El queratocono (keratoconus) es la enfermedad ectásica corneal más representativa. La parte central o paracentral de la córnea se adelgaza y se vuelve más pronunciada progresivamente, y la córnea protruye hacia adelante en forma de cono. Cuando la debilidad del estroma corneal distorsiona la forma de la córnea, se produce astigmatismo irregular severo y se altera la función visual1).
El inicio suele ser en la pubertad, progresa durante los 20 y 30 años, y la progresión a menudo se detiene o se vuelve lenta alrededor de los 30 años1). El inicio antes de los 10 años es raro, y la edad típica de diagnóstico es entre 15 y 30 años. Hay una ligera tendencia a ser más frecuente en varones.
La prevalencia varía significativamente según la región y el grupo étnico. En Países Bajos es de 1:375 (aproximadamente 265/100 000 habitantes), en la población de 20 años de Australia es de 1:84, y en ciertos grupos étnicos alcanza 1:452). La reciente difusión de la tomografía corneal ha incrementado la detección de casos tempranos, y tanto el número de diagnósticos como la prevalencia muestran una tendencia al alza1). En el estudio CLEK, el 14% de 1209 participantes presentaba antecedentes familiares, y la prevalencia entre familiares de primer grado se reportó en 20.5%1).
El queratocono es mayoritariamente bilateral, aunque con frecuencia presenta asimetría en la gravedad entre ambos ojos, y algunos casos parecen mostrar signos clínicos en un solo ojo. Sin embargo, la tomografía corneal precisa suele detectar anomalías leves también en el ojo contralateral. Se han reportado casos de discordancia en gemelos monocigóticos, lo que indica que los factores ambientales desempeñan un papel determinante en la aparición de la enfermedad, además de la predisposición genética6). La mayoría son casos esporádicos, aunque también se observa presentación familiar1).
Muchos casos se acompañan de enfermedades atópicas (asma bronquial, polinosis, eczema), conjuntivitis alérgica y el hábito de frotarse los ojos, lo que sugiere la implicación de inflamación crónica y estrés mecánico repetitivo. También se ha reportado asociación con el síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan y otras enfermedades del tejido conjuntivo, así como con la amaurosis congénita de Leber y la retinitis pigmentaria1).
La prevalencia del queratocono se está revisando al alza con la difusión de la tomografía corneal. Antes se estimaba en unas 5 personas por cada 10 000, pero actualmente se reconoce como una enfermedad que se detecta con mayor frecuencia1). Esto se interpreta no como un aumento real de la incidencia, sino como el resultado de una mayor sensibilidad para detectar casos subclínicos o en etapas iniciales. A partir de la década de 2000, con la creciente demanda de cribado para cirugía refractiva corneal, el análisis tridimensional de la córnea mediante dispositivos Scheimpflug y OCT de segmento anterior se integró en la práctica clínica habitual. Esto permitió pasar de diagnosticar solo casos de moderados a avanzados con síntomas manifiestos a detectar también casos tempranos asintomáticos o con síntomas leves.
En contraste con el queratocono típico, caracterizado por la protrusión de la cara anterior de la córnea, el queratocono posterior (posterior keratoconus) es una rara ectasia corneal no progresiva que se caracteriza por un aumento de la curvatura de la cara posterior de la córnea. Suele ser congénito, unilateral y esporádico, y por lo general no causa disminución de la agudeza visual, cursando de forma asintomática en la mayoría de los casos. Clínicamente es importante el diagnóstico diferencial con el queratocono típico, y el manejo se centra en la observación y la corrección refractiva cuando sea necesaria.
Q¿El queratocono afecta a ambos ojos?
A
El queratocono es bilateral en la mayoría de los casos, aunque con frecuencia presenta asimetría entre ambos ojos. Incluso cuando parece afectar solo a un ojo, al examinarlo con topografía o tomografía corneal de precisión, a menudo se detectan anomalías leves en el otro ojo. Se han reportado casos discordantes incluso en gemelos monocigóticos en los que solo uno de ellos desarrolla la enfermedad, lo que indica que, además de la predisposición genética, factores ambientales como el frotamiento ocular desempeñan un papel importante en su aparición.
Inicialmente, es característico que la prescripción de gafas cambie con frecuencia en un período corto y no se logre una agudeza visual corregida suficiente1). Con la progresión, la miopía y el astigmatismo irregular aumentan, y es necesario pasar de lentes de contacto blandos a lentes tóricos y luego a lentes de contacto rígidos. Debido al aumento significativo de las aberraciones de alto orden corneal, especialmente la aberración comática vertical, algunos pacientes refieren una visión única en la que las fuentes de luz puntual o los optotipos parecen tener una cola hacia abajo como un cometa.
