Papiledema adalah pembengkakan diskus optikus yang terjadi sekunder akibat peningkatan tekanan intrakranial (ICP). Istilah ini terbatas pada pembengkakan diskus akibat peningkatan ICP, sedangkan pembengkakan akibat penyebab lain disebut “edema diskus optikus (optic disc edema)”. Di Jepang, juga disebut “cakram tersumbat (choked disc)”.
Papiledema merupakan tanda peringatan penyakit serius seperti tumor otak, inflamasi SSP, trombosis sinus vena serebral, dan hipertensi intrakranial idiopatik (IIH), dan merupakan temuan oftalmologis yang tidak boleh dilewatkan. Selain itu, diferensiasi dari pseudopapiledema akibat drusen diskus optikus, diskus miring, atau diskus kecil juga menjadi tantangan penting.
Epidemiologi: Insiden tahunan hipertensi intrakranial idiopatik di AS adalah 1,15 per 100.000 orang2), lebih sering pada wanita (wanita 1,97 vs pria 0,36 per 100.000). Paling sering terjadi pada usia reproduktif 18-44 tahun (2,47 per 100.000), dan meningkat secara global seiring epidemi obesitas2). ICP normal pada orang dewasa kurang dari 250 mmH2O pada pengukuran manometer, pada anak-anak kurang dari 280 mmH2O.
Papiledema adalah istilah yang terbatas pada peningkatan ICP, sedangkan pembengkakan diskus akibat penyebab lain (seperti neuritis optik, iskemia, lesi infiltratif) disebut “edema diskus optikus (optic disc edema)”. Perbedaan istilah ini penting karena berkaitan langsung dengan identifikasi etiologi dan pemilihan terapi yang tepat.
Pada edema papil akut, fungsi visual sentral (visus terbaik terkoreksi dan penglihatan warna) biasanya normal, dan gejala subjektif sering kali minimal pada awalnya.
Pada anak-anak, peningkatan tekanan intrakranial sering ditemukan melalui esotropia akibat kelumpuhan saraf abdusen bilateral.
Temuan fundus pada edema papil akut:
Temuan tambahan pada edema papil kronis: Pucatnya diskus optikus, gliosis, pembuluh pintas optosilier (terbentuk pada oklusi vena retina sentral, papil edema kronis, meningioma selubung saraf optik), badan refraktif.
Pada tahap kronis, serabut saraf yang mati tidak membengkak, sehingga edema mungkin tidak terlihat meskipun TIK tetap tinggi.
Tingkat keparahan edema papil dinilai menggunakan skala Frisén (stadium 0-5) dan digunakan sebagai indikator prognosis fungsi visual.
Stadium 0-1
Stadium 0 (Normal): Batas tidak jelas di sisi nasal, superior, dan inferior. Lapisan serabut saraf retina radial.
Stadium 1 (Sangat awal): Ketidakjelasan batas nasal diskus. Tidak ada elevasi batas. Halo abu-abu halus. Lipatan koroid konsentris dan radial.
Stadium 2-3
Stadium 2 (Awal): Ketidakjelasan semua batas. Elevasi batas nasal. Halo peripapiler lengkap.
Stadium 3 (Sedang): Peningkatan diameter diskus. Ketidakjelasan sebagian segmen pembuluh darah utama. Ekstensi seperti jari pada tepi luar halo.
Stadium 4-5
Stadium 4 (Berat): Elevasi seluruh diskus. Ketidakjelasan total segmen pembuluh darah utama di atas diskus.
Tahap 5 (berat): Penonjolan seperti kubah. Halo sempit dengan batas halus. Hilangnya cekungan fisiologis.
TVO adalah gejala khas edema papil, tetapi bukan merupakan pertanda langsung kehilangan penglihatan. Namun, jika peningkatan tekanan intrakranial berlangsung lama, dapat berkembang dari defek lapang pandang perifer berat menjadi penurunan penglihatan sentral. Jika TVO sering muncul, penting untuk segera berkonsultasi dengan spesialis untuk menyelidiki penyebabnya.
