L’amblyopie est un état où l’acuité visuelle corrigée d’un œil ou des deux yeux ne se développe pas suffisamment en raison d’une privation de stimulation visuelle ou d’une interaction binoculaire anormale pendant la période sensible du développement visuel. Elle se caractérise par une baisse de l’acuité visuelle qui ne peut être expliquée par une maladie organique et peut être améliorée par un traitement approprié1).
La basse vision sociale (low vision) est un concept social et fonctionnel désignant une déficience visuelle qui ne peut être suffisamment corrigée par des lunettes, etc., et se distingue de l’amblyopie médicale (amblyopia) due à une anomalie de la période de développement visuel. L’amblyopie médicale est évaluée comme une baisse de l’acuité visuelle qui ne peut être expliquée uniquement par une maladie organique, et le diagnostic est posé après exclusion des maladies oculaires causales1).
Les études basées sur la population rapportent une prévalence de l’amblyopie de 0,7 à 2,6 % chez les enfants âgés de 30 à 71 mois1). Par type d’amblyopie, l’amblyopie anisométropique est la plus fréquente, suivie de l’amblyopie par anomalie de réfraction, de l’amblyopie strabique et de l’amblyopie par privation de forme. L’amblyopie monoculaire s’accompagne d’un strabisme dans 19 à 50 % des cas et d’une anomalie de réfraction dans 46 à 79 % des cas1).
Les facteurs de risque élevé d’amblyopie comprennent la prématurité, le faible poids de naissance, les retards de développement (y compris le syndrome de Down) et les antécédents familiaux d’amblyopie ou de strabisme au premier degré. Certaines études rapportent également une association avec le tabagisme et la consommation d’alcool pendant la grossesse1).
L’amblyopie est un trouble du développement survenant pendant la période de sensibilité du développement visuel. Elle n’apparaît pas de novo chez l’adulte, mais une amblyopie infantile non traitée peut persister. Des études menées chez des enfants de 7 à 17 ans ont montré une certaine amélioration, et la possibilité de traitement ne doit pas être jugée uniquement sur l’âge 1).
Dans l’amblyopie unilatérale, elle est souvent asymptomatique. Comme la vision quotidienne est compensée par l’œil sain, l’enfant remarque rarement lui-même la baisse de vision.
Les critères diagnostiques de l’amblyopie sont présentés ci-dessous 1).
| Âge | Amblyopie unilatérale | Amblyopie bilatérale |
|---|---|---|
| 3-4 ans | Différence interoculaire ≥2 lignes | Acuité visuelle binoculaire <20/50 |
| 4-5 ans | Différence interoculaire ≥2 lignes | Acuité binoculaire <20/40 |
| ≥5 ans | Différence interoculaire ≥2 lignes | Acuité binoculaire <20/30 |
Il s’agit d’un phénomène où l’œil amblyope a des difficultés à distinguer des lettres lorsqu’elles sont disposées en groupe dense. Comme les lettres isolées sont mieux perçues que sur une ligne d’acuité, un test avec un seul optotype peut sous-estimer la sévérité de l’amblyopie. Il est recommandé d’utiliser des optotypes avec barre d’encombrement lors de l’examen de l’acuité visuelle.
L’amblyopie est classée en 4 types selon la cause.
Amblyopie réfractive
amblyopie réfractive : état dans lequel les deux yeux présentent une erreur de réfraction élevée et similaire, empêchant la formation d’une image nette sur la fovéa et le développement de l’acuité visuelle. Plus l’erreur de réfraction est forte, plus le risque est élevé1).
amblyopie méridienne : forme particulière survenant dans les cas d’astigmatisme fort. La sensibilité aux motifs de stries dans une direction spécifique est réduite.
Amblyopie anisométropique
amblyopie anisométropique : état dans lequel la différence de réfraction entre les yeux est importante, et l’acuité visuelle de l’œil présentant l’erreur de réfraction la plus forte ne se développe pas. L’anisométropie hypermétrope peut provoquer une amblyopie même avec une différence relativement faible1).
