La membrane pupillaire persistante (persistent pupillary membrane, PPM) est une anomalie congénitale où la membrane vasculaire du cristallin antérieur fœtal ne disparaît pas, laissant un tissu réticulaire dans la région pupillaire. La membrane pupillaire persistante est une anomalie congénitale fréquente, avec des degrés et des formes variables.
La fréquence est élevée : environ 95 % des nouveau-nés et 20 % des adultes présentent des vestiges membraneux. C’est plus fréquent chez les prématurés, sans différence de sexe. Cela peut être unilatéral ou bilatéral. La plupart des cas sont légers et entraînent rarement une déficience visuelle. Cependant, dans les cas graves, cela peut provoquer une amblyopie par privation de forme.
Les vestiges de la membrane pupillaire étant une anomalie congénitale rare, la plupart des publications antérieures sont des rapports de cas et des photographies. 1) Il est souligné que la meilleure acuité visuelle est obtenue par une prise en charge médicale avec des mydriatiques et le port de lunettes correctrices complètes. 1)
Classification de Duke-Elder
Type I (type d’attache irienne) : membrane attachée uniquement à l’iris
Type II (type de synéchie irido-capsulaire) : adhérence entre l’iris et la capsule antérieure du cristallin. Comprend un sous-type caractérisé par des dépôts pigmentés en forme d’étoile sur la capsule antérieure, appelés « traces de poulet ».
Type III (type d’attache cornéenne) : membrane attachée à la cornée. Observé dans le syndrome d’Axenfeld-Rieger.
Caractéristiques fondamentales de la maladie
Fréquence : environ 95 % des nouveau-nés et 20 % des adultes
Symétrie : peut être unilatérale ou bilatérale
Sexe : pas de différence
Hérédité : le plus souvent sporadique. Des cas familiaux ont également été rapportés.
Régression spontanée : atrophie considérable dans la première année de vie.
Les vestiges de la membrane pupillaire sont généralement asymptomatiques. Cependant, des symptômes peuvent apparaître dans les situations suivantes :
Les observations à la lampe à fente sont variées.
| Observation | Caractéristique |
|---|---|
| Bandes fibreuses | Une ou plusieurs bandes lacées reliant partiellement la pupille. La périphérie est toujours attachée à la collerette irienne. |
| Dépôts pigmentaires étoilés | Dépôts de mélanocytes iriens sur la capsule antérieure du cristallin, également appelés « traces de poulet ». |
| Membrane étendue | Rarement, une membrane irienne obstruant la pupille est observée. |
| Hyphéma | Complication rare des bandes fibreuses. |
Sous dilatation, vérifier l’extensibilité des cordons et la présence d’adhérences au cristallin.
Oui, environ 95 % des nouveau-nés présentent des vestiges de la membrane pupillaire, mais dans la plupart des cas, ils sont minimes et disparaissent spontanément. Dans l’année suivant la naissance, ils s’atrophient considérablement et ne nécessitent généralement pas de traitement. Cependant, si une membrane épaisse persiste au-delà d’un an, la probabilité de régression spontanée est faible et un suivi ophtalmologique est nécessaire en raison du risque d’amblyopie.
Au cours de la vie embryonnaire, le cristallin est enveloppé par une membrane vasculaire. Vers la 9e semaine de gestation, les cellules mésenchymateuses dérivées des crêtes neurales se développent le long de la face antérieure de la cupule optique et forment la tunique vasculaire antérieure du cristallin (anterior tunica vasculosa lentis), en continuité avec les vaisseaux du stroma irien. À partir de la 12e semaine de gestation, avec le début du développement de l’iris, la tunique vasculaire antérieure du cristallin diminue et devient la membrane pupillaire. La membrane pupillaire régresse et disparaît vers le 8e ou 9e mois de gestation par phagocytose des macrophages.
Ce qui persiste après la naissance est appelé membrane pupillaire persistante.
Le VEGF (facteur de croissance endothélial vasculaire) et le facteur de croissance basique des fibroblastes dans l’humeur aqueuse diminuent avec la dégénérescence de la membrane pupillaire. Il est suggéré que ces facteurs sont impliqués dans le développement oculaire, notamment le maintien de la membrane pupillaire persistante. Une anomalie du processus de mort cellulaire apoptotique sélective des cellules endothéliales vasculaires pourrait être à la base de la persistance du système vasculaire fœtal. 1)
Le diagnostic est principalement clinique. Sans dilatation pupillaire, on évalue l’étendue et la transparence de la membrane recouvrant la zone pupillaire. Avec dilatation pupillaire, on examine l’extensibilité des brides et la présence d’adhérences au cristallin.
La tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur permet d’obtenir des images en coupe non invasives, utiles pour visualiser la profondeur de la chambre antérieure, l’angle, les anomalies structurelles de la cornée et de l’iris, ainsi que la persistance de la membrane pupillaire. 1) Dans un cas de l’Université d’Okayama, l’OCT a visualisé des projections iriennes adhérant à la surface interne de la cornée, soutenant le diagnostic de l’anomalie de Peters. 1)
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Examen à la lampe à fente | Évaluation de la distribution, des caractéristiques et des sites d’adhérence des brides |
| Rétinoscopie (skiascopie) | Évaluation de l’astigmatisme cristallinien en cas d’opacité cristallinienne localisée |
| Tomographie par cohérence optique du segment antérieur | Évaluation de la relation entre la membrane, le sac cristallinien et l’iris. Visualisation de la relation avec la couche limite antérieure de l’iris par OCT haute résolution 1) |
| Échographie haute fréquence | Évaluation de la relation entre la membrane et le sac cristallinien en cas de membrane étendue |
| Angiographie de l’iris | Perfusion vasculaire seulement 0,3 %. Pas d’indication pour l’angiographie à la fluorescéine dans la plupart des membranes. |
| Examen de l’acuité visuelle et réfraction | Évaluation de l’amblyopie et des erreurs de réfraction |
| Examen du fond d’œil | Vérification des complications du segment postérieur |
Les deux peuvent apparaître ensemble comme des anomalies du segment antérieur, mais elles ont des origines embryologiques différentes. L’anomalie de Peters est une dysgénésie du segment antérieur caractérisée par une opacité cornéenne centrale, des adhérences irido-cornéennes et une absence de la membrane de Descemet et du stroma postérieur, provenant du mésenchyme dérivé des crêtes neurales. En revanche, la membrane pupillaire persistante résulte d’une involution incomplète de la membrane vasculaire du cristallin antérieur d’origine mésodermique. Dans un cas de l’Université d’Okayama, l’anomalie de Peters et la membrane pupillaire persistante coexistaient dans le même œil, mais l’OCT a confirmé l’adhésion des projections iriennes à la face interne de la cornée, soutenant le diagnostic d’anomalie de Peters.
Si l’acuité visuelle est bonne, aucun traitement n’est nécessaire. Cependant, un traitement est envisagé dans les cas suivants :
Au cours de la première année de vie, de nombreux reliquats de membrane pupillaire s’atrophient spontanément, donc une observation est d’abord de mise. Les membranes persistantes après un an ont une faible probabilité de régression spontanée, donc l’indication thérapeutique est à envisager.
Mydriatiques :
Correction de la réfraction et traitement de l’amblyopie :
Les patients âgés présentant une membrane fine et clairsemée peuvent être candidats à une capsulotomie au laser Nd:YAG. En l’absence d’adhérence entre le reliquat de membrane pupillaire et la face antérieure du cristallin, une iridotomie au laser argon ou YAG peut être réalisée. Rarement, cela comporte des risques d’hémorragie de la chambre antérieure, de cataracte, d’iritis ou de dispersion pigmentaire.
Indications :
Technique chirurgicale (Université d’Okayama) :1) Remplir la chambre antérieure d’acide hyaluronique (1 %) pour maintenir l’espace. Insérer des ciseaux par une incision au limbe cornéen et sectionner la racine de la membrane pupillaire sur l’iris. Extraire la membrane pupillaire sectionnée avec une pince 25G par l’incision. Ensuite, laver la chambre antérieure avec un vitréotome 25G en mode aspiration.
