Le kératocône (keratoconus) est la maladie ectasiante de la cornée la plus représentative. La cornée centrale ou paracentrale s’amincit et se cambre progressivement, provoquant une saillie conique vers l’avant. L’affaiblissement du stroma cornéen déforme la cornée, entraînant un astigmatisme irrégulier sévère et une altération de la fonction visuelle1).
La maladie débute généralement à la puberté, progresse entre 20 et 30 ans, et cesse ou ralentit souvent vers l’âge de 30 ans1). Un début avant 10 ans est rare ; l’âge au diagnostic est généralement de 15 à 30 ans. Les hommes sont légèrement plus souvent touchés.
La prévalence varie considérablement selon la région et l’origine ethnique. Elle est de 1:375 aux Pays-Bas (environ 265/100 000 habitants), de 1:84 dans la population australienne âgée de 20 ans, et atteint 1:45 dans certains groupes ethniques2). La généralisation récente de la tomographie cornéenne a permis de détecter davantage de cas précoces, ce qui entraîne une augmentation du nombre de diagnostics et de la prévalence1). Des antécédents familiaux sont rapportés chez 14 % des 1209 participants de l’étude CLEK, et la prévalence chez les apparentés au premier degré est estimée à 20,5 %1).
Le kératocône est bilatéral dans la majorité des cas, mais il s’accompagne souvent d’une différence de sévérité entre les deux yeux. Certains cas semblent ne présenter de signes cliniques que dans un seul œil. Cependant, la tomographie cornéenne détaillée détecte souvent des anomalies légères dans l’œil controlatéral. Des cas de discordance chez des jumeaux monozygotes ont été rapportés, indiquant que des facteurs environnementaux jouent un rôle déterminant dans le développement de la maladie, au-delà de la prédisposition génétique6). La plupart des cas sont sporadiques, mais des formes familiales existent1).
De nombreux cas sont associés à des maladies atopiques (asthme bronchique, rhinite allergique, eczéma), une conjonctivite allergique et une habitude de se frotter les yeux, impliquant une inflammation chronique et un stress mécanique répété. Des associations avec des maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome de Down, le syndrome d’Ehlers-Danlos, l’ostéogenèse imparfaite, le syndrome de Marfan, ainsi qu’avec l’amaurose congénitale de Leber et la rétinite pigmentaire ont également été rapportées1).
La prévalence du kératocône est en cours de révision à la hausse avec la généralisation de la tomographie cornéenne. Autrefois estimée à environ 5 personnes pour 10 000 habitants, elle est désormais reconnue comme une maladie plus fréquemment rencontrée1). Ceci s’interprète davantage comme le résultat d’une meilleure sensibilité de détection des formes frustes ou précoces que comme une réelle augmentation de l’incidence. Depuis les années 2000, avec l’essor des besoins de dépistage pour la chirurgie réfractive cornéenne, les appareils Scheimpflug et l’OCT du segment antérieur ont intégré l’analyse tridimensionnelle de la cornée dans la pratique clinique courante, permettant de détecter les cas précoces asymptomatiques ou pauci-symptomatiques, alors qu’auparavant seuls les cas modérés à avancés avec symptômes manifestes étaient diagnostiqués.
Alors que le kératocône classique se caractérise principalement par une protrusion de la face antérieure de la cornée, le kératocône postérieur (posterior keratoconus) est une ectasie cornéenne rare, non progressive, caractérisée par une augmentation de la courbure de la face postérieure de la cornée. Il est principalement congénital, unilatéral, sporadique et évolue le plus souvent de manière asymptomatique sans baisse d’acuité visuelle. Cliniquement, la distinction avec le kératocône classique est importante. La surveillance et la correction réfractive si nécessaire constituent l’essentiel de la prise en charge.
QLe kératocône touche-t-il les deux yeux ?
A
Le kératocône est bilatéral dans la grande majorité des cas, mais il existe fréquemment une asymétrie entre les deux yeux. Même lorsqu’il semble n’affecter qu’un seul œil, un examen par topographie ou tomographie cornéenne précise détecte souvent des anomalies légères dans l’autre œil. Des cas de discordance chez des jumeaux monozygotes où un seul est atteint ont été rapportés, suggérant qu’en plus de la prédisposition génétique, des facteurs environnementaux tels que le frottement oculaire jouent un rôle important dans le déclenchement de la maladie.
Le stade précoce est caractérisé par des changements fréquents de prescription de lunettes sur une courte période et l’incapacité d’obtenir une acuité visuelle corrigée satisfaisante1). Avec la progression, la myopie et l’astigmatisme irrégulier s’aggravent, imposant le passage des lentilles de contact souples aux lentilles toriques puis aux lentilles rigides. En raison de l’augmentation marquée des aberrations optiques cornéennes d’ordre élevé, notamment l’aberration comatique verticale, certains patients rapportent une perception visuelle particulière où les sources lumineuses ponctuelles ou les optotypes apparaissent avec une traîne vers le bas, semblable à une comète.