Kecepatan pembentukan edema papil tergantung pada kecepatan peningkatan tekanan intrakranial. Pada peningkatan ICP ringan dan lambat, dapat muncul dalam beberapa minggu, sedangkan pada perubahan berat dan mendadak, dapat muncul dalam beberapa jam hingga satu hari.
Pada kasus hipertensi intrakranial idiopatik, penurunan berat badan 5-10% terbukti memperbaiki gejala ICP dan edema papil. Namun, manajemen berat badan hanyalah bagian dari terapi konservatif, dan kombinasi dengan terapi obat atau bedah mungkin diperlukan tergantung pada derajat edema papil dan adanya gangguan fungsi penglihatan.
Diagnosis edema papil dilakukan melalui kombinasi pemeriksaan oftalmologi, neuroimaging, dan pungsi lumbal (LP). Pertama, ukur tekanan darah untuk menyingkirkan hipertensi maligna, lalu lakukan pencitraan darurat (CT → MRI + MRV kontras) untuk mengevaluasi lesi massa dan trombosis sinus vena. Setelah memastikan tidak ada risiko herniasi otak, lakukan LP.
MRI + MRV kontras adalah pemeriksaan pencitraan optimal, yang mengevaluasi tanda-tanda tekanan intrakranial tinggi berikut:
Untuk diagnosis pasti hipertensi intrakranial idiopatik, kelima kriteria berikut harus dipenuhi:
| Kriteria | Isi |
|---|---|
| 1. Edema papil | Terdapat edema papil bilateral |
| 2. Pemeriksaan neurologis | Normal kecuali kelainan saraf kranial |
| 3. Pencitraan saraf | Parenkim otak normal, tidak ada dilatasi ventrikel, tidak ada tumor, tidak ada efek kontras abnormal |
| 4. Komposisi CSF | Normal |
| 5. Tekanan awal CSF | Dewasa ≥250 mmH2O, Anak ≥280 mmH2O |
Diagnosis tersangka: Edema papil bilateral + memenuhi kriteria 1–4, tetapi tekanan CSF di bawah kriteria.
Pseudopapiledema disebabkan oleh hipermetropia tinggi, miopia tinggi, drusen, diskus miring, serabut saraf bermielin, hamartoma. Terdapat kelainan bentuk papil tetapi bukan edema sejati. Temuan berikut menunjukkan pseudopapiledema:
Diagnosis banding: Drusen terbenam, diskus miring, papilopati diabetik, papilopati hipertensi, skleritis posterior, perineuritis optik, uveitis (sarkoidosis, VKH), neuritis optik, oftalmopati tiroid, CRVO, NAION, neuropati optik infiltratif (limfoma, leukemia), meningioma selubung saraf optik, dll.
Tiga tujuan pengobatan adalah: ① mengobati penyebab dasar, ② mempertahankan fungsi visual, ③ meredakan gejala (seperti sakit kepala).
Di Jepang, berikut adalah dasar pengobatan peningkatan tekanan intrakranial.
Komplikasi tata laksana bedah: Perhatikan kegagalan shunt, kerusakan, infeksi, dan gangguan penglihatan terkait manipulasi bedah pada ONSF.
Prognosis: Jika tekanan intrakranial menurun dini, edema papil akan cepat menghilang dan tidak meninggalkan gangguan fungsi penglihatan. Jika pengobatan terlambat dan gangguan fungsi penglihatan muncul, akan menjadi ireversibel. Tingkat kekambuhan hipertensi intrakranial idiopatik adalah 9-28%, sehingga follow-up rutin penting 2). Prognosis penglihatan umumnya baik, namun pada sebagian kecil kasus terjadi kehilangan penglihatan berat 2).
Faktor prognosis buruk: Peningkatan berat badan, keparahan edema papil, derajat nyeri kepala awal 2).
