巩膜炎

一目了然的要点

巩膜炎是巩膜表层血管丛和巩膜内血管丛等深层血管的炎症，以严重充血和剧烈眼痛为特征。
根据Watson分类，巩膜炎大致分为前部巩膜炎（弥漫性、结节性、坏死性）和后部巩膜炎。坏死性巩膜炎进一步分为炎症性和非炎症性（穿孔性巩膜软化症）。
多达50%的巩膜炎患者合并有类风湿关节炎、ANCA相关性血管炎等全身性自身免疫疾病。
坏死性巩膜炎是最严重的类型，可能导致巩膜穿孔和失明。失明率约为40%。
治疗逐步进行，包括口服非甾体抗炎药、局部和全身类固醇、免疫抑制剂、生物制剂以及包括巩膜移植在内的手术治疗。
感染性巩膜炎占全部病例的5-10%，虽罕见但预后不良，快速诊断和确定致病菌至关重要 ⁷⁾。

1. 什么是巩膜炎？

巩膜炎是覆盖巩膜表层的上巩膜血管丛和巩膜内血管丛等深部血管的炎症，伴有巩膜水肿和细胞浸润。巩膜是血管稀少的纤维组织，深层巩膜炎是一种罕见疾病。可为单眼或双眼发病，原因大致分为特发性、全身性疾病相关、感染性和术后性。

发病率为每10万人年1.6-5.5例 ⁵⁾。女性多见。非坏死性弥漫性和结节性巩膜炎的好发年龄为40多岁，坏死性巩膜炎为60多岁。坏死性巩膜炎双眼受累率约为60%。非感染性巩膜炎占大多数，常作为全身性炎症性疾病的眼部表现出现。感染性巩膜炎占全部病例的5-10%，虽罕见但预后不良 ⁷⁾。

根据日本葡萄膜炎诊疗指南的多中心调查，在3810例葡萄膜炎门诊患者中，巩膜炎占235例（6.2%），是仅次于急性前葡萄膜炎（6.6%）的常见疾病 ⁸⁾。

Watson分类

经典的Watson分类（Watson等，1976）广泛用于根据临床表现对巩膜炎进行分类。它大致分为前部巩膜炎和后部巩膜炎，前部巩膜炎根据形态进一步分为三种类型。

分类	类型	特征
前部巩膜炎	弥漫性	最常见。巩膜血管扩张迂曲导致弥漫性充血。
前部巩膜炎	结节性	暗红色巩膜结节。好发于角膜缘睑裂区。
前部巩膜炎	坏死性（炎症性）	巩膜坏死、变薄、穿孔风险
前部巩膜炎	坏死性（非炎症性）	穿孔性巩膜软化症。无痛性。
后部巩膜炎	—	罕见。约占全部病例的4%⁵⁾

弥漫性巩膜炎最常见，其次是结节性巩膜炎。坏死性巩膜炎和后部巩膜炎罕见。复发时通常为同一类型，但约10%会加重。如果全身性疾病未经治疗，常在同一巩膜部位反复复发。约10%的结节性巩膜炎在病程中进展为坏死性巩膜炎。

坏死性巩膜炎中几乎无炎症症状的特殊类型称为穿孔性巩膜软化症（scleromalacia perforans）。好发于长期患有类风湿关节炎的患者，无充血或疼痛，缓慢进展巩膜变薄。英文名称虽冠以perforans（穿孔），但实际上常由薄纤维膜维持眼球形态。

Q 表层巩膜炎和巩膜炎的区别是什么？

表层巩膜炎是Tenon囊血管丛等浅层血管丛的炎症，充血轻微，无疼痛，也不影响视力。巩膜炎是深层血管的炎症，伴有剧烈眼痛和暗红色充血。用1:1000稀释的肾上腺素滴眼液，表层巩膜炎的充血会消退，而巩膜炎的充血不消退，可据此鉴别。

2. 主要症状和临床所见

Koçak N, Yıldırım T, Altun Turgut A, et al. Scleritis: Clinical Features, Systemic Associations, and Treatment Outcomes in a Turkish Tertiary Care Center. J Clin Med. 2023;12(14):4825. Figure 1. PMCID: PMC10381547. License: CC BY 4.0.