La baisse d’acuité visuelle est dans de nombreux cas un signe tardif, apparaissant après les modifications morphologiques1). En cas d’œdème cornéen aigu, elle s’accompagne d’une diminution soudaine de la vision, de photophobie, de douleur et d’hyperhémie conjonctivale.
À l’examen à la lampe à fente, on observe un amincissement et une protrusion antérieure du stroma cornéen central. Il existe une technique pratique qui consiste à incliner le système d’observation de près de 90 degrés vers l’oreille du patient pour mieux visualiser la saillie conique de la cornée de profil. À un stade précoce, même l’œil controlatéral d’apparence normale peut révéler un motif typique de courbure locale abrupte à la topographie cornéenne.
Signes précoces
Astigmatisme irrégulier : Astigmatisme de haut degré présentant un caractère non orthogonal, la somme des méridiens principaux n’atteignant pas 180 degrés.
Reflet en ciseaux : En rétinoscopie, le reflet rouge se déplace comme des ciseaux.
Amincissement cornéen : Amincissement focalisé du centre vers le bas, la zone la plus fine coïncidant avec la zone la plus pentue1).
Anneau de Fleischer : Dépôt annulaire de fer sous l’épithélium à la base du cône. Il est clairement visible sous filtre bleu cobalt1).
Stries de Vogt : Fines stries verticales dans les couches moyennes à profondes du stroma cornéen. Elles ont la particularité de disparaître temporairement lors d’une légère pression sur le globe et de réapparaître après relâchement1).
Signes tardifs
Signe de Munson : Signe non spécifique où la paupière inférieure fait saillie conique vers l’avant lors du regard vers le bas1).
Signe de Rizzuti : L’éclairage à la lampe à fente depuis le côté temporal produit une image lumineuse focalisée au niveau du limbe nasal via l’apex du cône.
Opacité cornéenne : Cicatrice réticulée à l’apex due à la rupture de la membrane de Bowman, cicatrices dans le stroma moyen à profond.
Hydrops cornéen aigu : Rupture de la membrane de Descemet entraînant un passage de l’humeur aqueuse dans le stroma cornéen, provoquant un œdème et une opacité cornéens sévères.
Nerfs cornéens proéminents : En raison de l’amincissement du stroma cornéen, les nerfs cornéens sont observés plus distinctement que la normale1).
Chez l’enfant et l’adolescent, la progression est plus rapide que chez l’adulte, et la proportion de cas déjà à un stade évolutif au moment du diagnostic est plus élevée. Meyer et al. ont suivi 148 yeux d’enfants et d’adolescents sur une moyenne de 2,9 ans et ont constaté une progression tomographique dans 77,0 % des cas3). Même dans le sous-groupe des moins de 16 ans, 77,6 % ont montré une progression3). Par ailleurs, chez l’enfant, le cône a souvent tendance à se former plus près du centre cornéen. La bilatéralité de la progression est également caractéristique : lorsqu’au moins un œil est sévère (stade III ou IV d’Amsler-Krumeich), le taux de progression bilatérale atteint 73,9 %, dépassant largement les 36,8 % observés lorsque les deux yeux sont légers3). Un œil sévère doit être considéré comme un marqueur de progression potentielle de l’œil controlatéral.
Dans les cas évolués, lorsque la Kmax initiale est ≥55 D, le taux de progression est significativement plus élevé que dans le groupe <55 D (82 % contre 62 %, p=0,02)3). Autrement dit, la sévérité au moment du diagnostic initial constitue en elle-même un facteur prédictif du risque de progression future. En revanche, l’analyse multivariée a montré que l’âge, le sexe, l’atopie et les antécédents de frottement oculaire n’étaient pas des facteurs prédictifs indépendants de progression3). Dans la revue systématique et la méta-analyse à grande échelle de Ferdi et al., les données d’évolution naturelle de 11 529 yeux ont été regroupées, approfondissant ainsi la compréhension des schémas de progression en l’absence d’intervention thérapeutique13).
L’étiologie du kératocône est multifactorielle, impliquant des facteurs génétiques, biochimiques et biomécaniques1). Le mode de transmission autosomique dominant à pénétrance réduite serait le plus compatible.
Sur le plan génétique, des polymorphismes de plusieurs gènes dont LOX (lysyl oxydase), CAST, VSX1, DOCK9, TGFBI et d’autres ont été rapportés1). Un test génétique approuvé par la FDA, évaluant 75 gènes et plus de 2 000 variants, est désormais disponible1).
Frottement oculaire et facteurs environnementaux
Accumulation de microtraumatismes : La stimulation mécanique due au frottement des yeux provoque des microtraumatismes de l’épithélium et du stroma cornéens, augmentant l’activité protéasique et favorisant la dégradation du collagène.
Rôle des maladies allergiques : Le prurit oculaire associé au rhume des foins, à la dermatite atopique, à l’asthme bronchique, à la kératoconjonctivite printanière et à d’autres affections constitue un facteur déclenchant du frottement oculaire1).
