La sclérite est une inflammation des vaisseaux profonds, notamment le plexus vasculaire épiscléral et intrascléral, accompagnée d’œdème et d’infiltration cellulaire de la sclère. La sclère est un tissu fibreux peu vascularisé, et la sclérite profonde est une maladie rare. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, et les causes sont idiopathiques, associées à une maladie systémique, infectieuses ou postopératoires.
L’incidence est rapportée entre 1,6 et 5,5 pour 100 000 personnes-années 5). Elle est plus fréquente chez les femmes. Pour les formes non nécrosantes diffuses et nodulaires, l’âge de prédilection est la quarantaine ; pour la sclérite nécrosante, la soixantaine. Le taux d’atteinte bilatérale dans la sclérite nécrosante est d’environ 60 %. La majorité des cas sont non infectieux, souvent associés à une maladie inflammatoire systémique. La sclérite infectieuse est rare (5 à 10 %) mais de mauvais pronostic 7).
Selon une enquête multicentrique japonaise basée sur les directives cliniques pour l’uvéite, sur 3 810 patients consultant pour uvéite, 235 (6,2 %) présentaient une sclérite, ce qui en fait la deuxième cause la plus fréquente après l’uvéite antérieure aiguë (6,6 %) 8).
La classification clinique classique de Watson (Watson et al., 1976) est largement utilisée. Elle distingue la sclérite antérieure et postérieure, et subdivise la sclérite antérieure en trois types selon la morphologie.
| Classification | Type | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Sclérite antérieure | Diffuse | La plus fréquente. Hyperémie diffuse due à la dilatation et à la tortuosité des vaisseaux scléraux. |
| Sclérite antérieure | Nodulaire | Nodule scléral rouge foncé. Survient fréquemment au niveau du limbe et de la zone palpébrale |
| Sclérite antérieure | Nécrosante (inflammatoire) | Risque de nécrose sclérale, amincissement, perforation |
| Sclérite antérieure | Nécrosante (non inflammatoire) | Scléromalacie perforante. Indolore |
| Sclérite postérieure | — | Rare. Environ 4 % de tous les cas5) |
La sclérite diffuse est la plus fréquente, suivie de la sclérite nodulaire. La sclérite nécrosante et la sclérite postérieure sont rares. En cas de récidive, le même type de maladie est souvent observé, mais environ 10 % des cas s’aggravent. Si la maladie systémique sous-jacente n’est pas traitée, les récidives surviennent fréquemment au même site de la sclère. Environ 10 % des sclérites nodulaires évoluent vers une sclérite nécrosante au cours de l’évolution.
Un type particulier de sclérite nécrosante avec peu de symptômes inflammatoires est appelé scléromalacie perforante (scleromalacia perforans). Elle survient fréquemment chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde de longue durée, et un amincissement scléral lent progresse sans rougeur ni douleur. Bien que le nom anglais comporte « perforans » (perforation), la forme du globe oculaire est souvent maintenue par une fine membrane fibreuse.
L’épisclérite est une inflammation des plexus vasculaires superficiels, comme le plexus de la capsule de Tenon. La congestion est légère, indolore et n’affecte pas la vision. La sclérite est une inflammation des vaisseaux profonds, accompagnée de douleurs oculaires intenses et d’une congestion rouge foncé. L’instillation d’épinéphrine diluée à 1/1000 fait disparaître la congestion de l’épisclérite, mais pas celle de la sclérite, ce qui permet de les différencier.
Sclérite diffuse
Hyperhémie : Dilatation et tortuosité des vaisseaux scléraux entraînant une hyperhémie intense et diffuse. Elle peut être circonférentielle ou localisée à un quadrant ou plus.
Douleur : Douleur intense irradiant vers le visage ou la tempe, pouvant perturber le sommeil.
Particularités : Absence de nodules, de soulèvements, de nécrose ou d’amincissement. Un œdème conjonctival, un gonflement palpébral, une uvéite antérieure ou une hypertension oculaire peuvent être associés.
