L’œdème papillaire (papilledema) désigne le gonflement de la tête du nerf optique secondaire à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC). Ce terme est réservé au gonflement papillaire dû à l’augmentation de la PIC ; le gonflement d’autres causes est appelé « œdème de la papille optique » (optic disc edema). Au Japon, on l’appelle aussi « papille congestive » (うっ血乳頭).
L’œdème papillaire est un signe d’alerte de maladies graves telles que les tumeurs cérébrales, l’inflammation du SNC, la thrombose veineuse cérébrale et l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), et constitue une constatation ophtalmologique à ne pas négliger. La distinction avec le pseudo-œdème papillaire (drusen de la tête du nerf optique, papille inclinée, petite papille, etc.) est également importante.
Épidémiologie : L’incidence annuelle de l’hypertension intracrânienne idiopathique aux États-Unis est de 1,15 pour 100 000 personnes2), plus fréquente chez les femmes (1,97 vs 0,36 pour 100 000 chez les hommes). L’incidence est la plus élevée dans la tranche d’âge reproductive de 18 à 44 ans (2,47 pour 100 000), et elle augmente dans le monde entier avec l’épidémie d’obésité2). La PIC normale chez l’adulte est inférieure à 250 mmH2O mesurée au manomètre, et chez l’enfant inférieure à 280 mmH2O.
L’œdème papillaire (papilledema) est un terme réservé à l’augmentation de la PIC, tandis que le gonflement papillaire d’autres causes (névrite optique, ischémie, lésions infiltrantes, etc.) est appelé « œdème de la papille optique » (optic disc edema). Cette distinction est importante car elle oriente directement vers l’étiologie et le choix du traitement approprié.
Dans la phase aiguë de l’œdème papillaire, la fonction visuelle centripète (meilleure acuité visuelle corrigée, vision des couleurs) est généralement préservée, et les symptômes subjectifs sont souvent rares au début.
Chez l’enfant, l’hypertension intracrânienne est souvent découverte par une ésotropie due à une paralysie bilatérale du nerf abducens.
Signes fundoscopiques de l’œdème papillaire aigu :
Signes supplémentaires d’œdème papillaire chronique : pâleur de la papille, gliose, vaisseau de dérivation optociliaire (formé dans l’occlusion de la veine centrale de la rétine, la stase papillaire chronique, le méningiome de la gaine du nerf optique), corps réfringents.
Au stade chronique, les fibres nerveuses mortes ne gonflent pas, donc même si l’hypertension intracrânienne persiste, l’œdème peut disparaître.
La sévérité de l’œdème papillaire est évaluée selon l’échelle de Frisén (stade 0 à 5) et utilisée comme indicateur du pronostic visuel.
Stade 0 à 1
Stade 0 (normal) : bords nasal, supérieur et inférieur flous. Couche de fibres nerveuses radiaire.
Stade 1 (très précoce) : flou du bord nasal de la papille. Pas d’élévation du bord. Halo gris subtil. Plis choroïdiens concentriques ou radiaires.
Stade 2 à 3
Stade 2 (précoce) : flou de tous les bords. Élévation du bord nasal. Halo péripapillaire complet.
Stade 3 (modéré) : augmentation du diamètre papillaire. Flou partiel de certains segments des vaisseaux principaux. Extensions digitiformes au bord externe du halo.
Stade 4 à 5
Stade 4 (marqué) : soulèvement de toute la papille. Flou complet des segments des vaisseaux principaux sur la papille.
Stade 5 (sévère) : Proéminence en dôme. Le halo est étroit et à bords lisses. Disparition de la dépression physiologique.
Le TVO est un symptôme caractéristique de l’œdème papillaire, mais il n’est pas en soi un signe précurseur direct de perte de vision. Cependant, si l’hypertension intracrânienne persiste longtemps, elle peut évoluer d’un déficit sévère du champ visuel périphérique vers une baisse de l’acuité visuelle centrale. Si le TVO apparaît fréquemment, il est important de consulter rapidement un spécialiste pour rechercher la cause.