C’est le type d’amblyopie le plus fréquent. Environ un tiers des enfants présentant une anisométropie de 2 D ont une amblyopie, et même une différence de 1 à 2 D multiplie par 4,5 le risque d’amblyopie1).
Amblyopie strabique
amblyopie strabique : amblyopie monoculaire résultant de l’absence de projection d’une image rétinienne nette sur la fovéa de l’œil dévié en raison du strabisme, entraînant une suppression de l’œil non dominant. Survient fréquemment dans l’ésotropie. En cas de fixation alternée, l’amblyopie est moins susceptible de se développer. Elle survient rarement dans l’exotropie intermittente.
Amblyopie par privation de forme
amblyopie par privation de forme : survient lorsque la stimulation visuelle est bloquée en raison d’une cataracte congénitale, d’une opacité cornéenne ou d’un ptosis sévère. Elle est souvent résistante au traitement, et l’amblyopie monoculaire est généralement plus sévère que l’amblyopie binoculaire1).
L’amblyopie microstrabique est parfois considérée comme un cinquième type. Dans le microstrabisme primaire, une amblyopie due à une fixation excentrique peut survenir1).
Le tableau du PPP des évaluations oculaires pédiatriques de l’AAO fournit des repères basés sur un consensus d’experts pour la prescription d’une correction réfractive chez le nourrisson et le jeune enfant, et non des seuils de développement de l’amblyopie. En raison du manque de données scientifiques solides, la décision doit être individualisée en tenant compte de l’âge, de l’acuité visuelle, de la position des yeux et de l’évolution de la réfraction13).
| 0 à 1 an | 1 à 2 ans | 2 à 3 ans | |
|---|---|---|---|
| Myopie | ≤ −5,00 D | ≤ −4,00 D | ≤ −3,00 D |
| Hypermétropie (sans strabisme) | ≥ +6,00 D | ≥ +5,00 D | ≥ +4,50 D |
| Hypermétropie (avec ésotropie) | ≥ +1,50 D | ≥ +1,00 D | ≥ +1,00 D |
| Astigmatisme | ≥ 3,00 D | ≥ 2,50 D | ≥ 2,00 D |
Indications pour prescrire une correction réfractive en cas d’anisométropie sans strabisme 13) :
| 0 à 1 an | 1 à 2 ans | 2 à 3 ans | |
|---|---|---|---|
| Myopie | ≥4,00 D | ≥3,00 D | ≥3,00 D |
| Hypermétropie | ≥2,50 D | ≥2,00 D | ≥1,50 D |
| Astigmatisme | ≥2,50 D | ≥2,00 D | ≥2,00 D |
Selon le type d’anisométropie, l’hypermétropie anisométropique provoque facilement une amblyopie, tandis que l’anisométropie myopique rend l’amblyopie moins fréquente que l’hypermétropie pour un même écart de réfraction, car l’œil myope peut être utilisé en vision de près. La décision thérapeutique est prise en combinant l’âge, la différence de réfraction, l’acuité visuelle et la position oculaire1,13).
Anisométropie hypermétropique
Risque d’amblyopie : Plus la différence d’hypermétropie entre les deux yeux est grande, plus le risque d’amblyopie est élevé1).
Caractéristiques : Forme la plus fréquente d’amblyopie anisométropique. L’œil le plus hypermétrope ne forme pas une image nette sur la fovéa, ce qui le rend susceptible à l’amblyopie.
Anisométropie myopique
Risque d’amblyopie : Une grande différence de myopie entre les deux yeux peut entraîner une amblyopie, mais celle-ci est moins fréquente que pour une anisométropie hypermétropique de même ampleur1).
Caractéristiques : En vision de près, l’œil le plus myope obtient une image plus nette, ce qui le rend moins sujet à l’amblyopie.