Sclérite nodulaire
Nodules : Nodules rouge foncé, uniques ou multiples, apparaissant de préférence près du limbe dans la zone palpébrale.
Palpation : Les nodules sont fixes et douloureux à la palpation.
Antécédents : Souvent associés à un zona ophtalmique antérieur. Environ 10 % évoluent vers une sclérite nécrosante, mais un traitement précoce permet la guérison avec seulement de petites cicatrices.
Sclérite nécrosante
Nécrose sclérale : Au début, zones avasculaires blanc-jaunâtre localisées (foyers de nécrose sclérale). Dilatation et tortuosité marquées des vaisseaux scléraux, avec fonte tissulaire.
Amincissement : Amincissement jusqu’à laisser voir la choroïde, pouvant évoluer vers une perforation oculaire. L’amincissement persiste même après la résolution de l’inflammation.
Pronostic : L’âge d’apparition est élevé, autour de 60 ans, et environ 60 % des cas sont bilatéraux. Sans traitement précoce, la cécité et la difficulté à conserver le globe oculaire sont inévitables.
Sclérite postérieure
Épidémiologie : L’âge moyen d’apparition est d’environ 50 ans, avec une prédominance féminine (environ deux fois plus que les hommes). La bilatéralité est de 30 à 40 %.
Signes du fond d’œil : Œdème papillaire, plis choroïdiens, décollement de rétine exsudatif, masse sous-rétinienne, hypertension oculaire. Des cas d’épanchement uvéal et de glaucome secondaire par fermeture de l’angle ont également été rapportés.
Symptômes d’extension : En cas de myosite des muscles extra-oculaires associée, on observe une diplopie, une douleur à la mobilisation oculaire, une exophtalmie et une ptose palpébrale.
Lorsque l’inflammation s’étend de la sclère à la cornée, elle provoque des infiltrations limbiques et des ulcères. Une uvéite antérieure peut également être associée. La sclérite s’accompagne presque toujours d’une inflammation de l’épisclère, de sorte que les signes d’épisclérite sont également présents.
La sclérite postérieure est généralement diagnostiquée tardivement car les lésions sont situées profondément dans le fond d’œil. Elle peut survenir simultanément avec une sclérite antérieure ou de manière décalée dans le temps. Environ un tiers des sclérites postérieures sont associées à une sclérite antérieure, et environ 70 % des patients développent une sclérite antérieure au cours de l’évolution de la sclérite postérieure1). Les cas avec sclérite antérieure sont plus fortement associés à des maladies systémiques.
Dans la sclérite postérieure, les signes du segment antérieur sont rares ; certains patients consultent uniquement pour une douleur oculaire, des maux de tête ou une baisse de l’acuité visuelle. Les plis choroïdiens et le décollement exsudatif de la rétine, signes du fond d’œil, sont souvent diagnostiqués avec certitude seulement après l’évaluation du signe T à l’échographie en mode B et de l’épaississement choroïdien par OCT 1). Il peut également être confondu avec une tumeur choroïdienne, d’où l’importance d’un diagnostic différentiel exhaustif.
Jusqu’à 50 % des sclérites sont associées à une maladie auto-immune systémique. Si la maladie systémique sous-jacente n’est pas traitée, des récidives au même site scléral sont fréquentes. Les causes de la sclérite nécrosante comprennent souvent les maladies rhumatismales, les vascularites et les maladies hématologiques.
Collagénoses et maladies rhumatismales
Polyarthrite rhumatoïde (PR) : C’est la maladie systémique la plus fréquemment associée. Elle peut provoquer une sclérite nécrosante ou une scléromalacie perforante. Elle est typique chez les patients sous traitement à long terme.
Lupus érythémateux disséminé (LED) : Peut être associé à une sclérite antérieure.
Polychondrite chronique atrophiante : Peut être associée à une sclérite antérieure et postérieure, avec des rémissions et des exacerbations.
