasebe ve ark. (2025), 68 yaşında bir kadında RCC’de kısa süreli kist boyut dalgalanmalarıyla birlikte tekrarlayan inflamatuvar aktivite doğruladı ve sadece desmopressin uygulamasıyla konservatif yönetimle baş ağrısının kaybolduğunu ve kistin belirgin şekilde küçüldüğünü bildirdi4). Cerrahinin AVP-D’yi iyileştirmeye katkısı azdır ve inflamatuvar RCC’de konservatif yönetim etkili bir seçenek olabilir.
Pediyatrik RCC’de konservatif yönetim
Section titled “Pediyatrik RCC’de konservatif yönetim”Bano ve ark. (2025), RCC’ye bağlı panhipopitüitarizmi olan 16 yaşında bir erkek çocuğu sadece hormon replasman tedavisiyle yönetti ve 12 ayda 6 cm boy artışı ve kistte hafif küçülme gözlemledi5). 24 çocuğun karşılaştırmalı analizinde, konservatif yönetim grubunun %35’inde kist gerilemesi görüldü.
Q
Rathke yarık kisti ameliyatsız iyileşebilir mi?
A
Literatürde 21 spontan gerileme olgusu bildirilmiştir. İnflamatuvar RCC’de sadece konservatif yönetim (steroid tedavisi, hormon replasman tedavisi) ile kist küçülmesi elde edilen olgular da bildirilmiştir3)4). Ancak her olgunun seyri farklı olduğundan, düzenli görüntüleme ve görme alanı takibi zorunludur.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
- Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
- Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
- Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
- Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
- Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.