القرنية المخروطية (keratoconus) هي أكثر أمراض تمدد القرنية تمثيلاً. يحدث ترقق وزيادة تحدب تدريجي في وسط أو قرب وسط القرنية، وتبرز القرنية إلى الأمام بشكل مخروطي. عندما يؤدي ضعف حمة القرنية إلى تشوه شكل القرنية، يحدث لابؤرية غير منتظمة شديدة وتضعف الوظيفة البصرية1).
عادة ما يبدأ المرض في سن البلوغ، ويتطور خلال العشرينات والثلاثينات من العمر، وغالباً ما يتوقف التطور أو يتباطأ حوالي سن الثلاثين1). البداية قبل سن 10 سنوات نادرة، وعمر التشخيص النموذجي يتراوح بين 15 و30 عاماً. هناك ميل طفيف لزيادة التكرار عند الذكور.
يختلف معدل الانتشار بشكل كبير حسب المنطقة والعرق. في هولندا يبلغ 1:375 (حوالي 265/100 ألف نسمة)، وفي السكان البالغين من العمر 20 عامًا في أستراليا يبلغ 1:84، وفي بعض المجموعات العرقية يصل إلى 1:452). أدى انتشار تصوير القرنية المقطعي في السنوات الأخيرة إلى زيادة اكتشاف الحالات المبكرة، مما أدى إلى ارتفاع عدد التشخيصات ومعدل الانتشار1). في دراسة CLEK، وُجد تاريخ عائلي لدى 14% من 1209 مشاركًا، وبلغ معدل الانتشار بين الأقارب من الدرجة الأولى 20.5%1).
القرنية المخروطية ثنائية الجانب في الغالب، ولكنها غالبًا ما تصاحبها اختلافات في الشدة بين العينين، كما توجد حالات تبدو فيها العلامات السريرية ظاهرة في عين واحدة فقط. ومع ذلك، فإن التصوير المقطعي الدقيق للقرنية يكشف غالبًا عن تشوهات خفيفة في العين المقابلة أيضًا. تم الإبلاغ عن حالات عدم التطابق بين التوائم المتماثلة، مما يشير إلى أن العوامل البيئية تلعب دورًا حاسمًا في ظهور المرض إلى جانب الاستعداد الوراثي6). معظم الحالات متفرقة، ولكن توجد أيضًا حالات عائلية1).
ترتبط العديد من الحالات بأمراض التأتب (الربو القصبي، حمى القش، الإكزيما)، والتهاب الملتحمة التحسسي، وعادة فرك العينين، ويُعتقد أن الالتهاب المزمن والإجهاد الميكانيكي المتكرر يلعبان دورًا في ذلك. كما تم الإبلاغ عن ارتباطها بمتلازمة داون، ومتلازمة إهلرز-دانلوس، وتكون العظم الناقص، ومتلازمة مارفان وأمراض النسيج الضام الأخرى، وكذلك مع كمن ليبر الخلقي والتهاب الشبكية الصباغي1).
يتم حالياً تعديل معدل انتشار القرنية المخروطية إلى أعلى مع انتشار التصوير المقطعي للقرنية، حيث كان يُقدر سابقاً بحوالي 5 أشخاص لكل 10,000 نسمة، لكنه يُعرف الآن كمرض يُكتشف بشكل أكثر تواتراً1). يُفسر هذا ليس بزيادة حقيقية في معدل الإصابة، بل كنتيجة لتحسن حساسية الكشف عن الحالات تحت السريرية والحالات المبكرة. منذ العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، مع تزايد الطلب على فحص جراحة تصحيح انكسار القرنية، أصبح التحليل ثلاثي الأبعاد للقرنية باستخدام أجهزة Scheimpflug وOCT للقطعة الأمامية جزءاً من الممارسة السريرية اليومية، مما سمح بالانتقال من تشخيص الحالات المتوسطة فما فوق التي تظهر عليها أعراض ذاتية فقط، إلى اكتشاف الحالات المبكرة غير المصحوبة بأعراض أو ذات الأعراض الخفيفة.
