Le ptosis est défini par une MRD-1 (margin reflex distance-1 : distance entre le reflet lumineux cornéen central et le bord de la paupière supérieure) ≤ 3,5 mm, due à un dysfonctionnement du muscle releveur de la paupière supérieure, de son aponévrose ou du muscle de Müller. La valeur normale de la MRD-1 est de 3,5 à 5,5 mm.
La sévérité est classée selon la MRD-1 comme suit :
| Sévérité | MRD-1 | Position de la paupière supérieure |
|---|---|---|
| Légère | Environ 2 à 3,5 mm | Recouvre environ 1/3 de la moitié supérieure de la cornée |
| Modéré | Environ 0 à 2 mm | Couvre environ les deux tiers supérieurs de la cornée |
| Sévère | Moins de 0 mm | Couvre le centre de la cornée |
La MRD-2 est la distance entre le reflet lumineux central de la cornée et le bord de la paupière inférieure, utilisée pour évaluer la paupière inférieure. Il est important d’évaluer avec la MRD-1 plutôt qu’avec la hauteur verticale de la fente palpébrale.
La prévalence du ptosis chez l’adulte est de 4,7 à 13,5 %, et l’incidence augmente avec l’âge 2).
Le tableau ci-dessous présente les signes caractéristiques selon la cause.
| Cause | Signes caractéristiques |
|---|---|
| Aponévrotique | Anomalie du pli palpébral, élévation des sourcils, rides du front, creusement de la paupière supérieure |
| Myasthénie grave | Variation diurne (aggravation en soirée), test de glace positif, phénomène de fatigue |
| Paralysie du nerf oculomoteur | Mydriase, diplopie, strabisme divergent et vers le bas |
| Syndrome de Horner | Myosis, blépharoptose (ptose d’environ 2 mm), anhidrose |
| Congénital | Élargissement de la fente palpébrale en regard vers le bas (association d’un retard du muscle droit supérieur) |
La ptose se divise en congénitale (90% de dysgénésie du muscle releveur) et acquise. Parmi les causes acquises, la ptose aponevrotique liée à l’âge est la plus fréquente, suivie de la paralysie du nerf oculomoteur, du syndrome de Horner, de la myasthénie grave et de l’ophtalmoplégie externe progressive chronique (CPEO). Il est également important de différencier la pseudoptose (relâchement cutané, orbitopathie thyroïdienne, etc.).
Congénital
Dysgénésie du muscle releveur : Dégénérescence congénitale du muscle releveur de la paupière supérieure dans 90% des cas. Unilatérale dans plus de 70% des cas.
Simple : Survient isolément.
Complexe : Associé au syndrome de blépharophimosis ou au phénomène de Marcus Gunn (syncinésie entre le nerf trijumeau et le nerf oculomoteur).
Acquis (aponevrotique)
Cause la plus fréquente : Âge, port de lentilles de contact (LC), chirurgie intraoculaire (utilisation d’un blépharostat).
Physiopathologie : Amincissement et étirement de l’aponévrose, entraînant une diminution de la force d’élévation du tarse.
Caractéristiques : Élévation, irrégularité ou disparition du pli palpébral, associée à une involution du sillon palpébral supérieur.
Acquis (neurogène)
Paralysie du nerf oculomoteur : mydriase et diplopie associées. Exclure un anévrisme cérébral (anévrisme IC-PC).
Syndrome de Horner : ptosis d’environ 2 mm dû à une paralysie du muscle de Müller. Associé à un myosis et une anhidrose.
Syndrome de Fisher : triade composée d’une ophtalmoplégie externe, d’une ataxie et d’une aréflexie ostéotendineuse.
Acquis (myogène et pseudo)
Myogène : myasthénie grave (fluctuations diurnes), ophtalmoplégie externe chronique progressive (CPEO), dystrophie myotonique.
Pseudo-ptosis : dermatochalasis (MRD ≥ 3,5 mm), orbitopathie thyroïdienne (élargissement de la fente palpébrale controlatérale), paralysie faciale, microphtalmie, anophtalmie.
Le ptosis aponevrotique représente la majorité des ptosis acquis, plus fréquent chez les femmes de plus de 60 ans. On le retrouve souvent chez les porteurs de lentilles de contact et après une chirurgie de la cataracte. Environ 70 % des premiers symptômes de la myasthénie grave sont un ptosis 2).
Mesure de la distance entre le reflet lumineux cornéen central et le bord de la paupière supérieure. Pour éliminer la compensation du muscle frontal, maintenez légèrement le front avec les doigts pendant la mesure. La valeur normale est de 3,5 à 5,5 mm.
La position du bord de la paupière supérieure lorsque le patient regarde vers le bas est définie comme 0 mm, et la position lors du regard vers le haut est mesurée. On appuie sur les sourcils par le haut pour éliminer la compensation du muscle frontal. La valeur normale est de 10 mm ou plus, et une valeur inférieure à 4 mm indique une fonction sévèrement réduite du muscle releveur.
On vérifie le phénomène où, lorsque la paupière supérieure du côté affecté est soulevée manuellement, la paupière du côté opposé s’abaisse. Ce test est important pour évaluer le risque d’apparition d’un ptosis controlatéral après une chirurgie unilatérale.
Une ptose palpébrale d’apparition aiguë peut être due à un anévrisme cérébral (notamment un anévrisme IC-PC) ; si elle s’accompagne de mydriase ou de diplopie, une prise en charge quasi-urgente est nécessaire. Consultez rapidement un ophtalmologiste ou un neurologue.
