O ceratocone (keratoconus) é a doença ectásica da córnea mais representativa. A parte central ou paracentral da córnea afina-se e torna-se mais abrupta progressivamente, e a córnea protrui anteriormente em forma de cone. Quando a fragilidade do estroma corneano distorce a forma da córnea, ocorre astigmatismo irregular grave e a função visual é prejudicada1).
O início geralmente ocorre na puberdade, progride durante os 20-30 anos, e a progressão frequentemente cessa ou torna-se lenta por volta dos 30 anos1). O início antes dos 10 anos é raro, e a idade típica ao diagnóstico é entre 15 e 30 anos. Há uma ligeira tendência de ser mais frequente no sexo masculino.
A prevalência varia significativamente de acordo com a região e o grupo étnico. Nos Países Baixos é de 1:375 (cerca de 265/100.000 habitantes), na população de 20 anos da Austrália é de 1:84, e em certos grupos étnicos chega a 1:452). A disseminação recente da tomografia corneana aumentou a detecção de casos precoces, e tanto o número de diagnósticos quanto a prevalência mostram tendência de aumento1). No estudo CLEK, 14% dos 1209 participantes apresentavam história familiar, e a prevalência entre parentes de primeiro grau foi relatada em 20,5%1).
O ceratocone é predominantemente bilateral, mas frequentemente apresenta assimetria de gravidade entre os olhos, e alguns casos parecem manifestar sinais clínicos em apenas um olho. No entanto, a tomografia corneana de precisão frequentemente detecta anormalidades leves também no olho contralateral. Casos de discordância em gêmeos monozigóticos foram relatados, indicando que fatores ambientais desempenham um papel determinante no surgimento da doença, além da predisposição genética6). A maioria é de casos esporádicos, mas também se observa apresentação familiar1).
Muitos casos apresentam doenças atópicas (asma brônquica, polinose, eczema), conjuntivite alérgica e o hábito de coçar os olhos, acreditando-se que a inflamação crônica e o estresse mecânico repetitivo estejam envolvidos. Também foram relatadas associações com síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos, osteogênese imperfeita, síndrome de Marfan e outras doenças do tecido conjuntivo, bem como com amaurose congênita de Leber e retinite pigmentosa1).
A prevalência do ceratocone vem sendo revisada para cima com a difusão da tomografia corneana. Antes era estimada em cerca de 5 pessoas por 10.000, mas atualmente é reconhecida como uma doença encontrada com maior frequência1). Isso é interpretado não como um aumento real da incidência, mas como resultado da melhora da sensibilidade de detecção de casos subclínicos ou iniciais. A partir dos anos 2000, com a expansão da demanda de triagem para cirurgia refrativa corneana, a análise tridimensional da córnea por dispositivos Scheimpflug e OCT de segmento anterior foi incorporada à prática clínica diária, permitindo que casos precoces assintomáticos ou com sintomas leves também fossem detectados, ao contrário do cenário anterior em que apenas os casos moderados a avançados com sintomas subjetivos eram diagnosticados.
Em contraste com o ceratocone típico, caracterizado pela protrusão da face anterior da córnea, o ceratocone posterior (posterior keratoconus) é uma rara ectasia corneana não progressiva caracterizada pelo aumento da curvatura da face posterior da córnea. Geralmente é congênito, unilateral e esporádico, normalmente não causa diminuição da acuidade visual e costuma evoluir de forma assintomática. Clinicamente, é importante o diagnóstico diferencial com o ceratocone típico, e o manejo é centrado na observação e na correção refrativa quando necessária.
QO ceratocone afeta ambos os olhos?
A
O ceratocone é bilateral na maioria dos casos, embora frequentemente apresente assimetria entre os olhos. Mesmo quando parece afetar apenas um olho, o exame com topografia ou tomografia corneana de precisão frequentemente detecta anormalidades leves no outro olho. Casos discordantes foram relatados mesmo em gêmeos monozigóticos nos quais apenas um deles desenvolve a doença, indicando que, além da predisposição genética, fatores ambientais como o ato de esfregar os olhos desempenham um papel importante no seu surgimento.
Inicialmente, é característico que a prescrição de óculos mude com frequência em um curto período e não se obtenha acuidade visual corrigida suficiente1). Com a progressão, a miopia e o astigmatismo irregular aumentam, sendo necessário passar de lentes de contato gelatinosas para lentes tóricas e, em seguida, para lentes de contato rígidas. Devido ao aumento significativo das aberrações de alta ordem da córnea, especialmente a aberração comática vertical, alguns pacientes relatam uma visão única em que fontes de luz pontuais ou optotipos parecem ter uma cauda para baixo como um cometa.