La vitesse de formation de l’œdème papillaire dépend de la vitesse d’augmentation de la pression intracrânienne. Une élévation légère et lente de la PIC peut apparaître sur plusieurs semaines, tandis qu’un changement sévère et brutal peut survenir en quelques heures à un jour.
Dans les cas d’hypertension intracrânienne idiopathique, une perte de poids de 5 à 10 % peut améliorer les symptômes de l’ICP et l’œdème papillaire. Cependant, la gestion du poids n’est qu’une partie du traitement conservateur ; selon le degré d’œdème papillaire et la présence de troubles visuels, une combinaison avec un traitement médicamenteux ou chirurgical peut être nécessaire.
Le diagnostic de l’œdème papillaire repose sur une combinaison d’examens ophtalmologiques, de neuro-imagerie et de ponction lombaire (PL). Tout d’abord, mesurez la pression artérielle pour exclure une hypertension maligne, puis effectuez une imagerie d’urgence (CT → IRM + MRV avec contraste) pour évaluer les lésions occupant de l’espace et la thrombose du sinus veineux. Après avoir confirmé l’absence de risque de hernie cérébrale, réalisez une PL.
L’IRM avec angio-IRM veineuse (MRV) est l’examen d’imagerie optimal, permettant d’évaluer les signes suivants d’hypertension intracrânienne (HTIC) :
Le diagnostic définitif de l’hypertension intracrânienne idiopathique nécessite la présence des 5 critères suivants :
| Critère | Description |
|---|---|
| 1. Œdème papillaire | Œdème papillaire bilatéral présent |
| 2. Examen neurologique | Normal, à l’exception d’anomalies des nerfs crâniens |
| 3. Neuro-imagerie | Parenchyme cérébral normal, pas de dilatation ventriculaire, pas de masse, pas de prise de contraste anormale |
| 4. Composition du LCR | Normale |
| 5. Pression d’ouverture du LCR | Adultes ≥ 250 mmH2O, enfants ≥ 280 mmH2O |
Diagnostic suspecté : œdème papillaire bilatéral + critères 1 à 4 remplis, mais pression du LCR inférieure au seuil.
Le pseudo-œdème papillaire est causé par une hypermétropie élevée, une myopie forte, des drusen, une papille oblique, des fibres nerveuses myélinisées, un hamartome, etc. Il existe une anomalie de la morphologie papillaire mais pas d’œdème réel. Les signes suivants suggèrent un pseudo-œdème papillaire :
Diagnostic différentiel : Drusen enfouis, papille oblique, papillopathie diabétique, papillopathie hypertensive, sclérite postérieure, périoptique, uvéite (sarcoïdose, VKH), névrite optique, orbitopathie thyroïdienne, CRVO, NAION, neuropathie optique infiltrative (lymphome, leucémie), méningiome de la gaine du nerf optique, etc.
Les trois objectifs du traitement sont : ① traiter la cause sous-jacente, ② préserver la fonction visuelle, et ③ soulager les symptômes (tels que les maux de tête).
Au Japon, les éléments suivants constituent la base du traitement de l’hypertension intracrânienne.
Complications du traitement chirurgical : attention aux dysfonctionnements, ruptures et infections de la dérivation, ainsi qu’aux troubles visuels liés à la manipulation chirurgicale lors de l’ONSF.
Pronostic : si la pression intracrânienne diminue précocement, l’œdème papillaire se résorbe rapidement et la fonction visuelle est préservée. Un retard de traitement entraînant une perte visuelle est irréversible. Le taux de récidive de l’hypertension intracrânienne idiopathique est de 9 à 28 %, d’où l’importance d’un suivi régulier2). Le pronostic visuel est généralement bon, mais une perte visuelle sévère survient dans de rares cas2).