وعلى النقيض من القرنية المخروطية النمطية التي تتميز ببروز السطح الأمامي للقرنية، فإن القرنية المخروطية الخلفية (posterior keratoconus) هي توسع قرني نادر غير تقدمي يتميز بزيادة انحناء السطح الخلفي للقرنية. وهي غالباً خلقية وأحادية الجانب ومتفرقة، وعادةً لا تسبب انخفاضاً في حدة البصر، وغالباً ما تكون مسارها بدون أعراض. من المهم سريرياً تمييزها عن القرنية المخروطية النمطية، ويتركز العلاج على المراقبة وتصحيح الانكسار عند الحاجة.
Qهل تحدث القرنية المخروطية في كلتا العينين؟
A
القرنية المخروطية ثنائية الجانب في معظم الحالات، ولكن غالباً ما يكون هناك اختلاف بين العينين. حتى عندما يبدو أنها تصيب عيناً واحدة فقط، فإن الفحص الدقيق باستخدام تخطيط القرنية أو التصوير المقطعي للقرنية يكشف غالباً عن تشوهات خفيفة في العين الأخرى. تم الإبلاغ عن حالات غير متطابقة حتى في التوائم المتماثلة حيث يصاب واحد فقط منهما، مما يشير إلى أنه بالإضافة إلى الاستعداد الوراثي، تلعب العوامل البيئية مثل فرك العين دوراً مهماً في ظهور المرض.
في المراحل المبكرة، من المميز أن وصفة النظارات تتغير بشكل متكرر في فترة قصيرة، ولا يمكن الحصول على حدة بصرية مصححة كافية1). مع تقدم المرض، يزداد قصر النظر واللابؤرية غير المنتظمة، مما يضطر إلى الانتقال من العدسات اللاصقة اللينة إلى العدسات التوريكية ثم إلى العدسات اللاصقة الصلبة. بسبب الزيادة الملحوظة في الانحرافات عالية الرتبة للقرنية، وخاصة الانحراف المذنبي العمودي، يشكو بعض المرضى من رؤية فريدة حيث تظهر مصادر الضوء النقطية أو علامات الاختبار وكأن لها ذيلًا يسحب نحو الأسفل مثل المذنب.
غالبًا ما يكون ضعف البصر علامة متأخرة تظهر بعد التغيرات المورفولوجية1). عند حدوث الوذمة القرنية الحادة، يصاحبها انخفاض مفاجئ في الرؤية، ورهاب الضوء، وألم، واحتقان.
يكشف الفحص بالمصباح الشقي عن ترقق في سدى القرنية المركزي وبروز أمامي. من التقنيات العملية إدارة نظام المراقبة بمقدار 90 درجة تقريبًا نحو جهة أذن المريض لالتقاط البروز المخروطي للقرنية بسهولة من الجانب. حتى في العين المقابلة التي تبدو طبيعية في المراحل المبكرة، قد يُظهر تخطيط القرنية نمطًا نموذجيًا من التحدب الموضعي الحاد.
العلامات المبكرة
اللابؤرية غير المنتظمة: لابؤرية عالية الدرجة تظهر عدم تعامد حيث لا يصل مجموع خطوط الطول الرئيسية إلى 180 درجة.
المنعكس المقصي: في تنظير الشبكية، يتحرك الانعكاس الأحمر بشكل يشبه المقص.
ترقق القرنية: ترقق موضعي إلى الأسفل قليلاً من المركز، حيث تتطابق منطقة أقصى ترقق مع منطقة أقصى تحدب1).
حلقة فلايشر: ترسب حلقي من الحديد تحت الظهارة عند قاعدة المخروط. تُلاحظ بوضوح باستخدام مرشح الأزرق الكوبالت1).