O comprometimento visual geralmente é um achado tardio que aparece após as alterações morfológicas1). Quando ocorre hidropsia corneana aguda, é acompanhada por diminuição súbita da visão, fotofobia, dor e hiperemia.
À lâmpada de fenda, observa-se afinamento do estroma corneano central e protrusão anterior. Uma técnica prática consiste em girar o sistema de observação em quase 90 graus em direção ao lado temporal do paciente para capturar facilmente a protrusão cônica da córnea a partir de um ângulo lateral. Mesmo no olho contralateral que parece normal nas fases iniciais, a topografia corneana pode detectar um padrão típico de curvatura local acentuada.
Achados iniciais
Astigmatismo irregular: astigmatismo de alto grau que mostra não ortogonalidade, onde a soma dos meridianos principais não atinge 180 graus.
Reflexo em tesoura: na retinoscopia, o reflexo vermelho se move em forma de tesoura.
Afinamento corneano: afinamento localizado ligeiramente inferior ao centro, onde a área mais fina coincide com a área de maior curvatura1).
Anel de Fleischer: depósito anelar de ferro no epitélio subjacente na base do cone. Observa-se claramente com o filtro azul cobalto1).
Estrias de Vogt: finas estrias verticais observadas nas camadas média a profunda do estroma corneano. Têm a característica de desaparecer temporariamente ao pressionar suavemente o globo ocular e reaparecer ao liberar a pressão1).
Achados tardios
Sinal de Munson：Achado inespecífico no qual a pálpebra inferior protrui anteriormente em forma cônica durante o olhar para baixo1).
Sinal de Rizzuti：Ao dirigir a luz da lâmpada de fenda do lado temporal, a luz é focada no limbo nasal através do ápice do cone.
Opacidade corneana：Cicatriz reticular no ápice devido à ruptura da camada de Bowman, cicatriz no estroma médio a profundo.
Edema corneal agudo：A ruptura da membrana de Descemet permite que o humor aquoso flua para o estroma corneano, causando edema e opacidade corneana graves.
Visualização proeminente dos nervos corneanos：Com o afinamento do estroma corneano, os nervos corneanos são observados mais proeminentes que o normal1).
Os casos pediátricos e juvenis progridem mais rapidamente do que em adultos, com uma proporção maior já em estágio avançado no momento do diagnóstico. Meyer et al. acompanharam 148 olhos de crianças e adolescentes por uma média de 2,9 anos e encontraram progressão tomográfica em 77,0%3). Mesmo no subgrupo com menos de 16 anos, 77,6% apresentaram progressão3). Além disso, em crianças o cone tende a se formar mais próximo ao centro da córnea. O padrão de progressão bilateral também é característico: quando pelo menos um olho é grave (Estágio III ou IV de Amsler-Krumeich), a taxa de progressão binocular atinge 73,9%, superando amplamente os 36,8% quando ambos os olhos são leves3). Os casos graves unilaterais devem ser monitorados de perto como um marcador de possível progressão no olho contralateral.
Em casos avançados, pacientes com Kmax ≥55 D na primeira consulta apresentam taxa de progressão significativamente maior em comparação com aqueles <55 D (82% vs 62%, p=0.02)3). Ou seja, a gravidade no momento do diagnóstico inicial funciona como um fator preditivo do risco de progressão futura. Por outro lado, a análise multivariada mostrou que idade, sexo, atopia e histórico relatado de coçar os olhos não foram fatores preditivos independentes de progressão3). A revisão sistemática e metanálise em larga escala de Ferdi et al. integrou dados da evolução natural de 11.529 olhos, aprofundando a compreensão dos padrões de progressão sem intervenção terapêutica13).
A etiologia do ceratocone é multifatorial, envolvendo uma interação complexa de fatores genéticos, bioquímicos e biomecânicos1). O padrão de herança autossômico dominante com penetrância reduzida é o que melhor se ajusta.
Quanto ao background genético, polimorfismos em múltiplos genes como LOX (lisil oxidase), CAST, VSX1, DOCK9 e TGFBI foram relatados1). Atualmente, existe um teste genético aprovado pela FDA que avalia 75 genes e mais de 2000 variantes1).
Coçar os olhos e fatores ambientais
Acúmulo de microtraumas: A estimulação mecânica de coçar os olhos causa microtraumas no epitélio e estroma corneano, aumentando a atividade de proteases e promovendo a degradação do colágeno.
Participação de doenças alérgicas: O prurido ocular associado à polinose, dermatite atópica, asma brônquica e ceratoconjuntivite primaveril constitui um gatilho para coçar os olhos1).
Posição ao dormir: a posição lateral com o rosto pressionado contra o travesseiro também pode atuar como compressão mecânica contínua6).