El deterioro visual suele ser un hallazgo tardío que aparece después de los cambios morfológicos1). Cuando se produce un hidrops corneal agudo, se acompaña de disminución súbita de la visión, fotofobia, dolor y enrojecimiento.
En la lámpara de hendidura se observa adelgazamiento del estroma corneal central y protrusión anterior. Una técnica práctica consiste en girar el sistema de observación hasta casi 90 grados hacia el lado temporal del paciente para capturar fácilmente la protrusión cónica de la córnea desde un ángulo lateral. Incluso en el ojo contralateral que parece normal en etapas tempranas, la topografía corneal puede detectar un patrón típico de curvatura local pronunciada.
Hallazgos iniciales
Astigmatismo irregular: astigmatismo de alto grado que muestra una falta de ortogonalidad, donde la suma de los meridianos principales no alcanza los 180 grados.
Reflejo en tijera: en la retinoscopia, el reflejo rojo se mueve con forma de tijera.
Adelgazamiento corneal: adelgazamiento localizado ligeramente inferior al centro, donde el área más delgada coincide con el área de mayor curvatura1).
Anillo de Fleischer: depósito anular de hierro en el epitelio subyacente en la base del cono. Se observa claramente con el filtro azul cobalto1).
Estrías de Vogt: finas estrías verticales observadas en las capas media a profunda del estroma corneal. Tienen la característica de desaparecer temporalmente al presionar suavemente el globo ocular y reaparecer al liberar la presión1).
Hallazgos tardíos
Signo de Munson：Hallazgo no específico en el que el párpado inferior protruye hacia adelante en forma cónica durante la mirada hacia abajo1).
Signo de Rizzuti：Al dirigir la luz de la lámpara de hendidura desde el lado temporal, se produce un haz de luz enfocado en el limbo nasal a través del vértice del cono.
Opacidad corneal：Cicatriz reticular en el ápice debido a la ruptura de la capa de Bowman, cicatriz en el estroma medio a profundo.
Edema corneal agudo：La ruptura de la membrana de Descemet permite que el humor acuoso fluya hacia el estroma corneal, causando edema y opacidad corneal graves.
Visualización prominente de los nervios corneales：Con el adelgazamiento del estroma corneal, los nervios corneales se observan más prominentes de lo normal1).
Los casos pediátricos y juveniles progresan más rápidamente que en adultos y presentan una mayor proporción en etapa avanzada al momento del diagnóstico. Meyer et al. siguieron 148 ojos de niños y adolescentes durante un promedio de 2,9 años y encontraron progresión tomográfica en el 77,0%3). Incluso en el subgrupo de menores de 16 años, el 77,6% mostró progresión3). Además, en niños el cono tiende a formarse más cerca del centro corneal. El patrón de progresión bilateral también es característico: cuando al menos un ojo es grave (estadio III o IV de Amsler-Krumeich), la tasa de progresión binocular alcanza el 73,9%, superando ampliamente el 36,8% cuando ambos ojos son leves3). Los casos unilaterales graves deben vigilarse atentamente como marcador de posible progresión en el ojo contralateral.
En casos avanzados, aquellos con Kmax ≥55 D en la primera consulta presentan una tasa de progresión significativamente mayor en comparación con aquellos <55 D (82 % vs 62 %, p=0.02)3). Es decir, la gravedad en el momento del diagnóstico inicial sirve como factor predictivo del riesgo de progresión futura. Por otro lado, el análisis multivariante mostró que la edad, el sexo, la atopia y el hábito de frotarse los ojos no fueron factores predictivos independientes de progresión3). La revisión sistemática y metanálisis a gran escala de Ferdi et al. integró datos de la evolución natural de 11,529 ojos, profundizando la comprensión de los patrones de progresión sin intervención terapéutica13).
La etiología del queratocono es multifactorial, involucrando una interacción compleja de factores genéticos, bioquímicos y biomecánicos1). El patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia reducida es el que mejor se ajusta.
En cuanto a los antecedentes genéticos, se han reportado polimorfismos en múltiples genes como LOX (lisil oxidasa), CAST, VSX1, DOCK9 y TGFBI1). Actualmente existe una prueba genética aprobada por la FDA que evalúa 75 genes y más de 2000 variantes1).
Frotamiento ocular y factores ambientales
Acumulación de microtraumatismos: La estimulación mecánica del frotamiento ocular produce microtraumatismos en el epitelio y el estroma corneal, aumentando la actividad de las proteasas y favoreciendo la degradación del colágeno.
Participación de enfermedades alérgicas: El prurito ocular asociado a polinosis, dermatitis atópica, asma bronquial y queratoconjuntivitis primaveral constituye un desencadenante del frotamiento ocular1).
Posición al dormir: la posición lateral con el rostro presionado contra la almohada también puede actuar como compresión mecánica continua6).