Hipertensi Intrakranial Idiopatik Fulminan: Pada kasus berat dengan penurunan penglihatan berat, edema papil berat, dan penyempitan lapang pandang, rata-rata tekanan CSF awal dapat mencapai 54,1 cmH2O (rentang 29-70 cmH2O) 1), 50% menjadi buta secara hukum, semua kasus menunjukkan defek lapang pandang residual dan atrofi saraf optik 1). Jika MD baseline HVF kurang dari -7 dB, penglihatan tidak pulih 1).
Asetazolamida telah terbukti efektif sebagai obat lini pertama untuk hipertensi intrakranial idiopatik, namun dikontraindikasikan jika penyebabnya adalah trombosis vena serebral karena dapat memperburuk kondisi. Sangat penting untuk mengidentifikasi penyebab terlebih dahulu dan memilih pengobatan berdasarkan penyebab yang mendasarinya. Perlu dicatat juga bahwa obat ini tidak tercakup dalam asuransi di Jepang.
Stagnasi aliran aksonal memainkan peran sentral dalam pembentukan edema papil.
Mekanisme Stagnasi Aliran Aksonal:
Fisiopatologi Hipertensi Intrakranial Idiopatik: Mekanisme pastinya belum diketahui. Diduga melibatkan gangguan regulasi dinamika CSF, faktor metabolik, dan hormonal 2). Stenosis sinus vena juga diusulkan menyebabkan peningkatan tekanan sinus vena dan penurunan absorpsi CSF. Dalam beberapa tahun terakhir, hipertensi intrakranial idiopatik mulai diakui sebagai penyakit metabolik sistemik dengan latar belakang gangguan regulasi androgen 1).
Hipertensi Intrakranial Terkait AVM (Mekanisme Langka): Malformasi arteriovenosa (AVM) yang tidak pecah dapat menyebabkan hipertensi intrakranial dan edema papil tanpa perdarahan atau hidrosefalus 3). Mekanisme yang diduga meliputi drainase abnormal akibat arterialisasi vena kortikal → peningkatan tekanan pulsasi di ruang subarachnoid → efek pada reabsorpsi CSF, dan telah dilaporkan sebanyak 26 kasus dalam tinjauan literatur 3).
Pemasangan stent sinus transversus (TSS) telah dilaporkan sebagai terapi yang aman dan efektif dalam penanganan hipertensi intrakranial idiopatik 4).
Waser dkk. (2021) melaporkan TSS pada kasus edema papil (pria 52 tahun) dengan herniasi parenkim otak ke dalam sinus vena duramater (BHDVS) 4). Enam bulan setelah pemasangan stent, terjadi resolusi objektif edema papil dan normalisasi gradien tekanan sinus vena (32 mmHg → 12 mmHg, gradien >15 mmHg → 5 mmHg).
Ghorbani dkk. (2025) melaporkan embolisasi endovaskular pada 4 kasus AVM yang tidak pecah dengan hipertensi intrakranial dan edema papil 3). Dalam satu bulan setelah perawatan, edema papil bilateral menghilang, dan pada kasus embolisasi lengkap, penyesuaian obat tidak diperlukan. Pada Kasus 1 (pria 35 tahun), tekanan LP awal 38 cmH2O → 1 minggu setelah embolisasi 28 cmH2O → 1 bulan 21 cmH2O, dan resolusi edema papil dikonfirmasi.
Hipertensi intrakranial idiopatik semakin dipandang sebagai penyakit metabolik sistemik yang independen dari obesitas 1). Uji coba acak terkontrol (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) yang membandingkan bedah obesitas dengan intervensi manajemen berat badan berbasis komunitas menunjukkan efektivitas bedah obesitas 1). Penelitian tentang terapi baru yang menargetkan disregulasi androgen sedang berlangsung 1), dan penguatan bukti untuk intervensi bedah juga menjadi prioritas 1). Identifikasi faktor tambahan etiologi, disfungsi, dan terapi optimal untuk hipertensi intrakranial idiopatik merupakan topik penelitian masa depan 2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
