Papiledema é o inchaço do disco óptico secundário ao aumento da pressão intracraniana (PIC). Este termo é restrito ao inchaço do disco devido ao aumento da PIC, enquanto o inchaço por outras causas é chamado de “edema de disco óptico (optic disc edema)”. No Japão, também é chamado de “disco congesto (choked disc)”.
O papiledema é um sinal de alerta para doenças graves como tumores cerebrais, inflamação do SNC, trombose venosa cerebral e hipertensão intracraniana idiopática (HII), sendo um achado oftalmológico que não pode ser ignorado. Além disso, a diferenciação do pseudopapiledema devido a drusas do disco óptico, disco inclinado ou disco pequeno também é um desafio importante.
Epidemiologia: A incidência anual de hipertensão intracraniana idiopática nos EUA é de 1,15 por 100.000 pessoas2), mais comum em mulheres (mulheres 1,97 vs homens 0,36 por 100.000). Ocorre mais frequentemente na idade reprodutiva de 18 a 44 anos (2,47 por 100.000), e está aumentando globalmente com a epidemia de obesidade2). A PIC normal em adultos é inferior a 250 mmH2O na medição por manômetro, em crianças inferior a 280 mmH2O.
Papiledema é um termo restrito ao aumento da PIC, enquanto o inchaço do disco por outras causas (como neurite óptica, isquemia, lesões infiltrativas) é chamado de “edema de disco óptico (optic disc edema)”. Essa distinção terminológica é importante porque está diretamente ligada à identificação da etiologia e à escolha do tratamento adequado.
No papiledema agudo, as funções visuais centrais (melhor acuidade visual corrigida e visão de cores) geralmente estão normais, e os sintomas subjetivos são frequentemente escassos no início.
Em crianças, a hipertensão intracraniana é frequentemente descoberta por meio de esotropia devido à paralisia bilateral do nervo abducente.
Achados de fundo de olho no papiledema agudo:
Achados adicionais do papiledema crônico: Palidez do disco óptico, gliose, vaso de derivação optociliar (formado na oclusão da veia central da retina, papiledema crônico, meningioma da bainha do nervo óptico), corpo refrativo.
Na fase crônica, as fibras nervosas mortas não incham, portanto o edema pode desaparecer mesmo com a persistência da hipertensão intracraniana.
A gravidade do papiledema é avaliada pela escala de Frisén (estágios 0 a 5) e usada como indicador prognóstico da função visual.
Estágio 0-1
Estágio 0 (Normal): Bordas mal definidas nos lados nasal, superior e inferior. Camada de fibras nervosas da retina radial.
Estágio 1 (Muito inicial): Borramento da borda nasal do disco. Sem elevação da borda. Halo cinza sutil. Pregas coroidais concêntricas e radiais.
Estágio 2-3
Estágio 2 (Inicial): Borramento de todas as bordas. Elevação da borda nasal. Halo peripapilar completo.
Estágio 3 (Moderado): Aumento do diâmetro do disco. Borramento parcial de alguns segmentos dos vasos principais. Extensões digitiformes na borda externa do halo.
Estágio 4-5
Estágio 4 (Acentuado): Elevação total do disco. Borramento completo dos segmentos dos vasos principais sobre o disco.
Estágio 5 (grave): Proeminência em forma de cúpula. Halo estreito com bordas suaves. Desaparecimento da escavação fisiológica.
TVO é um sintoma característico do papiledema, mas não é um prenúncio direto de perda de visão. No entanto, se a hipertensão intracraniana persistir por muito tempo, pode progredir de defeitos graves de campo visual periférico para diminuição da visão central. Se o TVO aparecer com frequência, é importante consultar um especialista imediatamente para investigar a causa.
A velocidade de formação do papiledema depende da velocidade de aumento da pressão intracraniana. Em elevação lenta e leve da PIC, pode aparecer ao longo de semanas, enquanto em mudanças graves e rápidas, pode aparecer em horas a um dia.
No caso de hipertensão intracraniana idiopática, foi demonstrado que a perda de 5 a 10% do peso corporal melhora os sintomas de PIC e o edema de papila. No entanto, o controle de peso é apenas parte do tratamento conservador, podendo ser necessária a combinação com terapia medicamentosa ou cirúrgica, dependendo do grau de edema de papila e da presença de disfunção visual.
O diagnóstico de edema de papila é feito por meio de uma combinação de exames oftalmológicos, neuroimagem e punção lombar (PL). Primeiro, meça a pressão arterial para excluir hipertensão maligna, depois realize exames de imagem de emergência (TC → RM + RMV com contraste) para avaliar lesões ocupantes de espaço e trombose de seio venoso. Após confirmar que não há risco de hérnia cerebral, realize a PL.
Ressonância magnética + venografia por ressonância magnética com contraste é o exame de imagem ideal, avaliando os seguintes sinais de hipertensão intracraniana:
Para o diagnóstico definitivo de hipertensão intracraniana idiopática, todos os cinco critérios a seguir devem ser atendidos:
| Critério | Conteúdo |
|---|---|
| 1. Papiledema | Presença de papiledema bilateral |
| 2. Exame neurológico | Normal, exceto por anormalidades de nervos cranianos |
| 3. Neuroimagem | Parênquima cerebral normal, sem dilatação ventricular, sem tumor, sem efeito de contraste anormal |
| 4. Composição do LCR | Normal |
| 5. Pressão inicial do LCR | Adultos ≥250 mmH2O, Crianças ≥280 mmH2O |
Diagnóstico suspeito: Edema de papila bilateral + critérios 1–4 atendidos, mas pressão do LCR abaixo do critério.
