Le syndrome de Horner est un syndrome qui se manifeste par divers symptômes oculaires et généraux dus à une lésion du système nerveux sympathique oculaire. Il se caractérise par la triade : myosis, ptosis et anhidrose, et la lésion peut survenir au niveau central, préganglionnaire ou postganglionnaire.
Le nom de la maladie a été donné d’après Claude Bernard (1852) et Johann Friedrich Horner (1869). On l’appelle aussi syndrome de Bernard-Horner. Le trajet du nerf sympathique oculaire est long, allant de l’hypothalamus à la pupille via trois neurones, et la cause et l’urgence varient considérablement selon le site de la lésion.
Le myosis est modéré, et l’anisocorie est la plus marquée à l’obscurité. Le réflexe photomoteur est normal, ce qui est un point clé de différenciation avec la pupille d’Adie ou la paralysie du nerf oculomoteur. La dénervation du muscle de Müller de la paupière supérieure provoque un ptosis d’environ 2 mm, et l’atteinte du muscle de Müller de la paupière inférieure entraîne une légère élévation de celle-ci (upside-down ptosis). L’ensemble donne une fente palpébrale rétrécie et une pseudo-énophtalmie.
Il s’agit généralement d’un ptosis léger d’environ 2 mm, dû à une dénervation sympathique du muscle de Müller de la paupière supérieure. La paupière inférieure est également légèrement surélevée (upside-down ptosis), ce qui donne une fente palpébrale rétrécie et une pseudo-énophtalmie. Il est important de le différencier d’un ptosis complet (paralysie du nerf oculomoteur).
| Site de la lésion | Zone d’hypohidrose |
|---|---|
| Central (1er neurone) | Hémicorps entier |
| Préganglionnaire (2e neurone) | Hémiface |
| Postganglionnaire (3e neurone) | Front médian et pointe du nez (parfois normal) |
En cas de survenue congénitale ou dans la première année de vie, une hypoplasie de l’iris (hétérochromie irienne) est associée. La cause peut être un traumatisme cervical à la naissance (forceps), mais de nombreux cas restent idiopathiques.
La voie sympathique oculaire est constituée d’une chaîne de 3 neurones ; les maladies causales diffèrent selon le site de la lésion.
Central (1er neurone)
Trajet : Hypothalamus → Centre cilio-spinal (C8-T2)
Causes typiques : Infarctus du tronc cérébral (syndrome de Wallenberg), tumeur du tronc cérébral, sclérose en plaques
Signes associés : Lésion hypothalamique → hémiparésie controlatérale et hypoesthésie ; lésion pontique → paralysie du nerf abducens ; lésion bulbaire → syndrome de Wallenberg (anomalie faciale du côté lésé, hypoesthésie thermique et douloureuse controlatérale, latéropulsion, skew deviation)
Préganglionnaire (2e neurone)
Trajet : Centre cilio-spinal → Ganglion stellaire (ganglion cervical supérieur)
Causes typiques : Tumeur de Pancoast (tumeur du sommet pulmonaire), paralysie du plexus brachial, anévrisme de l’artère sous-clavière, post-chirurgie cervicale
Caractéristiques : En raison du trajet passant par le sommet pulmonaire et le médiastin, l’exclusion d’un cancer du poumon ou d’une tumeur médiastinale est prioritaire.
Postganglionnaire (3e neurone)
Trajet : Ganglion stellaire → Muscle dilatateur de la pupille
Causes typiques : Dissection de l’artère carotide interne, post-chirurgie thyroïdienne, post-endartériectomie carotidienne, dissection traumatique de l’artère carotide interne
Caractéristiques : Apparition aiguë avec douleur cervicale ou céphalée suggère fortement une dissection, une urgence.
La GCA est une vascularite granulomateuse des vaisseaux moyens et larges survenant après 50 ans, et il a été rapporté qu’elle peut être associée à un syndrome de Horner 1). Dans une analyse de séries de cas de patients atteints de GCA, un syndrome de Horner a été observé chez 2 des 53 patients (environ 4 %) 1).
Dans un rapport de cas, un homme de 67 ans présentait une paralysie du nerf trochléaire droit et un syndrome de Horner gauche, avec une VS à 70 mm/h et une CRP à 10 mg/L. Après l’instauration de la prednisone à 60 mg, la diplopie a disparu, mais le syndrome de Horner a persisté 1). Un autre homme de 71 ans présentait des céphalées bilatérales, des douleurs à la mâchoire, un syndrome de Horner gauche et une skew deviation, avec une VS à 68 mm/h et une CRP à 46 mg/L. Trois jours après le début de la prednisone à 60 mg, tous les symptômes, y compris le syndrome de Horner, ont disparu 1). Dans les deux cas, la biopsie de l’artère temporale a confirmé la GCA, et l’IRM/ARM n’a révélé aucune anomalie 1).
Instiller de l’apraclonidine à 1 % (Iopidine®) dans les deux yeux (hors AMM).
