阿迪瞳孔
病灶：睫狀神經節（周邊）
瞳孔大小：中度散大，不規則圓形
側別：多為單側（約80%）
緊張性：有（縮瞳持續較長時間）
毛果芸香鹼反應：低濃度時縮瞳
艾迪瞳孔（強直性瞳孔）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是Adie瞳孔？
Section titled “1. 什麼是Adie瞳孔？”Adie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）是由於副交感神經去神經支配，導致患側瞳孔對光反射消失或減弱，而近反射（近見反應）則表現出良好且緊張性的縮瞳的疾病。
疾病名稱來源於William John Adie，1931年由Adie、Morgan、Symons和Holmes幾乎同時獨立報導。患病率為每1000人2例，男女比為2.6:1，女性居多（約70%為女性），平均發病年齡為32歲。約80%為單側，每年有4%的病例進展為雙側。
相關症候群包括以下兩種重要情況：
- Holmes-Adie症候群：Adie瞳孔合併深腱反射消失或減弱。被視為完全型。
- Ross症候群：一種罕見的周邊自主神經系統疾病，表現為Adie瞳孔、腱反射消失，以及直立性低血壓和出汗異常等自主神經症狀。迄今為止，文獻報導僅約60例3)。
Q
艾迪瞳孔是否只發生在單眼？
A
約80%為單側發病。但每年有4%的病例進展為雙側，因此在追蹤期間也應注意對側瞳孔的變化。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Penney DC, et al. Abnormal pupils at the bedside: rapid recognition of neurologic and systemic emergencies in acute care settings. Int J Emerg Med. 2026. Figure 2. PMCID: PMC13015004. License: CC BY.
四張臨床照片比較了安靜時的瞳孔散大、光刺激反應減弱、近見時的縮瞳以及稀釋毛果芸香鹼後的縮瞳。該圖像有助於直觀理解艾迪瞳孔特徵性的光近見反應分離和去神經超敏反應。
- 畏光（眩光）：由於對光反射受損，在明亮環境中產生不適感。
- 視物模糊、眼睛疲勞、近業工作困難：常伴有調節麻痺，導致近視力或焦點切換時視力下降。
- 瞳孔不等：患者自己照鏡子發現或由他人指出後就診的情況不少。
- 暗適應困難：由於患眼瞳孔散大，對明暗環境變化的適應延遲。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”- 瞳孔中度散大、不規則：在明亮處瞳孔不等明顯。虹膜括約肌節段性麻痺導致瞳孔呈不規則圓形。
- 蠕蟲樣運動：裂隙燈顯微鏡下觀察到的特徵性所見。由於殘留的健康節段括約肌節段性收縮，虹膜像蟲子爬行一樣波動。
- 光近見反射分離：對光反射減弱或消失，但近見反應（輻輳縮瞳）保留。在近見反應後散瞳時最容易觀察到強直性瞳孔反應。
- 強直性反應：一旦縮瞳，散瞳需要時間，縮瞳狀態維持較長時間。這就是「強直性」名稱的由來。
- 慢性期變化：初期散瞳明顯，但慢性期隨著異常再生的進展，患眼瞳孔反而有縮小的趨勢。
Q
慢性化後瞳孔會怎樣？
A
初期患眼散瞳，與對側瞳孔不等明顯，但慢性病程中患眼瞳孔反而有縮小的趨勢。這被認為是睫狀體來源的副交感神經纖維異常再生支配了瞳孔括約肌所致。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”大部分為特發性（原因不明），責任病灶位於周邊睫狀神經節和短後睫狀神經。
可確定的原因包括以下：
- 感染：病毒感染（帶狀皰疹、水痘、流感等）、細菌感染（神經梅毒）
- 外傷/手術：眼科手術、眼眶外傷
