中樞性（第一級神經元）
路徑：下視丘至Budge中樞（C8-T2）
常見原因：腦幹梗塞（Wallenberg症候群）、腦幹腫瘤、多發性硬化症
伴隨發現：下視丘病變→對側半身麻痺及感覺減退；橋腦病變→外展神經麻痺；延髓病變→Wallenberg症候群（同側臉部感覺異常、對側溫痛覺減退、側傾、斜視偏差）
霍納氏症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是霍納氏症候群？
Section titled “1. 什麼是霍納氏症候群？”霍納氏症候群是因眼交感神經系統受損，導致眼部及全身出現多種症狀的症候群。三大主徵為瞳孔縮小、眼瞼下垂及出汗減少，病變可發生於中樞、節前或節後任何部位。
該病以Claude Bernard（1852年）和Johann Friedrich Horner（1869年）命名，也稱為Bernard-Horner症候群。眼交感神經通路從下視丘經三個神經元到達瞳孔開大肌，路徑長，病變部位不同，病因和緊急程度差異很大。
瞳孔縮小為中度，在暗處患眼與健眼瞳孔不等大最為明顯。對光反射保持正常，這是與Adie瞳孔和動眼神經麻痺的重要鑑別點。上眼瞼Müller肌去神經支配導致約2mm的輕度眼瞼下垂，下眼瞼Müller肌受累導致下眼瞼輕度上抬（反向性眼瞼下垂）。兩者共同導致眼瞼裂狹窄和外觀上的眼球內陷。
Q
霍納氏症候群的眼瞼下垂會很嚴重嗎？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Li XM, et al. Neuro-ophthalmic observation and 16-month follow-up of horner syndrome after thyroidectomy: A case report. Medicine (Baltimore). 2026. Figure 2. PMCID: PMC12826322. License: CC BY.
雙眼外眼照片，顯示單眼輕度眼瞼下垂與瞳孔縮小。視覺化呈現霍納氏症候群的典型臨床所見，適合用於說明主要症狀與臨床所見。
- 瞳孔縮小：中度瞳孔縮小。在暗處與健眼的瞳孔不等大最為明顯。對光反射保持正常。
- 眼瞼下垂：上眼瞼Müller肌功能障礙導致約2mm的輕度下垂。下眼瞼Müller肌功能障礙導致下眼瞼上抬（反向性眼瞼下垂）→ 瞼裂狹窄。
- 出汗減少：範圍因病變部位而異，直接關係到定位診斷。出汗減少區域可伴隨潮紅與發熱感。
其他臨床所見
Section titled “其他臨床所見”- 外觀性眼球凹陷（實際眼球位置不變）
- 調節幅度增大
- 淚液分泌減少
- 眼壓降低
- 結膜充血
根據出汗模式的定位診斷
Section titled “根據出汗模式的定位診斷”| 病變部位 | 出汗減少範圍 |
|---|---|
| 中樞性（第一級神經元） | 全身半側 |
| 節前性（第二級神經元） | 臉部半側 |
| 節後性（第三級神經元） | 前額內側和鼻尖（也可能正常） |
如果先天性或出生後一年內發病，則伴有虹膜色素減退（虹膜異色）。原因包括產鉗分娩等出生時頸部外傷，但也有許多原因不明的病例。
- Raeder症候群：三叉神經痛 + 節後性Horner症候群。表示三叉神經節附近的病變，需要檢查內頸動脈瘤、中顱窩腫瘤或鼻咽腫瘤。
- 交替性Horner徵：受影響側以幾乎規律的週期（每1-3天）交替出現。發生在夜間睡眠期間。據報告與Shy-Drager症候群、頸髓損傷和多發性硬化症相關。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”眼交感神經通路由三個神經元鏈組成，根據病變部位不同，病因也不同。
節前性（第二級神經元）
路徑：Budge中樞至星狀神經節（頸上神經節）
常見原因：Pancoast腫瘤（肺尖腫瘤）、臂神經叢麻痺、鎖骨下動脈瘤、頸部手術後
特點：因路徑經過肺尖及縱膈，應優先排除肺癌及縱膈腫瘤