Vascularites et autres
Granulomatose avec polyangéite (GPA) : Associée à une sclérite nécrosante et une scléromalacie perforante, avec une évolution sévère. En tant que vascularite associée aux ANCA, l’atteinte oculaire peut être le premier symptôme 3).
Artérite de Takayasu : Rarement associée à une sclérite, elle peut être l’occasion de diagnostiquer une vascularite systémique 4).
Périartérite noueuse (PAN) : Peut être associée à une sclérite nécrosante.
D’autres associations ont été rapportées : sarcoïdose, maladie de Behçet, maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, rhumatisme psoriasique, sclérodermie, dermatomyosite, syndrome SAPHO, maladies thyroïdiennes, syndrome de l’aorte, néphrite interstitielle, maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, sclérose en plaques, etc. Dans la sclérite nodulaire, on retrouve souvent des antécédents de zona ophtalmique. Dans la sclérite postérieure, il faut être attentif car elle peut rarement être une manifestation oculaire d’un lymphome systémique ou d’un myélome multiple.
La sclérite infectieuse ne représente que 5 à 10 % de l’ensemble des cas, mais son pronostic est extrêmement défavorable 7). Environ 50 % des patients atteints de sclérite infectieuse perdent la vision fonctionnelle et environ 27 % subissent une énucléation ou une éviscération 7).
La plupart des sclérites infectieuses sont causées par des fils de suture exposés ou du matériel de boucle sclérale après une chirurgie oculaire, et surviennent de manière unilatérale.
Une sclérite nécrosante peut survenir à la suite d’une chirurgie oculaire. Les interventions typiques sont la chirurgie du ptérygion, la chirurgie de la cataracte, la mise en place d’une boucle sclérale, la chirurgie du strabisme et la trabéculectomie. Elle est particulièrement fréquente après une excision du ptérygion avec mitomycine C. Le délai d’apparition varie de quelques jours à plusieurs années après la chirurgie, et les cas survenant plusieurs années après l’opération ne sont pas rares.
Les antimétabolites mitomycine C (MMC) et 5-fluorouracile (5-FU) ont été utilisés pour prévenir la récidive du ptérygion et la cicatrisation des bulles de filtration glaucomateuses. L’utilisation de collyre à la MMC a été abandonnée dans les années 1980 car elle pouvait entraîner une calcification sclérale ou une scléromalacie perforante plusieurs mois à plusieurs années après l’opération. Actuellement, dans la chirurgie du glaucome et du ptérygion, on utilise principalement une application unique peropératoire de MMC à faible concentration (0,02-0,04 %) pendant une courte durée. Cependant, une pâleur sclérale, un rétrécissement vasculaire et des zones avasculaires peuvent apparaître au site chirurgical après l’opération, ce qui peut prédisposer à une scléromalacie future.
La polyarthrite rhumatoïde est la plus fréquente, suivie par la granulomatose avec polyangéite (GPA), le lupus érythémateux disséminé, la périartérite noueuse, la polychondrite atrophiante, l’artérite de Takayasu et la sarcoïdose. Jusqu’à 50 % des patients atteints de sclérite présentent une maladie systémique. Dans la sclérite nécrosante, la fréquence des maladies rhumatismales, des vascularites et des maladies hématologiques est encore plus élevée.
Les examens suivants sont réalisés pour rechercher une maladie systémique :
Dans la sclérite nécrosante et les cas réfractaires, la recherche d’une vascularite associée aux ANCA est particulièrement importante 3). Dans les régions à forte prévalence de tuberculose, un test tuberculinique doit être effectué avant l’administration systémique en cas de sclérite résistant au traitement stéroïdien local.
Le traitement de la sclérite repose principalement sur les stéroïdes, avec une combinaison progressive de traitement local, systémique, d’immunosuppresseurs, de biothérapies et de traitement chirurgical en fonction du type et de la sévérité. En cas de maladie systémique associée, une collaboration avec un rhumatologue ou un interniste spécialisé en maladies auto-immunes est indispensable.