خطوط فوغت: خطوط عمودية دقيقة تُرى في الطبقات الوسطى إلى العميقة من سدى القرنية. تتميز بالاختفاء المؤقت عند الضغط الخفيف على مقلة العين وإعادة الظهور عند تحرير الضغط1).
العلامات المتأخرة
علامة مونسون：نتوء الجفن السفلي إلى الأمام بشكل مخروطي عند النظر إلى الأسفل، وهي علامة غير محددة1).
علامة ريزوتي：عند توجيه ضوء المصباح الشقي من الجانب الصدغي، يتجمع الضوء عند حوف القرنية الأنفي عبر قمة المخروط.
عتامة القرنية：ندبة شبكية في القمة بسبب تمزق طبقة بومان، وندبة في السدى المتوسط إلى العميق.
وذمة القرنية الحادة：يؤدي تمزق غشاء دسميه إلى تدفق الخلط المائي داخل سدى القرنية، مما يسبب وذمة وعتامة قرنية شديدة.
بروز أعصاب القرنية：مع ترقق سدى القرنية، تصبح أعصاب القرنية أكثر وضوحًا من المعتاد1).
تتقدم الحالات لدى الأطفال والمراهقين بشكل أسرع مقارنة بالبالغين، وتكون نسبة من هم في المرحلة المتقدمة عند التشخيص أعلى. تابع Meyer وآخرون 148 عينًا لأطفال ومراهقين لمدة متوسطها 2.9 سنوات، ووجدوا تقدمًا في التصوير المقطعي في 77.0% من الحالات3). حتى في المجموعة الفرعية الأصغر من 16 عامًا، أظهر 77.6% تقدمًا3). بالإضافة إلى ذلك، يميل المخروط عند الأطفال إلى التكون بالقرب من مركز القرنية. كما أن نمط التقدم الثنائي مميز، فعندما تكون عين واحدة على الأقل شديدة (المرحلة III أو IV حسب تصنيف Amsler-Krumeich)، يصل معدل التقدم في كلتا العينين إلى 73.9%، وهو أعلى بكثير من 36.8% عندما تكون كلتا العينين خفيفتين3). يجب مراقبة الحالات الشديدة في عين واحدة عن كثب باعتبارها علامة على التقدم المحتمل في العين المقابلة.
في الحالات المتقدمة، يكون معدل التقدم لدى المرضى الذين يبلغ Kmax لديهم ≥55 ديوبتر عند الزيارة الأولى أعلى بشكل ملحوظ مقارنة بمن هم <55 ديوبتر (82% مقابل 62%، p=0.02)3). أي أن شدة الحالة عند التشخيص الأولي بحد ذاتها تعمل كعامل تنبؤي لخطر التقدم المستقبلي. من ناحية أخرى، أظهر التحليل متعدد المتغيرات أن العمر والجنس والتأتب وتاريخ فرك العين المبلغ عنه لم تكن عوامل تنبؤية مستقلة للتقدم3). قامت المراجعة المنهجية والتحليل التلوي واسع النطاق الذي أجراه Ferdi وآخرون بدمج بيانات المسار الطبيعي لـ 11,529 عينًا، مما عمق فهم أنماط التقدم دون تدخل علاجي13).
مسببات مرض القرنية المخروطية متعددة العوامل، وتتضمن تفاعلًا معقدًا للعوامل الوراثية والكيميائية الحيوية والميكانيكية الحيوية1). يُعد نمط الوراثة الجسدية السائدة مع انخفاض النفاذية هو الأكثر توافقًا.
في الخلفية الوراثية، تم الإبلاغ عن تعدد أشكال جينية متعددة مثل LOX (أكسيداز اللايسيل) وCAST وVSX1 وDOCK9 وTGFBI1). يتوفر حاليًا اختبار جيني معتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لتقييم 75 جينًا وأكثر من 2000 متغير1).
