视乳头水肿（淤血乳头）

一目了然的要点

1. 什么是视乳头水肿？

视乳头水肿（papilledema）是指继发于颅内压（ICP）增高的视神经乳头肿胀。该术语仅限于ICP增高引起的乳头肿胀，其他原因引起的乳头肿胀称为“视神经乳头水肿（optic disc edema）”。在日语中，也称为“淤血乳头（うっ血乳頭）”。

视乳头水肿是脑肿瘤、中枢神经系统炎症、脑静脉血栓形成、特发性颅内压增高（IIH）等严重疾病的警示信号，是不可忽视的眼科体征。此外，与视神经乳头玻璃膜疣、倾斜乳头、小乳头等引起的假性视乳头水肿（pseudopapilledema）的鉴别也是重要课题。

流行病学：美国特发性颅内压增高的年发病率为每10万人1.15例²⁾，女性多见（女性1.97 vs 男性0.36/10万人）。18-44岁生育年龄组发病率最高（2.47/10万人），随着肥胖流行，全球呈上升趋势²⁾。成人正常ICP压力计测量低于250 mmH2O，儿童低于280 mmH2O。

Q 视乳头水肿和视神经乳头水肿有什么区别？

视乳头水肿（papilledema）是仅限于ICP增高的术语，其他原因（视神经炎、缺血、浸润性病变等）引起的乳头肿胀称为“视神经乳头水肿（optic disc edema）”。这种术语区分对于确定病因和选择适当治疗至关重要。

2. 主要症状和临床所见

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

除双侧视乳头水肿（A）外，OCT显示视乳头上下缘有内部血流信号（黄色箭头）的高反射PHOMS（B、C），MRI及静脉造影显示视神经鞘扩张、空蝶鞍（白色箭头，D）、横窦血流缺损（蓝色箭头，E）。这与本文“2. 主要症状与临床所见”中讨论的“视乳头水肿”相对应。

自觉症状

急性期视乳头水肿时，向心性视觉功能（最佳矫正视力、色觉）通常保持正常，初期自觉症状多不明显。

一过性视朦（transient visual obscurations; TVO）：持续数秒的双侧一过性视力下降。由体位改变或屏气诱发。机制被认为是视乳头一过性缺血。
头痛：体位性，早晨或卧位时加重。可伴有恶心、呕吐。
搏动性耳鸣：“嘶嘶”声。由静脉系统湍流引起。
复视：外展神经（第VI脑神经）麻痹导致的水平复视。作为颅内压增高的假定位体征出现。
视野狭窄、视力下降：颅内压增高持续数月后出现下鼻侧或向心性视野狭窄，随后视力下降。
远视化：因眼球后部扁平导致眼轴缩短所致。

儿童常因双侧外展神经麻痹引起的内斜视而发现颅内压增高。

临床所见（医生检查确认的所见）

急性视乳头水肿的眼底所见：

视网膜神经纤维层不透明化：视乳头周围光泽消失。
视乳头边界隆起、模糊：边界不清，视乳头面隆起。
视乳头充血、生理凹陷消失：视乳头发红肿胀，视乳头面上的凹陷消失。
血管变化：视网膜静脉扩张迂曲、静脉怒张、出血、棉絮状白斑、渗出物（可形成黄斑星状斑）。
自发性静脉搏动（SVP）：约90%的正常人可见。颅内压增高时消失；若存在，则提示目前无颅内压增高。但需注意约10-20%的正常人缺如。
Paton线：视乳头周围的同心圆状皱襞。可伴有脉络膜皱襞。