AINS oraux (première intention)
Indications : traitement initial de la sclérite diffuse ou nodulaire légère à modérée.
Exemple de prescription : célécoxib (inhibiteur de la COX-2) 100 mg deux fois par jour, ou indométacine 50 mg trois fois par jour. Souvent très efficace contre la douleur et également utile pour contrôler l’inflammation.
Attention : surveiller les saignements gastro-intestinaux, l’insuffisance rénale et les crises d’asthme. En l’absence de contre-indications telles que l’asthme, utiliser en association de manière proactive dès le début.
Traitement local par corticoïdes
Collyre : utiliser du bétaméthasone phosphate disodique à 0,1 % en collyre 4 à 6 fois par jour. Selon les cas, associer une pommade à la bétaméthasone et à la fradiomycine en instillation au coucher.
Injection sous-conjonctivale : triamcinolone acétonide 40 mg/mL, 0,1 mL par injection (jusqu’à une fois par mois), ou dexaméthasone 3,3 mg/mL, 0,3 mL par injection, toutes les 1 à 2 semaines pour quelques injections.
Attention : en cas de sclérite nécrosante, éviter les zones amincies lors de l’injection.
Traitement systémique par corticoïdes
Voie orale : prednisolone 0,5 à 1 mg/kg/jour (en cas d’échec des AINS dans les formes légères, 20 à 30 mg en deux prises avec réduction progressive ; dans les formes graves nodulaires, nécrosantes ou postérieures, 30 à 60 mg/jour avec réduction progressive).
Traitement par bolus : méthylprednisolone 1 000 mg/jour en perfusion intraveineuse pendant 3 jours, suivi d’une réduction progressive. Indiqué dans la sclérite nécrosante et les cas graves.
Attention : la réduction progressive se fait généralement sur 1 à 2 semaines ou plus, et dans les cas graves, elle se poursuit sur 2 à 3 mois.
Immunosuppresseurs et agents biologiques
Ciclosporine : débuter à 5 mg/kg/jour en deux prises orales, ajuster pour maintenir un taux résiduel sanguin autour de 100 à 150 ng/mL. Surveiller la fonction rénale et effectuer des analyses sanguines régulières.
Choix en cas de maladie systémique associée : pour la polyarthrite rhumatoïde, le méthotrexate est souvent choisi ; pour le lupus érythémateux disséminé ou les vascularites systémiques, le cyclophosphamide est souvent préféré. L’azathioprine est moins efficace dans la sclérite.
Agents biologiques : des rapports font état de l’utilisation de l’infliximab (anticorps anti-TNF-α, Remicade®) et du rituximab (anticorps anti-CD20, Rituxan®) dans les cas réfractaires3).
Le traitement commence par des AINS par voie orale et des gouttes oculaires de bétaméthasone à 0,1 %. Si la réponse est insuffisante, on ajoute des collyres immunosuppresseurs. Si cela reste insuffisant, on effectue une injection sous-conjonctivale de 0,3 mL de dexaméthasone ou de 0,1 à 0,2 mL d’acétonide de triamcinolone, en évitant les zones sclérales amincies. En cas de mauvaise réponse au traitement local, on poursuit une corticothérapie orale dégressive de prednisolone à 20-30 mg/jour pendant 1 à 2 semaines.
En raison du risque d’amincissement et de perforation sclérale à court terme, on commence d’emblée par de la prednisolone orale à 0,5-1 mg/kg/jour. Pour les cas ne répondant pas aux corticostéroïdes oraux ou présentant des rechutes fréquentes, on choisit, en collaboration avec un rhumatologue, l’immunosuppresseur le plus adapté à la maladie systémique associée. En cas d’utilisation concomitante de cyclosporine à 5 mg/kg/jour en deux prises orales, on ajuste la concentration résiduelle sanguine entre 100 et 150 ng/mL. Pour la sclérite associée à la maladie de Behçet neurologique, la cyclosporine est contre-indiquée car elle aggrave les symptômes neurologiques. Dans les cas graves, on réalise une thérapie par bolus de méthylprednisolone à 1 000 mg/jour en perfusion intraveineuse pendant 3 jours, après avoir exclu toute cause infectieuse.