Predisposición genética
Antecedentes familiares: el estudio CLEK encontró antecedentes familiares en el 14%1).La prevalencia en familiares de primer grado es claramente mayor que en la población general.
Genes asociados: polimorfismos en LOX, CAST, VSX1, TGFBI, entre otros1).
Patrón hereditario: el más compatible parece ser la herencia autosómica dominante con penetrancia reducida1).
Enfermedades sistémicas asociadas
Anomalías cromosómicas: el síndrome de Down es la enfermedad con mayor asociación1).
Enfermedades del tejido conjuntivo: síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta1).
Otras: amaurosis congénita de Leber, retinitis pigmentosa, síndrome de Apert, síndrome de Crouzon1).
Relacionadas con el estilo de vida: síndrome de apnea obstructiva del sueño, IMC elevado1).
Frotarse los ojos es el factor ambiental más importante y modificable1, 6).En el caso de discordancia en gemelos monocigóticos reportado por Bitton y colaboradores, el gemelo afectado tenía un fuerte hábito de frotarse los ojos y mantenía una posición de decúbito lateral izquierdo al dormir debido al trabajo nocturno, mientras que el gemelo no afectado solo se frotaba los ojos levemente y dormía en decúbito supino6).Este caso, en el que dos individuos con idéntica carga genética difieren en la manifestación de la enfermedad, demuestra la influencia determinante de los factores ambientales6).
Q¿Frotarse los ojos causa queratocono?
A
El frotamiento ocular se considera un factor ambiental extremadamente importante en la aparición y progresión del queratocono. Sin embargo, la predisposición genética también está involucrada, y no todas las personas que se frotan los ojos desarrollan queratocono. Estudios en gemelos monocigóticos han reportado casos en los que, de dos gemelos con los mismos genes pero diferentes hábitos de frotamiento, solo el que se frotaba los ojos con más fuerza desarrolló queratocono. Una vez diagnosticado, generalmente se recomienda suspender por completo el frotamiento ocular.
Gavin Swartz, Khyber Alam, Alex Gentle, Laura E Downie Impact of contact lens correction on wavefront aberrations and vision quality in keratoconus 2025 Oct 29 Ophthalmic Physiol Opt. 2025 Nov 29; 45(7):1811-1828 Figure 1. PMCID: PMC12682100. License: CC BY.
Imagen de OCT de barrido B que muestra la variación del grosor epitelial corneal en el queratocono. En la imagen ampliada del área delimitada por el recuadro blanco, el epitelio corneal se resalta con líneas diagonales azul brillante. En esta zona, el epitelio se engrosa sobre el adelgazamiento del estroma corneal, ejerciendo un efecto suavizante sobre el contorno de la superficie corneal anterior. En contraste, se observa que la curvatura de la superficie corneal posterior es marcadamente más pronunciada.
El diagnóstico del queratocono se basa en la historia clínica característica, los hallazgos en la lámpara de hendidura y los resultados de la topografía y tomografía corneal1). Idealmente, sería deseable un diagnóstico temprano antes de que aparezcan los síntomas subjetivos, pero aún no se ha establecido un método de detección simple y rentable1).
Epitelio fino en el área adelgazada, con engrosamiento en forma de donut alrededor
Análisis de aberraciones de frente de onda
Aberraciones de alto orden
Aumento marcado de la aberración comática vertical
Evaluación biomecánica corneal
CH・CRF・CBI・TBI
Disminución de la rigidez biomecánica
Topografía/Topometría corneal: La evaluación integral de las superficies anterior y posterior es esencial para el diagnóstico1). Una relación de curvatura inferior/superior (I/S) ≥1,2 y un sesgo del eje radial ≥21 grados son típicos del queratocono1). El mapa de elevación posterior muestra una sensibilidad y especificidad relativamente altas, pero tiene limitaciones en la detección del queratocono frustre (forme fruste)1). Los métodos de Klyce/Maeda y Smolek/Klyce se utilizan ampliamente como algoritmos de cribado del queratocono.
OCT de segmento anterior: Proporciona imágenes tomográficas corneales de alta resolución1). En el mapeo del grosor epitelial corneal, el epitelio es fino sobre el área de adelgazamiento estromal, con un borde epitelial engrosado alrededor, formando un patrón en donut1). Dado que el remodelado epitelial enmascara parcialmente la irregularidad de la superficie anterior, el análisis de la superficie posterior es clave para el diagnóstico temprano.
Evaluación biomecánica corneal: Se utilizan la histéresis corneal (CH), el factor de resistencia corneal (CRF) y el análisis de deformación dinámica con Corvis ST8). El índice biomecánico tomográfico (TBI) y el índice biomecánico corneal (CBI), que combinan la tomografía corneal con la evaluación biomecánica, se recomiendan como indicadores de cribado integral8). Se cree que los cambios biomecánicos preceden a los cambios morfológicos, por lo que se espera su aplicación en la detección temprana1).