Anisométropie astigmatique
Risque d’amblyopie : Plus la différence d’astigmatisme entre les deux yeux est grande, plus le risque d’amblyopie est élevé1).
Caractéristiques : L’orientation des méridiens influence le développement visuel. Plus la différence d’astigmatisme est grande, plus le risque de développer une amblyopie est élevé.
Principaux facteurs de risque :
L’amblyopie est un diagnostic d’exclusion : l’absence de maladie organique expliquant la baisse d’acuité visuelle est un prérequis au diagnostic.
Au Japon, le dépistage visuel des enfants de 3 ans comprend un dépistage primaire à domicile, un dépistage secondaire dans les centres de santé publique, et un examen ophtalmologique de précision. Le test de vision utilise des optotypes adaptés à l’âge et au niveau de compréhension. Chez les jeunes enfants ou ceux avec un retard de développement chez qui un test subjectif fiable est difficile, un dépistage instrumental est utile 13).
Choisissez une méthode adaptée à l’âge. Outre l’anneau de Landolt, il existe des optotypes d’images, le Lea chart, le HOTV, etc. L’utilisation d’optotypes avec barre de fouillis est recommandée.
Chez les enfants suspects d’amblyopie, un examen réfractif sous cycloplégie est réalisé pour éliminer l’influence de l’accommodation. Le chlorhydrate de cyclopentolate à 1% est largement utilisé car il permet d’obtenir une cycloplégie proche de l’atropine à 1% avec une durée d’action plus courte1). Avant l’âge de 6 mois, un collyre combiné de cyclopentolate 0,2% + phényléphrine 1% est souvent utilisé, et le sulfate d’atropine à 1% est utilisé dans les cas nécessitant une cycloplégie plus forte1). La combinaison de tropicamide 0,5% et de phényléphrine 2,5% constitue également une option1). Le choix du médicament, la concentration et le nombre d’instillations sont déterminés par l’ophtalmologiste en fonction de l’âge, de la position oculaire et de l’état général 1,13).
Il est important de différencier l’amblyopie des troubles visuels organiques, en excluant les maladies du nerf optique, les dystrophies rétiniennes, les traumatismes, les erreurs de réfraction, le spasme d’accommodation et les lésions des voies visuelles. L’évaluation du réflexe pupillaire (RAPD) est également importante1).
Au Japon, le dépistage visuel à 3 ans comprend un premier dépistage à domicile, un deuxième dépistage dans un centre de santé publique, et un examen approfondi chez un ophtalmologiste. En cas de faible acuité visuelle d’un œil, d’instabilité de l’examen ou de suspicion d’erreur de réfraction, l’enfant est orienté vers un examen spécialisé. Pour les enfants chez qui l’examen subjectif de l’acuité visuelle est difficile, un dépistage par appareil est également utilisé13).
Depuis la publication en 2002 des résultats d’un vaste essai randomisé contrôlé (ERC) par le Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) aux États-Unis, des preuves issues d’études multicentriques se sont accumulées 9). Le traitement de base consiste à éliminer la cause sous-jacente et à favoriser la stimulation visuelle de l’œil amblyope.
Lorsque l’axe optique est obstrué par une cataracte congénitale ou un ptosis sévère, la cause sous-jacente doit être évaluée précocement, et le moment de la levée de l’obstruction, y compris par chirurgie, est déterminé individuellement par un ophtalmologiste pédiatrique 1). En cas de cataracte congénitale unilatérale entraînant une privation de stimulation visuelle, le pronostic visuel serait bon si l’extraction de la cataracte et la correction optique sont réalisées avant l’âge de 2 mois 1).
La première étape du traitement est la prescription de lunettes basée sur un examen réfractif sous cycloplégie. Dans l’amblyopie anisométropique, une amélioration de l’acuité visuelle peut être obtenue chez de nombreux cas par le seul port de lunettes 10).