左眼颞侧巩膜深层血管明显扩张迂曲，呈弥漫性充血的前眼部图像。对应本文“2. 主要症状和临床所见”部分讨论的各病型的充血模式和血管所见。

自觉症状

剧烈眼痛：特征为穿刺样（boring）深部痛。有时疼痛剧烈到影响睡眠。
放射痛：疼痛放射至耳部、面部、下颌、颞部。弥漫性巩膜炎尤为显著。
夜间加重、眼球运动痛：疼痛在夜间加重，眼球运动时恶化。
压痛：触诊时常有压痛。
充血：自觉有搏动性剧痛伴充血。
视力下降：多在进行到坏死性巩膜炎的重症病例，或后部巩膜炎导致视网膜、视神经受损时才首次察觉。
穿孔性巩膜软化症的特殊性：几乎无炎症症状，在无充血和疼痛的眼球上突然出现巩膜坏死灶，或因巩膜缺损导致葡萄膜暴露而被发现。

临床所见（医生检查确认的所见）

深层血管扩张迂曲：巩膜血管炎症导致表层巩膜血管丛和巩膜内血管丛扩张。巩膜血管无移动性。
紫蓝色调：巩膜炎的特征性色调变化。与结膜炎或表层巩膜炎的鲜红色相反，呈暗红色至紫蓝色。在自然光下肉眼观察比裂隙灯显微镜更容易把握。长期患病者因局限性或弥漫性巩膜变薄而呈蓝黑色。
肾上腺素滴眼试验：使用1:1000稀释的肾上腺素滴眼后，深层血管充血不消退。表层的结膜和巩膜表层充血消退，因此有助于与结膜炎和巩膜表层炎鉴别。
无睑结膜表现：即使重症病例，睑结膜也无炎症表现，易于与结膜炎鉴别。
触诊压痛：是鉴别结膜炎和巩膜表层炎的重要辅助手段。
不同病型的表现差异：各病型特征不同，初诊时通过裂隙灯观察大致可以区分。

弥漫性巩膜炎

充血：巩膜血管扩张迂曲导致的严重充血呈弥漫性分布。可累及全周或一个象限以上。

疼痛：特征为向面部或颞部放射的剧烈疼痛，甚至影响睡眠。

特殊表现：不伴有结节、隆起、坏死或变薄。可伴有结膜水肿、眼睑肿胀、前葡萄膜炎或高眼压。

结节性巩膜炎

结节：单发或多发的暗红色结节。好发于角膜缘附近的睑裂区。

触诊：结节无活动性，伴有压痛。

病史：多数患者有眼部带状疱疹病史。约10%进展为坏死性巩膜炎，但早期治疗可仅留下小瘢痕而痊愈。

坏死性巩膜炎

巩膜坏死：初期为局限性白色至黄色的无血管区域（巩膜坏死灶）。伴有巩膜血管的显著扩张、迂曲和溶解。

变薄：巩膜变薄至可透见葡萄膜，进一步进展可导致眼球穿孔。变薄区域在炎症消退后仍存在。

预后：发病年龄在60岁以上，双眼受累约占60%。若不进行早期治疗，可能导致失明和眼球难以保留。

后巩膜炎

流行病学：平均发病年龄约50岁，女性好发，约为男性的2倍。双眼受累占30-40%。

眼底表现：可见视盘水肿、脉络膜皱襞、渗出性视网膜脱离、视网膜下肿块、高眼压。也有葡萄膜渗漏和继发性闭角型青光眼的报道。

波及症状：合并眼外肌炎时可出现复视、眼球运动痛、眼球突出、上睑下垂。

波及角膜和葡萄膜

炎症从巩膜炎波及角膜时，可引起角膜周边浸润和溃疡。也可能合并前葡萄膜炎。由于巩膜炎几乎总是累及巩膜表层，因此也混杂有巩膜表层的表现。

后巩膜炎的详细表现

后巩膜炎因病变位于眼底深部，通常诊断较晚。可能同时发生前部和后部，也可能有时间差。约1/3的后巩膜炎合并前巩膜炎，在后巩膜炎病程中约70%可观察到前巩膜炎¹⁾。合并前巩膜炎的病例与全身性疾病关联更强。

