先天性
提肌发育不全:上睑提肌先天性变性占90%。单眼性占70%以上。
单纯性:单独发生。
复合性:合并眼睑缩窄综合征、Marcus Gunn现象(三叉神经-动眼神经联带运动)。
上睑下垂是指由于上睑提肌、腱膜或Müller肌功能障碍,导致MRD-1(角膜中央光反射到上睑缘的距离)≤3.5 mm的状态。正常MRD-1为3.5–5.5 mm。
严重程度按MRD-1分类如下:
| 严重程度 | MRD-1 | 上睑位置 |
|---|---|---|
| 轻度 | 约2–3.5 mm | 覆盖角膜上半部约1/3 |
| 中度 | 约0~2毫米 | 覆盖角膜上半部分约2/3 |
| 重度 | 小于0毫米 | 覆盖角膜中心 |
MRD-2是从角膜中央光反射到下眼睑缘的距离,用于评估下眼睑。重要的是使用MRD-1而非睑裂垂直宽度进行评估。
成人上睑下垂的患病率为4.7%~13.5%,且随年龄增长发病率上升2)。
下表显示不同病因的特征性表现。
| 病因 | 特征性表现 |
|---|---|
| 腱膜性 | 重睑线异常、眉毛抬高、前额皱纹、上眼睑凹陷 |
| 重症肌无力 | 日内波动(傍晚加重)、冰袋试验阳性、疲劳现象 |
| 动眼神经麻痹 | 瞳孔散大、复视、外下斜视 |
| Horner综合征 | 瞳孔缩小、睑裂狭小(下垂约2mm)、无汗 |
| 先天性 | 向下注视时睑裂开大(合并上直肌迟滞) |
上睑下垂大致分为先天性(90%为提肌发育不全)和后天性。后天性中,年龄相关的腱膜性最为常见,其他包括动眼神经麻痹、Horner综合征、重症肌无力、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)等。与假性上睑下垂(皮肤松弛、甲状腺眼病等)的鉴别也很重要。
先天性
提肌发育不全:上睑提肌先天性变性占90%。单眼性占70%以上。
单纯性:单独发生。
复合性:合并眼睑缩窄综合征、Marcus Gunn现象(三叉神经-动眼神经联带运动)。
后天性(腱膜性)
最常见原因:年龄增长、隐形眼镜使用、内眼手术后(开睑器使用)。
病理:腱膜变薄、伸展导致对睑板的提拉力下降。
特征:重睑线升高、不规则或消失,伴有上眼睑凹陷。
后天性(神经源性)
动眼神经麻痹:伴有瞳孔散大和复视。需排除脑动脉瘤(IC-PC动脉瘤)。
Horner综合征:因Müller肌麻痹导致约2mm下垂。伴有瞳孔缩小和无汗。
Fisher综合征:三联征:眼外肌麻痹、共济失调、深腱反射消失。
后天性(肌源性和假性)
肌源性:重症肌无力(日间波动)、CPEO、强直性肌营养不良。
假性上睑下垂:皮肤松弛症(MRD≥3.5mm)、甲状腺眼病(对侧眼裂增宽)、面神经麻痹、小眼球、无眼球。
腱膜性上睑下垂占后天性上睑下垂的大多数,多见于60岁以上女性。常见于隐形眼镜佩戴者和白内障术后患者。重症肌无力的初始症状中约70%为上睑下垂2)。
测量角膜中央光反射到上眼睑缘的距离。为排除额肌的代偿,用手指轻轻按压前额进行测量。正常值为3.5~5.5mm。
让患者向下看,将上眼睑缘位置设为0mm,然后测量向上看时的位置。从上方向下按压眉毛以消除额肌的代偿。正常值为10mm以上,小于4mm表示严重的提肌功能低下。
手动提起患侧上眼睑时,观察对侧眼睑是否下垂。这对于评估单侧手术后对侧下垂显现的风险很重要。