Complications chirurgicales :
Options de traitement
Surveillance : en cas de bonne acuité visuelle et de symptômes légers
Mydriatiques : pour maintenir la zone pupillaire et prévenir l’amblyopie. Peut être poursuivi à long terme à partir de 6 mois 1)
Correction réfractive et occlusion : gestion des erreurs de réfraction et de l’amblyopie
Laser Nd:YAG : membranes fines, patients âgés, sans adhérence cristallinienne
Excision chirurgicale : membranes épaisses, cas avec adhérence cristallinienne, nourrissons
Points clés des cas de l'Université d'Okayama
Cas 1 : photophobie comme plainte principale, bonne acuité visuelle. Excision chirurgicale à 6 ans → maintien d’une acuité visuelle de 1,2 à 17 ans 1)
Cas 2 : anomalie de Peters associée. Jugé non éligible à la chirurgie → mydriatiques seuls, acuité visuelle de l’œil droit de 0,7 à 12 ans 1)
Cas 3 : premiers symptômes à 49 ans lors d’une cataracte. À 56 ans, chirurgie de la cataracte et excision de la membrane pupillaire simultanées 1)
Pendant la période embryonnaire, la tunique vasculaire du cristallin (tunica vasculosa lentis) enveloppe et nourrit le cristallin. Elle est constituée d’artères ciliaires antérieures et de vaisseaux d’origine mésenchymateuse, et s’anastomose avec les vaisseaux hyaloïdiens postérieurs dorsaux pour former la membrane vasculaire du cristallin.
La régression commence vers le sixième mois de gestation par phagocytose des macrophages et se termine complètement vers le huitième mois. Lors de la régression :
On pense qu’une altération du processus de mort sélective des cellules endothéliales vasculaires par apoptose est un facteur de persistance. 1)
L’examen pathologique des membranes pupillaires réséquées dans les cas 1 et 3 de l’Université d’Okayama a révélé des structures vasculaires contenant des globules rouges dans la lumière. 1) Ceci est une observation histopathologique qui soutient le fait que la persistance de la membrane pupillaire est un vestige du système vasculaire fœtal. 1)
L’immunocoloration (après élimination de la mélanine) a montré :
Les cellules CD31 et électrorétinogramme positives sont disposées en faisceaux, représentant probablement des coupes longitudinales de vaisseaux. 1) Il a été confirmé qu’il n’y a pas de vaisseaux lymphatiques dans les tissus intraoculaires (cristallin, iris, corps ciliaire, rétine, choroïde), et la persistance de la membrane pupillaire n’est pas associée aux vaisseaux lymphatiques. 1)
La membrane pupillaire provient d’éléments vasculaires d’origine mésodermique, tandis que le stroma irien et la couche limite antérieure proviennent du mésenchyme dérivé de la crête neurale. Bien qu’ils aient des origines embryonnaires différentes, leur proximité anatomique au cours du développement embryonnaire entraîne des relations structurelles. 1)
La tomographie par cohérence optique du segment antérieur devient de plus en plus utile pour l’évaluation non invasive de la persistance de la membrane pupillaire. 1) La tomographie par cohérence optique à haute résolution peut détecter des anomalies des couches de l’iris, en particulier une atténuation du signal de la couche limite antérieure de l’iris. 1) À l’avenir, la tomographie par cohérence optique du segment antérieur à haute résolution avec cartographie d’intensité pourrait permettre de mieux corréler les caractéristiques histologiques de la persistance de la membrane pupillaire. 1)
Le rapport de cas de l’Université d’Okayama a montré qu’une approche personnalisée est essentielle pour la prise en charge de la persistance de la membrane pupillaire, une anomalie congénitale rare. 1) Le choix entre chirurgie, collyres mydriatiques et observation dépend de l’âge du patient, de l’acuité visuelle, des complications et de l’étendue de la membrane. Une évaluation rigoureuse des risques et des bénéfices est nécessaire pour décider de l’indication chirurgicale. 1)
Les résultats de l’immunocoloration avec les marqueurs CD31 et électrorétinographiques ont confirmé que la persistance de la membrane pupillaire possède une véritable structure vasculaire. 1) Une meilleure compréhension des mécanismes de régression régulés par le facteur de croissance endothélial vasculaire et le facteur de croissance des fibroblastes basique pourrait, à l’avenir, ouvrir la voie à l’exploration d’une promotion pharmacologique de la régression.
Le principal risque de l’excision chirurgicale est la formation de cataracte due à des lésions de la capsule antérieure du cristallin. Chez les enfants, en particulier, le cristallin est mou et il faut être extrêmement prudent pour ne pas endommager la capsule du cristallin lors de la manipulation avec des ciseaux. D’autres risques incluent une inflammation de la chambre antérieure, une augmentation de la pression intraoculaire et une infection postopératoire. Dans le cas de l’Université d’Okayama, une excision sûre a été possible en remplissant la chambre antérieure d’acide hyaluronique pour maintenir l’espace pendant l’opération. Lorsque l’acuité visuelle est bonne, il est nécessaire d’examiner attentivement la nécessité de la chirurgie et les risques de complications.
