La ptosi è definita come una MRD-1 (margin reflex distance-1: distanza dal riflesso luminoso corneale centrale al margine palpebrale superiore) ≤ 3,5 mm, dovuta a disfunzione del muscolo elevatore della palpebra superiore, della sua aponeurosi o del muscolo di Müller. Il valore normale della MRD-1 è compreso tra 3,5 e 5,5 mm.
La gravità è classificata in base alla MRD-1 come segue:
| Gravità | MRD-1 | Posizione della palpebra superiore |
|---|---|---|
| Lieve | Circa 2-3,5 mm | Copre circa 1/3 della metà superiore della cornea |
| Moderato | Circa 0–2 mm | Copre circa i due terzi superiori della cornea |
| Grave | Meno di 0 mm | Copre il centro della cornea |
La MRD-2 è la distanza dal riflesso luminoso centrale della cornea al margine palpebrale inferiore, utilizzata per la valutazione della palpebra inferiore. È importante valutare con la MRD-1 piuttosto che con l’altezza verticale della rima palpebrale.
La prevalenza della ptosi negli adulti è del 4,7–13,5% e l’incidenza aumenta con l’età 2).
La tabella seguente mostra i reperti caratteristici in base alla causa.
| Causa | Reperti caratteristici |
|---|---|
| Aponeurotica | Anomalia della piega palpebrale, sopracciglia sollevate, rughe frontali, incavamento della palpebra superiore |
| Miastenia gravis | Variazione diurna (peggioramento serale), test del ghiaccio positivo, fenomeno di affaticamento |
| Paralisi del nervo oculomotore | Midriasi, diplopia, strabismo divergente e verso il basso |
| Sindrome di Horner | Miosi, ptosi (caduta di circa 2 mm), anidrosi |
| Congenito | Allargamento della rima palpebrale nello sguardo verso il basso (associato a ritardo del muscolo retto superiore) |
La ptosi si divide in congenita (90% da displasia del muscolo elevatore) e acquisita. Tra le forme acquisite, la ptosi aponeurotica legata all’età è la più comune, seguita da paralisi del nervo oculomotore, sindrome di Horner, miastenia gravis e oftalmoplegia esterna progressiva cronica (CPEO). È importante anche la diagnosi differenziale con la pseudoptosi (lassità cutanea, oftalmopatia tiroidea, ecc.).
Congenito
Displasia del muscolo elevatore: Degenerazione congenita del muscolo elevatore della palpebra superiore nel 90% dei casi. Unilaterale in oltre il 70%.
Semplice: Insorgenza isolata.
Complesso: Associato a sindrome da blefarofimosi o fenomeno di Marcus Gunn (sincinesi trigemino-oculomotoria).
Acquisito (aponeurotico)
Causa più frequente: Età, uso di lenti a contatto (LC), dopo chirurgia intraoculare (uso di blefarostato).
Patogenesi: Assottigliamento e stiramento dell’aponeurosi, con ridotta forza di elevazione del tarso.
Caratteristiche: Innalzamento, irregolarità o scomparsa della piega palpebrale, associata a infossamento del solco palpebrale superiore.
Acquisito (neurogeno)
Paralisi del nervo oculomotore: midriasi e diplopia. Escludere un aneurisma cerebrale (aneurisma IC-PC).
Sindrome di Horner: ptosi di circa 2 mm per paralisi del muscolo di Müller. Associata a miosi e anidrosi.
Sindrome di Fisher: triade composta da oftalmoplegia esterna, atassia e areflessia osteotendinea.
Acquisito (miogeno e pseudo)
Miogeno: miastenia gravis (fluttuazioni diurne), CPEO, distrofia miotonica.
Pseudoptosi: dermatochalasi (MRD ≥ 3,5 mm), oftalmopatia tiroidea (allargamento della rima palpebrale controlaterale), paralisi facciale, microftalmia, anoftalmia.
La ptosi aponeurotica costituisce la maggior parte delle ptosi acquisite, più frequente nelle donne di età superiore ai 60 anni. Si riscontra spesso nei portatori di lenti a contatto e dopo intervento di cataratta. Circa il 70% dei sintomi iniziali della miastenia gravis è la ptosi 2).
Misurazione della distanza dal riflesso luminoso corneale centrale al bordo della palpebra superiore. Per eliminare la compensazione del muscolo frontale, premere leggermente la fronte con le dita durante la misurazione. Il valore normale è compreso tra 3,5 e 5,5 mm.
La posizione del bordo della palpebra superiore quando il paziente guarda in basso è considerata 0 mm, e si misura la posizione quando guarda in alto. Si premono le sopracciglia dall’alto per eliminare la compensazione del muscolo frontale. Il valore normale è 10 mm o più, e un valore inferiore a 4 mm indica una grave riduzione della funzione del muscolo elevatore.
Si verifica il fenomeno per cui, sollevando manualmente la palpebra superiore del lato affetto, la palpebra controlaterale si abbassa. È importante per valutare il rischio di comparsa di ptosi controlaterale dopo chirurgia unilaterale.
Una ptosi ad insorgenza acuta può essere dovuta a un aneurisma cerebrale (in particolare aneurisma IC-PC); se accompagnata da midriasi o diplopia, è necessario un trattamento semi-urgente. Consultare tempestivamente un oculista o un neurologo.
Indicazioni chirurgiche per la ptosi congenita:
Indicazioni chirurgiche per la ptosi acquisita:
Quando i reperti obiettivi (riduzione del MRD-1, anomalia della piega palpebrale, sopracciglia sollevate, rughe frontali) e i sintomi soggettivi (pesantezza palpebrale, restringimento del campo visivo superiore, dolore oculare, rigidità delle spalle) coincidono e si prevede un miglioramento di entrambi con l’intervento.