فرك العين والعوامل البيئية
تراكم الرضوض الدقيقة: يؤدي التحفيز الميكانيكي الناتج عن فرك العين إلى إحداث رضوض دقيقة في ظهارة وسدى القرنية، مما يزيد من نشاط البروتياز ويعزز تحلل الكولاجين.
دور الأمراض التحسسية: تُعد حكة العين المصاحبة لداء اللقاح والتهاب الجلد التأتبي والربو القصبي والتهاب القرنية والملتحمة الربيعي من العوامل المحفزة لفرك العين1).
وضعية النوم: قد تؤدي وضعية الاستلقاء الجانبي مع ضغط الوجه على الوسادة أيضًا إلى ضغط ميكانيكي مستمر6)۔
الاستعداد الوراثي
التاريخ العائلي: أظهرت دراسة CLEK وجود تاريخ عائلي في 14% من الحالات1)۔ معدل الانتشار بين أقارب الدرجة الأولى أعلى بشكل واضح من عامة السكان۔
مرتبطة بنمط الحياة: متلازمة انقطاع النفس الانسدادي النومي، ارتفاع مؤشر كتلة الجسم1)۔
فرك العين هو أهم عامل بيئي يمكن التدخل فيه1, 6)۔ في حالة التباين بين توأمين متماثلين أبلغ عنها Bitton وزملاؤه، كان لدى التوأم المصاب عادة قوية لفرك العينين وكان ينام على جانبه الأيسر بسبب العمل الليلي، بينما كان التوأم غير المصاب يفرك عينيه بشكل خفيف فقط وينام على ظهره6)۔ توضح هذه الحالة، التي ظهر فيها اختلاف في الإصابة رغم التماثل الجيني، التأثير الحاسم للعوامل البيئية6)۔
Qهل يؤدي فرك العين إلى الإصابة بالقرنية المخروطية؟
A
يُعتبر فرك العين عاملاً بيئياً مهماً جداً في ظهور وتطور مرض القرنية المخروطية. ومع ذلك، فإن الاستعداد الوراثي يلعب دوراً أيضاً، وليس كل من يفرك عينيه يصاب بالقرنية المخروطية. أظهرت دراسات على التوائم المتماثلة حالات أصيب فيها فقط التوأم الذي يفرك عينيه بشدة بالقرنية المخروطية من بين توأمين لهما نفس الجينات ولكن عادات فرك مختلفة. عند التشخيص، يُنصح عموماً بالتوقف التام عن فرك العينين.
Gavin Swartz, Khyber Alam, Alex Gentle, Laura E Downie Impact of contact lens correction on wavefront aberrations and vision quality in keratoconus 2025 Oct 29 Ophthalmic Physiol Opt. 2025 Nov 29; 45(7):1811-1828 Figure 1. PMCID: PMC12682100. License: CC BY.
صورة مقطعية بصرية (OCT) تظهر تباين سمك ظهارة القرنية في مرض القرنية المخروطية. في الصورة المكبرة للمنطقة المحاطة بالإطار الأبيض، تم إبراز ظهارة القرنية بخطوط مائلة زرقاء فاتحة. في هذه المنطقة، تزداد سماكة الظهارة فوق ترقق حمة القرنية، مما يؤثر على تنعيم محيط السطح الأمامي للقرنية. في المقابل، يُلاحظ أن انحناء السطح الخلفي للقرنية حاد بشكل ملحوظ.
يعتمد تشخيص القرنية المخروطية على التاريخ المرضي المميز، ونتائج فحص المصباح الشقي، ونتائج تصوير تضاريس القرنية وتصوير القرنية المقطعي1). من الناحية المثالية، يُفضل التشخيص المبكر قبل ظهور الأعراض الذاتية، ولكن لم يتم بعد وضع طريقة فحص بسيطة وفعالة من حيث التكلفة1).
