Erişkin malign optik gliom (MOGA) veya malign optik sinir gliomu (MONG), ön görme yolu ve kiazmada ortaya çıkan son derece nadir ancak ölümcül bir neoplazmdır ve genellikle görme yolunun ötesine yayılır. İlk kez 1973’te Hoyt ve arkadaşları tarafından bildirilmiştir.
Çocukluk çağı optik gliomu patolojik olarak benign pilositik astrositomdur. Buna karşılık erişkin tip, beyinde görülen malign gliom ile aynı histolojik bulguları gösteren malign bir tümördür ve iki durumun doğası temelde farklıdır.
Optik gliom, primer optik sinir tümörlerinin %66’sını, tüm beyin tümörlerinin %0.6-1.2’sini oluşturur. Optik gliomların %90’ı çocuklarda görülür ve çoğu benigndir. MOGA/MONG çok nadirdir ve orta yaşlı erkeklerde daha sık görüldüğü düşünülmektedir. Literatürde 89 vaka bildirilmiş, ancak yalnızca 57’si patolojik olarak doğrulanmıştır. Tanı anında ortalama yaş 62’dir ve cinsiyet farkı konusunda kaynaklar arasında tutarsızlık vardır (erkek baskınlığı ve cinsiyet farkı olmadığı görüşleri karışıktır).
Çocukluk çağı optik gliomu benign pilositik astrositomdur, özellikle NF-1 ile birlikteyse sıklıkla tedavi gerektirmez ve yaşam prognozu iyidir. Erişkin tip (MOGA/MONG) ise beyin malign gliomu ile aynı histolojik bulguları gösteren malign bir tümördür ve çoğu hasta tanıdan sonraki bir yıl içinde ölür.
Fundus bulgularının sıklığı aşağıda verilmiştir.
| Bulgular | Sıklık |
|---|---|
| Papil ödemi (papilledema) | Yaklaşık %40 |
| Kanama | %30 |
| Optik atrofi (optic atrophy) | %14 |
Lezyonun yerine göre bulguların paterni farklılık gösterir.
Bu hastalıkta %70 oranında hızlı ilerleyen tek taraflı görme azalması ile başlar ve birkaç hafta ile birkaç ay içinde iki taraflı körlüğe yol açar. Akut başlangıçlı tek taraflı görme azalmasında intrakraniyal tümör taraması yapılması, karşı gözün görme kaybını önlemeye ve sağkalımı uzatmaya yardımcı olabilir. Erken göz ve nöroloji muayenesi önemlidir.
MOGA/MONG, anaplastik astrositom (AA, WHO derece III) veya glioblastoma (GBM, WHO derece IV) olarak ortaya çıkar. Optik sinirin glial hücrelerinden kaynaklanır ve optik sinir ile kiazmanın ötesine, diğer bölgelere de yayılır.
Başlıca oluşum yerleri ve sıklıkları aşağıda gösterilmiştir.
| Bölge | Sıklık |
|---|---|
| Hipotalamus | %50 |
| Temporal lob | %22.5 |
| Bazal ganglion | %15 |
Erişkinlerde hipotalamusa kadar uzanan tümörler de görülebilir.
MOGA/MONG, nadir olmasının yanı sıra semptom ve görüntüleme bulgularının daha yaygın hastalıklara benzemesi nedeniyle büyük bir tanısal zorluk oluşturur.
MRI bulguları
T1 ağırlıklı görüntü: Optik sinir, kiazma ve traktusta düşük-orta sinyalli heterojen kalınlaşma. Kistik alanlar eşlik edebilir.
T2 ağırlıklı görüntü: Yüksek sinyal gösterir.
DWI/ADC haritası: Gösterge niteliğinde sonuçlar verebilir.
Kontrastlı MRI (zamansal değişim): Erken lokal kontrast tutulumundan hızlı ilerleme ve yaygın nöral büyümeye dönüşür ve tanı için güvenilir bir gösterge oluşturur.
Histolojik kriterler
MOGA/MONG’u histolojik olarak doğrulamak için aşağıdaki dört bulgu gereklidir.
Nekroz (necrosis)
Vasküler proliferasyon (vascular proliferation)
Nükleer pleomorfizm (nuclear pleomorphism)
Mitoz figürleri (mitoses)
Optik sinir kalınlaşması ve kontrast tutulumu nonspesifik bulgulardır ve demiyelinizan optik nörit, perinörit, düşük dereceli optik gliom, lenfoma, lösemi ve metastatik tümörlerde de görülür. MOGA/MONG’da MRG’de kalsifikasyon olmaması, optik sinir kılıfı menenjiyomundan ayırt etmede faydalıdır.
Kesin tanı için optik sinir kılıfı yerine optik sinirin kendisinden biyopsi gerekebilir.
Ayırıcı tanıda optik nörit, vasküler lezyonlar (kavernöz hemanjiyom, iskemik optik nöropati, CRVO), kompresif lezyonlar, nörosarkoidoz, lenfoma ve metastatik tümörler yer alır.
MRG bulguları nonspesifiktir ve optik nörit veya lenfoma gibi birçok hastalıkla benzerlik gösterir. Kesin tanı için histolojik kriterlerin (nekroz, vasküler proliferasyon, nükleer pleomorfizm, mitoz figürleri) doğrulanması gerekir ve optik sinirin kendisinden biyopsi gerekebilir.
Tedavinin zamanlaması ve yöntemi konusunda standart bir yaklaşım yoktur. Her vaka için tümörün lokalizasyonu, boyutu, yayılımı, görme fonksiyon bozukluğunun derecesi, proptozis ve kraniyal sinir semptomlarına göre izlem, cerrahi, kemoterapi veya radyoterapi seçeneklerinden biri tercih edilir.
Şu anda prognoz son derece kötüdür ve çoğu hasta tanıdan sonraki bir yıl içinde ölür. Kemoradyoterapi medyan sağkalımı 2-3 ay uzatabilir, ancak kesin bir tedavi yoktur.
Glioma, komşu optik sinir dokusunu tahrip eder ve hasar alanına karşılık gelen görme alanı defektine neden olur.
Tümör kiazmaya ilerlerse, Wilbrand dizi (Wilbrand’s knee) aracılığıyla karşı tarafta üst temporal görme alanı defektine neden olabilir. Wilbrand dizi, nazal alt çaprazlaşan optik liflerin karşı optik sinir içinde 1-2 mm öne doğru kıvrılıp tekrar kiazmaya dönerek optik trakta gitmesi anatomik olayıdır.
Tedavi edilmezse, neredeyse kesin olarak karşı optik sinire ilerler ve iki taraflı görme bozukluğuna yol açar.
Erişkin intrakraniyal neoplazmlarının %17’si GBM’dir ve bunların %20’si beyin omurilik sıvısı yoluyla merkezi sinir sistemine metastaz yapar. MOGA/MONG de novo olarak ortaya çıkabileceği gibi serebral GBM sonrası da görülebilir. Bu nedenle GBM sonrası düzenli göz muayenesi ve beyin MRG önerilir.
GBM sonrası geliştiğinde, genellikle ilk lezyondan 5 yıldan fazla süre sonra ortaya çıkar ve uzun süreli oftalmolojik takibin önemini gösterir [5].