La scelta della tecnica si basa principalmente sulla funzione del muscolo elevatore.
Funzione dell’elevatore ≥ 10 mm → Avanzamento dell’elevatore (avanzamento dell’aponeurosi dell’elevatore):
Funzione del muscolo elevatore < 4 mm → Sospensione al muscolo frontale (frontalis sling):
I materiali utilizzati sono i seguenti:
Nei bambini, a causa della crescita, è spesso necessario un reintervento; il filo di nylon, che ha poche complicanze e se rimosso riporta alla condizione preoperatoria, è una buona indicazione. Negli adulti con scheletro e muscoli stabili, si usa spesso il foglio di Gore-Tex®.
Tecniche chirurgiche per i casi congeniti (pediatrici):
La tecnica chirurgica viene scelta in base alla funzione del muscolo elevatore. Se la funzione dell’elevatore è di 10 mm o più, si esegue un avanzamento dell’elevatore; se è inferiore a 4 mm, si esegue una sospensione al muscolo frontale. Nei casi congeniti pediatrici, può essere necessario un reintervento a causa della crescita, e come primo intervento viene spesso scelta la sospensione con filo di nylon.
Il collirio a base di ossimetazolina 0,1% è un agonista parziale dei recettori α1-adrenergici che contrae il muscolo di Müller della palpebra superiore e corregge la ptosi acquisita come trattamento conservativo.
È indicato per la ptosi acquisita (inclusa lieve, moderata e grave). Se la causa è una malattia neurologica, un tumore o un trauma, la valutazione e il trattamento della malattia di base devono essere prioritari, e bisogna prestare attenzione affinché la somministrazione di questo farmaco non mascheri la malattia di base 1).
Criteri per il medico curante1)：① Specialista certificato dalla Società Giapponese di Oftalmologia o dall’Organizzazione Giapponese degli Specialisti Medici, ② Capacità di gestire gli effetti collaterali.
Modalità d’uso：Instillare una goccia una volta al giorno nell’occhio interessato (preparazione in flaconcino monouso). L’effetto dura circa 8 ore dopo l’instillazione. Si tratta di un miglioramento temporaneo e non di una terapia curativa 3).
In caso di utilizzo di lenti a contatto：Rimuovere le lenti prima dell’instillazione e attendere almeno 15 minuti prima di riapplicarle. In caso di uso concomitante con altri colliri, mantenere un intervallo di almeno 15 minuti tra le somministrazioni.
Se non si osserva alcun effetto, non continuare indefinitamente; ricercare la causa e prendere in considerazione altri trattamenti 1). L’uso per scopi estetici non è consentito.
L’efficacia di Upneeq è stata dimostrata in due studi clinici di fase III (totale 304 pazienti, randomizzazione 2:1 in doppio cieco controllato con placebo). La variazione del punteggio LPFT (differenza rispetto al placebo) è mostrata di seguito 3).
| Momento della valutazione | Studio 1 | Studio 2 |
|---|---|---|
| 6 ore dopo il giorno 1 | Differenza di 3,7 punti | Differenza di 4,2 punti |
| 14° giorno, 2 ore dopo | Differenza di 4,2 punti | Differenza di 5,3 punti (tutti p<0,01) |
Anche il MRD1 ha mostrato un miglioramento significativo simile3).
Non è una terapia curativa, ma un trattamento conservativo che, con una singola instillazione al giorno, fornisce un miglioramento temporaneo di circa 8 ore. Viene utilizzato quando la chirurgia non è desiderata o come ponte verso la chirurgia. Se non si osserva alcun effetto, non continuare indiscriminatamente e prendere in considerazione altri trattamenti, inclusa la chirurgia.
I cambiamenti degenerativi legati all’età e lo stimolo meccanico dovuto all’uso prolungato di lenti a contatto causano stiramento e assottigliamento dell’aponeurosi (fibrosi muscolare). I perforanti sottocutanei non vengono più retratti e la linea della palpebra superiore scompare. La contrazione compensatoria persistente del muscolo frontale provoca cefalea tensiva e dolore cervicale e scapolare.
Presenta una struttura a due strati: uno strato anteriore (spesso) e uno strato posteriore (sottile, che si inserisce sul terzo inferiore del tarso), originando leggermente distalmente al legamento di Whitnall. I perforanti sottocutanei formano la linea della palpebra superiore.
La degenerazione congenita (fibrosi) del muscolo elevatore della palpebra superiore riduce la forza di sollevamento. L’allargamento della rima palpebrale nello sguardo verso il basso è dovuto a uno scarso inseguimento della palpebra superiore (lid lag) e può essere associato al fenomeno di Marcus Gunn.
Il muscolo di Müller è un muscolo liscio a innervazione simpatica, responsabile di circa 2 mm di sollevamento palpebrale. Nella sindrome di Horner, la paralisi di questo muscolo provoca una ptosi di circa 2 mm.
Come agonista del recettore α1-adrenergico, si lega ai recettori α del muscolo di Müller della palpebra superiore, promuovendo la contrazione muscolare e sollevando la palpebra. Nel ptosi involutivo, l’aponeurosi del muscolo elevatore è principalmente danneggiata, ma la funzione del muscolo di Müller è spesso preservata, fornendo un effetto di sollevamento compensatorio. Ciò è identico al principio per cui la resezione del muscolo di Müller è efficace per il ptosi associato alla sindrome di Horner.