Consideraciones sobre la medición de la presión intraocular：Debido al adelgazamiento y debilitamiento biomecánico de la córnea, el tonómetro de aplanación de Goldmann subestima la presión intraocular1).Se recomienda el uso de tonómetros de aire o tonómetros de contorno dinámico (DCT)1).
Según el consenso internacional de 2015 sobre la definición de progresión, se considera que hay progresión cuando al menos 2 de los siguientes 3 parámetros cambian más allá de la variabilidad del sistema de medición9).
Aumento de la curvatura de la superficie anterior de la córnea
Aumento de la curvatura de la superficie posterior de la córnea
Disminución del grosor corneal o aumento de la tasa de cambio del grosor corneal desde la periferia hasta el punto más delgado
Meyer y colaboradores calcularon los umbrales de variación test-retest del tomógrafo Orbscan en una cohorte de niños y adolescentes, estableciendo como umbrales para la progresión: Flat K +1.30 D, Steep K +1.88 D, Kmax +1.20 D, central K +0.87 D, elevación anterior +11.7 µm, elevación posterior +24.3 µm, paquimetría central −28.1 µm y paquimetría más delgada −30.5 µm3). La distribución por gravedad según la clasificación de Amsler-Krumeich fue: Estadio I 37.8%, Estadio II 39.9%, Estadio III 9.5% y Estadio IV 12.8%3).
La clasificación de Amsler-Krumeich es un sistema clásico de gravedad de 4 etapas que evalúa combinando el valor K, la refracción, la paquimetría y la presencia de opacidad corneal. La clasificación ABCD más reciente (2016) evalúa de forma independiente 4 elementos: A: radio de curvatura anterior, B: radio de curvatura posterior, C: paquimetría en el punto más delgado y D: mejor agudeza visual corregida (MAVC)1). La clasificación leve/moderada/grave basada en el estudio CLEK también se utiliza en la práctica clínica diaria.
Los pacientes con alta probabilidad de progresión rápida requieren un seguimiento más frecuente. Se recomienda un seguimiento en intervalos más cortos en casos menores de 17 años y en aquellos con Kmax superior a 55 D1). En la práctica clínica, el seguimiento cada 1 a 3 meses en niños y cada 6 a 12 meses en adultos es una pauta general común.
Degeneración marginal pelúcida (DMP): se caracteriza por un adelgazamiento en banda de la periferia corneal inferior, y el área adelgazada se encuentra más hacia la periferia que en el queratocono. La edad de aparición también es algo más tardía, entre los 30 y 50 años.
Queratoglobo: es una enfermedad congénita caracterizada por adelgazamiento de toda la córnea en ambos ojos desde el nacimiento, sin presencia del anillo de Fleischer ni estrías de Vogt.
Ectasia corneal postcirugía refractiva (ectasia post-LASIK): puede ocurrir por progresión postoperatoria en casos con predisposición al queratocono o por adelgazamiento corneal debido a ablación excesiva.
Queratocono secundario: adelgazamiento corneal en el proceso de cicatrización de una enfermedad primaria como el herpes corneal, acompañado de invasión vascular y cicatrices.
Deformación corneal por lentes de contacto: los lentes de contacto rígidos con mal centrado (especialmente con estabilización superior) pueden mostrar un mapa de código de color similar, pero sin adelgazamiento corneal y es reversible.
La evaluación biomecánica corneal desempeña un papel importante en la detección del queratocono en casos tempranos e inciertos. Para evitar falsos negativos y mejorar la precisión diagnóstica, se recomienda una evaluación prequirúrgica integral que combine la tomografía corneal y la evaluación biomecánica.8)
Los dos pilares del tratamiento son la corrección visual, que mantiene la función visual, y la supresión de la progresión, que detiene el avance de la enfermedad1). El astigmatismo irregular leve puede manejarse con gafas o lentes de contacto tóricas blandas, pero cuando el astigmatismo irregular se vuelve más severo, se necesitan lentes de contacto rígidas, y si la enfermedad progresa aún más, se consideran intervenciones como CXL, ICRS o trasplante de córnea.
Las gafas y las lentes de contacto son el pilar del tratamiento en la mayoría de los pacientes1). En casos leves, se pueden utilizar gafas o lentes de contacto tóricas blandas, pero cuando el astigmatismo irregular se vuelve más severo, las lentes de contacto rígidas (RGP) son la primera opción. Muchos pacientes obtienen una mejora visual dramática con las lentes RGP.