Predisposição genética
História familiar: o estudo CLEK encontrou história familiar em 14% dos casos1).A prevalência em parentes de primeiro grau é claramente maior do que na população geral.
Genes associados: polimorfismos em LOX, CAST, VSX1, TGFBI, entre outros1).
Padrão de herança: herança autossômica dominante com penetrância reduzida é considerada a mais compatível1).
Doenças sistêmicas associadas
Anomalias cromossômicas: a síndrome de Down é a doença com associação mais forte1).
Doenças do tecido conjuntivo: síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, osteogênese imperfeita1).
Outras: amaurose congênita de Leber, retinose pigmentar, síndrome de Apert, síndrome de Crouzon1).
Relacionadas ao estilo de vida: síndrome da apneia obstrutiva do sono, IMC elevado1).
Esfregar os olhos é o fator ambiental mais importante e modificável1, 6).No caso de discordância em gêmeos monozigóticos relatado por Bitton e colaboradores, o gêmeo afetado tinha um forte hábito de esfregar os olhos e mantinha a posição de decúbito lateral esquerdo ao dormir devido ao trabalho noturno, enquanto o gêmeo não afetado apenas esfregava levemente os olhos e dormia em decúbito dorsal6).Este caso, no qual dois indivíduos com a mesma carga genética diferem na manifestação da doença, demonstra a influência determinante dos fatores ambientais6).
QEsfregar os olhos causa ceratocone?
A
A fricção ocular é considerada um fator ambiental extremamente importante no início e na progressão do ceratocone. No entanto, a predisposição genética também está envolvida, e nem todas as pessoas que esfregam os olhos desenvolvem ceratocone. Estudos em gêmeos monozigóticos relataram casos em que, de dois gêmeos com os mesmos genes, mas diferentes hábitos de fricção ocular, apenas o gêmeo que esfregava os olhos com mais força desenvolveu ceratocone. Uma vez diagnosticado, geralmente recomenda-se interromper completamente a fricção ocular.
Gavin Swartz, Khyber Alam, Alex Gentle, Laura E Downie Impact of contact lens correction on wavefront aberrations and vision quality in keratoconus 2025 Oct 29 Ophthalmic Physiol Opt. 2025 Nov 29; 45(7):1811-1828 Figure 1. PMCID: PMC12682100. License: CC BY.
Imagem de OCT de varredura B mostrando a variação da espessura epitelial corneana no ceratocone. Na imagem ampliada da área delimitada pela moldura branca, o epitélio corneano é destacado com linhas diagonais azuis brilhantes. Nesta área, o epitélio se espessa sobre o afinamento do estroma corneano, exercendo um efeito suavizante no contorno da superfície anterior da córnea. Em contraste, observa-se que a curvatura da superfície posterior da córnea é acentuadamente mais íngreme.
O diagnóstico do ceratocone é baseado na história clínica característica, nos achados ao exame com lâmpada de fenda e nos resultados da topografia e tomografia corneana1). Idealmente, o diagnóstico precoce antes do aparecimento dos sintomas subjetivos é desejável, mas ainda não foi estabelecido um método de rastreamento simples e de boa relação custo-benefício1).
Mapeamento da espessura epitelial・Espessura corneana
Epitélio fino na área de afinamento, com espessamento em forma de donut ao redor
Análise de aberração de frente de onda
Aberrações de alta ordem
Aumento acentuado da aberração comática vertical
Avaliação biomecânica da córnea
CH・CRF・CBI・TBI
Diminuição da rigidez biomecânica
Topografia/Topometria da Córnea: A avaliação abrangente das superfícies anterior e posterior é essencial para o diagnóstico1). Uma relação de curvatura inferior/superior (relação I/S) ≥1,2 e um desvio do eixo radial ≥21 graus são típicos do ceratocone1). O mapa de elevação posterior mostra sensibilidade e especificidade relativamente altas, mas tem limitações na detecção da forma fruste (forme fruste)1). Os métodos de Klyce/Maeda e Smolek/Klyce são amplamente utilizados como algoritmos de rastreamento do ceratocone.
OCT de Segmento Anterior: Fornece imagens tomográficas da córnea de alta resolução1). No mapeamento da espessura epitelial da córnea, o epitélio é fino sobre a área de afinamento estromal, com um rebordo epitelial espessado ao redor, formando um padrão em donut1). Como a remodelação epitelial mascara parcialmente a irregularidade da superfície anterior, a análise da superfície posterior é a chave para o diagnóstico precoce.