Position de sommeil : La position latérale avec le visage enfoncé dans l’oreiller pendant le sommeil peut également exercer une compression mécanique continue6).
Prédisposition génétique
Antécédents familiaux : L’étude CLEK a retrouvé des antécédents familiaux dans 14 % des cas1). La prévalence chez les apparentés au premier degré est nettement plus élevée que dans la population générale.
Gènes impliqués : Polymorphismes de LOX, CAST, VSX1, TGFBI et d’autres gènes1).
Mode de transmission : Autosomique dominant à pénétrance réduite, considéré comme le plus compatible1).
Maladies systémiques associées
Anomalies chromosomiques : Le syndrome de Down est l’affection la plus fortement associée1).
Maladies du tissu conjonctif : Syndrome d’Ehlers-Danlos, syndrome de Marfan, ostéogenèse imparfaite1).
Autres: Amaurose congénitale de Leber, rétinite pigmentaire, syndrome d’Apert, syndrome de Crouzon1).
Mode de vie: Syndrome d’apnées obstructives du sommeil, IMC élevé1).
Le frottement des yeux est le facteur environnemental le plus important et le plus modifiable1, 6). Dans le cas discordant de jumeaux monozygotes rapporté par Bitton et al., le jumeau atteint avait une forte habitude de se frotter les yeux et maintenait une position de sommeil sur le côté gauche en raison du travail de nuit, tandis que le jumeau non atteint ne se frottait que légèrement les yeux et dormait sur le dos6). Ce cas, où la différence de survenue de la maladie est apparue malgré un bagage génétique identique, démontre l’influence déterminante des facteurs environnementaux6).
QSe frotter les yeux provoque-t-il un kératocône ?
A
Le frottement des yeux est considéré comme un facteur environnemental extrêmement important dans le développement et la progression du kératocône. Cependant, des facteurs génétiques sont également impliqués et toutes les personnes qui se frottent les yeux ne développent pas un kératocône. Des études menées sur des jumeaux monozygotes ont montré que parmi des jumeaux partageant les mêmes gènes mais ayant des habitudes de frottement oculaire différentes, seul celui ayant une forte habitude de se frotter les yeux développait la maladie. Une fois le diagnostic posé, il est courant de recommander l’arrêt complet du frottement des yeux.
Gavin Swartz, Khyber Alam, Alex Gentle, Laura E Downie Impact of contact lens correction on wavefront aberrations and vision quality in keratoconus 2025 Oct 29 Ophthalmic Physiol Opt. 2025 Nov 29; 45(7):1811-1828 Figure 1. PMCID: PMC12682100. License: CC BY.
Image OCT B-scan montrant la variabilité de l’épaisseur épithéliale cornéenne dans le kératocône. Dans l’image agrandie de la zone encadrée en blanc, l’épithélium cornéen est mis en évidence par des lignes diagonales bleu clair. Dans cette région, l’épithélium s’épaissit au-dessus du stroma cornéen aminci, lissant le contour de la surface cornéenne antérieure. En revanche, la courbure de la surface cornéenne postérieure est observée comme étant nettement plus raide.
Le diagnostic du kératocône repose sur les antécédents caractéristiques, les résultats de l’examen à la lampe à fente et les données de la topographie/tomographie cornéenne1). Idéalement, un diagnostic précoce avant l’apparition des symptômes subjectifs est souhaitable, mais aucune méthode de dépistage simple et rentable n’est encore établie1).
Cartographie de l’épaisseur épithéliale・Épaisseur cornéenne
Épithélium fin dans la zone amincie, épaississement en forme de beignet autour
Analyse des aberrations du front d’onde
Aberrations d’ordre élevé
Augmentation marquée de l’aberration comatique verticale
Évaluation biomécanique cornéenne
CH・CRF・CBI・TBI
Diminution de la rigidité biomécanique
Topographie/topométrie cornéenne : L’évaluation complète des faces antérieure et postérieure est essentielle au diagnostic1). Un rapport de courbure inférieur/supérieur (rapport I/S) ≥ 1,2 et un skew des axes radiaires ≥ 21° sont typiques du kératocône1). La cartographie de l’élévation postérieure montre une sensibilité et une spécificité relativement élevées, mais elle présente des limites dans la détection des formes frustes1). Les méthodes de Klyce/Maeda et de Smolek/Klyce sont largement utilisées comme algorithmes de dépistage du kératocône.
OCT du segment antérieur : Fournit des images tomographiques de la cornée à haute résolution1). La cartographie de l’épaisseur épithéliale cornéenne montre un motif en forme de donut avec un épithélium plus mince au-dessus de la zone parenchymateuse amincie et un bourrelet épithélial épaissi autour1). Étant donné que le remodelage épithélial masque partiellement l’irrégularité de la surface antérieure, l’analyse de la surface postérieure est essentielle pour un diagnostic précoce.