La adaptación de las lentes de contacto rígidas es técnicamente más difícil que en los ojos miopes normales10), y determinar la curva base a partir del radio de curvatura corneal medido tiende a resultar en una prescripción demasiado ajustada. El principio práctico es no limitarse al radio de curvatura corneal y buscar una adaptación con buen centrado y movimiento. En casos que no pueden manejarse con lentes esféricas, también se considera el uso de lentes de curvatura multiescalonada.
En los casos en que resulta difícil usar lentes de contacto rígidos, se opta por lentes especiales como lentes esclerales (scleral lens), lentes híbridos o la técnica de piggyback (lente rígido sobre un lente blando)1). Dado que los lentes esclerales se apoyan sobre la esclerótica por fuera del limbo, generan menos irritación mecánica en la córnea y pueden adaptarse a irregularidades corneales graves. Por ello, se ha reportado que su creciente uso en los últimos años ha contribuido a reducir la tasa de trasplantes de córnea1). Se considera que más del 90% de los casos pueden mantener una agudeza visual funcional con algún tipo de lente de contacto.
El cross-linking corneal para el queratocono progresivo es un tratamiento que induce enlaces cruzados entre las fibras de colágeno corneal para reforzar la rigidez biomecánica, y constituye la primera opción actual para frenar la progresión1, 2, 4). El CXL detiene o ralentiza el avance de la enfermedad y reduce la necesidad futura de un trasplante de córnea1). Además de estabilizar la córnea, el CXL puede inducir un aplanamiento corneal de 1.0 a 2.5 D, lo que podría mejorar la agudeza visual1). Datos nacionales de los Países Bajos han reportado una disminución significativa en el número de trasplantes de córnea por queratocono tras la introducción del CXL12).
Eliminación del epitelio corneal en un diámetro de 8 a 9 mm
Instilación de riboflavina al 0.1% (con dextrano al 20%) cada 2 minutos durante 30 minutos
Irradiación continua con UV-A (longitud de onda 365 nm) a 3 mW/cm² durante 30 minutos
Energía total de 5.4 J/cm²
Después del procedimiento, se coloca un lente de contacto terapéutico para proteger el ojo hasta que se complete la regeneración epitelial
Seguimiento postoperatorio con gotas antibióticas y corticosteroides
CXL acelerado: desarrollado para acortar la duración del protocolo estándar, utilizando condiciones de irradiación como 9 mW/cm²×10 min o 18 mW/cm²×5 min. Numerosos estudios comparativos han demostrado una eficacia equivalente al estándar5). Sin embargo, las condiciones de alta fluencia como 30 mW/cm²×3 min son menos efectivas debido al agotamiento de oxígeno tisular, por lo que se ha desarrollado la irradiación pulsada para suplementar oxígeno5).
CXL transepitelial (epi-on): método que realiza CXL preservando el epitelio corneal, con ventajas como reducción del dolor postoperatorio y menor riesgo de infección. Sin embargo, debido a la menor penetración de la riboflavina, los ensayos controlados aleatorizados tienden a mostrar una eficacia inferior al método epi-off estándar, y algunos estudios han reportado empeoramiento del Kmax5).
El estudio KERALINK es un ensayo controlado aleatorizado con enmascaramiento del observador que comparó CXL con el tratamiento estándar (gafas y lentes de contacto) en 60 casos de queratocono progresivo de 10 a 16 años2). Se incluyeron casos con progresión definida por aumento de K2 o Kmax ≥1.5 D en un intervalo ≥3 meses, y ojos con grosor corneal apical ≥400 µm y K2≤62 D2). La intervención se realizó con el dispositivo Avedro KXL mediante irradiación de 10 mW/cm²×9 min (dosis total 5.4 J/cm²) y gotas de riboflavina2).
La diferencia media ajustada de K2 a los 18 meses fue significativamente menor en el grupo CXL: −3.0 D (IC 95 % −4.93 a −1.08 D, p = 0.002)2); la agudeza visual no corregida y corregida (logMAR) también fue significativamente mejor en el grupo CXL (ambas p = 0.002)2). Las probabilidades de progresión fueron un 90 % menores en el grupo CXL (OR 0.1; IC 95 % 0.02 a 0.48; p = 0.004), y el modelo de riesgos proporcionales de Cox también mostró una reducción del 87 % en el riesgo de progresión temporal en el grupo CXL2). No se observaron eventos adversos graves2). La CXL no mostró interacción con antecedentes de atopia ni etnicidad, lo que indica su eficacia en pacientes jóvenes de diversos orígenes2). El ensayo multicéntrico estadounidense de CXL también confirmó su eficacia en adultos4). Estos resultados respaldan la recomendación de la CXL como tratamiento de primera línea en pacientes jóvenes con progresión2). Los resultados de KERALINK apoyan firmemente la práctica clínica actual de considerar la CXL tan pronto como se confirme la progresión.