Avaliação biomecânica da córnea: Utilizam-se a histerese corneana (CH), o fator de resistência corneana (CRF) e a análise de deformação dinâmica com Corvis ST8). O índice biomecânico tomográfico (TBI) e o índice biomecânico corneano (CBI), que combinam a tomografia da córnea com a avaliação biomecânica, são recomendados como indicadores de rastreamento abrangente8). Acredita-se que as alterações biomecânicas precedem as alterações morfológicas, e espera-se sua aplicação na detecção precoce1).
Considerações sobre a medição da pressão intraocular：Devido ao afinamento e enfraquecimento biomecânico da córnea, o tonômetro de aplanação de Goldmann subestima a pressão intraocular1).Recomenda-se o uso de tonômetros de ar ou tonômetros de contorno dinâmico (DCT)1).
De acordo com o consenso internacional de 2015 sobre a definição de progressão, a progressão é definida quando pelo menos 2 dos 3 itens a seguir mudam além da variabilidade do sistema de medição9).
Aumento da curvatura da superfície anterior da córnea
Aumento da curvatura da superfície posterior da córnea
Diminuição da espessura da córnea ou aumento da taxa de variação da espessura corneal da periferia ao ponto mais fino
Meyer e colaboradores calcularam os limiares de variação teste-reteste do tomógrafo Orbscan em uma coorte de crianças e adolescentes, estabelecendo como limiares para progressão: Flat K +1.30 D, Steep K +1.88 D, Kmax +1.20 D, central K +0.87 D, elevação anterior +11.7 µm, elevação posterior +24.3 µm, paquimetria central −28.1 µm e paquimetria mais fina −30.5 µm3). A distribuição por gravidade de acordo com a classificação de Amsler-Krumeich foi: Estágio I 37.8%, Estágio II 39.9%, Estágio III 9.5% e Estágio IV 12.8%3).
A classificação de Amsler-Krumeich é um sistema clássico de gravidade em 4 estágios que avalia a combinação do valor K, refração, paquimetria e presença de opacidade corneana. A classificação ABCD mais recente (2016) avalia independentemente 4 elementos: A: raio de curvatura anterior, B: raio de curvatura posterior, C: paquimetria no ponto mais fino e D: melhor acuidade visual corrigida (MAVC)1). A classificação leve/moderada/grave baseada no estudo CLEK também é usada na prática clínica diária.
Pacientes com alta probabilidade de progressão rápida necessitam de acompanhamento mais frequente. Recomenda-se acompanhamento em intervalos mais curtos para casos com menos de 17 anos e para aqueles com Kmax superior a 55 D1). Na prática clínica, o acompanhamento a cada 1 a 3 meses em crianças e a cada 6 a 12 meses em adultos é uma orientação geral comum.
Degeneração marginal pelúcida (DMP): caracteriza-se por um afinamento em faixa da periferia corneal inferior, com a área de afinamento localizada mais perifericamente que no ceratocone. A idade de início também é um pouco mais tardia, entre 30 e 50 anos.
Ceratoglobo: é uma doença congênita caracterizada por afinamento de toda a córnea em ambos os olhos desde o nascimento, sem a presença do anel de Fleischer ou estrias de Vogt.
Ectasia corneana pós-cirurgia refrativa (ectasia pós-LASIK): pode ocorrer por progressão pós-operatória em casos com predisposição ao ceratocone ou por afinamento corneano devido a ablação excessiva.
Ceratocone secundário: afinamento corneano no processo de cicatrização de uma doença primária, como herpes corneano, acompanhado de invasão vascular e cicatrizes.
Deformação corneana por lentes de contato: lentes de contato rígidas com mau centralização (especialmente estabilização superior) podem apresentar um mapa de código de cores semelhante, mas sem afinamento corneano e é reversível.
A avaliação biomecânica da córnea desempenha um papel importante na detecção do ceratocone em casos precoces e incertos. Para evitar falsos negativos e melhorar a precisão diagnóstica, recomenda-se uma triagem pré-operatória abrangente que combine a tomografia corneana e a avaliação biomecânica.8)
Os dois pilares do tratamento são a correção visual, para manter a função visual, e a supressão da progressão, para interromper o avanço da doença1). O astigmatismo irregular leve pode ser tratado com óculos ou lentes de contacto tóricas gelatinosas, mas quando o astigmatismo irregular se torna mais grave, são necessárias lentes de contacto rígidas e, se houver progressão adicional, intervenções como CXL, ICRS ou transplante de córnea são consideradas.
Os óculos e as lentes de contacto são a base do tratamento na maioria dos pacientes1). Em casos leves, podem ser utilizados óculos ou lentes de contacto tóricas gelatinosas, mas quando o astigmatismo irregular se torna mais grave, as lentes de contacto rígidas (RGP) são a primeira escolha. Muitos pacientes obtêm uma melhora visual dramática com as lentes RGP.