慢性视乳头水肿的附加表现：视乳头苍白、胶质增生、视睫状分流血管（见于视网膜中央静脉阻塞、慢性淤血性视乳头、视神经鞘脑膜瘤）、屈光性体。

进入慢性期后，坏死的神经纤维不再肿胀，因此即使颅内压增高持续存在，水肿也可能消失。

Frisén分级法对视乳头水肿的分期

视乳头水肿的严重程度采用Frisén分级（0-5级）评估，并作为视力预后指标。

0-1级

0级（正常）：鼻侧、上方、下方边界模糊。放射状神经纤维层。

1级（极早期）：视乳头鼻侧边界不清。边界无隆起。细微的灰色晕轮。同心圆状或放射状脉络膜皱襞。

2-3级

2级（早期）：所有边界模糊。鼻侧边界隆起。完整的视乳头周围晕轮。

3级（中度）：视乳头直径增大。部分主要血管节段模糊。晕轮外缘有指状延伸。

4-5级

4级（显著）：整个视乳头隆起。视乳头上的主要血管节段完全模糊。

第5级（重度）：圆顶状隆起。晕轮狭窄，边缘光滑。生理凹陷消失。

Q 如果出现一过性视力障碍，视力一定会变差吗？

TVO是视乳头水肿的特征性症状，但其本身并非视力丧失的直接预兆。然而，如果颅内压增高长期持续，可能会从严重的周边视野缺损进展为中心视力下降。如果TVO频繁出现，应及时就医查明原因。

3. 原因与风险因素

视乳头水肿的形成速度取决于颅内压升高的速度。轻度缓慢的ICP升高可能需要数周出现，而重度急剧变化可能在数小时至一天内出现。

颅内压增高的五种机制

颅骨相对于脑过小：如颅缝早闭症。
脑容积增大：如占位性病变（肿瘤、出血）、脑水肿（外伤）。
脑脊液通路阻塞：如室间孔阻塞（胶样囊肿）。
脑脊液生成增加：如脉络丛乳头状瘤。
脑脊液吸收减少：如脑膜炎、脑静脉血栓形成。

特发性颅内压增高的风险因素

肥胖/近期体重增加：育龄女性最重要的风险因素。
相关疾病：多囊卵巢综合征（PCOS）、缺铁性贫血、甲状腺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、肾脏疾病。
药物：四环素类抗生素、维生素A衍生物、锂剂、类固醇（或其停药）。
遗传因素：已有特发性颅内压增高症家族性发病的报道，全基因组关联研究确定了染色体5、13和14上的候选区域，但孟德尔遗传模式尚未确立²⁾。

Q 减轻体重能改善视乳头水肿吗？

当由特发性颅内压增高症引起时，减轻5%~10%的体重已被证明可改善颅内压症状和视乳头水肿。但体重管理仅是保守治疗的一部分，根据视乳头水肿程度和视功能损害情况，可能需要联合药物治疗或手术治疗。

4. 诊断与检查方法

视乳头水肿的诊断通过眼科检查、神经影像学和腰椎穿刺（LP）相结合进行。首先测量血压以排除恶性高血压，然后进行紧急影像学检查（CT→MRI+增强MRV）评估占位性病变和静脉窦血栓。确认无脑疝风险后进行LP。

眼科检查

检眼镜检查：确认双眼视乳头水肿是基础。评估发红、肿胀、边界模糊、视网膜血管模糊、出血、渗出和静脉扩张。
荧光素眼底血管造影（FA）：视乳头染料渗漏提示真性视乳头水肿。假性视乳头水肿无渗漏，仅有染色。但高度近视或埋藏性玻璃膜疣时，假性视乳头水肿也可能出现渗漏，这是其局限性。
光学相干断层扫描（OCT）（SD-OCT视网膜神经纤维层[RNFL]）：有助于检测细微的视乳头肿胀和随访。神经节细胞层-内丛状层（GCL-IPL）OCT有助于区分萎缩和改善。
视野检查（自动视野计）：评估生理盲点扩大、弓形暗点、鼻侧阶梯和向心性视野缩小。使用Humphrey 30-2。
B型超声、眼底自发荧光、EDI-OCT：有助于识别假性视乳头水肿（如玻璃膜疣）。
复像检查：检测双侧外展神经麻痹。

神经影像学检查

MRI联合增强MRV是最佳的影像学检查，评估以下高颅内压征象：

空蝶鞍或部分空蝶鞍
视神经鞘扩大和脑脊液积聚
视神经迂曲（垂直和水平方向）
眼球后部扁平（严重时视神经突入眼球内）
小脑扁桃体下疝：评估腰椎穿刺时脑疝风险的重要指标

