MRI表现
T1加权像：视神经、视交叉和视束呈低至等信号的、不均匀增厚，有时伴有囊性区域。
T2加权像：呈高信号。
DWI/ADC图：可能显示提示性结果。
增强MRI（随时间变化）：从早期的局灶性增强效应转变为快速进展和广泛的神经肥大，是诊断的可靠指标。
成人恶性视神经胶质瘤
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 成人恶性视神经胶质瘤概述
Section titled “1. 成人恶性视神经胶质瘤概述”成人恶性视神经胶质瘤（Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA）或恶性视神经胶质瘤（Malignant Optic Nerve Glioma: MONG）是一种发生于前部视路和视交叉的极其罕见但致命的肿瘤，通常超出视路范围。1973年由Hoyt等人首次报道。
儿童视神经胶质瘤病理上为良性的毛细胞星形细胞瘤。与此相对，成人型是一种恶性胶质瘤，其组织学表现与发生于大脑的恶性胶质瘤相同，两者的性质根本不同。
视神经胶质瘤占原发性视神经肿瘤的66%，占全部脑肿瘤的0.6%～1.2%。90%的视神经胶质瘤发生于儿童，其中绝大多数为良性。MOGA/MONG的发病率极低，好发于中年男性。文献报道有89例，但经病理证实的仅57例。诊断时的平均年龄为62岁，性别差异在文献中不一致（存在男性优势说和无性别差异说）。
Q
成人恶性视神经胶质瘤与儿童视神经胶质瘤有何不同？
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- 快速单眼视力下降：70%的患者以此为首发症状。无论治疗与否，通常在3.3±2.8个月内进展为双眼失明。也有描述称数周内浸润视交叉导致双眼失明。
- 疼痛：20%的患者将疼痛作为首发症状之一。
- 神经症状：头痛、偏瘫、行为改变等在病程中出现于39%的患者。由大脑卫星病变或邻近皮质压迫效应引起。
临床所见（医生通过检查确认的发现）
Section titled “临床所见（医生通过检查确认的发现）”眼底检查结果的频率如下所示。
| 所见 | 频率 |
|---|---|
| 视乳头水肿（papilledema） | 约40% |
| 出血 | 30% |
| 视神经萎缩（optic atrophy） | 14% |
病变部位不同，体征模式也不同。
- 前部病变：表现为视盘水肿，若伴有急性单眼视力下降，则类似于前部缺血性视神经病变（AION）的体征。
- 远端病变：因肿瘤压迫导致轴浆运输停滞（axoplasmic stasis），继发出现视盘苍白（disc pallor）。有时也可表现为视盘肿胀或视网膜动脉闭塞的体征。
Q
突然出现单眼视力下降是否应立即就医？
A
本疾病中，70%的患者以快速进展的单眼视力下降起病，数周至数月内发展为双眼失明。对急性发作的单眼视力下降进行颅内肿瘤筛查，可能有助于保存对侧眼视力并延长生存期。早期眼科和神经科就诊至关重要。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”组织学类型与发生部位
Section titled “组织学类型与发生部位”MOGA/MONG表现为间变性星形细胞瘤（Anaplastic Astrocytoma: AA，WHO III级）或胶质母细胞瘤（Glioblastoma: GBM，WHO IV级）。起源于视神经胶质细胞，不仅局限于视神经和视交叉，还可向其他部位扩展。
主要发生部位及频率如下所示。
| 部位 | 频率 |
|---|---|
| 下丘脑 | 50% |
| 颞叶 | 22.5% |
| 基底节 | 15% |
成人中也可出现连续至下丘脑附近的肿瘤。
肿瘤的特性与发生方式
Section titled “肿瘤的特性与发生方式”- 局部复发率：70～100%。其中90%出现在原发病灶2～3厘米以内。
- 发生方式：可作为新发肿瘤出现，也可在脑GBM之后出现。后者多在原发病灶5年以上出现。
- 合并脑动脉瘤：据报道，27.5%～38%的胶质瘤合并脑动脉瘤。视神经胶质瘤中的脑动脉瘤大多由放射治疗诱发。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”MOGA/MONG由于罕见，且症状和影像学表现与更常见的疾病相似，因此诊断面临重大挑战。
影像学诊断（MRI）
Section titled “影像学诊断（MRI）”组织学标准
组织学上确诊MOGA/MONG需要以下4个发现。
坏死（necrosis）
血管增生（vascular proliferation）
核多形性（nuclear pleomorphism）
有丝分裂象（mitoses）
视神经增厚和增强效应是非特异性表现，也可见于脱髓鞘性视神经炎、视神经周围炎、低级别视神经胶质瘤、淋巴瘤、白血病和转移性肿瘤。MOGA/MONG在MRI上无钙化，有助于与视神经鞘脑膜瘤鉴别。
确诊有时需要对视神经本身而非视神经鞘进行活检。
鉴别诊断包括视神经炎、血管性病变（海绵状血管瘤、缺血性视神经病变、CRVO）、压迫性病变、神经结节病、淋巴瘤、转移性肿瘤。
Q
仅凭MRI就能确诊吗？
A
MRI影像学表现非特异性，与视神经炎、淋巴瘤等多种疾病相似。确诊需要组织学标准（坏死、血管增生、核多形性、有丝分裂象）的确认，有时需要对视神经本身进行活检。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗时机和方法尚无定论。根据每个病例的肿瘤部位、大小、进展状态、视功能损害程度、眼球突出、脑神经症状等，选择观察、手术、化疗、放疗。
主要治疗选择
Section titled “主要治疗选择”- 手术切除或活检：作为标准治疗的第一步进行。如果肿瘤局限于一侧视神经，可通过手术完全切除。但如果视力尚存，手术会导致视力丧失。
- 放射治疗：在切除或活检后进行。
- 替莫唑胺（temozolomide）化疗：与放射治疗联合使用。放化疗方案可能将中位生存期延长2至3个月。
Q
这种病能治好吗？
A
目前预后极差，大多数患者在诊断后一年内死亡。放化疗可能将中位生存期延长2至3个月，但尚无根治性治疗方法。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”胶质瘤破坏邻近的视神经组织，导致与损伤部位相对应的视野缺损。
当肿瘤进展至视交叉时，可能通过Wilbrand膝引起对侧颞上象限视野缺损。Wilbrand膝是指鼻侧下方的交叉视神经纤维在进入对侧视神经内向前弯曲1-2mm后，再返回视交叉并走向视束的解剖现象。
若不进行治疗，几乎肯定会进展至对侧视神经，导致双眼视功能障碍。
与GBM的关联
Section titled “与GBM的关联”成人颅内新生物中17%为GBM，其中20%通过脑脊液在中枢神经系统内转移。MOGA/MONG既可原发，也可在脑GBM后出现。因此，GBM后建议定期进行眼科检查和脑MRI。
若在GBM后发病，通常在原发病变5年以上出现，表明长期眼科随访的重要性[5]。
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- Traber GL, Pangalu A, Neumann M, Costa J, Weller M, Huna-Baron R, Landau K. Malignant optic glioma – the spectrum of disease in a case series. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2015;253(7):1187–1194. PMID: 26004076.
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- Lin CY, Huang HM. Unilateral malignant optic glioma following glioblastoma multiforme in the young: a case report and literature review. BMC Ophthalmol 2017;17(1):21. PMID: 28284199.