Pupille en têtard

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Maladie paroxystique rare dans laquelle la pupille se déforme en forme de têtard en raison d’un spasme segmentaire du muscle dilatateur de l’iris.
• Survient principalement chez les jeunes femmes en bonne santé, avec seulement environ 45 cas rapportés dans la littérature.
• 79 % des crises disparaissent spontanément en moins de 5 minutes, et 91 % surviennent spontanément.
• 93 % sont unilatéraux, et peuvent être accompagnés de sensations anormales dans l’œil et le visage du même côté (72 %).
• Environ 42 % des cas sont associés à un syndrome de Horner, nécessitant un examen approfondi lors de l’apparition.
• Aucun traitement spécifique n’est nécessaire ; il s’agit d’une maladie bénigne de bon pronostic.

1. Qu’est-ce que la pupille en têtard ?

La pupille en têtard (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) est une maladie paroxystique rare dans laquelle une partie de l’iris est étirée en une forme fine et pointue, déformant l’ensemble de la pupille en forme de têtard. Elle est essentiellement la même pathologie que la « mydriase unilatérale épisodique » et est causée par un spasme transitoire du muscle dilatateur de la pupille d’origine périphérique dû à une stimulation du système nerveux sympathique.

Le nom de la maladie provient de la première série de cas rapportée par Thompson et al. en 1983 ¹. Seulement environ 45 cas ont été rapportés dans la littérature, ce qui en fait une maladie extrêmement rare ². Elle survient principalement chez les jeunes femmes en bonne santé.

Q À quel point la pupille en têtard est-elle rare ?

A

Seulement environ 45 cas ont été rapportés dans la littérature, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. Elle survient principalement chez les jeunes femmes en bonne santé, et aucun essai contrôlé randomisé n’a été mené.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Photophobie et vision floue : causées par une mydriase unilatérale transitoire et des troubles de l’accommodation.
• Sensations étranges dans l’œil et le visage : accompagnées de sensations anormales dans l’œil et le visage du même côté lors des crises (72 % des cas).
• Céphalée : souvent associée à des symptômes oculaires du même côté que la céphalée.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

Lors des crises, les signes caractéristiques suivants sont observés.

• Déformation pupillaire en têtard : la pupille prend une forme ovale avec une extrémité effilée près du bord cornéen. La partie effilée (« queue ») peut apparaître dans n’importe quelle direction du cadran horaire.
• Mauvaise réponse segmentaire à la lumière : le segment irien dilaté ne se contracte pas bien à la lumière. Le reste de la pupille se contracte normalement, reflétant une activité anormale du muscle dilatateur de l’iris (et non du sphincter).
• Mouvements vermiformes de l’iris : des mouvements vermiformes peuvent être observés pendant la crise, leur identification est importante.

Caractéristiques des crises

• Durée : 79 % des crises disparaissent en moins de 5 minutes. La durée varie de quelques minutes à quelques heures, mais peut parfois durer plusieurs semaines¹².
• Fréquence et évolution : les crises se répètent de quelques fois par jour à quelques fois par an, et durent environ un an. Des salves de 10 à 50 crises par jour sont possibles.
• Survenue spontanée : 91 % des crises surviennent spontanément sans facteur déclenchant².
• Latéralité : unilatérale dans 93 % des cas. Alternance droite-gauche dans 23 % des cas. Rarement bilatérale.
• Évolution : la plupart des cas disparaissent spontanément, mais des récidives occasionnelles sont possibles.

Q Combien de temps dure une crise ?

A

79 % des crises disparaissent spontanément en moins de 5 minutes. Cependant, la durée est souvent de quelques minutes à quelques heures, et peut rarement durer plusieurs semaines. Des salves de 10 à 50 crises par jour peuvent survenir.

3. Causes et facteurs de risque

La pathologie de la pupille en forme de têtard est considérée comme un spasme transitoire du muscle dilatateur pupillaire d’origine périphérique, provoqué par une stimulation du système nerveux sympathique. Le spasme segmentaire du muscle dilatateur pupillaire provoque une dilatation partielle de la pupille, qui se déforme en une forme irrégulière ou en goutte d’eau.

Hypothèses sur le mécanisme pathologique : les deux suivantes ont été proposées.

• Hypersensibilité de dénervation : en raison du taux élevé de comorbidité avec le syndrome de Horner (42 % dans Thompson 1983, 46 % dans la revue d’Udry 2019), on suppose que l’hypersensibilité de dénervation du système nerveux sympathique oculaire est impliquée ¹². Dans le syndrome de Horner, l’hypersensibilité de dénervation entraîne une augmentation des récepteurs α1.
• Augmentation des catécholamines : des cas où l’exercice ou le réveil après le sommeil déclenchent des crises suggèrent l’implication d’une augmentation des catécholamines dans le sang circulant.

Déclencheurs de crises et maladies associées : les éléments suivants ont été rapportés, mais aucun facteur de risque connu n’a été identifié.

• Déclencheurs : migraine, menstruation, réveil après le sommeil, exercice, chirurgie du strabisme, convulsions associées à une hyponatrémie
• Maladies associées : syndrome de Horner (le plus fréquent, environ 42 % des cas), pupille d’Adie

De plus, il existe de rares cas graves associés à un anévrisme ou évoluant vers un syndrome de Horner.

Conduite à tenir en cas de crise

En cas de crise, la déformation pupillaire disparaît généralement spontanément en moins de 5 minutes. Restez calme et observez. Prendre des photos ou des vidéos avec un smartphone pendant la crise est très utile pour le diagnostic médical.