Se considera la intervención quirúrgica cuando los lentes de contacto no proporcionan una agudeza visual suficiente o cuando su uso se vuelve difícil1).
Tratamiento intraestromal
Anillos intracorneales (ICRS): Segmentos sintéticos semicirculares como Intacs, Ferrara y Keraring se insertan en túneles intraestromales creados con láser de femtosegundo. Están indicados en casos leves a moderados con córnea central transparente y un grosor corneal en el sitio de inserción de al menos 400 µm1). Aplanan la córnea, reducen el astigmatismo irregular y facilitan el uso de lentes de contacto.
CAIRS (anillo estromal alogénico): Segmentos de anillos biológicos elaborados a partir de córnea de donante, reportados como una nueva alternativa a los anillos sintéticos. Se ha reportado seguridad y eficacia en combinación con CXL.
Corrección refractiva
Lentes intraoculares fáquicos (ICL): Se ha reportado la implantación de ICL tóricos y de tipo fijación iridiana (Artiflex) como método de corrección refractiva tras la estabilización corneal con CXL5). Dado que las cirugías de queratomileusis corneal como LASIK están contraindicadas, la corrección basada en lentes intraoculares es una opción.
Tratamiento combinado: Se han reportado el protocolo de Atenas que combina PRK guiado por topografía con CXL, el protocolo cretense que combina PTK transepitelial con CXL, y la combinación de ablación esferocilíndrica individualizada descentrada (DISC) con CXL, entre otros11).
Trasplante de córnea
Queratoplastia laminar anterior profunda (DALK): Técnica que reemplaza únicamente el estroma corneal anterior mientras preserva el endotelio corneal del paciente. En principio no existe riesgo de rechazo endotelial y el riesgo de rotura traumática es menor que en la PK. En casos sin hidropesía aguda, en la actualidad la DALK tiende a seleccionarse como primera opción1).
Queratoplastia penetrante (PK): Alta tasa de éxito y amplia trayectoria a largo plazo, establecida como queratoplastia estándar. Existen riesgos de infección, rechazo y rotura traumática; en raras ocasiones la midriasis irreversible posoperatoria puede ser un problema. A menudo se necesita corrección refractaria con lentes de contacto después de la cirugía.
Tratamiento del hidrops corneal agudo: Para el hidrops corneal agudo causado por rotura de la membrana de Descemet, se utiliza un parche ocular compresivo durante aproximadamente 1 mes y, si es necesario, se administra acetazolamida (Diamox®) por vía oral. También se puede reducir el edema con gotas oftálmicas de solución salina hipertónica (NaCl al 5%) o gotas de esteroides. Una vez que se produce la cicatrización natural, se prescribe un nuevo lente de contacto. En los últimos años, la inyección de aire en la cámara anterior y el trasplante de membrana amniótica también se han reportado como opciones. La cicatrización posterior al hidrops puede afectar el centro de la córnea; irónicamente, en algunos casos la cicatrización reduce naturalmente el empinamiento corneal. La decisión sobre el siguiente tratamiento se toma después de evaluar el estado refractivo una vez que la cicatrización se ha estabilizado.
Prevención de la progresión y pautas de estilo de vida
La base para prevenir la progresión es dejar de frotarse los ojos por completo1, 6). Si la conjuntivitis alérgica o las enfermedades conjuntivales atópicas causan picazón ocular, se deben usar gotas antialérgicas o antihistamínicos para controlar adecuadamente los síntomas y reducir las oportunidades de frotarse los ojos. En caso de picazón ocular intensa, además de las gotas, se debe considerar la eliminación de antígenos y la optimización del cuidado de la piel como parte del manejo alérgico sistémico. También se debe prestar atención a la postura al dormir e indicar al paciente que evite la posición de decúbito lateral presionando el rostro contra la almohada o el brazo6). Es efectivo explicar la importancia de la enfermedad y la prevención no solo al paciente sino también a la familia y cuidadores, revisando en todo el entorno familiar los hábitos que inducen a frotarse los ojos.
Consideraciones en casos con catarata concomitante
Cuando un paciente con queratocono presenta catarata concomitante, tanto la inestabilidad de la curvatura corneal como el astigmatismo irregular severo dificultan tanto el cálculo del poder del lente intraocular como la manipulación quirúrgica. Se recomienda estabilizar la córnea mediante CXL o ICRS antes de la cirugía, establecer un período de suspensión del uso de lentes de contacto (mínimo 2 semanas para blandos y 5 semanas o más para rígidos) y confirmar la estabilidad de la biometría7). En el cálculo del poder del lente intraocular, las fórmulas estándar tienden a producir hipermetropía postoperatoria (hyperopic surprise), por lo que se recomienda el uso de fórmulas especializadas para queratocono como Barrett True-K o Kane keratoconus formula y establecer un objetivo de miopía leve7). No se recomiendan los lentes intraoculares multifocales debido al aumento de aberraciones de alto orden7).