渗出性视网膜脱离：后极部可见浆液性视网膜脱离¹⁾。
脉络膜皱襞：可见脉络膜皱襞表现¹⁾。
视盘水肿：炎症扩散至眼眶组织或视神经时出现，需紧急治疗以避免永久性视力损害。
B超T形征：由于巩膜增厚和Tenon囊下积液，视神经与巩膜的边界呈角状显示¹⁾。这是后巩膜炎最特异的超声表现。
误诊为脉络膜肿瘤：后巩膜炎可能被转诊为脉络膜肿块，是假性黑色素瘤的原因之一¹⁾。
合并眼外肌炎：炎症波及眼外肌时，可出现复视、眼球运动痛、眼外肌附着处周围充血。

Q 为什么后巩膜炎容易被漏诊？

后巩膜炎前节表现不明显，部分患者仅因眼痛、头痛和视力下降就诊。眼底表现如脉络膜皱襞和渗出性视网膜脱离，通常只有在B型超声检查显示T征或OCT显示脉络膜增厚时才能确诊¹⁾。有时会被误认为脉络膜肿瘤，因此全面的鉴别诊断很重要。

3. 病因与危险因素

非感染性巩膜炎

高达50%的巩膜炎患者合并全身性自身免疫性疾病。如果潜在的全身性疾病未得到治疗，巩膜同一部位反复发作并不少见。坏死性巩膜炎常由风湿性疾病、血管炎和血液疾病引起。

胶原血管病/风湿性疾病

类风湿关节炎（RA）：最常见的合并全身性疾病。可导致坏死性巩膜炎和穿孔性巩膜软化症。常见于长期治疗的患者。

系统性红斑狼疮（SLE）：可合并前巩膜炎。

复发性多软骨炎：可同时累及前部和后部巩膜炎，反复缓解和加重。

血管炎及其他

肉芽肿性多血管炎（GPA）：伴有坏死性巩膜炎和穿孔性巩膜软化症，病程严重。作为ANCA相关性血管炎，眼部病变可能是首发表现³⁾。

高安动脉炎：罕见合并巩膜炎，可能成为诊断全身性血管炎的线索⁴⁾。

结节性多动脉炎（PAN）：可合并坏死性巩膜炎。

其他报道的合并症包括结节病、白塞病、克罗恩病、溃疡性结肠炎、银屑病关节炎、硬皮病、皮肌炎、SAPHO综合征、甲状腺疾病、大动脉炎综合征、间质性肾炎、Vogt-小柳-原田病和多发性硬化。许多结节性巩膜炎患者有眼部带状疱疹病史。后巩膜炎罕见情况下可作为全身性淋巴瘤或多发性骨髓瘤的眼部表现，需注意。

感染性巩膜炎

感染性巩膜炎仅占全部病例的5%～10%，但预后极差⁷⁾。据报道，约50%的感染性巩膜炎患者丧失功能性视力，约27%需行眼球摘除或内容物剜除术⁷⁾。

铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa）：欧美最常见的致病菌⁷⁾。巩膜坏死迅速进展，呈现化脓性巩膜软化症的表现。
诺卡菌属：外伤后或免疫低下患者中发病²⁾。特征为反复消退与复发的慢性病程，即使结节消退，深部仍可残留菌体²⁾。
莫拉菌属：罕见的致病菌，但在免疫低下状态下可作为机会性感染发病⁷⁾。
其他：也有真菌、结核、梅毒、疱疹病毒等感染的报道。在结核病高发地区，建议在全身使用类固醇前进行结核菌素试验以排除结核。