Évaluation biomécanique de la cornée : L’hystérésis cornéen (CH), le facteur de résistance cornéenne (CRF) et l’analyse de déformation dynamique par Corvis ST sont utilisés8). L’indice biomécanique tomographique (TBI) et l’indice biomécanique cornéen (CBI), combinant tomographie et évaluation biomécanique, sont recommandés comme indicateurs de dépistage complets8). Les modifications biomécaniques précéderaient les modifications morphologiques, ce qui suscite des espoirs pour une détection précoce1).
Précautions concernant la mesure de la pression intraoculaire : En raison de l’amincissement et de l’affaiblissement biomécanique de la cornée, le tonomètre à aplanation de Goldmann sous-estime la pression intraoculaire1). L’utilisation d’un tonomètre à air ou d’un tonomètre à contour dynamique (DCT) est recommandée1).
Selon le consensus international sur la définition de la progression (2015), la progression est définie lorsqu’au moins 2 des 3 critères suivants changent au-delà de la variabilité du système de mesure9).
Raideur accrue de la face antérieure de la cornée
Raideur accrue de la face postérieure de la cornée
Diminution de l’épaisseur cornéenne, ou augmentation du taux de variation de l’épaisseur cornéenne de la périphérie vers le point le plus mince
Meyer et al. ont calculé les seuils de variabilité test-retest du tomographe Orbscan dans une cohorte d’enfants et d’adolescents, et ont établi les valeurs suivantes comme seuils de progression : Flat K +1,30 D, Steep K +1,88 D, Kmax +1,20 D, central K +0,87 D, élévation antérieure +11,7 µm, élévation postérieure +24,3 µm, pachymétrie centrale −28,1 µm, pachymétrie au point le plus fin −30,5 µm3). La répartition selon la sévérité basée sur la classification d’Amsler-Krumeich était : Stade I 37,8 %, Stade II 39,9 %, Stade III 9,5 %, Stade IV 12,8 %3).
La classification d’Amsler-Krumeich est une classification classique de sévérité en 4 stades, évaluant la combinaison de la valeur K, de la réfraction, de la pachymétrie et de la présence d’opacité cornéenne. La classification ABCD plus récente (2016) évalue indépendamment 4 facteurs : A : rayon de courbure antérieur, B : rayon de courbure postérieur, C : pachymétrie au point le plus fin, D : meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA)1). La classification léger/moyen/sévère basée sur l’étude CLEK est également utilisée en pratique clinique quotidienne.
Les patients à risque de progression rapide nécessitent un suivi rapproché. Un suivi à intervalles plus courts est recommandé pour les patients de moins de 17 ans et les cas avec Kmax >55 D1). En pratique clinique, les intervalles de suivi habituels sont de 1 à 3 mois chez l’enfant et de 6 à 12 mois chez l’adulte.
Dégénérescence marginale pellucide (DMP): Caractérisée par un amincissement cornéen en bande dans la partie inférieure périphérique, la zone amincie étant plus périphérique que dans le kératocône. L’âge d’apparition est plus tardif, généralement entre 30 et 50 ans.
Kératoglobe: Maladie congénitale provoquant un amincissement de toute la cornée des deux yeux depuis la naissance, sans anneau de Fleischer ni stries de Vogt.
Ectasie cornéenne post-chirurgie réfractive (ectasie post-LASIK): Peut survenir chez les patients prédisposés au kératocône qui progresse après la chirurgie, ou être causée par un amincissement cornéen dû à une irradiation excessive.
Kératocône secondaire: Amincissement cornéen dû à un processus de cicatrisation lié à une maladie primitive telle qu’un herpès cornéen, accompagné d’envahissement vasculaire et de cicatrices.
Déformation cornéenne due aux lentilles de contact : Un mauvais centrage des lentilles rigides (notamment une stabilisation supérieure) peut produire une carte colorée similaire, mais sans amincissement cornéen et de façon réversible.
L’évaluation biomécanique de la cornée joue un rôle important dans la détection du kératocône à un stade précoce et dans les cas incertains. Pour éviter les faux négatifs et améliorer la précision diagnostique, un dépistage préopératoire complet combinant la tomographie cornéenne et l’évaluation biomécanique est recommandé. 8)
Les deux piliers du traitement sont la correction visuelle pour maintenir la fonction visuelle et le contrôle de la progression pour freiner l’évolution1). L’astigmatisme irrégulier léger peut être corrigé par des lunettes ou des lentilles de contact souples toriques, mais lorsque l’astigmatisme irrégulier s’aggrave, des lentilles rigides sont nécessaires, et en cas de progression supplémentaire, des interventions telles que la CXL, les ICRS ou la greffe de cornée sont envisagées.
Les lunettes et les lentilles de contact constituent le pilier du traitement pour de nombreux patients1). Les cas légers peuvent être corrigés par des lunettes ou des lentilles souples toriques, mais lorsque l’astigmatisme irrégulier s’aggrave, les lentilles rigides perméables aux gaz (RGP) deviennent le choix de première intention. De nombreux patients obtiennent une amélioration spectaculaire de leur acuité visuelle avec les RGP.