Facteurs de mauvais pronostic : prise de poids, sévérité de l’œdème papillaire, intensité des céphalées initiales2).
Hypertension intracrânienne idiopathique fulminante : dans les cas sévères avec baisse visuelle importante, œdème papillaire sévère et rétrécissement du champ visuel, la pression initiale moyenne du LCR peut atteindre 54,1 cmH2O (extrêmes 29-70 cmH2O)1), 50 % évoluent vers la cécité légale, et tous présentent des déficits du champ visuel résiduels et une atrophie optique1). Si la MD initiale du champ visuel Humphrey est inférieure à -7 dB, la vision ne s’est pas rétablie1).
L’acétazolamide est un traitement de première ligne efficace pour l’hypertension intracrânienne idiopathique, mais il est contre-indiqué en cas de thrombose veineuse cérébrale car il peut aggraver la pathologie. Il est essentiel d’identifier d’abord la cause et de choisir le traitement en fonction de la cause sous-jacente. De plus, il n’est pas remboursé au Japon.
La stagnation du flux axonal joue un rôle central dans la formation de l’œdème papillaire.
Mécanisme de la stagnation du flux axonal :
Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne idiopathique : Le mécanisme exact n’est pas élucidé. On pense à un trouble de la régulation de la dynamique du LCR, à des facteurs métaboliques et hormonaux 2). Une augmentation de la pression sinusale due à une sténose du sinus veineux et une diminution de l’absorption du LCR ont également été proposées. Récemment, l’hypertension intracrânienne idiopathique est reconnue comme une maladie métabolique systémique liée à un trouble de la régulation des androgènes 1).
Hypertension intracrânienne associée aux MAV (mécanisme rare) : Des malformations artério-veineuses (MAV) non rompues peuvent provoquer une hypertension intracrânienne et un œdème papillaire sans hémorragie ni hydrocéphalie 3). Le mécanisme proposé est un drainage anormal par artérialisation des veines corticales → augmentation de la pression pulsatile dans l’espace sous-arachnoïdien → altération de la réabsorption du LCR. Une revue de la littérature rapporte 26 cas 3).
Le stenting du sinus transverse (TSS) a été rapporté comme un traitement sûr et efficace dans la prise en charge de l’hypertension intracrânienne idiopathique4).
Waser et al. (2021) ont rapporté un TSS chez un cas d’œdème papillaire avec hernie du parenchyme cérébral dans le sinus veineux dural (BHDVS) chez un homme de 52 ans4). Six mois après le stenting, une disparition objective de l’œdème papillaire et une normalisation du gradient de pression sinusal (32 mmHg → 12 mmHg, gradient >15 mmHg → 5 mmHg) ont été obtenues.
Ghorbani et al. (2025) ont rapporté une embolisation endovasculaire chez 4 cas de MAV non rompues avec hypertension intracrânienne et œdème papillaire3). Dans le mois suivant le traitement, l’œdème papillaire bilatéral a disparu, et chez les cas d’embolisation complète, aucun ajustement médicamenteux n’a été nécessaire. Dans le cas 1 (homme de 35 ans), la pression LP initiale de 38 cmH2O s’est normalisée à 28 cmH2O une semaine après l’embolisation, puis à 21 cmH2O à un mois, avec disparition confirmée de l’œdème papillaire.
L’hypertension intracrânienne idiopathique est de plus en plus considérée comme une maladie métabolique systémique indépendante de l’obésité1). Un essai randomisé contrôlé (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) comparant la chirurgie bariatrique à une intervention de gestion du poids en communauté a montré l’efficacité de la chirurgie bariatrique1). Des recherches sur de nouveaux traitements ciblant les troubles de la régulation androgénique sont en cours1), et le renforcement des preuves pour les interventions chirurgicales est également une priorité1). L’établissement de l’étiologie, des facteurs supplémentaires de dysfonctionnement et du traitement optimal de l’hypertension intracrânienne idiopathique sont des sujets de recherche futurs2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