A adaptação de lentes de contacto rígidas é tecnicamente mais difícil do que em olhos míopes comuns10), e determinar a curva base a partir do raio de curvatura corneano medido tende a resultar numa prescrição demasiado apertada. O princípio prático é não se prender ao raio de curvatura da córnea, mas sim procurar uma adaptação com bom centrado e movimento. Nos casos que não podem ser tratados com lentes esféricas, também se considera a utilização de lentes de curvatura multiescalonada.
Em casos de dificuldade no uso de lentes de contato rígidas, lentes especiais como lentes esclereais (scleral lens), lentes híbridas e a técnica piggyback (lente rígida sobre lente gelatinosa) são opções1). Como as lentes esclereais são apoiadas sobre a esclera além do limbo, causam menos irritação mecânica na córnea e podem acomodar irregularidades corneanas graves. Relatos indicam que sua crescente adoção nos últimos anos tem contribuído para a redução das taxas de transplante de córnea1). Acredita-se que mais de 90% dos casos conseguem manter acuidade visual funcional com algum tipo de lente de contato.
O cross-linking corneano para ceratocone progressivo é um tratamento que induz ligações cruzadas entre as fibras de colágeno da córnea para reforçar a rigidez biomecânica, sendo atualmente a primeira escolha para conter a progressão1, 2, 4). O CXL interrompe ou retarda a progressão da doença e reduz a necessidade futura de transplante de córnea1). Além de estabilizar a córnea, o CXL pode induzir um achatamento corneano de 1,0 a 2,5 D, potencialmente melhorando a visão1). Dados nacionais dos Países Baixos relatam uma redução significativa no número de transplantes de córnea por ceratocone após a introdução do CXL12).
Remoção do epitélio corneano com diâmetro de 8 a 9 mm
Instilação de riboflavina 0,1% (com dextrana 20%) a cada 2 minutos por 30 minutos
Irradiação contínua com UV-A (comprimento de onda 365 nm) a 3 mW/cm² por 30 minutos
Energia total de 5,4 J/cm²
Após o procedimento, usar lente de contato terapêutica para proteger até a conclusão da regeneração epitelial
Acompanhamento pós-operatório com colírios antibióticos e corticosteroides
CXL acelerado: desenvolvido para encurtar o tempo do protocolo padrão, utilizando condições de irradiação como 9 mW/cm²×10 min ou 18 mW/cm²×5 min. Muitos estudos comparativos demonstraram eficácia equivalente ao padrão5). No entanto, condições de alta fluência como 30 mW/cm²×3 min são menos eficazes devido à depleção de oxigênio tecidual, e portanto foi desenvolvida a irradiação pulsada para suplementar oxigênio5).
CXL transepitelial (epi-on): método de CXL que preserva o epitélio corneano, com vantagens como redução da dor pós-operatória e menor risco de infecção. No entanto, devido à menor penetração da riboflavina, ensaios clínicos randomizados tendem a mostrar eficácia inferior ao método epi-off padrão, e alguns estudos relataram piora do Kmax5).
O estudo KERALINK é um ensaio clínico randomizado mascarado para o observador que comparou CXL com tratamento padrão (óculos e lentes de contato) em 60 casos de ceratocone progressivo de 10 a 16 anos2). Foram incluídos casos com progressão definida por aumento de K2 ou Kmax ≥1.5 D em intervalo ≥3 meses, e olhos com espessura apical da córnea ≥400 µm e K2≤62 D2). A intervenção foi realizada com o dispositivo Avedro KXL utilizando irradiação de 10 mW/cm²×9 min (dose total 5.4 J/cm²) e colírio de riboflavina2).
A diferença média ajustada de K2 aos 18 meses foi significativamente menor no grupo CXL: −3,0 D (IC 95% −4,93 a −1,08 D, p=0,002)2); a acuidade visual não corrigida e corrigida (logMAR) também foi significativamente melhor no grupo CXL (ambos p=0,002)2). As chances de progressão foram 90% menores no grupo CXL (OR 0,1; IC 95% 0,02 a 0,48; p=0,004), e o modelo de riscos proporcionais de Cox também mostrou uma redução de 87% no risco de progressão ao longo do tempo no grupo CXL2). Não foram observados eventos adversos graves2). A CXL não mostrou interação com histórico de atopia ou etnia, indicando eficácia em pacientes jovens de diversas origens2). O ensaio multicêntrico americano de CXL também confirmou sua eficácia em adultos4). Esses resultados apoiam a recomendação da CXL como tratamento de primeira linha em pacientes jovens com progressão2). Os resultados do KERALINK apoiam fortemente a prática clínica atual de considerar a CXL assim que a progressão for confirmada.