大多数感染性巩膜炎由眼科手术后的暴露缝线或巩膜扣带材料引起，呈单眼发病。

手术诱导的坏死性巩膜炎（SINS）

眼科手术可诱发坏死性巩膜炎。典型诱因包括翼状胬肉手术、白内障手术、巩膜扣带术、斜视手术和小梁切除术。尤其在联合丝裂霉素C的翼状胬肉切除术后发生率较高。发病时间从术后数天到数年不等，术后数年发病的病例并不少见。

丝裂霉素C和5-FU引起的巩膜软化症

抗代谢药物丝裂霉素C（MMC）和5-氟尿嘧啶（5-FU）曾用于预防翼状胬肉术后复发和青光眼滤过泡瘢痕化。MMC滴眼液可在术后数月至数年导致巩膜钙化或穿孔性巩膜软化症，因此作为滴眼液的使用在20世纪80年代被废止。目前的青光眼和翼状胬肉手术主要采用术中单次短时间应用低浓度MMC（0.02%～0.04%）。但术后手术部位巩膜可能出现苍白、血管狭窄和无血管区，可能成为未来巩膜软化的基础。

Q 哪些全身性疾病与之相关？

类风湿关节炎最为常见，其他包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、复发性多软骨炎、高安动脉炎、结节病等自身免疫性疾病。高达50%的巩膜炎患者伴有某种全身性疾病。在坏死性巩膜炎中，风湿性疾病、血管炎或血液病的合并率更高。

4. 诊断与检查方法

眼科检查

自然光下肉眼观察：与结膜炎或上巩膜炎的鲜红色充血不同，巩膜炎呈暗红色至紫蓝色。长期病例因巩膜变薄而呈蓝黑色。这些颜色变化在明室中肉眼观察比裂隙灯显微镜更容易把握。
裂隙灯显微镜检查：评估巩膜血管扩张迂曲、结节有无、巩膜结节的暗红色表现、变薄、坏死和穿孔。眼睑结膜无炎症表现是与结膜炎的鉴别点。
肾上腺素滴眼试验：1:1000稀释肾上腺素滴眼后，深层巩膜充血不消退。对鉴别上巩膜炎和结膜充血很重要。
触诊：用棉签等从结膜上触碰，检查有无压痛。有助于与结膜炎和上巩膜炎鉴别。
B型超声检查：对诊断后部巩膜炎必不可少。特征性表现包括巩膜增厚、巩膜结节和Tenon囊下积液所致的T形征¹⁾。也有助于与脉络膜肿瘤鉴别。
荧光素巩膜造影：根据巩膜无灌注区的有无可鉴别坏死性巩膜炎。
CT/MRI：用于评估后部巩膜炎的巩膜增厚和外眼肌炎，以及与颅内病变鉴别。
OCT：可详细评估后部巩膜炎的视乳头水肿、后极脉络膜皱襞和渗出性视网膜脱离。

血液检查

为寻找全身性疾病，进行以下检查。

炎症标志物：血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、白细胞计数
自身抗体：类风湿因子（RF）、抗核抗体、C-ANCA、P-ANCA ³⁾
感染性疾病：梅毒血清学、QuantiFERON、结核菌素试验
其他：血管紧张素转换酶（ACE）、溶菌酶、血清尿酸

在坏死性巩膜炎或难治性病例中，检查ANCA相关性血管炎尤为重要³⁾。在结核病高发地区，对于局部类固醇治疗无效的巩膜炎，应在全身用药前进行结核菌素试验。

鉴别诊断

表层巩膜炎：浅层血管炎症，充血轻微，无疼痛，用去氧肾上腺素滴眼液可消退。
结膜炎：充血在结膜穹窿部最明显，向角膜缘方向减轻。伴有分泌物和眼睑结膜异常。
MALT淋巴瘤：好发于结膜穹窿部的鲑鱼肉色肿块。因肿块位于结膜下，巩膜血管不可见，可与巩膜炎鉴别。
角膜疾病：需要鉴别由巩膜炎蔓延的角膜周边浸润与Mooren溃疡或葡萄球菌性周边角膜浸润。
Tenon囊炎：被认为是表层巩膜炎的一种，两者鉴别困难。
眶尖综合征：颈内动脉海绵窦瘘导致结膜和巩膜静脉淤滞扩张，伴有搏动性眼球突出和复视。
Vogt-小柳-原田病：与后巩膜炎鉴别困难。表现为双眼肉芽肿性前葡萄膜炎，OCT显示脉络膜增厚。
脉络膜肿瘤：后巩膜炎的结节性病变可能被误诊为脉络膜肿块¹⁾，需综合超声、MRI和OCT进行鉴别。