L’adaptation des lentilles rigides est techniquement plus difficile que pour les yeux myopes ordinaires10) ; déterminer la courbe de base à partir du rayon de courbure cornéen mesuré conduit souvent à une prescription trop serrée. Le principe pratique consiste à ne pas se limiter au rayon de courbure cornéen et à viser un centrage et un mouvement optimaux de la lentille. Pour les cas où les lentilles sphériques ne conviennent pas, l’utilisation de lentilles à courbes multiples peut être envisagée.
Pour les cas où le port de lentilles rigides est difficile, des lentilles spéciales telles que les lentilles sclérales, les lentilles hybrides ou la méthode piggyback (lentille rigide sur lentille souple) sont choisies1). Les lentilles sclérales reposent sur la sclère en dehors du limbe, ce qui réduit la stimulation mécanique de la cornée et permet de s’adapter aux anomalies cornéennes sévères ; leur popularité récente a contribué à une diminution du taux de greffes de cornée1). Plus de 90 % des cas peuvent maintenir une vision fonctionnelle avec un certain type de lentille de contact.
La cross-linking cornéen pour le kératocône progressif est un traitement qui induit des liaisons croisées entre les fibres de collagène cornéen pour renforcer la rigidité biomécanique, et constitue actuellement le traitement de première intention pour freiner la progression1, 2, 4). La CXL arrête ou ralentit la progression de la maladie et réduit le besoin futur de greffe de cornée1). En plus de stabiliser la cornée, la CXL peut induire un aplatissement cornéen de 1,0 à 2,5 D et améliorer l’acuité visuelle1). Les données nationales néerlandaises rapportent une diminution significative du nombre de greffes de cornée pour kératocône après l’introduction de la CXL12).
Retrait de l’épithélium cornéen sur un diamètre de 8 à 9 mm
Instillation de riboflavine à 0,1 % (avec dextran à 20 %) toutes les 2 minutes pendant 30 minutes
Irradiation continue par UV-A (longueur d’onde 365 nm) à 3 mW/cm² pendant 30 minutes
Dose énergétique totale de 5,4 J/cm²
Port de lentilles de contact thérapeutiques après l’intervention pour protéger la cornée jusqu’à la régénération complète de l’épithélium
Suivi post-opératoire par instillation d’antibiotiques et de stéroïdes
CXL accéléré：Développé pour réduire la durée du protocole standard, il utilise des conditions d’irradiation telles que 9 mW/cm²×10 min ou 18 mW/cm²×5 min. De nombreuses études comparatives montrent une efficacité équivalente au protocole standard5). Cependant, les conditions à haute fluence comme 30 mW/cm²×3 min seraient moins efficaces en raison de l’épuisement de l’oxygène tissulaire, et une méthode d’irradiation pulsée avec apport d’oxygène a été développée5).
CXL transépithélial (epi-on)：Il s’agit d’une méthode CXL qui préserve l’épithélium cornéen, offrant l’avantage de réduire la douleur post-opératoire et le risque d’infection. Cependant, la pénétration de la riboflavine étant réduite, les essais randomisés contrôlés montrent une efficacité inférieure à la méthode standard epi-off, et certaines études rapportent même une aggravation du Kmax5).
L’essai KERALINK est un essai randomisé contrôlé en insu chez l’observateur comparant la CXL au traitement standard (lunettes, lentilles de contact) chez 60 patients âgés de 10 à 16 ans atteints de kératocône progressif2). Les cas présentant une augmentation de K2 ou Kmax ≥1,5 D sur un intervalle d’au moins 3 mois étaient considérés comme progressifs et inclus, avec une épaisseur cornéenne apicale ≥400 µm et K2 ≤62 D2). L’intervention a été réalisée à l’aide du dispositif Avedro KXL avec une irradiation de 10 mW/cm² × 9 minutes (dose totale 5,4 J/cm²) et des gouttes de riboflavine2).
À 18 mois, la différence moyenne ajustée de K2 était de −3,0 D (IC à 95 % −4,93 à −1,08 D, p=0,002), significativement plus faible dans le groupe CXL2). L’acuité visuelle non corrigée et corrigée (logMAR) était également significativement meilleure dans le groupe CXL (p=0,002 dans les deux cas)2). Le risque de progression était réduit de 90 % dans le groupe CXL (OR 0,1 ; IC à 95 % 0,02–0,48 ; p=0,004). Le modèle de risques proportionnels de Cox a également montré une réduction de 87 % du risque de progression dans le temps dans le groupe CXL2). Aucun événement indésirable grave n’a été rapporté2). La CXL n’a montré aucune interaction avec les antécédents d’atopie ou l’origine ethnique et s’est révélée efficace chez les jeunes patients de diverses origines2). L’essai multicentrique américain sur la CXL a également confirmé son efficacité chez l’adulte4). Ces résultats soutiennent la recommandation de la CXL comme traitement de première intention chez les patients jeunes en progression2). Les résultats de KERALINK confortent fortement la décision clinique actuelle d’envisager la CXL rapidement après confirmation de la progression.