نتوءات جزيرية على السطحين الأمامي والخلفي، ترقق لا مركزي
OCT الجزء الأمامي
رسم خرائط سمك الظهارة・سماكة القرنية
ظهارة رقيقة في المنطقة الرقيقة، مع سمك حولي على شكل دونات
تحليل انحراف مقدمة الموجة
الانحرافات عالية الرتبة
زيادة ملحوظة في الانحراف المذنبي الرأسي
تقييم الميكانيكا الحيوية للقرنية
CH・CRF・CBI・TBI
انخفاض الصلابة الميكانيكية الحيوية
تخطيط القرنية/قياس القرنية الطبوغرافي: التقييم الشامل للسطحين الأمامي والخلفي ضروري للتشخيص1). نسبة انحناء الجزء السفلي/العلوي (نسبة I/S) ≥1.2 وانحراف المحور الشعاعي ≥21 درجة هما من العلامات النموذجية للقرنية المخروطية1). يُظهر خريطة الارتفاع الخلفي حساسية ونوعية عالية نسبياً، ولكن له حدود في الكشف عن الشكل الكامن (forme fruste)1). طريقتا Klyce/Maeda وSmolek/Klyce تُستخدمان على نطاق واسع كخوارزميات لفحص القرنية المخروطية.
التصوير المقطعي التوافقي البصري للقطاع الأمامي: يوفر صوراً مقطعية للقرنية عالية الدقة1). في رسم خرائط سمك الظهارة القرنية، تكون الظهارة رقيقة فوق منطقة ترقق السدى، مع حافة ظهارية سميكة حولها لتشكل نمطاً على شكل دونات1). نظراً لأن إعادة تشكيل الظهارة تخفي جزئياً عدم انتظام السطح الأمامي، فإن تحليل السطح الخلفي هو مفتاح التشخيص المبكر.
تقييم الميكانيكا الحيوية للقرنية: يُستخدم تخميد القرنية (CH)، وعامل مقاومة القرنية (CRF)، وتحليل التشوه الديناميكي بجهاز Corvis ST8). يُوصى باستخدام مؤشر الميكانيكا الحيوية التصويري المقطعي (TBI) ومؤشر الميكانيكا الحيوية للقرنية (CBI)، واللذان يجمعان بين التصوير المقطعي للقرنية وتقييم الميكانيكا الحيوية، كمؤشرات فحص شاملة8). يُعتقد أن التغيرات الميكانيكية الحيوية تسبق التغيرات الشكلية، ومن المتوقع تطبيقها في الكشف المبكر1).
ملاحظات حول قياس ضغط العين：بسبب ترقق القرنية وضعفها البيوميكانيكي، فإن مقياس توتر غولدمان (Goldmann) يقلل من تقدير ضغط العين1).يوصى باستخدام مقياس توتر الهواء أو مقياس التوتر الكنتوري الديناميكي (DCT)1).
وفقًا للإجماع الدولي لعام 2015 حول تعريف تطور المرض، يُعرَّف التطور بأنه تغير لا يقل عن 2 من العناصر الثلاثة التالية بما يتجاوز نطاق تباين نظام القياس9).
زيادة تحدب السطح الأمامي للقرنية
زيادة تحدب السطح الخلفي للقرنية
انخفاض سمك القرنية، أو زيادة معدل تغير سمك القرنية من المحيط إلى أنحف نقطة
حسب ماير وآخرون، تم حساب عتبات التباين في اختبار-إعادة اختبار جهاز التصوير المقطعي Orbscan في مجموعة من الأطفال والمراهقين، وتم تحديد العتبات التالية لتشخيص التطور: Flat K +1.30 D، Steep K +1.88 D، Kmax +1.20 D، central K +0.87 D، ارتفاع السطح الأمامي +11.7 µm، ارتفاع السطح الخلفي +24.3 µm، central pachymetry −28.1 µm، thinnest pachymetry −30.5 µm3). كان توزيع شدة المرض حسب تصنيف Amsler-Krumeich كما يلي: المرحلة I 37.8%، المرحلة II 39.9%، المرحلة III 9.5%، المرحلة IV 12.8%3).