節後性（第三級神經元）
路徑：星狀神經節至瞳孔擴張肌
常見原因：內頸動脈剝離、甲狀腺手術後、頸動脈內膜切除術後、外傷性內頸動脈剝離
特點：急性發作伴頸部疼痛或頭痛強烈提示剝離，屬於急症
- 先天性：產鉗分娩、出生時頸部外傷；許多病例原因不明
- 後天性：中樞神經系統疾病、頸部及頭部外傷、神經母細胞瘤（兒童特有，必須詳細檢查）
GCA（巨細胞動脈炎）相關的霍納氏症候群
Section titled “GCA（巨細胞動脈炎）相關的霍納氏症候群”GCA是一種發生於50歲以上族群的中大型血管肉芽腫性血管炎，已有報告指出可併發霍納氏症候群1)。一項針對GCA患者的病例系列分析顯示，53例中有2例（約4%）出現霍納氏症候群1)。
病例報告中，一名67歲男性出現右滑車神經麻痺和左側霍納氏症候群，ESR 70mm/hr、CRP 10mg/L升高。開始使用prednisone 60mg後複視消失，但霍納氏症候群持續存在1)。另一名71歲男性出現雙側頭痛、下巴痛、左側霍納氏症候群和skew deviation，ESR 68mm/hr、CRP 46mg/L。開始使用prednisone 60mg後3天，包括霍納氏症候群在內的所有症狀消失1)。兩例均透過顳動脈切片確診GCA，MRI/MRA未發現異常1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”藥理學點眼試驗
Section titled “藥理學點眼試驗”Apraclonidine試驗（目前建議）
Section titled “Apraclonidine試驗（目前建議）”將1% apraclonidine hydrochloride（Iopidine®）點入雙眼（仿單標示外使用）。
- 正常眼：主要作用於α2受體 → 無反應至輕度縮瞳
- 霍納氏眼：去神經敏感導致α1受體增加 → 點眼後30-60分鐘出現散瞳 → 瞳孔不等大逆轉
- 敏感度：88-100%
- 特異度：100%
- 注意：發病後至少3天才會產生去神經敏感，否則會出現偽陰性。
古柯鹼試驗（傳統方法）
Section titled “古柯鹼試驗（傳統方法）”使用5%古柯鹼點眼抑制正腎上腺素再回收，判斷散瞳情況。正常眼在90-120分鐘後出現散瞳（++），而霍納氏眼散瞳不良。
病變部位的鑑別（藥理學定位診斷）
Section titled “病變部位的鑑別（藥理學定位診斷）”| 點眼藥 | 判定時間 | 正常 | 中樞性 | 節前性 | 節後性 |
|---|---|---|---|---|---|
| 5%古柯鹼 | 90～120分鐘 | ++ | + | − | − |
| 5%酪胺 | 45分鐘 | + | + | + | − |
| 1.25%腎上腺素 | 60分鐘 | − | − | + | ++ |
酪胺會促使神經末梢釋放正腎上腺素。節前病變時，神經末梢仍有正腎上腺素殘留，因此瞳孔散大。節後病變時無殘留，因此瞳孔不散大。
羥苯丙胺（1%）眼藥水也可用於鑑別節前和節後病變：節前病變表現為瞳孔散大（+），節後病變表現為瞳孔不散大（−）2)。
Q
阿普樂定試驗可以隨時進行嗎？
A
由於去神經超敏反應在發病後至少3天才能充分建立，因此在急性期（發病3天內）可能出現偽陰性。急性期建議使用古柯鹼滴眼試驗，但在日本古柯鹼滴眼液可能難以取得。
影像學檢查與全身篩查
Section titled “影像學檢查與全身篩查”根據病變部位進行相應的影像學檢查。需要針對各病變部位進行相應的影像學檢查，但優先進行胸部影像學檢查以排除肺癌和縱膈腔腫瘤。
- 節後性：頸部MRI/MRA（緊急排除頸動脈剝離）
- 中樞性：頭部MRI（尋找腦幹病變）
- 兒童：腹部/胸部CT/MRI + 尿兒茶酚胺（排除神經母細胞瘤）
對於50歲及以上的新病例，測量ESR和CRP 1)。疑似GCA時，進行顳動脈切片 1)。
5. 標準治療
Section titled “5. 標準治療”原發疾病的治療是首要任務。如果沒有其他全身性表現且判斷為良性，則進行觀察。