En cuanto a la técnica quirúrgica, la incisión corneal clara en una córnea adelgazada conlleva riesgo de filtración de la herida, por lo que se recomienda la incisión en túnel esclerocorneal7). Cuando la opacidad corneal reduce la visibilidad para la capsulorrexis, son útiles la tinción de la cápsula anterior con azul de tripán y la aplicación de sustancia viscoelástica dispersiva en la superficie corneal. En casos graves que también requieren trasplante de córnea, una opción es la cirugía triple que combina cirugía de cataratas, inserción de lente intraocular y trasplante de córnea.
Q¿Duele el cross-linking corneal？
A
En el método estándar epi-off, se elimina el epitelio corneal, por lo que con frecuencia se producen dolor, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo durante varios días tras la cirugía. El dolor se controla con el uso de lentes de contacto terapéuticas, frío local y analgésicos. La regeneración epitelial suele completarse en 3 a 5 días, tras lo cual el dolor también disminuye. En el método epi-on, al no eliminar el epitelio, el dolor postoperatorio es menor, pero su eficacia puede ser inferior a la del método epi-off.
Q¿Se pueden usar lentes de contacto con queratocono？
A
Los lentes de contacto desempeñan un papel central en la corrección visual del queratocono. Los lentes de contacto rígidos permeables al gas (RGP), que neutralizan el astigmatismo irregular, son los más utilizados y con frecuencia logran una mejora visual drástica. Cuando el uso de lentes RGP resulta difícil, también se pueden optar por lentes especiales como esclerales, híbridos o la técnica piggyback (superponer un lente rígido sobre uno blando). Se reporta que más del 90% de los casos pueden lograr una corrección visual con algún tipo de lente de contacto.
Q¿En qué se diferencia el queratocono infantil del de los adultos?
A
El queratocono en niños y adolescentes progresa más rápido que en adultos. La rigidez biomecánica de la córnea aumenta con la edad, por lo que la córnea infantil es más susceptible a la degradación del colágeno. Un estudio que siguió 148 ojos de niños y adolescentes durante un promedio de 2.9 años encontró progresión en el 77.0%, con una alta proporción ya en etapa progresiva al momento del diagnóstico. Mientras que en adultos se recomienda un seguimiento cada 6 a 12 meses, en niños se aconseja una vigilancia estrecha cada 1 a 3 meses. Una vez confirmada la progresión, el crosslinking corneal temprano es la única intervención que reduce el riesgo de trasplante de córnea.
6. Fisiopatología · Mecanismos detallados de la enfermedad
En el queratocono, la degradación del colágeno corneal es la base del adelgazamiento corneal1). En el estroma corneal sano, los haces de fibras de colágeno, predominantemente de colágeno tipo I, se superponen tridimensionalmente manteniendo la rigidez y la forma de la córnea. En la capa superficial adyacente a la membrana de Bowman, los haces de fibras de colágeno son relativamente delgados, de ángulo pronunciado y multidireccionales, mientras que en la capa profunda existe un gradiente estructural donde los haces se ensanchan y se aplanan. Esta estructura de haces finos y pronunciados en la capa superficial contribuye significativamente a mantener la forma anterior de la córnea, pero se sabe que en el queratocono estas estructuras están alteradas.
En cuanto a los mecanismos moleculares, el aumento de las metaloproteinasas de matriz (MMP) y la disminución de sus inhibidores tisulares (TIMP) participan en la degradación del colágeno del estroma corneal1). En las lágrimas de pacientes con queratocono se ha observado una concentración elevada de mediadores inflamatorios como IL-6, TNF-α y MMP-91). Estos mediadores inflamatorios inducen la apoptosis de los queratocitos (células del estroma corneal), lo que provoca una disminución de la densidad celular1).
El queratocono se ha clasificado tradicionalmente como una enfermedad «no inflamatoria» de adelgazamiento corneal, pero investigaciones recientes han revelado la existencia de componentes inflamatorios directa o indirectamente relacionados con el desarrollo y la progresión de la enfermedad. 1)
Histopatológicamente se observan roturas o desaparición de la capa de Bowman, desorganización de la disposición de las fibras de colágeno, cicatrización y adelgazamiento del estroma. En casos avanzados también pueden producirse pliegues o roturas de la membrana de Descemet.