A intervenção cirúrgica é considerada quando os lentes de contato não proporcionam acuidade visual suficiente ou quando o uso de lentes de contato se torna difícil1).
Tratamento intraestromal
Anéis intracorneanos (ICRS)：Segmentos sintéticos semicirculares como Intacs, Ferrara e Keraring são inseridos em túneis intraestromais criados com laser de femtossegundo. São indicados em casos leves a moderados com córnea central transparente e espessura corneana no local de inserção de pelo menos 400 µm1). Achatam a córnea, reduzem o astigmatismo irregular e facilitam o uso de lentes de contato.
CAIRS (anel estromal alogênico)：Segmentos de anéis biológicos feitos a partir de córnea de doador, relatados como uma nova alternativa aos anéis sintéticos. Segurança e eficácia têm sido relatadas em combinação com CXL.
Correção refrativa
Lente intraocular fácica (ICL)：O implante de ICL tórico e do tipo fixação na íris (Artiflex) tem sido relatado como meio de correção refrativa após a estabilização da forma corneana com CXL5). Como as cirurgias de ceratomileusis corneana como LASIK são contraindicadas, a correção baseada em lentes intraoculares é uma opção.
Tratamento combinado：O protocolo de Atenas combinando PRK guiado por topografia com CXL, o protocolo cretense combinando PTK transepitelial com CXL, e a combinação de ablação esferocilíndrica individualizada descentrada (DISC) com CXL, entre outros, têm sido relatados11).
Transplante de córnea
Ceratoplastia lamelar anterior profunda (DALK): Técnica que substitui apenas o estroma corneano anterior enquanto preserva o endotélio corneano do paciente. Em princípio, não há risco de rejeição endotelial e o risco de ruptura traumática é menor que na PK. Em casos sem hidropisia aguda, a DALK tende a ser escolhida como primeira opção atualmente1).
Ceratoplastia penetrante (PK): Alta taxa de sucesso e longo histórico de eficácia, estabelecida como transplante de córnea padrão. Existem riscos de infecção, rejeição e ruptura traumática; raramente, a midríase irreversível pós-operatória pode ser um problema. Frequentemente, ainda é necessária correção refrativa com lentes de contato após a cirurgia.
Tratamento da hidropisia corneana aguda: Para hidropisia corneana aguda causada por ruptura da membrana de Descemet, utiliza-se um curativo ocular compressivo por aproximadamente 1 mês e, se necessário, administra-se acetazolamida (Diamox®) por via oral. O edema também pode ser reduzido com colírio de solução salina hipertônica (NaCl 5%) ou colírio de esteroide. Após a cicatrização natural, uma nova lente de contato é prescrita. Nos últimos anos, a injeção de ar na câmara anterior e o transplante de membrana amniótica também têm sido relatados como opções. A cicatrização após a hidropisia pode envolver o centro da córnea; ironicamente, em alguns casos a cicatrização reduz naturalmente o encurvamento corneano. A decisão sobre o próximo tratamento é tomada após avaliar o estado refrativo uma vez que a cicatrização esteja estável.
A base para prevenir a progressão é parar completamente de esfregar os olhos1, 6). Se a conjuntivite alérgica ou doenças conjuntivais atópicas estiverem causando coceira ocular, use colírios antialérgicos ou anti-histamínicos para controlar adequadamente os sintomas e reduzir as oportunidades de esfregar os olhos. Em caso de coceira ocular intensa, além dos colírios, considere também o manejo alérgico sistêmico, como eliminação de antígenos e otimização dos cuidados com a pele. Preste atenção também à postura ao dormir e oriente o paciente a evitar a posição de decúbito lateral com o rosto pressionado contra o travesseiro ou o braço6). É eficaz explicar a importância da condição e da prevenção não apenas ao paciente, mas também à família e cuidadores, revisando em todo o ambiente doméstico os hábitos que induzem a esfregar os olhos.
Quando um paciente com ceratocone apresenta catarata concomitante, tanto a instabilidade da curvatura corneana quanto o astigmatismo irregular grave dificultam tanto o cálculo do poder da lente intraocular quanto a manipulação cirúrgica. Recomenda-se estabilizar a córnea com CXL ou ICRS antes da cirurgia, estabelecer um período de suspensão do uso de lentes de contato (mínimo de 2 semanas para lentes gelatinosas e 5 semanas ou mais para rígidas) e confirmar a estabilidade da biometria7). No cálculo do poder da lente intraocular, as fórmulas padrão tendem a causar hipermetropia pós-operatória (hyperopic surprise), portanto recomenda-se o uso de fórmulas especializadas para ceratocone como Barrett True-K ou Kane keratoconus formula e o estabelecimento de um alvo de miopia leve7). Lentes intraoculares multifocais não são recomendadas devido ao aumento de aberrações de alta ordem7).