5. 标准治疗方法

巩膜炎的治疗以类固醇为主，根据类型和严重程度，逐步联合局部治疗、全身治疗、免疫抑制剂、生物制剂和手术治疗。合并全身疾病时，必须与风湿免疫科和胶原病科协作。

口服非甾体抗炎药（一线选择）

适应症：轻至中度弥漫性或结节性巩膜炎的初始治疗。

处方示例：塞来昔布（COX-2抑制剂）100mg每日两次口服，或吲哚美辛50mg每日三次。通常对疼痛非常有效，对控制炎症也有效。

注意：注意消化道出血、肾功能障碍、哮喘发作。如无哮喘等禁忌，从初期开始积极联合使用。

局部类固醇治疗

滴眼：0.1%倍他米松磷酸钠滴眼液每日4～6次。根据病例，睡前联合使用倍他米松-夫拉迪霉素眼膏。

结膜下注射：曲安奈德40mg/mL，每次0.1mL（每月最多1次），或地塞米松3.3mg/mL，每次0.3mL，每1～2周数次。

注意：坏死性巩膜炎时，避开薄弱部位注射。

全身类固醇治疗

口服：泼尼松龙0.5～1mg/kg/日（轻症NSAIDs无效时，20～30mg分2次逐渐减量；重症结节性、坏死性、后部巩膜炎时，从30～60mg/日开始逐渐减量）。

冲击疗法：甲泼尼龙1000mg/日静脉滴注3天，之后联合逐渐减量。适用于坏死性巩膜炎和重症病例。

注意：逐渐减量通常需要1～2周以上，重症病例持续2～3个月。

免疫抑制剂和生物制剂

环孢素：5mg/kg/日分2次口服开始，调整血药谷浓度至100～150ng/mL左右。注意肾功能障碍，需定期血液检查。

合并全身疾病时的选择：类风湿关节炎常选择甲氨蝶呤，系统性红斑狼疮或全身性血管炎常选择环磷酰胺。硫唑嘌呤对巩膜炎疗效较差。

生物制剂：有报道在难治病例中使用英夫利西单抗（抗TNF-α抗体，类克®）和利妥昔单抗（抗CD20抗体，美罗华®）³⁾。

按病型的治疗方案

弥漫性巩膜炎/轻度结节性巩膜炎

治疗以口服NSAIDs和0.1%倍他米松滴眼液为主。如果效果不佳，则加用免疫抑制剂滴眼液；若仍不充分，则在避开巩膜变薄区域的情况下进行地塞米松0.3 mL或曲安奈德0.1–0.2 mL的结膜下注射。如果局部治疗反应差，则继续泼尼松龙20–30 mg/日的逐渐减量治疗1–2周。

重症结节性巩膜炎、坏死性巩膜炎、环形巩膜炎

由于可能在短期内发生巩膜变薄和穿孔，因此从初始治疗开始即口服泼尼松龙0.5–1 mg/kg/日。对于口服类固醇反应不佳或反复复发的病例，与风湿内科协作，选择最适合伴随全身疾病的免疫抑制剂。当联合使用环孢素5 mg/kg/日分两次口服时，将血药谷浓度调整至100–150 ng/mL。对于伴随神经白塞病的巩膜炎，环孢素因可能加重神经症状而禁忌。对于重症病例，在充分排除感染因素后，进行甲泼尼龙1000 mg/日静脉滴注3天的冲击疗法。