特发性颅内压增高诊断（修订版Dandy标准）

特发性颅内压增高的确诊需满足以下全部5项标准：

标准	内容
1. 视乳头水肿	存在双侧视乳头水肿
2. 神经系统检查	除脑神经异常外正常
3. 神经影像学	脑实质正常，无脑室扩大，无占位，无异常强化
4. 脑脊液成分	正常
5. 脑脊液初压	成人≥250 mmH2O，儿童≥280 mmH2O

疑似诊断：双侧视乳头水肿存在，符合标准1-4，但脑脊液压力低于标准。

与假性视乳头水肿的鉴别

假性视乳头水肿可由高度远视、高度近视、玻璃膜疣、倾斜视盘、有髓神经纤维、错构瘤等引起。视盘形态异常但并非真正水肿。以下表现提示假性视乳头水肿。

视盘表面无毛细血管扩张或充血
生理凹陷消失
无出血或渗出
无视网膜神经纤维层混浊
可清晰追踪视盘表面的血管

鉴别诊断：埋藏性玻璃膜疣、倾斜视盘、糖尿病性视乳头病变、高血压性视乳头病变、后巩膜炎、视神经周围炎、葡萄膜炎（结节病、VKH）、视神经炎、甲状腺相关眼病、CRVO、NAION、浸润性视神经病变（淋巴瘤、白血病）、视神经鞘脑膜瘤等。

5. 标准治疗方法

治疗的三个目标是：①治疗根本原因，②保护视功能，③缓解症状（如头痛）。

根据不同病因的治疗

恶性高血压：立即紧急送医。注意颅内压增高与全身性高血压合并存在（FISH）。
占位性病变：优先进行手术等一线治疗。
急性脑静脉血栓：请神经外科和神经内科专家会诊。开始使用华法林抗凝治疗。避免使用乙酰唑胺，因为它可能加重病情。可在抗凝治疗开始后考虑加用。
药物诱发性：停用致病药物。

日本的基本治疗

在日本，以下为颅内压增高治疗的基本方法。

降低颅内压：神经外科手术，如占位性病变切除术或脑室腹腔分流术。
特发性颅内压增高：通过腰椎穿刺释放脑脊液，使用乙酰唑胺（Diamox®）或甘露醇（乙酰唑胺在日本未纳入医保）。
脑静脉窦血栓：华法林治疗。

特发性颅内压增高的保守治疗

减重：减轻体重5%~10%可改善颅内压症状和体征。
避免使用诱发药物。
控制基础风险因素（甲状腺疾病、OSA等）。

特发性颅内压增高的药物治疗

一线治疗：乙酰唑胺（碳酸酐酶抑制剂）。IIHT试验支持其与减重联合用于轻度视力障碍的特发性颅内压增高患者，可改善视乳头水肿，安全有效¹⁾。6个月给药显示可降低ICP、改善QOL、减轻视乳头水肿²⁾。
二线治疗：托吡酯（抗惊厥药，降低ICP、改善视功能）²⁾、呋塞米（Lasix®）。用于不能耐受或无效的乙酰唑胺。

特发性颅内压增高的外科治疗

视神经鞘开窗术（ONSF）：当视力障碍为主要问题时选择。在视神经鞘上开一小窗以缓解压迫²⁾。
脑脊液分流术：腰大池-腹腔（LP）分流被认为是IIH的一线外科干预²⁾。脑室-腹腔（VP）分流也是一种选择。适用于头痛为主，或头痛合并视力障碍的情况。
硬脑膜静脉窦支架植入术：当存在显著静脉窦狭窄和较大压力梯度时的选择。有报道安全有效⁴⁾。
减重手术：以减重为目的的外科干预。JAMA Neurol 2021的RCT（IIH Weight Trial）显示了其有效性¹⁾。