急性发作的上睑下垂可能提示脑动脉瘤(尤其是IC-PC动脉瘤),若伴有瞳孔散大或复视,需半紧急处理。应立即就诊眼科或神经科。
先天性上睑下垂的手术适应证:
后天性上睑下垂的手术适应证:
当客观发现(MRD-1降低、重睑线异常、眉毛上抬、额纹加深)与主观症状(眼睑沉重、上方视野缺损、眼痛、肩颈酸痛)一致,且手术有望改善两者时。
根据提上睑肌功能选择术式是基本原则。
提上睑肌功能≥10mm → 提上睑肌前徙术(提上睑肌腱膜前徙术):
提肌功能小于4mm → 额肌悬吊术(frontalis sling):
使用的材料如下:
在儿童中,由于生长常需再次手术,尼龙线并发症少且取出后可恢复术前状态,是良好适应症。对于骨骼和肌肉状态稳定的成人,常使用Gore-Tex®片。
先天性(儿童)术式:
根据提上睑肌功能选择术式。提上睑肌功能≥10mm时选择提上睑肌前徙术,<4mm时选择额肌悬吊术。先天性儿童病例可能随生长需要再次手术,初次常选择尼龙线悬吊。
Oxymetazoline 0.1%滴眼液作为α1-肾上腺素受体部分激动剂,收缩上眼睑的Müller肌,是矫正后天性上睑下垂的保守治疗药物。
适用于后天性上睑下垂(包括轻度、中度、重度)。若原因为神经疾病、肿瘤或外伤,应优先评估和治疗原发病,注意本药不应掩盖原发病1)。
实施医师标准1):①日本眼科学会专科医师或日本专科医师机构眼科专科医师,②具备不良反应应对能力。
用法:患眼每日1次,每次1滴(一次性单剂量瓶装制剂)。效果持续约8小时。为暂时性改善,非根治治疗3)。
使用隐形眼镜时:滴眼前取下隐形眼镜,重新佩戴前至少间隔15分钟。与其他滴眼液并用时,也需间隔15分钟以上。
若无效,不应盲目继续使用,应查找原因并考虑其他治疗方法1)。不可用于美容目的。
两项3期RCT(共304例,2:1随机双盲安慰剂对照)验证了Upneeq的有效性。LPFT的变化量(与安慰剂的差异)如下所示3)。
| 评估时间点 | 试验1 | 试验2 |
|---|---|---|
| 第1天给药后6小时 | 差异3.7分 | 差异4.2分 |
| 第14天,2小时后 | 差异4.2个百分点 | 差异5.3个百分点(均p<0.01) |
MRD1同样观察到显著改善3)。
它不是根治性治疗,而是一种保守治疗,每日一次滴眼可提供约8小时的暂时改善。用于不希望手术或作为手术前的过渡。如果无效,不应盲目继续,应考虑包括手术在内的其他治疗方法。
年龄相关的退行性变化和长期佩戴隐形眼镜的机械刺激导致腱膜伸展变薄(肌肉纤维化)。皮下穿通支不再被牵拉,重睑线消失。额肌的代偿性持续收缩可导致紧张性头痛和颈肩部疼痛。
它具有双层结构:前层(厚)起自Whitnall韧带稍远端,后层(薄)止于睑板下1/3。皮下穿通支形成重睑线。
上睑提肌的先天性变性(纤维化)导致提上睑力量下降。下视时睑裂开大是由于上睑跟随不良(lid lag),可能合并Marcus Gunn现象。
Müller肌是受交感神经支配的平滑肌,提供约2mm的眼睑上提作用。在Horner综合征中,该肌麻痹导致约2mm的上睑下垂。
作为α1-肾上腺素受体激动剂,它与上眼睑Müller肌的α受体结合,促进肌肉收缩,从而提升眼睑。在退行性上睑下垂中,提肌腱膜主要受损,但Müller肌功能通常保留,从而产生代偿性提升效果。这与Müller肌切除术对Horner综合征相关上睑下垂有效的原理相同。