Dans une étude prospective du PEDIG, 27 % des enfants âgés de 3 à 6 ans atteints d’amblyopie anisométropique ont guéri de l’amblyopie par la seule correction par lunettes, avec une amélioration moyenne de 0,29 logMAR, et 77 % ont montré une amélioration d’au moins 0,2 logMAR 10). Même dans l’amblyopie strabique et mixte, une amélioration par correction réfractive est attendue, il est donc recommandé d’observer d’abord sous lunettes seules jusqu’à ce que l’acuité visuelle se stabilise 1).
Au Japon, les lunettes et lentilles de contact thérapeutiques pour l’amblyopie infantile chez les enfants de moins de 9 ans sont couvertes par l’assurance maladie. Le renouvellement est éligible si plus d’un an s’est écoulé depuis la dernière prescription pour les enfants de moins de 5 ans, et plus de deux ans pour ceux de 5 à 9 ans 21). Comme le système peut changer, il convient de vérifier les dernières informations auprès de l’assureur lors de la demande.
Si une différence d’acuité visuelle persiste après la seule correction réfractive, on envisage d’ajouter un traitement par occlusion de l’œil sain ou par atropine, tout en surveillant l’évolution de l’acuité visuelle 1).
Lorsque l’acuité visuelle ne s’améliore pas suffisamment avec le seul port de lunettes, on occlut l’œil non amblyope (œil sain). La méthode de base est l’occlusion complète à l’aide d’un patch adhésif.
Principaux résultats du groupe d’étude PEDIG ATS 1) :
| Étude | Contenu | Résultat |
|---|---|---|
| ATS1 | Occlusion vs atropine (6 mois) | Amélioration de 3,16 lignes vs 2,84 lignes, équivalent |
| ATS2A | Toute la journée vs 6 heures (amblyopie sévère) | Pas de différence significative |
| ATS2B | 6 heures vs 2 heures (amblyopie modérée) | Pas de différence significative |
| ATS3 | Traitement des 7 à 17 ans | Efficace de 7 à 12 ans, également efficace de 13 à 17 ans si non traité auparavant |
| ATS15 | Stagnation à 2 heures → augmentation à 6 heures | Amélioration observée |
Directives pour la durée d’occlusion :
Les études de surveillance électronique du temps d’occlusion rapportent que le temps d’occlusion nécessaire pour une amélioration d’une ligne est passé de 58 heures/ligne le premier mois à 169 heures/ligne en moyenne à 4 mois 11). Commencer l’occlusion de l’œil sain après que l’enfant se soit habitué au port de lunettes peut réduire son stress.
Il s’agit d’une méthode consistant à instiller de l’atropine dans l’œil sain pour brouiller la vision de près et favoriser l’utilisation de l’œil amblyope. Le collyre à l’atropine 1% dans l’œil sain est efficace pour l’amblyopie légère à modérée chez les enfants de 3 à 15 ans, et l’instillation deux jours consécutifs par semaine a montré une efficacité équivalente à l’instillation quotidienne 1). La concentration et la fréquence d’instillation sont déterminées par l’ophtalmologiste en fonction de l’âge, de l’état réfractif et de la réponse au traitement 1).
Il s’agit d’une méthode consistant à placer un filtre de Bangerter (translucide) sur le verre de lunettes de l’œil sain. Dans l’ambliopie modérée, la différence d’amélioration de l’acuité visuelle par rapport à l’occlusion est inférieure à 0,5 ligne, et il a été rapporté que la charge et le stress pour les parents sont moindres 1). Les lunettes à obturateur à cristaux liquides Amblyz (occlusion intermittente de 30 secondes par minute) ont montré une efficacité équivalente à l’occlusion 3).
La chirurgie réfractive (PRK) a montré une efficacité dans les cas d’ambliopie anisométrope non coopératifs à la correction par lunettes, mais les preuves pour son indication chez l’enfant ne sont pas encore suffisamment établies 1).