Em relação à técnica cirúrgica, a incisão corneana clara em uma córnea afinada apresenta risco de vazamento da ferida, portanto recomenda-se a incisão em túnel esclerocorneano7). Quando a opacidade corneana reduz a visibilidade para a capsulorrexe anterior, são úteis a coloração da cápsula anterior com azul de tripano e a aplicação de substância viscoelástica dispersiva na superfície da córnea. Em casos graves que também necessitam de transplante de córnea, a cirurgia tripla que combina cirurgia de catarata, inserção de lente intraocular e transplante de córnea é uma opção.
QO cross-linking corneano dói？
A
No método padrão epi-off, o epitélio corneano é removido, resultando frequentemente em dor, sensação de corpo estranho e lacrimejamento por vários dias após a cirurgia. A dor é controlada com uso de lentes de contato terapêuticas, compressas frias e analgésicos. A regeneração epitelial geralmente se completa em 3 a 5 dias, após os quais a dor também diminui. No método epi-on, como o epitélio não é removido, a dor pós-operatória é menor, mas sua eficácia pode ser inferior à do método epi-off.
QPessoas com ceratocone podem usar lentes de contato？
A
As lentes de contato desempenham um papel central na correção visual do ceratocone. As lentes de contato rígidas gás-permeáveis (RGP), que neutralizam o astigmatismo irregular, são as mais comumente utilizadas e frequentemente proporcionam uma melhora visual dramática. Quando o uso de lentes RGP é difícil, também podem ser escolhidas lentes especiais como esclereais, híbridas ou a técnica piggyback (sobrepor uma lente rígida sobre uma lente macia). Relata-se que mais de 90% dos casos podem ter sua visão corrigida com algum tipo de lente de contato.
QQual a diferença entre o ceratocone infantil e o ceratocone em adultos?
A
O ceratocone em crianças e adolescentes progride mais rapidamente do que em adultos. A rigidez biomecânica da córnea aumenta com a idade, tornando a córnea infantil mais suscetível à degradação do colágeno. Um estudo que acompanhou 148 olhos de crianças e adolescentes por uma média de 2,9 anos encontrou progressão em 77,0% dos casos, com uma alta proporção já em estágio progressivo no momento do diagnóstico. Enquanto em adultos o acompanhamento é recomendado a cada 6 a 12 meses, em crianças recomenda-se uma vigilância rigorosa a cada 1 a 3 meses. Uma vez confirmada a progressão, a realização precoce do crosslinking corneano é a única intervenção que reduz o risco de transplante de córnea.
6. Fisiopatologia · Mecanismos detalhados da doença
No ceratocone, a degradação do colágeno da córnea é a base do afinamento corneano1). No estroma corneano saudável, os feixes de fibras de colágeno, predominantemente de colágeno tipo I, sobrepõem-se tridimensionalmente, mantendo a rigidez e a forma da córnea. Na camada superficial adjacente à membrana de Bowman, os feixes de fibras de colágeno são relativamente finos, de ângulo acentuado e multidirecionais, enquanto na camada profunda existe um gradiente estrutural no qual os feixes se alargam e se achatam. Essa estrutura de feixes finos e acentuados na camada superficial contribui significativamente para a manutenção da forma anterior da córnea, mas sabe-se que no ceratocone essas estruturas estão alteradas.
Quanto aos mecanismos moleculares, o aumento das metaloproteinases de matriz (MMP) e a diminuição de seus inibidores teciduais (TIMP) estão envolvidos na degradação do colágeno do estroma corneano1). Nas lágrimas de pacientes com ceratocone, observa-se concentração elevada de mediadores inflamatórios como IL-6, TNF-α e MMP-91). Esses mediadores inflamatórios induzem a apoptose dos ceratócitos (células do estroma corneano), resultando em diminuição da densidade celular1).
O ceratocone tem sido tradicionalmente classificado como uma doença «não inflamatória» de afinamento corneano, mas pesquisas recentes revelaram a existência de componentes inflamatórios direta ou indiretamente relacionados ao desenvolvimento e à progressão da doença. 1)
Histopatologicamente, observam-se rupturas ou desaparecimento da camada de Bowman, desorganização do arranjo das fibras de colágeno, cicatrização e afinamento do estroma. Em casos avançados, também podem ocorrer dobras ou rupturas da membrana de Descemet.
Do ponto de vista da biomecânica corneana, a redução local do módulo elástico está associada à desintegração e degeneração das fibras de colágeno8). Uma vez ocorrida a diminuição local da rigidez, a pressão intraocular, como carga constante, leva à concentração e redistribuição do estresse nas áreas vulneráveis, resultando em um progressivo aumento da curvatura e afinamento da córnea, um mecanismo conhecido como «ciclo de colapso biomecânico»8).
