蝌蚪狀瞳孔
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是蝌蚪瞳孔？
Section titled “1. 什麼是蝌蚪瞳孔？”蝌蚪瞳孔（tadpole pupil / tadpole-shaped pupil）是一種罕見的發作性疾病，虹膜的一部分被拉伸成細尖形狀，整個瞳孔變形呈蝌蚪狀。本質上與反覆發作性單側瞳孔散大（episodic unilateral mydriasis）相同，由交感神經刺激引起的末梢性一過性瞳孔散大肌痙攣所致。
該病名源於Thompson等人於1983年首次報告的病例系列1。文獻報告僅約45例，極為罕見2。多見於健康的年輕女性。
文獻報告僅約45例，極為罕見。多見於健康的年輕女性，尚未進行隨機對照試驗。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 畏光、視物模糊：由一過性單側瞳孔散大和調節障礙引起。
- 眼或面部異常感覺：發作時伴有同側眼或面部異常感覺（72%的病例）。
- 頭痛：常合併頭痛，且頭痛側與眼部症狀同側。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”發作時觀察到以下特徵性表現。
- 瞳孔呈蝌蚪狀變形：瞳孔變為卵圓形，靠近角膜緣的一端變細。變細的部分（「尾部」）可出現在鐘錶盤的任何方向。
- 節段性光反射不良：散大的虹膜節段對光反射收縮不良。瞳孔其餘部分正常收縮，反映了虹膜開大肌（而非括約肌）的異常活動。
- 虹膜蠕動樣運動：發作期間虹膜可能出現蠕動樣運動，確認這一點很重要。
- 持續時間：79%在5分鐘內消失。通常持續數分鐘至數小時，但也可能持續數週12。
- 頻率與病程：每天數次至每年數次反覆發作，持續約1年。也有每天10～50次的群發。
- 自然發生：91%無誘因自然發生2。
- 側別：93%為單側。23%左右交替發生。罕見雙側發作。
- 轉歸：大多數病例自然消失，但偶爾會復發。
79%的發作在5分鐘內自然消失。但多數持續數分鐘至數小時，罕見持續數週。也可能每天群發10～50次。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”蝌蚪瞳孔的病理生理被認為是由於交感神經刺激引起的周邊性、一過性瞳孔開大肌痙攣。瞳孔開大肌呈節段性痙攣，導致部分瞳孔散大，形成不規則、水滴狀變形。
關於發病機制的假說有以下兩種。
- 去神經過敏：由於與Horner症候群的高併發率（Thompson 1983年為42%，Udry 2019年綜述為46%），推測眼交感神經的去神經過敏參與其中12。在Horner症候群中，由於去神經過敏，α1受體增加。
- 兒茶酚胺升高：運動或從睡眠中醒來可誘發發作的病例提示循環血中兒茶酚胺升高的參與。
發作的誘因和相關疾病報告如下，但尚未確定已知的風險因素。
- 誘因：偏頭痛、月經、從睡眠中醒來、運動、斜視手術、低鈉血症相關的抽搐
- 合併疾病：Horner症候群（最常見，約42%合併）、Adie瞳孔
此外，罕見情況下伴有動脈瘤的嚴重病例或進展為Horner症候群的病例。
偏頭痛、月經、從睡眠中醒來、運動等被報告為誘因，但尚未確定特定的風險因素。91%的發作無誘因自然發生。
4. 診斷和檢查方法
Section titled “4. 診斷和檢查方法”診斷基於病史和發作性虹膜開大肌收縮的特徵性臨床表現，屬於臨床診斷。由於醫生直接目擊發作的情況很少，因此用智慧型手機等記錄發作對診斷很有用。
需要鑑別的疾病如下。
- 良性發作性單側瞳孔散大（benign episodic unilateral mydriasis）345
- Horner氏症候群
- Adie瞳孔（強直性瞳孔）
- Argyll Robertson瞳孔
- 單側散瞳藥物暴露
- 眼型偏頭痛
- 虹膜缺損
- 虹膜括約肌損傷（外傷後或手術後）
- 前葡萄膜炎
- 週期性動眼神經麻痺
兩種點眼試驗用於鑑別診斷。
| 檢查 | 目的 | 判定 |
|---|---|---|
| 低濃度毛果芸香鹼（0.125%）點眼試驗 | 排除Adie瞳孔 | 過度縮瞳 → Adie瞳孔 |
| 1%阿普樂定（Iopidine）點眼試驗 | 檢測Horner症候群 | 30～60分鐘後散瞳、瞳孔不等逆轉 → Horner症候群 |
阿普樂定試驗原理：Horner症候群時，由於去神經超敏，α1受體增加，原本作為α2受體激動劑引起縮瞳的阿普樂定，經由α1受體引起散瞳，導致瞳孔不等逆轉。注意：阿普樂定試驗不在健保給付範圍。
- 全身檢查：必要時進行腦部及胸部影像檢查。
- 完整的神經眼科檢查：評估虹膜顏色（虹膜異色→先天性Horner，虹膜萎縮→外傷，透照缺損）、眼瞼對稱性及眼球運動。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”蝌蚪瞳孔無需特殊治療，對症處理即可。不需要內科或外科處置。無已知併發症，若排除Horner症候群，應向患者說明對視力無長期不良影響，以使其安心。
若合併頭痛，則治療頭痛。
無需特殊治療，僅對症處理即可。大多數病例為良性，可自行消退。但約42%的病例合併Horner症候群，因此需透過診斷與檢查方法一節中提到的阿普拉可樂定試驗等排除合併症。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”蝌蚪瞳孔的確切病理生理機制尚不清楚，但目前的理解如下。
眼交感神經路徑的解剖背景：交感神經系統起源於下視丘，由三個神經元鏈組成，最終通過長睫狀神經支配虹膜開大肌和上瞼板肌。在蝌蚪瞳孔中，該路徑中的周邊交感神經被認為發生一過性異常放電（痙攣）。
節段性痙攣的機制：由於虹膜開大肌的一部分節段選擇性痙攣，瞳孔的一部分散大，導致不規則、水滴狀變形。散大的節段對光反射收縮不良，而其餘瞳孔正常收縮。這表明病變位於虹膜開大肌而非括約肌。
與Horner症候群的關係：約42–46%的病例合併Horner症候群12，因此提出了眼交感神經路徑去神經超敏反應參與的假說。去神經後α1受體增加，即使輕微的交感刺激也可能誘發強烈痙攣。
兒茶酚胺假說：運動或從睡眠中醒來等使循環兒茶酚胺升高的情況可誘發發作，提示兒茶酚胺可能觸發開大肌痙攣2。確切的病理生理學有待未來病例累積和研究。
Footnotes
Section titled “Footnotes”-
Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩2 ↩3 ↩4
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Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩2 ↩3 ↩4 ↩5 ↩6
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Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩
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Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩
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Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