تصنيف Amsler-Krumeich هو نظام تقليدي مكون من 4 مراحل لشدة المرض، ويقيم الحالة من خلال الجمع بين قيمة K، الانكسار، قياس سُمك القرنية (pachymetry)، ووجود عتامة القرنية. أما تصنيف ABCD الأحدث (2016) فيقيم بشكل مستقل 4 عناصر: A: نصف قطر انحناء السطح الأمامي، B: نصف قطر انحناء السطح الخلفي، C: سُمك القرنية في أنحف نقطة، D: أفضل حدة بصرية مصححة (BCVA)1). كما يُستخدم تصنيف خفيف/متوسط/شديد المستند إلى دراسة CLEK في الممارسة السريرية اليومية.
المرضى الذين يحتمل أن يكون تقدم المرض لديهم سريعًا يحتاجون إلى متابعة أكثر تكرارًا. يُوصى بفترات متابعة أقصر للحالات التي تقل أعمارها عن 17 عامًا والحالات التي يتجاوز فيها Kmax 55 ديوبتر1). في الممارسة السريرية، تعد المتابعة كل 1-3 أشهر للأطفال وكل 6-12 أشهر للبالغين إرشادات عامة شائعة.
الضمور الحوفي الشفاف (PMD): يتميز بترقق شريطي في الجزء المحيطي السفلي من القرنية، وتكون منطقة الترقق أقرب إلى المحيط مقارنة بالقرنية المخروطية. كما أن عمر الإصابة متأخر نسبيًا، حيث يتراوح بين 30 و50 عامًا.
القرنية الكروية: مرض خلقي يحدث فيه ترقق في كامل القرنية في كلتا العينين منذ الولادة، ولا يُلاحظ فيه حلقة فلايشر أو خطوط فوغت.
توسع القرنية بعد جراحة تصحيح الانكسار (توسع ما بعد الليزك): قد يحدث بسبب تقدم الحالة بعد الجراحة في الحالات التي لديها استعداد للإصابة بالقرنية المخروطية، أو قد يكون سببه ترقق القرنية الناتج عن الكشط المفرط.
القرنية المخروطية الثانوية: ترقق القرنية يحدث أثناء عملية التندب لمرض أولي مثل هربس القرنية، ويصاحبه غزو وعائي وتندب.
تشوه القرنية الناتج عن العدسات اللاصقة: قد يُظهر مخطط ترميز لوني مشابه بسبب سوء تمركز العدسات اللاصقة الصلبة (خاصة الاستقرار العلوي)، لكنه لا يصاحبه ترقق في القرنية ويكون قابلاً للعكس.
يلعب تقييم الميكانيكا الحيوية للقرنية دورًا مهمًا في الكشف عن القرنية المخروطية في الحالات المبكرة وغير المؤكدة. لتجنب النتائج السلبية الكاذبة وتحسين دقة التشخيص، يُوصى بإجراء فحص شامل قبل الجراحة يجمع بين التصوير المقطعي للقرنية وتقييم الميكانيكا الحيوية.8)
الركيزتان الأساسيتان للعلاج هما تصحيح الإبصار للحفاظ على الوظيفة البصرية وتثبيط التقدم لوقف تطور المرض1). يمكن التعامل مع اللابؤرية غير المنتظمة الخفيفة باستخدام النظارات أو العدسات اللاصقة التوريك اللينة، ولكن عندما تشتد اللابؤرية غير المنتظمة، تصبح العدسات اللاصقة الصلبة ضرورية، وإذا تقدم المرض أكثر، يتم النظر في تدخلات مثل CXL وICRS وزرع القرنية.