Une intervention chirurgicale est envisagée lorsque les lentilles de contact ne permettent pas d’obtenir une acuité visuelle suffisante ou que le patient ne peut plus les tolérer1).
Traitement intrastromal
Anneaux intracornéens (ICRS) : Des segments synthétiques semi-circulaires (Intacs, Ferrara, Keraring) sont insérés dans des tunnels intrastromaux créés au laser femtoseconde. Indiqués dans les cas légers à modérés où la cornée centrale est claire et l’épaisseur cornéenne au site d’insertion ≥ 400 µm1). Ils aplatissent la cornée, réduisent l’astigmatisme irrégulier et facilitent le port de lentilles de contact.
CAIRS (anneau stromal cornéen allogreffe) : Segments d’anneau biologique fabriqués à partir de cornée de donneur, rapportés comme une nouvelle alternative aux anneaux synthétiques. Leur association à la CXL s’est avérée sûre et efficace.
Correction réfractive
Implant phaque (ICL) : L’implant torique ICL ou à fixation irienne (Artiflex) a été rapporté comme moyen de correction réfractive après stabilisation de la forme cornéenne par CXL5). La chirurgie réfractive cornéenne comme le LASIK étant contre-indiquée, la correction par implant constitue une option.
Traitements combinés : Le protocole d’Athènes (PRK guidée par topographie associée à la CXL), le protocole crétois (PTK transépithéliale associée à la CXL), et l’ablation DISC (decentered individualized sphero-cylindrical) associée à la CXL ont également été rapportés11).
Greffe de cornée
Kératoplastie antérieure profonde (DALK) : Technique qui remplace uniquement le stroma cornéen antérieur tout en préservant l’endothélium du patient. Il n’y a théoriquement aucun risque de rejet endothélial et le risque de rupture traumatique est plus faible que pour la PK. Dans les cas sans œdème aigu, la DALK tend à être choisie comme option de première intention ces dernières années1).
Kératoplastie transfixiante (PK) : Taux de réussite élevé et résultats à long terme confirmés, constituant la greffe de cornée de référence. Risques d’infection, de rejet, de rupture traumatique, et rarement de mydriase irréversible postopératoire. Une correction réfractive par lentilles de contact est souvent nécessaire en postopératoire.
Traitement de l’œdème cornéen aigu : En cas d’œdème cornéen aigu dû à une rupture de la membrane de Descemet, un pansement compressif est porté pendant environ un mois, et de l’acétazolamide (Diamox®) est administré par voie orale si nécessaire. Des collyres hypertoniques (NaCl à 5 %) ou des collyres stéroïdiens peuvent également être utilisés pour réduire l’œdème. Une fois la cicatrisation naturelle obtenue, des lentilles de contact sont à nouveau prescrites. Récemment, l’injection d’air dans la chambre antérieure et la greffe de membrane amniotique ont également été rapportées comme options thérapeutiques. La cicatrisation post-œdème peut impliquer le centre de la cornée, mais paradoxalement, dans certains cas, la cicatrisation réduit naturellement la cambrure cornéenne. La décision thérapeutique suivante est prise après évaluation de l’état réfractif une fois la cicatrisation stabilisée.
Prévention de la progression et conseils hygiéno-diététiques
Le fondement de la prévention de la progression est l’arrêt complet du frottement des yeux1, 6). Si une conjonctivite allergique ou une maladie conjonctivale atopique est à l’origine du prurit oculaire, les symptômes doivent être suffisamment contrôlés par des collyres antiallergiques ou des antihistaminiques afin de réduire les occasions de se frotter les yeux. En cas de prurit oculaire sévère, en plus des collyres, une prise en charge allergique systémique comprenant l’élimination des antigènes et l’optimisation des soins cutanés doit être envisagée. Il convient également d’être attentif à la position de sommeil et de conseiller au patient d’éviter le décubitus latéral avec le visage appuyé contre l’oreiller ou le bras6). Il est efficace d’expliquer la pathologie et l’importance de la prévention non seulement au patient lui-même mais aussi à sa famille et à ses aidants, et de revoir les habitudes favorisant le frottement des yeux dans l’ensemble de l’environnement familial.
Lorsqu’un patient atteint de kératocône présente une cataracte associée, l’instabilité de la courbure cornéenne et l’astigmatisme irrégulier sévère compliquent à la fois le calcul de la puissance du cristallin artificiel et les manœuvres chirurgicales. Il est recommandé de stabiliser la cornée par CXL ou ICRS avant l’intervention, de prévoir une période d’arrêt des lentilles de contact (au moins 2 semaines pour les lentilles souples, 5 semaines ou plus pour les lentilles rigides), et de confirmer la stabilité des mesures biométriques7). Pour le calcul de la puissance du cristallin artificiel, les formules standard tendent à provoquer une hypermétropie postopératoire (hyperopic surprise) ; l’utilisation de formules spécialisées pour le kératocône telles que Barrett True-K ou Kane keratoconus formula et la fixation d’un objectif de myopie légère sont donc recommandées7). Les cristallins artificiels multifocaux ne sont pas recommandés en raison de l’augmentation des aberrations d’ordre supérieur7).