L’étude PEDIG ATS a montré qu’il n’y a pas de différence significative d’amélioration entre l’occlusion à temps plein et l’occlusion de 6 heures pour l’amblyopie sévère, ni entre 6 heures et 2 heures pour l’amblyopie modérée 1). Une occlusion de 2 à 6 heures est recommandée selon la sévérité de l’amblyopie ; une occlusion excessive augmente le risque d’amblyopie par occlusion. En cas de stagnation, une augmentation à 6 heures peut être envisagée.
Jusqu’à 12 ans, une amélioration de l’acuité visuelle d’au moins 2 lignes est possible. Même après 13 ans, les cas non traités peuvent s’améliorer, mais la réponse diminue avec l’âge. L’étude PEDIG ATS3 a montré une amélioration d’au moins 0,2 logMAR chez 53 % des 7-12 ans et 25 % des 13-17 ans ; chez les 13-17 ans non traités, 47 % ont amélioré d’au moins 0,2 avec lunettes + occlusion (20 % avec lunettes seules) 3).
En fin de traitement, il ne faut pas arrêter brutalement mais réduire progressivement la durée d’occlusion. Une étude prospective PEDIG a montré qu’environ 24 % des enfants de 3 à 8 ans ayant arrêté l’occlusion ou l’atropine ont récidivé dans les 52 semaines 12). La récidive peut survenir tôt après l’arrêt, donc une surveillance de l’acuité visuelle est nécessaire après la fin du traitement.
Les fonctions visuelles humaines se développent rapidement après la naissance, avec des périodes sensibles différentes selon les fonctions. La période de vulnérabilité aux entrées visuelles anormales et la période de récupération thérapeutique ne coïncident pas complètement 2).
Il existe plusieurs périodes sensibles dans le développement visuel 2).
Différentes fonctions visuelles ont des périodes sensibles distinctes : acuité visuelle, vision périphérique, mouvement global, asymétrie OKN, chacune avec des fenêtres temporelles différentes 2).
Des stimuli visuels anormaux pendant la période de sensibilité du développement visuel entraînent des modifications structurelles et fonctionnelles du corps genouillé latéral (CGL) et du cortex strié (cortex visuel primaire, V1).
Les fonctions principalement impliquées dans le cortex strié, telles que l’acuité visuelle et la sensibilité au contraste, sont altérées par l’interaction compétitive entre l’œil occlus et l’œil non occlus 2). Les fonctions impliquant le cortex extrastrié, comme le mouvement global, impliquent une interaction coopérative entre les deux yeux 2). Une diminution de la sensibilité au contraste et de la fonction d’accommodation est observée dans l’œil amblyope 1). L’œil sain peut également présenter de légers déficits fonctionnels 1).
Contrairement à l’occlusion conventionnelle qui stimule passivement l’œil amblyope, le traitement dichoptique présente des images différentes avec un contraste ajusté à chaque œil, équilibrant activement la vision binoculaire.
Le traitement numérique « Luminopia » a fait l’objet d’un essai randomisé contrôlé (RCT) portant sur 105 enfants âgés de 4 à 7 ans atteints d’amblyopie anisométropique ou strabique. L’acuité visuelle de l’œil amblyope s’est améliorée de 1,8 ligne dans le groupe de traitement, contre 0,8 ligne dans le groupe portant uniquement des lunettes 14). Une autre étude a rapporté une amélioration de l’acuité visuelle grâce au visionnage de films dichoptiques 3).
Le « CureSight » utilisant la technologie d’eye tracking a montré une non-infériorité par rapport au patch dans un essai contrôlé randomisé multicentrique portant sur 103 enfants âgés de 4 ans ou plus et de moins de 9 ans 15).
Arnold et al. (2024) ont administré CureSight à une fillette de 6 ans atteinte d’amblyopie anisométropique sévère, chez qui le patch conventionnel et le traitement à l’atropine n’avaient pas permis d’obtenir une bonne observance 4). Après un mois de traitement, l’acuité visuelle est passée de logMAR 0,9 à 0,7 et la stéréopsie de 400 à 140 secondes d’arc. À 5 mois, l’acuité visuelle a atteint 0,6.