外科治疗的并发症：需注意分流管失效、破损、感染，以及ONSF手术操作相关的视力障碍。

预后：早期颅内压下降，视乳头水肿迅速吸收，视功能不受损。治疗延迟导致视功能障碍则不可逆。IIH复发率为9-28%，定期随访很重要²⁾。视力预后通常良好，但少数病例出现严重视力丧失²⁾。

预后不良因素：体重增加、视乳头水肿严重程度、基线头痛程度²⁾。

暴发性IIH：在重度视力下降、严重视乳头水肿、视野缩窄的重症病例中，CSF初压平均可达54.1 cmH2O（范围29-70 cmH2O）¹⁾；50%进展为法定盲，所有病例均有残留视野缺损和视神经萎缩¹⁾。若基线HVF MD低于-7 dB，视力未恢复¹⁾。

Q 乙酰唑胺可用于所有类型的视乳头水肿吗？

乙酰唑胺已被确立为特发性颅内压增高的一线治疗药物，但如果病因是脑静脉血栓形成，则禁用，因为它可能加重病情。必须首先确定病因，并根据根本原因选择治疗方法。另外，在日本属于超说明书用药。

6. 病理生理学与详细发病机制

轴浆流停滞在视乳头水肿的形成中起核心作用。

轴浆流停滞的机制：

眼球后方的颅内压升高→视神经周围蛛网膜下腔压力升高→视神经受压→视盘处顺行轴突运输停滞→神经水肿（视乳头水肿）。
持续压力→神经内缺血→轴突丢失→视神经萎缩→最终视力障碍。
一旦发生萎缩，死亡的神经纤维不会肿胀，因此即使颅内压持续升高，视乳头水肿也可能消失（终末期萎缩）。

**特发性颅内压增高的病理生理学：**确切机制尚不清楚。脑脊液动力学调节障碍、代谢和激素因素被认为参与其中²⁾。静脉窦狭窄导致静脉窦压力升高和脑脊液吸收减少也被提出。近年来，特发性颅内压增高越来越被认为是一种与雄激素调节障碍相关的全身性代谢疾病¹⁾。

**AVM相关的颅内压增高（罕见机制）：**未破裂的动静脉畸形（AVM）可在没有出血或脑积水的情况下引起颅内压增高和视乳头水肿³⁾。提出的机制是皮质静脉动脉化导致的异常引流→蛛网膜下腔脉压升高→脑脊液再吸收受损。文献综述报告了26例此类病例³⁾。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

硬脑膜静脉窦支架植入术

横窦支架植入术（TSS）已被报道为治疗特发性颅内压增高的一种安全有效的方法⁴⁾。

Waser等人（2021）报道了一例伴有脑实质疝入硬脑膜静脉窦（BHDVS）的视乳头水肿患者（52岁男性）接受TSS治疗⁴⁾。支架植入6个月后，视乳头水肿客观消失，静脉窦压力梯度恢复正常（32 mmHg→12 mmHg，梯度>15 mmHg→5 mmHg）。

通过AVM栓塞术消除视乳头水肿

Ghorbani等人（2025）报道了4例表现为颅内压增高和视乳头水肿的未破裂AVM患者接受血管内栓塞治疗³⁾。治疗后1个月内双侧视乳头水肿消失，完全栓塞病例无需药物调整。病例1（35岁男性）腰椎穿刺初压从38 cmH2O降至栓塞后1周28 cmH2O，1个月时降至21 cmH2O，视乳头水肿消失得到确认。

特发性颅内压增高作为全身代谢性疾病的新概念与治疗展望

特发性颅内压增高正逐渐被视为一种独立于肥胖的全身性代谢疾病¹⁾。一项比较减重手术与社区体重管理干预的随机对照试验（IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021）显示了减重手术的有效性¹⁾。针对雄激素调节障碍的新疗法研究正在进行中¹⁾，加强外科干预的证据也是优先事项¹⁾。确定特发性颅内压增高的病因、功能障碍的附加因素以及最佳治疗方法是未来的研究课题²⁾。

8. 参考文献

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.