Pour les sclérites résistantes au traitement immunosuppresseur, on envisage l’introduction d’agents biologiques. Les inhibiteurs du TNF-α ont montré leur efficacité dans la sclérouvéite, mais tous ne sont pas efficaces contre la sclérite ; l’étanercept a été associé à des cas de réaction paradoxale induisant ou aggravant une inflammation oculaire, y compris une sclérite. L’utilisation d’immunosuppresseurs et de produits biologiques nécessite des examens systémiques avant et après l’introduction, ainsi qu’une collaboration avec un interniste.
Le traitement principal repose sur l’administration systémique de corticostéroïdes. On commence par de la prednisolone à 30-50 mg/jour en doses fractionnées 2 à 3 fois par jour pour contrôler la douleur, puis on réduit progressivement. En cas d’inflammation du segment antérieur, on associe des collyres corticostéroïdes. Si l’inflammation ne se calme pas avec la prise orale, on effectue un traitement par bolus de stéroïdes après avoir exclu toute cause infectieuse. En cas de résistance au bolus ou de rechute lors de la diminution, on envisage l’administration active d’immunosuppresseurs. Des exemples de prescriptions incluent l’azathioprine à 1-2 mg/kg, le méthotrexate (Rheumatrex®) à 6 mg/semaine. Dans la sclérite nécrosante, un traitement par bolus de cyclophosphamide peut être nécessaire, et la collaboration avec un interniste est particulièrement importante.
L’injection sous-ténonienne d’acétonide de triamcinolone (STTA) est également utilisée pour la sclérite postérieure, mais elle comporte un risque rare de troubles circulatoires du nerf optique et de la choroïde rétinienne6). Chez les personnes âgées à fragilité vasculaire ou les patients atteints de glaucome, une évaluation prudente de l’indication est nécessaire6).
Dans la sclérite infectieuse, le traitement de base est l’antibiothérapie basée sur l’identification de l’agent pathogène et sa sensibilité2)7).
La sclérite nécrosante ou la scléromalacie perforante, ainsi que la sclérite infectieuse ne répondant pas au traitement médical, sont des indications chirurgicales. Lorsque la nécrose ou la zone de ramollissement de la sclère dépasse une certaine étendue, il devient difficile de restaurer la forme du globe oculaire et de maintenir la fonction visuelle. Une intervention chirurgicale précoce est donc souhaitable tant que la zone nécrosée est petite.
Les points clés de la chirurgie sont les trois suivants :
En cas de nécrose conjonctivale étendue ou d’ulcère cornéen périphérique, une autogreffe conjonctivale de l’autre œil ou une greffe épithéliale cornéenne peut être associée. En postopératoire, on utilise de la ciclosporine par voie orale et des gouttes oculaires de Sandimmun® à 1% (préparation hospitalière) pour favoriser la prise du greffon et prévenir la récidive de la sclérite. Même dans la scléromalacie survenue après l’utilisation de MMC ou de 5-FU, en l’absence de preuves solides de l’efficacité des collyres immunosuppresseurs ou des agents biologiques, une greffe précoce de sclère conservée doit être réalisée tant que la zone de ramollissement est petite.
Lors d’un traitement prolongé par corticostéroïdes et immunosuppresseurs, il est nécessaire de surveiller régulièrement la pression intraoculaire, les fonctions hépatique et rénale, la glycémie et la concentration sanguine de ciclosporine. En cas d’hyperglycémie, un traitement par corticoïdes sous insuline peut être nécessaire avec une prise en charge systémique en collaboration avec un spécialiste en médecine interne. Des analgésiques anti-inflammatoires sont administrés pour la douleur oculaire. De plus, comme la sclérite peut survenir à la suite d’une infection ou d’une allergie infectieuse, un traitement initial par collyres et antibiotiques oraux est également associé.
