Pupila de renacuajo

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• Enfermedad paroxística rara en la que la pupila se deforma en forma de renacuajo debido a un espasmo segmentario del músculo dilatador del iris.
• Afecta principalmente a mujeres jóvenes sanas, con solo unos 45 casos reportados en la literatura.
• El 79% de los ataques se resuelven espontáneamente en 5 minutos y el 91% ocurren espontáneamente.
• El 93% son unilaterales y pueden acompañarse de sensaciones anormales ipsilaterales oculares o faciales (72%).
• El síndrome de Horner se asocia en aproximadamente el 42% de los casos, por lo que se requiere una evaluación exhaustiva al inicio.
• No se requiere tratamiento específico; es una enfermedad benigna con buen pronóstico.

1. ¿Qué es la pupila en renacuajo?

La pupila en renacuajo (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) es una enfermedad paroxística rara en la que una parte del iris se estira en forma estrecha y puntiaguda, deformando toda la pupila como un renacuajo. Es esencialmente la misma condición que la midriasis unilateral episódica y resulta de un espasmo transitorio periférico del músculo dilatador pupilar debido a la estimulación simpática.

El nombre de la enfermedad se origina de la primera serie de casos reportada por Thompson et al. en 1983 ¹. Solo se han reportado unos 45 casos en la literatura, lo que la convierte en una enfermedad extremadamente rara ². Es más común en mujeres jóvenes sanas.

Q ¿Qué tan rara es la pupila en renacuajo?

A

Solo se han reportado unos 45 casos en la literatura, lo que la convierte en una enfermedad extremadamente rara. Es más común en mujeres jóvenes sanas y no se han realizado ensayos controlados aleatorizados.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Fotofobia y visión borrosa: Causadas por midriasis unilateral transitoria y trastorno de acomodación.
• Sensaciones extrañas oculares o faciales: Acompañadas de sensaciones anormales ipsilaterales oculares o faciales durante los ataques (72% de los casos).
• Dolor de cabeza: A menudo se acompaña de dolor de cabeza, y los síntomas oculares aparecen en el mismo lado que el dolor de cabeza.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

Durante un ataque se observan los siguientes hallazgos característicos.

• Pupila en forma de renacuajo: La pupila se deforma en forma ovalada, y el extremo cercano al borde corneal se vuelve estrecho. La parte estrecha (“cola”) puede aparecer en cualquier dirección del cuadrante del reloj.
• Reflejo fotomotor segmentario deficiente: En el segmento del iris dilatado, la contracción pupilar por reflejo fotomotor es deficiente. El resto de la pupila se contrae normalmente, lo que refleja una actividad anormal del músculo dilatador del iris (no del esfínter).
• Movimientos vermiformes del iris: Pueden observarse movimientos vermiformes en el iris durante un ataque, y es importante confirmarlos.

Características de los ataques

• Duración: El 79% desaparece en 5 minutos. A menudo dura minutos a horas, pero puede persistir durante semanas ¹².
• Frecuencia y curso: Se repite varias veces al día o varias veces al año, y dura aproximadamente 1 año. También hay casos de racimos de 10 a 50 veces al día.
• Ocurrencia espontánea: El 91% ocurre espontáneamente sin desencadenantes ².
• Lateralidad: Unilateral en el 93%. Alterna de lado en el 23%. Raramente ataques bilaterales.
• Resultado: La mayoría de los casos desaparecen espontáneamente, pero puede haber recurrencia ocasional.

Q ¿Cuánto dura un ataque?

A

El 79% de los ataques desaparecen espontáneamente en 5 minutos. Sin embargo, muchos duran de minutos a horas, y raramente hasta semanas. Pueden ocurrir racimos de 10 a 50 ataques por día.

3. Causas y factores de riesgo

La fisiopatología de la pupila de renacuajo se considera un espasmo periférico transitorio del músculo dilatador de la pupila debido a la estimulación simpática. El espasmo segmentario del músculo dilatador provoca que parte de la pupila se dilate, resultando en una deformidad irregular en forma de gota de agua.

Hipótesis sobre la patogenia incluyen las siguientes dos.

• Hipersensibilidad por denervación: Debido a la alta tasa de asociación con el síndrome de Horner (42% en Thompson 1983, 46% en la revisión de Udry 2019), se cree que la hipersensibilidad por denervación de los nervios simpáticos oculares está involucrada ¹². En el síndrome de Horner, los receptores α1 aumentan debido a la hipersensibilidad por denervación.
• Elevación de catecolaminas: Los casos en los que el ejercicio o despertar del sueño desencadenan ataques sugieren la participación de la elevación de catecolaminas circulantes.

Desencadenantes y condiciones asociadas se han reportado como sigue, pero no se han identificado factores de riesgo conocidos.

• Desencadenantes: Migraña, menstruación, despertar del sueño, ejercicio, cirugía de estrabismo, convulsiones asociadas con hiponatremia
• Condiciones asociadas: Síndrome de Horner (más frecuente, asociado en aproximadamente el 42% de los casos), pupila de Adie

En raras ocasiones, hay casos graves asociados con aneurismas o casos que progresan a síndrome de Horner.

Qué hacer cuando ocurre un ataque

Incluso si ocurre un ataque, la deformidad pupilar generalmente desaparece espontáneamente en 5 minutos. Mantenga la calma y observe. Tomar fotos o videos con un teléfono inteligente durante un ataque puede ser muy útil para que el médico haga un diagnóstico.