- 合併全身性疾病：Fisher症候群、腦炎、脊髓小腦變性、糖尿病、膠原病、多發性硬化症
- 其他：偏頭痛引起的血管痙攣、腫瘤（眼眶腫瘤、副腫瘤性）
關於Ross症候群的病因，有學說認為遺傳易感性與環境因素（如病毒感染）共同作用。有同卵雙胞胎Ross症候群的報導以及巨細胞病毒感染後發病的病例，提示遺傳和感染因素可能都參與其中3)。
關於COVID-19感染後的緊張性瞳孔，自COVID-19流行以來，已有多個免疫介導機製發病的報導，作為感染後的神經眼科併發症已得到廣泛認識1, 2)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”當出現典型症狀（節段性麻痺、蠕蟲樣運動、光-近反射分離）時，診斷很容易。
低濃度毛果芸香鹼點眼試驗應用最廣泛。
- 濃度：0.125%（用無菌生理食鹽水稀釋1%溶液配製）或0.1%
- 判定：點眼後30-60分鐘檢查有無縮瞳
- 原理：由於去神經超敏反應，正常眼無反應的低濃度即可使患眼縮瞳。
- 敏感性：約80%的病例呈陽性
需要以出現光-近反射分離的疾病為中心進行鑑別。
阿蓋爾·羅伯遜瞳孔
病灶：中腦頂蓋前區（梅毒）
瞳孔大小：雙側嚴重縮瞳
側別：雙側
緊張性：無
毛果芸香鹼反應：低濃度無反應
頂蓋瞳孔
病灶：中腦背側（如松果體腫瘤）
瞳孔大小：中度散大
側別：雙側
帕里諾症候群：常合併出現
緊張性：無
其他鑑別診斷包括動眼神經麻痺後的異常再生、眼眶外傷/腫瘤、水痘-帶狀疱疹感染、Fisher症候群、Charcot-Marie-Tooth病、神經結節病。
梅毒血清學檢查（RPR）、糖尿病、外傷、神經疾病的病史有助於診斷。若懷疑羅斯症候群，可用Minor試驗（碘澱粉試驗）檢測無汗區域3)。
Q
如果毛果芸香鹼點眼試驗陰性，能否排除艾迪瞳孔？
A
不能排除。急性期時，去神經超敏反應尚未建立，因此可能出現陰性結果。若臨床體徵（蠕蟲樣運動、節段性麻痺）典型，即使試驗陰性也可臨床診斷為艾迪瞳孔。定期複查也有幫助。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”艾迪瞳孔是一種良性病程的疾病，對大多數患者，充分解釋「其為良性疾病」後，基本策略是追蹤觀察。
- 畏光的處理：嚴重畏光時，局部使用0.125%~0.25%毛果芸香鹼點眼液可減輕症狀。局部使用毒扁豆鹼也是一種選擇。佩戴太陽眼鏡或虹膜色隱形眼鏡也有助於緩解畏光。
- 調節麻痺的處理：對於持續調節麻痺的患者，使用近用眼鏡或磨砂玻璃狀雙焦點鏡片會有幫助。
- 艾迪症候群（合併腱反射消失）：對於合併腱反射消失的霍姆斯-艾迪症候群，考慮轉診神經內科。
- 存在全身性疾病時：若確定了病因（如糖尿病、梅毒），應優先治療該疾病。
關於病程：調節麻痺可能在數月到數年內改善。然而，瞳孔對光反射通常不會恢復。合併全身性疾病時預後不一定良好，原發疾病的管理很重要。
羅斯症候群代償性多汗症的治療：使用外用格隆溴銨、氯化鋁乳膏、肉毒桿菌毒素注射。對於重症且希望手術的患者，胸部交感神經切除術也是一種選擇3)。
Q
不治療視力能恢復嗎？
A
調節麻痺引起的視物模糊和近距離視力障礙可能在數月到數年內改善。但瞳孔對光反射通常不會恢復，因此不能期望瞳孔對光反應正常化。該病很少導致嚴重視力障礙，是一種可以安心追蹤的良性疾病。
6. 病理生理學·詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機轉”Adie瞳孔的發病機轉中，「去神經過敏」和「異常再生」兩個機制扮演核心角色。
副交感神經解剖學背景：從動眼神經的Edinger-Westphal（EW）核發出的副交感神經纖維中，95%到達睫狀肌（參與調節），5%到達瞳孔括約肌（參與光反射）。睫狀神經節中與光反射和調節反應相關的神經元比例為3:97，特點是參與光反射的纖維原本就很少。