النظارات والعدسات اللاصقة هما العمود الفقري للعلاج لدى معظم المرضى1). في الحالات الخفيفة، يمكن استخدام النظارات أو العدسات اللاصقة التوريك اللينة، ولكن عندما تشتد اللابؤرية غير المنتظمة، تصبح العدسات اللاصقة الصلبة (RGP) الخيار الأول. يحقق العديد من المرضى تحسنًا بصريًا ملحوظًا باستخدام العدسات الصلبة.
إن تركيب العدسات اللاصقة الصلبة أكثر صعوبة من الناحية الفنية مقارنة بقصر النظر العادي10)، وتحديد المنحنى الأساسي من نصف قطر انحناء القرنية المقاس يؤدي غالبًا إلى وصفة ضيقة جدًا. المبدأ العملي هو عدم التقيد بنصف قطر انحناء القرنية، بل السعي إلى تركيب يتميز بتمركز جيد وحركة مناسبة. في الحالات التي لا يمكن التعامل معها بعدسات كروية، يُنظر أيضًا في استخدام عدسات متعددة المنحنيات.
في الحالات التي يصعب فيها ارتداء العدسات اللاصقة الصلبة، يتم اختيار عدسات خاصة مثل العدسات الصلبيَّة (scleral lens)، والعدسات الهجينة، وطريقة البيغيباك (عدسة صلبة فوق عدسة لينة)1). ونظراً لأن العدسات الصلبيَّة تُرتدى على الصلبة خارج منطقة الحوف، فإنها تُحدث تهييجاً ميكانيكياً أقل للقرنية، ويمكنها التكيف مع التشوهات القرنية الشديدة. ونتيجة لذلك، تشير التقارير إلى أن انتشار استخدامها في السنوات الأخيرة قد ساهم في انخفاض معدلات إجراء زراعة القرنية1). يُعتقد أن أكثر من 90% من الحالات يمكنها الحفاظ على حدة بصر وظيفية باستخدام أحد أنواع العدسات اللاصقة.
التَّرابُط المُتقاطِع القَرنِي لعلاج القرنية المخروطية التقدمية هو علاج يُحفِّز تكوين روابط متصالبة بين ألياف الكولاجين القرنية لتعزيز الصلابة البَيوميكانيكية، ويُعد الخيار الأول حالياً لكبح تقدم المرض1, 2, 4). يعمل CXL على إيقاف أو إبطاء تقدم المرض، مما يقلل الحاجة إلى زراعة القرنية في المستقبل1). بالإضافة إلى تثبيت القرنية، يمكن أن يُحدِث CXL تسطيحاً قرنياً بمقدار 1.0 إلى 2.5 ديوبتر مما قد يؤدي إلى تحسين الرؤية1). أفادت بيانات وطنية من هولندا بانخفاض ملحوظ في عدد عمليات زراعة القرنية بسبب القرنية المخروطية بعد إدخال CXL12).
تقطير ريبوفلافين 0.1% (مضاف إليه ديكستران 20%) كل دقيقتين لمدة 30 دقيقة
تعريض مستمر للأشعة فوق البنفسجية - أ (طول موجي 365 نانومتر) بقدرة 3 ميجاواط/سم² لمدة 30 دقيقة
إجمالي الطاقة 5.4 جول/سم²
بعد الإجراء، يتم ارتداء عدسة لاصقة علاجية لحماية العين حتى اكتمال تجدد الظهارة
متابعة بعد الجراحة باستخدام قطرات المضادات الحيوية والكورتيكوستيرويدات
CXL المسرع: طُوِّر لتقليل وقت البروتوكول القياسي، باستخدام ظروف تشعيع مثل 9 mW/cm²×10 دقائق أو 18 mW/cm²×5 دقائق. أظهرت العديد من الدراسات المقارنة فعالية مكافئة للنمط القياسي5). ومع ذلك، فإن ظروف التدفق العالي مثل 30 mW/cm²×3 دقائق تكون أقل فعالية بسبب استنزاف الأكسجين داخل الأنسجة، ولذلك طُوِّر التشعيع النبضي لتزويد الأكسجين5).