Dans l’essai contrôlé randomisé PEDIG (thérapie dichoptique par jeu de blocs tombants, 385 enfants de 5 à 12 ans), l’amélioration moyenne était de 1,35 lignes dans le groupe patch et de 1,05 lignes dans le groupe jeu, le groupe patch montrant numériquement une plus grande amélioration, et la non-infériorité du traitement par jeu n’a pas pu être établie 19).
Molina-Martin et al. (2023) ont réalisé 18 séances (30 minutes chacune) de stimulation par patch de Gabor en réalité virtuelle immersive chez 4 enfants atteints d’amblyopie anisométropique 5). Chez les plus jeunes (≤ 8 ans), l’acuité visuelle de loin s’est améliorée de 3 à 4 lignes, la stéréopsie s’est améliorée d’au moins un niveau chez tous les enfants, et 3 ont atteint 60 secondes d’arc. La sensibilité au contraste à 3 cpd a également augmenté d’environ 0,5 unité CS 5).
Traditionnellement, l’amblyopie chez l’adulte après la période sensible était considérée comme difficile à traiter. Cependant, une étude portant sur 16 patients âgés de 21 à 67 ans, traités par lunettes et occlusion 1 heure par jour, a montré une amélioration moyenne de 2,4 lignes, avec 31 % des patients présentant une amélioration d’au moins 3 lignes 20). Il s’agit d’une étude portant sur un petit nombre de cas, et les résultats ne peuvent être généralisés à l’ensemble des adultes. L’apprentissage perceptif est également étudié pour améliorer l’acuité visuelle et la sensibilité au contraste de l’œil amblyope chez l’adulte 3).
Halicka et al. (2021) ont rapporté qu’un adulte de 22 ans atteint d’amblyopie anisométropique a bénéficié de 44 heures d’entraînement dichoptique en environnement de réalité virtuelle, avec une amélioration de l’acuité visuelle corrigée de l’œil amblyope de 0,05 à 0,5 6). Un an après la fin de l’entraînement, l’acuité visuelle s’est maintenue à 0,4. L’IRMf a montré des changements dans les schémas d’activité du cortex visuel.
Dans l’étude prospective de 100 cas de Jost et al. (2023), le risque de récidive de l’amblyopie après traitement par présentation dichoptique était de 24 % (IC à 95 % : 16 à 35 %) à 36 mois selon l’analyse de Kaplan-Meier7). Le délai moyen de récidive était de 11,8 mois, comparable aux valeurs rapportées après l’arrêt du patch ou du traitement à l’atropine. Il n’y avait pas de différence significative entre le groupe ayant reçu un traitement supplémentaire (19 %) et celui n’en ayant pas reçu (32 %).
Drews-Botsch et al. (2025) ont suivi 105 enfants atteints de cataracte congénitale unilatérale (CCU) et ont montré que l’acuité visuelle à 4 ans prédisait le pronostic à 10,5 ans (r de Spearman = 0,83)8). Il n’y avait pas de corrélation entre la durée du patch après 4 ans et le changement d’acuité visuelle ; les enfants avec une acuité ≤ 20/200 n’ont pas atteint 20/100 ou plus malgré un patch supplémentaire.
Concernant la tentative d’augmenter l’effet du traitement en combinant la lévodopa (précurseur de la dopamine) avec le patch, le PEDIG mène un essai randomisé multicentrique, mais l’efficacité pour l’amblyopie résiduelle est actuellement considérée comme limitée1). L’application de la citicoline à l’amblyopie a également été rapportée dans certaines études3).
À l’heure actuelle, il ne remplace pas le traitement conventionnel pour toutes les amblyopies. L’efficacité a été démontrée pour Luminopia par rapport aux lunettes seules et pour CureSight par rapport au patch, mais les âges cibles et les types de maladie sont limités, donc l’indication doit être discutée avec un ophtalmologiste pédiatrique14,15).