Concernant la technique chirurgicale, l’incision cornéenne transparente sur une cornée amincie comporte un risque de fuite de la plaie. L’incision tunnel scléro-cornéenne est donc recommandée7). Lorsque l’opacité cornéenne réduit la visibilité pour la capsulotomie antérieure, la coloration de la capsule antérieure au bleu trypan et l’application de substances viscoélastiques dispersives à la surface de la cornée sont utiles. Dans les cas graves nécessitant également une greffe de cornée, la triple chirurgie (chirurgie de la cataracte, implantation de lentille intraoculaire et greffe de cornée réalisées simultanément) est également une option.
QLe cross-linking cornéen est-il douloureux ?
A
Dans la méthode epi-off standard, l’épithélium cornéen étant retiré, des douleurs, une sensation de corps étranger et un larmoiement surviennent fréquemment pendant plusieurs jours après l’intervention. La douleur est gérée par le port de lentilles de contact thérapeutiques, le refroidissement et les analgésiques. La régénération épithéliale est généralement terminée en 3 à 5 jours, après quoi la douleur diminue également. Dans la méthode epi-on, comme l’épithélium n’est pas retiré, la douleur postopératoire est réduite, mais l’efficacité peut être inférieure à celle de la méthode epi-off.
QPeut-on porter des lentilles de contact en cas de kératocône ?
A
Les lentilles de contact jouent un rôle central dans la correction de la vision du kératocône. Les lentilles de contact rigides (RGP) qui neutralisent l’astigmatisme irrégulier sont les plus couramment utilisées et permettent souvent une amélioration spectaculaire de l’acuité visuelle. En cas de difficulté à porter des lentilles rigides, des lentilles spéciales telles que les lentilles sclérales, les lentilles hybrides et la méthode piggyback (lentille rigide placée sur une lentille souple) peuvent également être choisies. Plus de 90 % des cas peuvent bénéficier d’une correction visuelle par un certain type de lentilles de contact.
QEn quoi le kératocône de l'enfant diffère-t-il de celui de l'adulte ?
A
Le kératocône chez l’enfant et l’adolescent progresse plus rapidement que chez l’adulte. La rigidité biomécanique de la cornée augmentant avec l’âge, la cornée des enfants est plus susceptible à la dégradation du collagène. Une étude ayant suivi 148 yeux d’enfants et d’adolescents sur une durée moyenne de 2,9 ans a rapporté une progression chez 77,0 % des cas, avec une proportion élevée de stade évolutif dès le diagnostic. Alors qu’un suivi à 6–12 mois est recommandé chez l’adulte, une surveillance rapprochée tous les 1–3 mois est préconisée chez l’enfant. En cas de progression confirmée, le cross-linking cornéen rapide est la seule intervention réduisant le risque de greffe de cornée.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Dans le kératocône, la dégradation du collagène cornéen est à la base de l’amincissement cornéen1). Dans le stroma cornéen sain, les faisceaux de fibres de collagène, principalement composés de collagène de type I, s’emplient en trois dimensions, maintenant la rigidité et la forme de la cornée. Dans la couche superficielle adjacente à la membrane de Bowman, les faisceaux de fibres de collagène sont relativement fins, avec un angle raide et une orientation multidirectionnelle, tandis que dans les couches profondes, les faisceaux s’élargissent et s’aplatissent, créant un gradient structurel. Cette structure de faisceaux raides et denses dans la couche superficielle contribue largement au maintien de la forme antérieure de la cornée, mais dans le kératocône, ces structures sont altérées.
Au niveau moléculaire, l’augmentation des métalloprotéinases matricielles (MMP) et la diminution de leurs inhibiteurs tissulaires (TIMP) participent à la dégradation du collagène du stroma cornéen1). Dans les larmes des patients atteints de kératocône, des concentrations élevées de médiateurs inflammatoires tels que l’IL-6, le TNF-α et la MMP-9 sont observées1). Ces médiateurs inflammatoires induisent l’apoptose des kératocytes (cellules du stroma cornéen), entraînant une diminution de la densité cellulaire1).
Bien que le kératocône ait été classiquement classé comme une maladie non inflammatoire de l’amincissement cornéen, des études récentes ont révélé l’existence d’éléments inflammatoires directement ou indirectement liés à l’apparition et à la progression de la maladie.1)
Sur le plan histopathologique, on observe des ruptures ou une disparition de la membrane de Bowman, une désorganisation de l’alignement des fibres de collagène, une cicatrisation et un amincissement stromal. Dans les cas avancés, des plis ou des ruptures de la membrane de Descemet peuvent également survenir.