Além da predisposição genética, acredita-se que o estresse mecânico repetitivo, como esfregar os olhos, desencadeie esse colapso biomecânico1, 6). A córnea dos jovens apresenta baixa densidade de ligações cruzadas de colágeno, e a rigidez aumenta com a idade, tornando a córnea de crianças e adolescentes mais suscetível à degradação mecânica e enzimática1). Este é o fundamento biológico para a progressão mais rápida em casos pediátricos. Anomalias nos mecanismos de defesa contra o estresse oxidativo, especialmente a redução da atividade da superóxido dismutase e alterações no metabolismo da glutationa, também foram apontadas como possíveis fatores envolvidos na patologia. Essas vias moleculares podem formar um ciclo vicioso que amplifica a produção de mediadores inflamatórios e a ativação de enzimas degradadoras de colágeno.
A apoptose dos ceratócitos é o mecanismo citológico direto da redução da densidade celular e do afinamento do estroma corneano no ceratocone1). A camada de Bowman é uma camada de matriz extracelular com aproximadamente 10 µm de espessura em condições normais, mas no ceratocone são observadas rupturas e desaparecimento desde fases precoces, comprometendo o mecanismo de manutenção da forma da superfície anterior da córnea. A membrana de Descemet é uma membrana basal que se divide microscopicamente em camada anterior estriada e camada posterior não estriada; no edema agudo, essa membrana se rompe, permitindo que o humor aquoso flua para o estroma, causando uma diminuição transitória e dramática da acuidade visual.
CXL precoce em crianças e adolescentes: O ensaio KERALINK demonstrou a eficácia do CXL em pacientes de 10 a 16 anos com evidência de alto nível2). A alta taxa de progressão de 77% em crianças e adolescentes relatada por Meyer e colaboradores constitui a base para a intervenção precoce antes da confirmação da progressão3). Se o efeito estabilizador de longo prazo do crosslinking corneano se mantiver, poderá ser possível evitar a necessidade de uso permanente de lentes de contato ou transplante de córnea no futuro2). Na revisão sistemática e metanálise de Ferdi e colaboradores, foram integradas informações de 11.529 olhos com dados de evolução natural, mas os dados pediátricos são limitados, sendo necessário um maior acúmulo de acompanhamento de longo prazo13).
Detecção precoce biomecânica: os avanços na avaliação biomecânica da córnea estão permitindo a detecção precoce no «estágio biomecânico», que precede as alterações morfológicas tradicionais (topografia/tomografia corneana)1, 8). O estabelecimento de uma triagem abrangente que combine a tomografia corneana com a avaliação biomecânica é um desafio futuro8).
Triagem genética: um teste genético aprovado pelo FDA que avalia 75 genes e mais de 2000 variantes já está disponível1). A abordagem de diagnóstico precoce que integra fatores ambientais e escores de risco genético está em fase de pesquisa e requer validação adicional de sua utilidade clínica1).
Otimização do protocolo CXL: a otimização de protocolos acelerados, a melhora do suprimento de oxigênio por irradiação pulsada e o aprimoramento da penetração do método epi-on estão sendo ativamente pesquisados5). Descobriu-se que, em condições de alta fluência, o oxigênio tecidual se esgota e a eficiência da reação de reticulação diminui, e está sendo avaliada uma metodologia para repor o suprimento de oxigênio por meio de pausas intermitentes de irradiação (CXL pulsado)5). Também foram relatadas tentativas de alcançar tanto a supressão da progressão quanto a melhora da função visual por meio de tratamentos combinados, como o protocolo Athens (PRK guiado por topografia combinado com CXL), o protocolo Cretan (PTK transepitelial combinado com CXL) e a combinação de ablação esferocilíndrica individualizada descentrada (DISC) com CXL11). Uma vez que esses tratamentos combinados requerem ressecção adicional de tecido corneano, eles são limitados a casos com espessura corneana residual suficiente.
Verificação da estabilidade a longo prazo: Com relação ao efeito de estabilização a longo prazo do CXL, dados de estudos observacionais de mais de 10 anos estão sendo acumulados. Embora a persistência do efeito terapêutico tenha sido relatada, em alguns casos também se observa progressão ao longo do tempo5). A conveniência de repetir o CXL em caso de reprogressão, os fatores preditivos de reprogressão e o desenvolvimento de protocolos mais duráveis são tópicos de pesquisa futura. Além disso, espera-se que a difusão da tecnologia de lentes esclerais reduza ainda mais os casos que necessitam de transplante de córnea1).
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