Desde la perspectiva de la biomecánica corneal, la disminución local del módulo elástico se asocia con la desintegración y degeneración de las fibras de colágeno8). Una vez que se produce una reducción local de la rigidez, la presión intraocular, como carga constante, provoca una concentración y redistribución del estrés en las áreas vulnerables, lo que lleva a un progresivo aumento de la curvatura y adelgazamiento corneal, un mecanismo conocido como «ciclo de colapso biomecánico»8).
Además de la predisposición genética, se cree que el estrés mecánico repetitivo, como frotarse los ojos, desencadena este colapso biomecánico1, 6). La córnea de los jóvenes tiene una baja densidad de entrecruzamiento de colágeno y la rigidez aumenta con la edad, por lo que la córnea en la infancia y la adolescencia es más susceptible a la degradación mecánica y enzimática1). Esto constituye la base biológica de la progresión más rápida en los casos pediátricos. También se ha señalado que las anomalías en los mecanismos de defensa contra el estrés oxidativo, especialmente la disminución de la actividad de la superóxido dismutasa y las alteraciones del metabolismo del glutatión, podrían estar implicadas en la patología. Estas vías moleculares pueden formar un círculo vicioso que amplifica la producción de mediadores inflamatorios y la activación de enzimas degradadoras de colágeno.
La apoptosis de los queratocitos es el mecanismo citológico directo de la disminución de la densidad celular del estroma corneal y del adelgazamiento del estroma en el queratocono1). La capa de Bowman es una capa de matriz extracelular de aproximadamente 10 µm de espesor en condiciones normales, pero en el queratocono se observan roturas y desaparición desde etapas tempranas, lo que altera el mecanismo de mantenimiento de la forma de la superficie corneal anterior. La membrana de Descemet es una membrana basal que se divide microscópicamente en una capa anterior bandeada y una capa posterior no bandeada; en el edema agudo, esta membrana se rompe, permitiendo que el humor acuoso fluya hacia el estroma, causando una disminución transitoria y severa de la agudeza visual.
7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras
CXL temprano en niños y adolescentes: El ensayo KERALINK demostró la eficacia de CXL en pacientes de 10 a 16 años con evidencia de alto nivel2). La alta tasa de progresión del 77% en niños y adolescentes reportada por Meyer y colegas constituye la base para la intervención temprana antes de que se confirme la progresión3). Si el efecto estabilizador a largo plazo del crosslinking corneal se mantiene, podría ser posible evitar la necesidad de uso permanente de lentes de contacto o trasplante de córnea en el futuro2). En la revisión sistemática y metanálisis de Ferdi y colaboradores se integró información de 11,529 ojos con datos de evolución natural, pero los datos pediátricos son limitados y se requiere una mayor acumulación de seguimiento a largo plazo13).
Detección temprana biomecánica: los avances en la evaluación biomecánica de la córnea están permitiendo la detección temprana en la «etapa biomecánica», que precede a los cambios morfológicos tradicionales (topografía/tomografía corneal)1, 8). El establecimiento de un cribado integral que combine la tomografía corneal con la evaluación biomecánica es un desafío futuro8).
Cribado genético: una prueba genética aprobada por la FDA que evalúa 75 genes y más de 2000 variantes ya está disponible1). El enfoque de diagnóstico temprano que integra factores ambientales y puntuaciones de riesgo genético se encuentra en fase de investigación y requiere una mayor validación de su utilidad clínica1).
Optimización del protocolo CXL: se están investigando activamente la optimización de protocolos acelerados, la mejora del suministro de oxígeno mediante irradiación pulsada y la mejora de la penetración del método epi-on5). Se ha descubierto que en condiciones de alta fluencia, el oxígeno tisular se agota y disminuye la eficiencia de la reacción de entrecruzamiento, y se está evaluando una metodología para reponer el suministro de oxígeno mediante pausas intermitentes de irradiación (CXL pulsado)5). También se han reportado intentos de lograr tanto la supresión de la progresión como la mejora de la función visual mediante tratamientos combinados como el protocolo Athens (PRK guiado por topografía combinado con CXL), el protocolo Cretan (PTK transepitelial combinado con CXL) y la combinación de ablación esferocilíndrica individualizada descentrada (DISC) con CXL11). Dado que estos tratamientos combinados requieren una resección adicional de tejido corneal, se limitan a casos con suficiente grosor corneal residual.
Verificación de la estabilidad a largo plazo: Con respecto al efecto de estabilización a largo plazo del CXL, se están acumulando datos de estudios observacionales de más de 10 años. Si bien se ha informado de la persistencia del efecto terapéutico, en algunos casos también se observa una progresión con el paso del tiempo5). La conveniencia de repetir el CXL en caso de reprogresión, los factores predictivos de reprogresión y el desarrollo de protocolos más duraderos son temas de investigación futura. Además, se espera que la difusión de la tecnología de lentes esclerales reduzca aún más los casos que requieren trasplante de córnea1).
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