Q ¿Existen factores que desencadenen los ataques de pupila de renacuajo?

A

La migraña, la menstruación, despertar del sueño y el ejercicio se han reportado como desencadenantes, pero no se han establecido factores de riesgo específicos. El 91% de los ataques ocurren espontáneamente sin desencadenante.

4. Diagnóstico y métodos de examen

El diagnóstico es clínico, basado en la historia clínica y el hallazgo clínico característico de contracción paroxística del músculo dilatador del iris. Dado que es raro que un médico presencie directamente un ataque, registrar el ataque con un teléfono inteligente u otro dispositivo es útil para el diagnóstico.

Diagnósticos diferenciales son los siguientes.

• Midriasis unilateral episódica benigna (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
• Síndrome de Horner
• Pupila de Adie (pupila tónica)
• Pupila de Argyll Robertson
• Exposición unilateral a midriáticos
• Migraña ocular
• Coloboma de iris
• Lesión del esfínter del iris (postraumática o postquirúrgica)
• Uveítis anterior
• Parálisis oculomotora cíclica

Pruebas farmacológicas

Se utilizan dos tipos de pruebas de gotas oftálmicas para el diagnóstico diferencial.

Prueba	Propósito	Interpretación
Prueba de gotas de pilocarpina de baja concentración (0.125%)	Exclusión de pupila de Adie	Miosis excesiva presente → pupila de Adie
Prueba de gotas de apraclonidina al 1% (Iopidine)	Detección del síndrome de Horner	Midriasis e inversión de la anisocoria a los 30–60 minutos → síndrome de Horner

Principio de la prueba de apraclonidina: en el síndrome de Horner, la hipersensibilidad por denervación aumenta los receptores α1, por lo que la apraclonidina, que normalmente causa miosis como agonista de los receptores α2, produce midriasis a través de los receptores α1, invirtiendo la anisocoria. Nota: la prueba de apraclonidina no está cubierta por el seguro.

Otras pruebas

• Evaluación sistémica: realizar estudios de imagen cerebral y torácica según sea necesario.
• Examen neuroftalmológico completo: evaluar el color del iris (heterocromía → Horner congénito, atrofia del iris → traumatismo, defectos de transiluminación), simetría palpebral y movimientos oculares.

5. Tratamiento estándar

No se requiere tratamiento específico para la pupila de renacuajo; el manejo sintomático es suficiente. No es necesaria la intervención médica o quirúrgica. No hay complicaciones conocidas, y es importante tranquilizar a los pacientes explicándoles que, si se descarta el síndrome de Horner, no hay efectos adversos a largo plazo en la visión.

Si hay cefalea asociada, tratar la cefalea.

Es importante descartar la asociación con síndrome de Horner

Los episodios no afectan negativamente la visión, pero aproximadamente el 42% de los casos se asocian con síndrome de Horner. Si se sospecha síndrome de Horner, es necesario realizar una evaluación exhaustiva, ya que puede deberse a causas graves como cáncer de pulmón, tumor mediastínico o disección de la arteria carótida.

Q ¿Es necesario tratamiento?

A

No se requiere tratamiento especial; solo es suficiente el manejo sintomático. La mayoría de los casos son benignos y se resuelven espontáneamente. Sin embargo, dado que el síndrome de Horner se asocia en aproximadamente el 42% de los casos, es importante descartar su presencia mediante la prueba de apraclonidina mencionada en la sección Diagnóstico y métodos de examen.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado

El mecanismo fisiopatológico exacto de la pupila de renacuajo aún no se conoce, pero la comprensión actual es la siguiente.

Antecedentes anatómicos de la vía simpática ocular: El sistema nervioso simpático se origina en el hipotálamo y consiste en una cadena de tres neuronas, que finalmente inerva el músculo dilatador del iris y el músculo tarsal superior a través de los nervios ciliares largos. En la pupila de renacuajo, se cree que ocurre una descarga anormal transitoria (espasmo) de los nervios simpáticos periféricos en esta vía.

Mecanismo del espasmo segmentario: Debido a que solo un segmento del músculo dilatador del iris se contrae selectivamente, una parte de la pupila se dilata, causando una deformación irregular en forma de gota. El segmento dilatado muestra una contracción deficiente al reflejo fotomotor, mientras que el resto de la pupila se contrae normalmente. Esto indica que la lesión está en el músculo dilatador del iris, no en el esfínter.

Relación con el síndrome de Horner: Dado que el síndrome de Horner se asocia en aproximadamente el 42–46% de los casos ¹², se ha propuesto la hipótesis de que está involucrada la hipersensibilidad por denervación de la vía simpática ocular. El aumento de los receptores α1 después de la denervación puede predisponer a espasmos intensos incluso con estimulación simpática leve.

Hipótesis de las catecolaminas: Los ataques se desencadenan por situaciones que elevan las catecolaminas circulantes, como el ejercicio o el despertar del sueño, lo que sugiere que las catecolaminas pueden desencadenar el espasmo del músculo dilatador ². La fisiopatología exacta es un área que espera una mayor acumulación de casos e investigación.

Referencias

Footnotes

1. Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

2. Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶

3. Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩

4. Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩

5. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