对于免疫抑制治疗抵抗的巩膜炎，考虑引入生物制剂。TNF-α抑制剂对巩膜葡萄膜炎有效，但并非对所有巩膜炎都有效；依那西普有报道称会作为矛盾反应诱发或加重包括巩膜炎在内的眼部炎症。使用免疫抑制剂和生物制剂前后必须进行全身检查并与内科协作。

后巩膜炎

全身性糖皮质激素给药是治疗的主体。泼尼松龙从30–50 mg/日开始逐渐减量，为控制疼痛分2–3次口服。伴有前眼部炎症时联合使用糖皮质激素滴眼液。如果口服不能使炎症平息，在充分排除感染因素后进行类固醇冲击疗法。如果冲击疗法无效或在减量过程中复发，则考虑积极使用免疫抑制剂。处方例包括硫唑嘌呤1–2 mg/kg、甲氨蝶呤（Rheumatrex®）6 mg/周等。坏死性巩膜炎可能需要环磷酰胺冲击疗法，与内科医生的协作尤为重要。

Tenon囊下曲安奈德注射（STTA）也用于后巩膜炎，但罕见引起视神经和视网膜脉络膜循环障碍的风险⁶⁾。对于血管脆性高的老年人或青光眼患者，需要谨慎判断适应症⁶⁾。

感染性巩膜炎的治疗

感染性巩膜炎的治疗以基于病原菌鉴定和药敏的抗菌药物治疗为基础²⁾⁷⁾。

病原菌鉴定后的选择性治疗：诺卡菌感染时，长期联合使用强化阿米卡星滴眼液和口服磺胺甲噁唑-甲氧苄啶。可能需要反复进行手术清创²⁾。铜绿假单胞菌感染时，巩膜坏死（化脓性巩膜软化症）进展迅速，因此需要以氨基糖苷类或喹诺酮类抗菌药为主进行强力治疗，并尽快进行手术治疗。
去除暴露的缝线和环扎材料：应立即去除作为感染源的暴露缝线。如果巩膜环扎材料对药物治疗无反应，为预防眼内炎，最好在1～2周内取出。
是否联合使用类固醇的判断：由于类固醇可能加重感染，应在充分排除感染因素后使用。如果对抗菌药有反应但炎症持续，可在监测白细胞计数和CRP水平的同时使用类固醇。
真菌感染性巩膜炎：治疗参照真菌性角膜炎的药物治疗。

手术治疗

坏死性巩膜炎或穿孔性巩膜软化症，以及对内科治疗无反应的感染性巩膜炎是手术治疗的适应证。当巩膜坏死或软化范围达到一定程度时，恢复眼球形状异常和维持视功能将变得困难，因此应在坏死面积较小时尽早手术。

手术要点如下三点：

完全切除包括周围健康组织在内的巩膜坏死灶
通过保存巩膜移植修复填充病灶：保存巩膜在强度和维持眼球壁形态方面适合作为填充材料。保存角膜常会溶解。
用结膜完全覆盖移植的巩膜片

当伴有广泛结膜坏死或周边角膜溃疡时，联合使用对侧眼的自体结膜移植或角膜上皮移植术。术后治疗使用口服环孢素和1%山地明®滴眼液（院内制剂），以促进移植物存活和防止巩膜炎复发。即使在MMC或5-FU使用后发生的巩膜软化症，在目前免疫抑制滴眼液或生物制剂疗效尚未确认的情况下，应在软化范围较小时尽早进行保存巩膜移植术。

全身管理与副作用监测

长期类固醇和免疫抑制剂治疗中，需要定期监测眼压、肝肾功能、血糖水平和血环孢素浓度。如果血糖升高，可能需要在内科专家协作下进行全身管理，并在胰岛素联合下使用类固醇治疗。对于眼痛，给予镇痛消炎药。此外，由于巩膜炎可能由感染或感染过敏诱发，初发患者的初始治疗也应联合使用抗菌药滴眼液和口服药。