La sclérite infectieuse a un pronostic sombre ; l’identification de l’agent pathogène et l’administration précoce d’antibiotiques en fonction de la sensibilité sont essentielles. En cas d’infection à Pseudomonas aeruginosa, qui progresse rapidement, un traitement antibiotique puissant et un débridement chirurgical rapide sont nécessaires 7). Si des fils de suture exposés ou du matériel de boucle sont en cause, ils doivent être retirés rapidement. Les stéroïdes risquent d’aggraver l’infection, ils doivent donc être utilisés avec prudence en cas de suspicion d’infection.
La sclère est un tissu fibreux peu vascularisé, et la sclérite profonde est rare. Cependant, comme la sclère est innervée, une fois l’inflammation déclenchée, elle provoque une douleur oculaire intense. L’épaisseur de la sclère au niveau de l’insertion des muscles droits est d’environ 0,3 mm, ce qui en fait un site fréquent de nécrose et de perforation. La sclère ne possède pas de barrière, de sorte que les médicaments injectés sous la conjonctive ou sous la capsule de Tenon peuvent atteindre l’intérieur de l’œil par diffusion, ce qui explique pourquoi les injections sous-conjonctivales de stéroïdes sont une option thérapeutique.
La pathologie de la sclérite associée aux maladies auto-immunes se caractérise par une nécrose granulomateuse zonale. Au centre du granulome se trouve une substance fibrinoïde, entourée de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées.
Dans la sclérite, on observe une augmentation de l’infiltration de cellules inflammatoires, notamment des lymphocytes T et des macrophages. Les lymphocytes T et les macrophages infiltrent le tissu scléral profond, et des amas de lymphocytes B se forment autour des vaisseaux. L’expression accrue de HLA-DR et du récepteur de l’IL-2 sur les lymphocytes T suggère l’implication d’une réponse immunitaire à médiation cellulaire.
Les plasmocytes sont impliqués dans la production de métalloprotéinases matricielles (MMP) et de TNF-α. Dans la sclérite nécrosante, on observe une vascularite avec nécrose fibrinoïde et infiltration de neutrophiles dans la paroi vasculaire. Le mécanisme de la sclérite endogène implique probablement une réponse immunitaire à médiation cellulaire.
Une série de 8 cas de sclérite postérieure survenue après vaccination ou infection COVID-19, initialement confondue avec un mélanome choroïdien, a été rapportée 5). L’intervalle moyen entre la dernière dose de vaccin et l’apparition était de 132 jours, et entre l’infection COVID-19 et l’apparition de 14 jours 5). La plupart des cas se sont résolus spontanément en 2 mois avec un impact visuel minime 5).
Des cas de sclérite nécrosante associée aux ANCA résistante à l’immunosuppression conventionnelle (stéroïdes + cyclophosphamide) ont montré une efficacité du rituximab (anticorps anti-CD20) pour l’induction et le maintien de la rémission 3). Des études de suivi à long terme s’accumulent également sur l’efficacité du rituximab dans les lésions oculaires de la granulomatose avec polyangéite associée aux ANCA 3).
Des cas de sclérite comme manifestation oculaire de l’artérite de Takayasu ont été rapportés, nécessitant une attention en tant qu’indice diagnostique du syndrome d’aortite systémique 4). Chez les jeunes femmes présentant une sclérite nécrosante, il est important d’exclure l’artérite de Takayasu.
Des séries de cas de sclérite postérieure après vaccination ou infection COVID-19 ont été rapportées 5). Cependant, la relation causale n’est pas prouvée et la plupart des cas évoluent vers une résolution spontanée. La sclérite postérieure liée au COVID-19 peut être confondue avec une tumeur choroïdienne, d’où l’importance de la reconnaître comme diagnostic différentiel 5).