Q Existe-t-il des facteurs déclenchant une crise de pupille en forme de têtard ?

A

La migraine, les menstruations, le réveil après le sommeil et l’exercice ont été rapportés comme déclencheurs, mais aucun facteur de risque spécifique n’est établi. 91 % des crises surviennent spontanément sans déclencheur.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic est clinique, basé sur l’histoire et les signes cliniques caractéristiques de contraction paroxystique du muscle dilatateur de l’iris. Comme il est rare que le médecin observe directement une crise, l’enregistrement de la crise (par exemple avec un smartphone) est utile pour le diagnostic.

Diagnostics différentiels : les suivants.

• Mydriase unilatérale épisodique bénigne (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
• Syndrome de Horner
• Pupille d’Adie (tonie pupillaire)
• Pupille d’Argyll Robertson
• Exposition unilatérale à un mydriatique
• Migraine ophtalmique
• Colobome irien
• Lésion du sphincter de l’iris (post-traumatique ou post-chirurgicale)
• Uvéite antérieure
• Paralysie périodique du nerf oculomoteur

Tests pharmacologiques

Deux types de tests par gouttes ophtalmiques sont utilisés pour le diagnostic différentiel.

Test	Objectif	Interprétation
Test d’instillation de pilocarpine à faible concentration (0,125%)	Exclusion de la pupille d’Adie	Myosis excessif présent → Pupille d’Adie
Test d’instillation d’apraclonidine à 1% (Iopidine)	Détection du syndrome de Horner	Mydriase et inversion de l’anisocorie après 30 à 60 minutes → Syndrome de Horner

Principe du test à l’apraclonidine : Dans le syndrome de Horner, l’hypersensibilité de dénervation entraîne une augmentation des récepteurs α1, ce qui provoque une mydriase via les récepteurs α1 en réponse à l’apraclonidine, normalement un agoniste des récepteurs α2 qui induit un myosis, inversant ainsi l’anisocorie. Notez que le test à l’apraclonidine n’est pas couvert par l’assurance maladie.

Autres examens

• Bilan systémique : Réaliser des examens d’imagerie cérébrale et thoracique si nécessaire.
• Examen neuro-ophtalmologique complet : Évaluation de la couleur de l’iris (hétérochromie irienne → Horner congénital, atrophie irienne → traumatisme, défaut de transillumination), symétrie palpébrale, et motilité oculaire.

5. Traitement standard

Aucun traitement spécifique n’est nécessaire pour la pupille en forme de têtard ; une prise en charge symptomatique suffit. Aucune prise en charge médicale ou chirurgicale n’est requise. Il est important de rassurer le patient en lui expliquant qu’il n’y a pas de complications connues et qu’aucun effet néfaste à long terme sur la vision n’est à craindre si le syndrome de Horner est exclu.

En cas de céphalées associées, traiter les céphalées.

L’exclusion d’un syndrome de Horner associé est importante

Les crises n’affectent pas la vision, mais environ 42% des cas présentent un syndrome de Horner associé. En cas de suspicion de syndrome de Horner, un bilan approfondi est indispensable car des causes graves telles qu’un cancer du poumon, une tumeur médiastinale ou un anévrisme disséquant de l’artère carotide sont possibles.

Q Un traitement est-il nécessaire ?

A

Aucun traitement spécifique n’est nécessaire, seul un traitement symptomatique suffit. Il s’agit d’une maladie bénigne qui disparaît spontanément dans la plupart des cas. Cependant, comme un syndrome de Horner est associé dans environ 42 % des cas, il est important d’exclure cette complication par le test à l’apraclonidine mentionné dans la section Diagnostic et méthodes d’examen.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Le mécanisme physiopathologique exact de la pupille en têtard n’est pas encore élucidé, mais la compréhension actuelle est la suivante.

Contexte anatomique de la voie sympathique oculaire : Le système nerveux sympathique est une chaîne de trois neurones partant de l’hypothalamus, qui innerve finalement le muscle dilatateur de l’iris et le muscle tarsal supérieur via le nerf ciliaire long. Dans la pupille en têtard, on pense qu’il se produit une décharge anormale transitoire (spasme) du nerf sympathique périphérique dans cette voie.

Mécanisme du spasme segmentaire : Comme une partie du muscle dilatateur de la pupille se contracte sélectivement, seule une partie de la pupille se dilate, provoquant une déformation irrégulière en forme de goutte d’eau. Dans le segment dilaté, la constriction à la lumière est altérée, tandis que le reste de la pupille se contracte normalement. Cela indique que la lésion se situe au niveau du muscle dilatateur de l’iris et non du sphincter de l’iris.

Relation avec le syndrome de Horner : Comme le syndrome de Horner est associé dans environ 42 à 46 % des cas ¹², l’hypothèse d’une hypersensibilité de dénervation du nerf sympathique oculaire a été proposée. L’augmentation des récepteurs α1 après dénervation pourrait faciliter l’induction de spasmes forts même par une stimulation sympathique légère.

Hypothèse catécholaminergique : Comme les crises sont déclenchées par des situations où les catécholamines circulantes augmentent, comme l’exercice ou le réveil après le sommeil, on a également émis l’hypothèse que les catécholamines déclenchent le spasme du muscle dilatateur ². La physiopathologie exacte est un domaine qui nécessite des études et des cas supplémentaires à l’avenir.

Références

Footnotes

1. Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

2. Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶

3. Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩

4. Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩

5. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