發病過程按以下順序進展：
- 睫狀神經節損傷：由於病毒感染、外傷、特發性等原因，睫狀神經節或短後睫狀神經受損。
- 去神經過敏的發生：損傷後，突觸後受體上調，出現對低濃度膽鹼能藥物的過敏性。這是藥理學診斷的依據。
- 異常再生：受損的副交感神經纖維再生時，原本應支配睫狀肌的纖維（多數）錯誤地支配了瞳孔括約肌。由於睫狀肌的纖維數量約為虹膜的30倍，異常再生後，來自睫狀肌的纖維支配瞳孔，導致近刺激時出現強烈縮瞳，而光反射不恢復。這是光近反射分離的機制。
光近反射分離的神經解剖學解釋：近反應到EW核的核上纖維走行於中腦頂蓋前區和後連合的腹側，而光反射的傳入纖維通過該區域。因此，頂蓋前區損傷（中樞性）也可引起類似的分離，但Adie瞳孔的病灶位於睫狀神經節（周邊），這是鑑別的關鍵。
COVID-19相關機制：在SARS-CoV-2感染後的緊張性瞳孔中，提出了三種機制：病毒直接神經侵入、內皮功能障礙、以及過度炎症和細胞因子釋放導致的神經毒性1)。
Ross症候群的病理：後根神經節神經元和副交感神經系統被認為共同起源於神經嵴細胞，這一觀點被提出作為解釋Ross症候群中腱反射消失的假說3)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”COVID-19感染後的緊張性瞳孔
Section titled “COVID-19感染後的緊張性瞳孔”自COVID-19流行以來，感染後緊張性瞳孔作為神經眼科併發症的病例報告相繼出現。
Quijano-Nieto等人（2021年）報告了一例36歲女性在COVID-19感染（PCR陽性）17天後出現雙側緊張性瞳孔的病例1)。腦部MRI、血液檢查和腦脊液檢查均正常。0.125%毛果芸香鹼眼藥水證實雙眼強烈縮瞳。推測為免疫介導機制。
Gopal等人（2021年）報告了一例37歲女性在COVID-19感染3週後出現右眼緊張性瞳孔的病例2)。右眼瞳孔直徑5.5毫米，可見蠕蟲樣運動和節段性收縮。0.1%毛果芸香鹼眼藥水證實縮瞳。腦部和眼眶MRI無顯著發現，推測感染後免疫反應為原因。
羅斯症候群與突觸核蛋白病
Section titled “羅斯症候群與突觸核蛋白病”Ahmad等人（2022年）報告了同一機構一個月內診斷的兩例羅斯症候群3)。病例1（24歲女性）表現為左緊張性瞳孔、右踝反射消失和T4水平以下節段性無汗三聯徵。病例2（42歲女性）為「羅斯症候群plus」，合併雙側緊張性瞳孔、下肢腱反射消失和霍納氏症候群。
有觀點認為羅斯症候群可能與帕金森氏症、路易體失智症和多系統萎縮症一樣屬於突觸核蛋白病3)。此外，羅斯症候群、霍姆斯-阿迪症候群和哈勒昆症候群可能是同一疾病過程的不同表型，未來有望整合這些疾病概念。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Quijano-Nieto BA, Córdoba-Ortega CM. Tonic pupil after COVID-19 infection. Arch Soc Esp Oftalmol. 2021;96(7):353-355.
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Gopal M, Ambika S, Padmalakshmi K. Tonic Pupil Following COVID-19. J Neuroophthalmol. 2021;41:e764-e766.
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Ahmad R, Saurabh K. Two Cases of Tonic Pupil: Ross and Ross Syndrome Plus. Cureus. 2022;14(2):e22305.