眼瞼下垂的處理
Section titled “眼瞼下垂的處理”需要緊急處理的情況
Section titled “需要緊急處理的情況”- 頸動脈剝離（急性霍納氏症候群伴頸部疼痛/頭痛）：立即轉診至神經內科或神經外科。考慮抗血栓治療（抗凝或抗血小板）。
- Pancoast腫瘤（肺尖陰影）：轉診至腫瘤科。
- 兒童/神經母細胞瘤（後天性兒童霍納氏症候群）：轉診至兒科或小兒外科。
- GCA（50歲以上，發炎標記物升高）：立即開始高劑量口服潑尼松（60 mg/日）1)，以預防不可逆的視力喪失。
Q
霍納症候群治療後，瞳孔縮小會改善嗎？
A
如果原發疾病得到治療，恢復的可能性因損傷部位和原因而異。醫源性（手術後）和特發性病例通常預後良好。頸動脈剝離經緊急治療後症狀可能改善。腫瘤性原因取決於腫瘤本身的預後。GCA病例有使用潑尼松後症狀改善的報告，但部分病例霍納症候群可能持續存在。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”眼交感神經路徑（3個神經元鏈）
Section titled “眼交感神經路徑（3個神經元鏈）”- 第一級神經元（中樞性）：下視丘 → 沿腦幹下行 → 在Budge中樞（睫狀脊髓中樞，C8-T2側角）突觸
- 第二級神經元（節前性）：Budge中樞 → 離開脊髓，穿過肺尖 → 在星狀神經節（頸上神經節）突觸
- 第三級神經元（節後性）：星狀神經節 → 沿頸內動脈上行 → 經海綿竇 → 作為長睫狀神經到達瞳孔開大肌和Müller肌
由於該路徑較長，從腦幹到肺尖和頸部的多種原因都可能涉及。
Müller肌的交感神經支配與症狀發生機制
Section titled “Müller肌的交感神經支配與症狀發生機制”上眼瞼的Müller肌（參與約2 mm的眼瞼上提）和下眼瞼的Müller肌受交感神經支配。去神經支配導致上眼瞼下垂（約2 mm）和下眼瞼上提（反向性上眼瞼下垂），引起瞼裂縮小和外觀上的眼球內陷。
去神經超敏機制
Section titled “去神經超敏機制”在節後性病變中，神經末梢釋放去甲腎上腺素中斷。這導致瞳孔開大肌的α1受體代償性上調。即使微弱的α1作用（如阿普可樂定的α1作用）也能引起瞳孔散大，這是藥理學診斷的原理。這種超敏性的獲得至少需要3天以上。
GCA中的機制
Section titled “GCA中的機制”推測GCA的血管炎波及椎動脈穿通支，導致腦幹血流減少，引起第一級神經元損傷1)。或者，頸內動脈血管壁的肉芽腫性炎症直接損傷交感神經叢，引起節後性損傷1)。文獻綜述中既有中樞性也有節後性的報告，損傷部位因病例而異1)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”GCA相關霍納症候群的文獻發現
Section titled “GCA相關霍納症候群的文獻發現”GCA相關霍納症候群的報告病例在文獻中不足10例，十分罕見，其發病機制的細節尚未闡明1)。在既往報告的8例中，所有患者使用潑尼松60mg/天（約1mg/kg/天）後全身症狀均得到改善。霍納症候群的恢復因病例而異，有在治療開始後3天完全消失的病例，也有殘留症狀的病例1)。中樞性病變（第一級神經元）很可能由腦幹缺血引起，常合併滑車神經麻痺或skew deviation1)。許多病例在MRI/MRA上無法檢測到異常，因此基於臨床表現和炎症標誌物的診斷被認為很重要1)。
- 阿普拉可樂定試驗的標準化及急性期（發病3天內）替代診斷方法的建立
- 兒童霍納症候群中神經母細胞瘤篩檢的最佳方案
- GCA合併病例中血管炎的詳細影像學評估方法（如高解析度MRI）的開發
- 頸動脈剝離相關霍納症候群急性期管理方案的標準化
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
-
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.