Pseudopapiledema é causado por hipermetropia alta, miopia alta, drusas, disco inclinado, fibras nervosas mielinizadas, hamartoma. Há anormalidade na forma da papila, mas não é edema verdadeiro. Os seguintes achados sugerem pseudopapiledema:
Diagnóstico diferencial: Drusas enterradas, disco inclinado, papilopatia diabética, papilopatia hipertensiva, esclerite posterior, perineurite óptica, uveíte (sarcoidose, VKH), neurite óptica, oftalmopatia tireoidiana, CRVO, NAION, neuropatia óptica infiltrativa (linfoma, leucemia), meningioma da bainha do nervo óptico, etc.
Os três objetivos do tratamento são: ① tratar a causa subjacente, ② preservar a função visual, ③ aliviar os sintomas (como dor de cabeça).
No Japão, o seguinte é a base do tratamento da hipertensão intracraniana.
Complicações do tratamento cirúrgico: Atenção à falha, quebra ou infecção da derivação, e ao comprometimento visual relacionado à manipulação cirúrgica na ONSF.
Prognóstico: Se a pressão intracraniana diminuir precocemente, o papiledema é rapidamente absorvido e não deixa déficit visual. Se o tratamento for tardio e o déficit visual aparecer, torna-se irreversível. A taxa de recorrência da hipertensão intracraniana idiopática é de 9 a 28%, sendo importante o acompanhamento regular 2). O prognóstico visual é geralmente bom, mas em casos raros ocorre perda visual grave 2).
Fatores de mau prognóstico: Ganho de peso, gravidade do papiledema, intensidade da cefaleia basal 2).
Hipertensão Intracraniana Idiopática Fulminante: Em casos graves com perda visual severa, papiledema grave e estreitamento do campo visual, a pressão liquórica inicial média pode atingir 54,1 cmH2O (variação 29-70 cmH2O) 1), 50% evoluem para cegueira legal, todos os casos apresentam defeitos residuais de campo visual e atrofia óptica 1). Se o MD basal do HVF for inferior a -7 dB, a visão não se recuperou 1).
A acetazolamida é o medicamento de primeira linha com eficácia estabelecida para hipertensão intracraniana idiopática, mas é contraindicada se a causa for trombose venosa cerebral, pois pode piorar o quadro. É essencial primeiro identificar a causa e selecionar o tratamento de acordo com a causa subjacente. Também é importante notar que não é coberto pelo seguro no Japão.
A estagnação do fluxo axonal desempenha um papel central na formação do papiledema.
Mecanismo de Estagnação do Fluxo Axonal:
Fisiopatologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática: O mecanismo exato é desconhecido. Acredita-se que envolva distúrbios na regulação da dinâmica do LCR, fatores metabólicos e hormonais 2). A estenose do seio venoso também é proposta como causa de aumento da pressão no seio venoso e redução da absorção do LCR. Nos últimos anos, a hipertensão intracraniana idiopática tem sido reconhecida como uma doença metabólica sistêmica com base em um distúrbio na regulação dos andrógenos 1).
Hipertensão Intracraniana Associada a MAV (Mecanismo Raro): Malformações arteriovenosas (MAVs) não rotas podem causar hipertensão intracraniana e papiledema sem hemorragia ou hidrocefalia 3). O mecanismo proposto inclui drenagem anormal devido à arterialização das veias corticais → aumento da pressão de pulso no espaço subaracnóideo → efeito na reabsorção do LCR, e 26 casos foram relatados em uma revisão da literatura 3).
A colocação de stent no seio transverso (TSS) foi relatada como uma terapia segura e eficaz no manejo da hipertensão intracraniana idiopática 4).
Waser et al. (2021) relataram TSS em um caso de papiledema (homem de 52 anos) com herniação do parênquima cerebral para o seio venoso dural (BHDVS) 4). Seis meses após a colocação do stent, houve resolução objetiva do papiledema e normalização do gradiente de pressão do seio venoso (32 mmHg → 12 mmHg, gradiente >15 mmHg → 5 mmHg).
Ghorbani et al. (2025) relataram embolização endovascular em 4 casos de MAV não rota com hipertensão intracraniana e papiledema 3). Dentro de um mês após o tratamento, o papiledema bilateral desapareceu e, nos casos de embolização completa, não foi necessário ajuste medicamentoso. No Caso 1 (homem de 35 anos), a pressão inicial da punção lombar foi de 38 cmH2O → 1 semana após embolização 28 cmH2O → 1 mês 21 cmH2O, e a resolução do papiledema foi confirmada.
A hipertensão intracraniana idiopática está sendo cada vez mais considerada uma doença metabólica sistêmica independente da obesidade 1). Um ensaio clínico randomizado (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) comparando cirurgia bariátrica com intervenção comunitária de controle de peso mostrou eficácia da cirurgia bariátrica 1). Pesquisas sobre novas terapias direcionadas à desregulação androgênica estão em andamento 1), e o fortalecimento das evidências para intervenção cirúrgica também é uma prioridade 1). A identificação de fatores adicionais de etiologia, disfunção e terapia ideal para hipertensão intracraniana idiopática são tópicos de pesquisa futura 2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