Le test à la cocaïne à 5 % utilise l’inhibition de la recapture de la noradrénaline pour évaluer la mydriase. Dans un œil normal, une mydriase (++) est observée après 90 à 120 minutes, tandis que dans un œil hornerien, la mydriase est insuffisante.
| Collyre | Temps d’évaluation | Normal | Central | Préganglionnaire | Postganglionnaire |
|---|---|---|---|---|---|
| Cocaïne 5% | 90 à 120 min | ++ | + | − | − |
| Tyramine 5% | 45 min | + | + | + | − |
| Adrénaline à 1,25 % | 60 minutes | − | − | + | ++ |
La tyramine provoque la libération de noradrénaline par les terminaisons nerveuses. Dans les lésions préganglionnaires, la noradrénaline reste dans les terminaisons nerveuses, ce qui entraîne une dilatation de la pupille. Dans les lésions postganglionnaires, elle ne reste pas, donc pas de dilatation.
L’instillation d’hydroxyamphétamine à 1 % permet également de distinguer les lésions préganglionnaires et postganglionnaires : dilatation pupillaire (+) dans les lésions préganglionnaires, et absence de dilatation (−) dans les lésions postganglionnaires2).
Étant donné que l’hypersensibilité de dénervation n’est pas suffisamment acquise avant au moins 3 jours après le début, le test peut être faussement négatif en phase aiguë (dans les 3 premiers jours). En phase aiguë, le test à la cocaïne est recommandé, mais il peut être difficile d’obtenir des gouttes de cocaïne au Japon.
Réaliser des examens d’imagerie en fonction du site lésionnel. Des examens d’imagerie correspondant à chaque site lésionnel sont nécessaires, mais la priorité est donnée à l’imagerie thoracique pour exclure un cancer du poumon ou une tumeur médiastinale.
Chez les nouveaux cas âgés de 50 ans et plus, mesurer la VS et la CRP 1) ; en cas de suspicion d’ACG, effectuer une biopsie de l’artère temporale 1).
Le traitement de la maladie sous-jacente est prioritaire. Si aucun autre signe systémique n’est présent et que la condition est jugée bénigne, une surveillance est recommandée.
Si la maladie sous-jacente est traitée, les chances de récupération varient selon le site et la cause de la lésion. Les cas iatrogènes (post-chirurgicaux) et idiopathiques ont souvent une évolution bénigne. La dissection carotidienne peut s’améliorer avec un traitement d’urgence. Les causes tumorales dépendent du pronostic de la tumeur elle-même. Dans les cas de GCA, la prednisone a amélioré les symptômes dans certains rapports, mais le syndrome de Horner peut persister dans certains cas.
Cette voie étant longue, diverses causes allant du tronc cérébral à l’apex pulmonaire et au cou peuvent être impliquées.
Le muscle de Müller de la paupière supérieure (responsable d’environ 2 mm d’élévation palpébrale) et celui de la paupière inférieure sont innervés par le système sympathique. La dénervation provoque une ptose de la paupière supérieure (environ 2 mm) et une élévation de la paupière inférieure (ptose inversée), entraînant un rétrécissement de la fente palpébrale et une apparente énophtalmie.
Dans les lésions postganglionnaires, la libération de noradrénaline des terminaisons nerveuses est interrompue. Cela entraîne une augmentation compensatrice (up-regulation) des récepteurs α1 du muscle dilatateur de la pupille. Même une faible action α1 (action α1 de l’apraclonidine) provoque une dilatation pupillaire, ce qui constitue le principe du diagnostic pharmacologique. L’acquisition de cette hypersensibilité nécessite au moins 3 jours.
On suppose que la vascularite de la GCA s’étend aux branches perforantes de l’artère vertébrale, réduisant le flux sanguin vers le tronc cérébral et provoquant une lésion du premier neurone 1). Alternativement, l’inflammation granulomateuse de la paroi de l’artère carotide interne peut directement endommager le plexus sympathique, entraînant une lésion postganglionnaire 1). Les revues de la littérature rapportent à la fois des lésions centrales et postganglionnaires, le site de la lésion variant selon les cas 1).
Les cas rapportés de syndrome de Horne associé à la GCA sont rares, avec moins de 10 cas dans la littérature, et les détails du mécanisme pathogénique ne sont pas encore élucidés1). Parmi les 8 cas rapportés précédemment, les symptômes systémiques se sont améliorés dans tous les cas avec de la prednisone à 60 mg/jour (environ 1 mg/kg/jour). La récupération du syndrome de Horne variait selon les cas, certains disparaissant complètement 3 jours après le début du traitement, d’autres persistant1). Les lésions centrales (premier neurone) sont probablement dues à une ischémie du tronc cérébral et sont souvent associées à une paralysie du nerf trochléaire ou à une skew deviation1). De nombreux cas ne présentent pas d’anomalies détectables à l’IRM/ARM, et le diagnostic repose sur les signes cliniques et les marqueurs inflammatoires1).
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