Indications chirurgicales pour la ptose congénitale :
Indications chirurgicales pour la ptose acquise :
Lorsque les signes objectifs (diminution du MRD-1, anomalie du pli palpébral, élévation des sourcils, rides du front) et les symptômes subjectifs (lourdeur palpébrale, rétrécissement du champ visuel supérieur, douleur oculaire, raideur des épaules) concordent et qu’une amélioration des deux est attendue par la chirurgie.
Le choix de la technique repose principalement sur la fonction du muscle élévateur.
Fonction de l’élévateur ≥ 10 mm → Avancement de l’élévateur (avancement de l’aponévrose de l’élévateur) :
Fonction du muscle élévateur < 4 mm → Suspension au muscle frontal (frontalis sling) :
Les matériaux utilisés sont les suivants :
Chez l’enfant, une réintervention est souvent nécessaire en raison de la croissance ; le fil de nylon, qui peut être retiré avec peu de complications et permet de revenir à l’état préopératoire, est une bonne indication. Chez l’adulte dont le squelette et les muscles sont stables, on utilise souvent la feuille de Gore-Tex®.
Techniques chirurgicales pour les cas congénitaux (pédiatriques) :
La technique chirurgicale est choisie en fonction de la fonction du muscle releveur. Si la fonction du releveur est de 10 mm ou plus, on réalise une avancée du releveur ; si elle est inférieure à 4 mm, on réalise une suspension au muscle frontal. Chez les enfants congénitaux, une réintervention peut être nécessaire en raison de la croissance, et une suspension avec un fil de nylon est souvent choisie en première intention.
Le collyre à l’oxymétazoline 0,1 % est un agoniste partiel des récepteurs α1-adrénergiques qui contracte le muscle de Müller de la paupière supérieure et corrige le ptosis acquis en tant que traitement conservateur.
Il est indiqué pour le ptosis acquis (y compris léger, modéré et sévère). Si la cause est une maladie neurologique, une tumeur ou un traumatisme, l’évaluation et le traitement de la cause sous-jacente doivent être prioritaires, et il faut veiller à ce que l’administration de ce médicament ne masque pas la maladie d’origine 1).
Critères pour le médecin prescripteur1) : ① Être un spécialiste certifié par la Société japonaise d’ophtalmologie ou un spécialiste en ophtalmologie agréé par l’Organisation japonaise des spécialistes médicaux, ② Être capable de gérer les effets secondaires.
Mode d’emploi : Instiller une goutte une fois par jour dans l’œil atteint (préparation en flacon unidose jetable). L’effet dure environ 8 heures après l’instillation. Il s’agit d’une amélioration temporaire et non d’un traitement curatif 3).
En cas de port de lentilles de contact : Retirer les lentilles avant l’instillation et attendre au moins 15 minutes avant de les remettre. En cas d’utilisation concomitante avec d’autres collyres, respecter un intervalle d’au moins 15 minutes entre les administrations.
Si aucun effet n’est observé, ne pas poursuivre le traitement de manière prolongée ; rechercher la cause et envisager d’autres traitements 1). L’utilisation à des fins esthétiques est interdite.
L’efficacité d’Upneeq a été démontrée dans deux essais cliniques de phase III (total de 304 patients, randomisation 2:1 en double aveugle contre placebo). Les variations du score LPFT (différence par rapport au placebo) sont présentées ci-dessous 3).
| Moment de l’évaluation | Essai 1 | Essai 2 |
|---|---|---|
| 6 heures après le jour 1 | Différence de 3,7 points | Différence de 4,2 points |
| Jour 14, 2 heures après | Différence de 4,2 points | Différence de 5,3 points (tous p<0,01) |
Une amélioration significative similaire a été observée pour le MRD13).
Il ne s’agit pas d’un traitement curatif, mais d’un traitement conservateur qui apporte une amélioration temporaire d’environ 8 heures avec une instillation une fois par jour. Il est utilisé lorsque la chirurgie n’est pas souhaitée ou comme pont vers la chirurgie. Si aucun effet n’est observé, ne pas continuer sans discernement et envisager d’autres traitements, y compris la chirurgie.
Le vieillissement dégénératif et les contraintes mécaniques dues au port prolongé de lentilles de contact entraînent un étirement et un amincissement de l’aponévrose (fibrose musculaire). Les perforantes sous-cutanées ne sont plus rétractées, ce qui entraîne la disparition du pli palpébral supérieur. La contraction compensatrice persistante du muscle frontal provoque des céphalées de tension et des douleurs cervico-scapulaires.
Elle présente une structure bicouche : une couche antérieure (épaisse) et une couche postérieure (fine, s’insérant sur le tiers inférieur du tarse), naissant légèrement en aval du ligament de Whitnall. Les perforantes sous-cutanées forment le pli palpébral supérieur.
La dégénérescence congénitale (fibrose) du muscle releveur de la paupière supérieure réduit sa force d’élévation. L’élargissement de la fente palpébrale en regard vers le bas est dû à un mauvais suivi de la paupière supérieure (lid lag), et peut être associé au phénomène de Marcus Gunn.
Le muscle de Müller est un muscle lisse à innervation sympathique, responsable d’environ 2 mm d’élévation palpébrale. Dans le syndrome de Horner, la paralysie de ce muscle provoque une ptose d’environ 2 mm.
En tant qu’agoniste des récepteurs α1-adrénergiques, il se lie aux récepteurs α du muscle de Müller de la paupière supérieure, favorisant la contraction musculaire et élevant la paupière. Dans le ptosis involutif, l’aponévrose du muscle releveur est principalement endommagée, mais la fonction du muscle de Müller est souvent préservée, ce qui permet un effet compensateur d’élévation. Ceci est identique au principe selon lequel la résection du muscle de Müller est efficace pour le ptosis associé au syndrome de Horner.