D’un point de vue biomécanique, la diminution locale du module d’élasticité est associée à la dégradation et à la dégénérescence des fibres de collagène8). Une fois que la rigidité locale diminue, sous la charge constante de la pression intraoculaire, les contraintes se concentrent et se redistribuent au niveau des zones fragiles, conduisant à ce que l’on appelle le « cycle de rupture biomécanique », où la cornée devient plus pentue et plus fine8).
Outre les facteurs génétiques, les contraintes mécaniques répétitives telles que le frottement des yeux sont considérées comme déclenchant cette rupture biomécanique1, 6). La cornée des jeunes a une faible densité de ponts de collagène, et sa rigidité augmente avec l’âge. Ainsi, la cornée des enfants et des adolescents est plus sensible à la dégradation mécanique et enzymatique1). Ceci constitue la base biologique expliquant pourquoi la progression est plus rapide chez les enfants. Des anomalies des mécanismes de défense contre le stress oxydatif, notamment une diminution de l’activité de la superoxyde dismutase et des anomalies du métabolisme du glutathion, pourraient également être impliquées dans la pathogenèse. Ces voies moléculaires peuvent former un cercle vicieux amplifiant la production de médiateurs inflammatoires et l’activation des enzymes de dégradation du collagène.
L’apoptose des kératocytes est le mécanisme cellulaire direct responsable de la diminution de la densité cellulaire du stroma cornéen et de l’amincissement stromal dans le kératocône1). La membrane de Bowman est normalement une couche de matrice extracellulaire d’environ 10 µm d’épaisseur, mais dans le kératocône, des ruptures et une disparition sont observées dès le stade précoce, entraînant une défaillance du mécanisme de maintien de la forme de la surface cornéenne antérieure. La membrane de Descemet est une membrane basale divisée en une couche antérieure striée (anterior banded layer) et une couche postérieure non striée (posterior non-banded layer) en microscopie électronique. En cas d’œdème cornéen aigu, cette membrane se rompt, permettant à l’humeur aqueuse de pénétrer dans le stroma, entraînant une baisse sévère et transitoire de l’acuité visuelle.
CXL chez l’enfant et l’adolescent précoce : L’essai KERALINK a démontré l’efficacité du CXL chez les 10–16 ans avec un niveau de preuve élevé2). Le taux de progression élevé de 77 % chez les enfants et les adolescents rapporté par Meyer et al. constitue la base d’une intervention précoce avant confirmation de la progression3). Si l’effet stabilisateur à long terme de la cross-linking cornéen se maintient, il pourrait être possible d’éviter le port régulier de lentilles de contact ou la nécessité d’une greffe de cornée à l’avenir2). Dans la revue systématique et la méta-analyse de Ferdi et al., les données de 11 529 yeux avec suivi naturel ont été regroupées, mais les données pédiatriques restent limitées, nécessitant un suivi à long terme supplémentaire13).
Détection biomécanique précoce : Les progrès de l’évaluation biomécanique cornéenne permettent une détection précoce au « stade biomécanique », avant les modifications morphologiques conventionnelles (topographie cornéenne, tomographie cornéenne)1, 8). L’établissement d’un dépistage complet combinant la tomographie cornéenne et l’évaluation biomécanique constitue un défi futur8).
Dépistage génétique : Un test génétique approuvé par la FDA évaluant 75 gènes et plus de 2 000 variants est désormais disponible1). L’approche de diagnostic précoce intégrant les facteurs environnementaux et le score de risque génétique en est au stade de la recherche et nécessite une validation clinique supplémentaire1).
Optimisation des protocoles CXL : L’optimisation des protocoles accélérés, l’amélioration de l’apport en oxygène par irradiation pulsée et l’amélioration de la perméabilité de la méthode epi-on font l’objet de recherches actives5). Dans des conditions de fluence élevée, l’oxygène tissulaire s’épuise, réduisant l’efficacité de la réticulation, et des méthodes de réapprovisionnement en oxygène par arrêt intermittent de l’irradiation (CXL pulsé) sont étudiées5). Des traitements combinés tels que le protocole Athens (PRK guidée par topographie associée au CXL), le protocole Cretan (PTK transépithélial associé au CXL) et le protocole DISC (ablation sphéro-cylindrique individualisée décentrée associée au CXL) ont été rapportés pour viser à la fois le contrôle de la progression et l’amélioration de la fonction visuelle11). Ces traitements combinés nécessitent une résection supplémentaire du tissu cornéen et sont donc limités aux cas présentant une épaisseur cornéenne résiduelle suffisante.
Validation de la stabilité à long terme : Des données d’études observationnelles sur plus de 10 ans concernant l’effet stabilisateur à long terme de la CXL s’accumulent, et la persistance de l’effet thérapeutique a été rapportée. Cependant, dans certains cas, une reprogression au fil du temps est également observée5). Les questions de recherche futures incluent le bien-fondé d’une reprise de la CXL en cas de reprogression, les facteurs prédictifs de reprogression et le développement de protocoles plus durables. Par ailleurs, avec la généralisation de la technologie des lentilles sclérales, le nombre de cas nécessitant une greffe de cornée devrait diminuer davantage1).
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