Q 感染性巩膜炎如何治疗？

感染性巩膜炎预后不良，必须根据病原菌的鉴定和药敏结果尽早使用抗生素。铜绿假单胞菌感染进展迅速，需要立即进行强效抗生素治疗和外科清创术⁷⁾。如果是由暴露的缝线或巩膜扣带材料引起，应尽快移除。类固醇有加重感染的风险，因此在可能感染的情况下应谨慎使用。

6. 病理生理学与详细发病机制

巩膜的解剖学特征

巩膜是血管稀少的纤维组织，深层巩膜炎的发病率较低。但由于巩膜有神经支配，一旦发生炎症，会引起剧烈眼痛。直肌附着处的巩膜厚度最薄，约0.3毫米，是坏死和穿孔的好发部位。巩膜没有屏障结构，因此结膜下或Tenon囊下注射的药物可通过扩散到达眼内，这也是结膜下类固醇注射成为治疗选择的原因。

免疫学机制

与自身免疫性疾病相关的巩膜炎的病理特征为带状肉芽肿性坏死。肉芽肿中心可见纤维素样物质，周围排列着上皮样细胞和多核巨细胞。

在巩膜炎中，包括T细胞和巨噬细胞在内的炎症细胞浸润增加。T细胞和巨噬细胞浸润深层巩膜表层组织，血管周围形成B细胞簇。T细胞上HLA-DR和IL-2受体表达升高，提示细胞介导的免疫反应参与其中。

浆细胞参与基质金属蛋白酶（MMP）和TNF-α的产生。坏死性巩膜炎可见伴有纤维素样坏死的血管炎，血管壁有中性粒细胞浸润。内源性巩膜炎的发病机制被认为涉及以细胞介导免疫反应为中心的免疫机制。

不同病理类型的病理生理差异

非坏死性巩膜炎（弥漫性、结节性）：血管炎不显著，以非肉芽肿性炎症为主。结节性病变中心可见纤维素样坏死，周围有上皮样细胞排列。
坏死性巩膜炎：可见小的坏死灶，以及主要由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞组成的非肉芽肿性炎症。特征为伴有纤维素样坏死的血管炎和中性粒细胞浸润。
感染性巩膜炎：除坏死性炎症外，还形成微脓肿。诺卡菌感染时，即使结节消退，深部仍残留菌体，导致反复复发²⁾。
穿孔性巩膜软化症（scleromalacia perforans）：发生于长期患有类风湿关节炎或相关疾病的患者。表现为角膜缘附近无充血的坏死性巩膜斑块，巩膜缓慢变薄，暴露葡萄膜。

7. 最新研究与未来展望

COVID-19疫苗/感染后的后部巩膜炎

有病例系列报告了8例患者在COVID-19疫苗接种后或感染后出现后部巩膜炎，并被误诊为脉络膜黑色素瘤而转诊⁵⁾。从最后一次接种到发病的平均间隔为132天，从COVID-19感染到发病的平均间隔为14天⁵⁾。大多数病例在2个月内自然缓解，对视力影响轻微⁵⁾。

利妥昔单抗治疗难治性ANCA相关性巩膜炎

有病例报告显示，对于传统免疫抑制治疗（类固醇+环磷酰胺）耐药的ANCA相关性坏死性巩膜炎，利妥昔单抗（抗CD20抗体）在诱导和维持缓解方面均有效³⁾。关于利妥昔单抗对ANCA相关性血管炎肉芽肿性多血管炎型眼部病变疗效的长期随访研究也在积累中³⁾。

高安动脉炎伴发的巩膜炎

有报道称巩膜炎是高安动脉炎的眼部表现，需注意其可能成为全身性主动脉炎综合征的诊断线索⁴⁾。在年轻女性的坏死性巩膜炎中，排除高安动脉炎很重要。

Q 与COVID-19有关吗？

已有COVID-19疫苗接种后或感染后出现后部巩膜炎的病例系列报道⁵⁾。但因果关系尚未证实，多数病例自然缓解。COVID-19相关的后部巩膜炎可能被误认为脉络膜肿瘤，作为鉴别诊断的认识很重要⁵⁾。

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