CXL عبر الظهارة (epi-on): طريقة لإجراء CXL مع الحفاظ على ظهارة القرنية، وتتميز بمزايا مثل تقليل الألم بعد الجراحة وانخفاض خطر العدوى. ومع ذلك، نظرًا لانخفاض نفاذية الريبوفلافين، تميل التجارب العشوائية المضبوطة إلى إظهار فعالية أقل مقارنة بطريقة epi-off القياسية، وأبلغت بعض الدراسات عن تدهور Kmax5).
تجربة KERALINK هي تجربة عشوائية مضبوطة مع إخفاء عن المراقب قارنت CXL بالعلاج القياسي (النظارات والعدسات اللاصقة) في 60 حالة من حالات القرنية المخروطية التقدمية لدى الأطفال من 10 إلى 16 عامًا2). تم تضمين الحالات المتقدمة التي أظهرت زيادة في K2 أو Kmax بمقدار ≥1.5 D بفاصل ≥3 أشهر، والعيون التي يبلغ سمك قمة القرنية فيها ≥400 µm وK2≤62 D2). تم التدخل باستخدام جهاز Avedro KXL مع تشعيع 10 mW/cm²×9 دقائق (جرعة إجمالية 5.4 J/cm²) وقطرات الريبوفلافين2).
كان متوسط الفرق المعدل لـ K2 عند 18 شهرًا أقل بشكل ملحوظ في مجموعة CXL بقيمة −3.0 D (فاصل ثقة 95% من −4.93 إلى −1.08 D، p=0.002)2)، وكانت حدة الرؤية غير المصححة والمصححة (logMAR) أفضل بشكل ملحوظ في مجموعة CXL (كلاهما p=0.002)2). كانت احتمالات التقدم أقل بنسبة 90% في مجموعة CXL (نسبة الأرجحية 0.1، فاصل ثقة 95% من 0.02 إلى 0.48، p=0.004)، وأظهر نموذج مخاطر كوكس النسبية أيضًا انخفاضًا بنسبة 87% في خطر التقدم بمرور الوقت في مجموعة CXL2). لم تُلاحظ أي أحداث سلبية خطيرة2). لم يُظهر CXL تفاعلًا مع تاريخ التأتب أو العرق، مما يشير إلى فعاليته في المرضى الشباب من خلفيات متنوعة2). أكدت التجربة الأمريكية متعددة المراكز لـ CXL أيضًا فعاليته في البالغين4). تدعم هذه النتائج التوصية باستخدام CXL كعلاج من الدرجة الأولى في المرضى الشباب الذين يعانون من التقدم2). تدعم نتائج KERALINK بشدة الممارسة السريرية الحالية المتمثلة في النظر في CXL فور تأكيد التقدم.
يُلجأ إلى التدخل الجراحي عندما لا توفر العدسات اللاصقة حدة بصر كافية، أو عندما يصبح ارتداء العدسات اللاصقة صعبًا1).
العلاج داخل سدى القرنية
الحلقات داخل القرنية (ICRS)：يتم إدخال قطع اصطناعية نصف دائرية مثل Intacs وFerrara وKeraring في أنفاق داخل سدى القرنية يتم إنشاؤها بواسطة ليزر الفيمتوثانية. يُستخدم في الحالات الخفيفة إلى المتوسطة حيث تكون القرنية المركزية شفافة وسماكة القرنية في موقع الإدخال 400 ميكرومتر أو أكثر1). تعمل على تسطيح القرنية وتقليل الاستجماتيزم غير المنتظم وتسهيل ارتداء العدسات اللاصقة.
CAIRS (حلقة سدى القرنية المثلية)：قطع حلقية بيولوجية مصنوعة من قرنية متبرع، تم الإبلاغ عنها كبديل جديد للحلقات الاصطناعية. تم الإبلاغ عن السلامة والفعالية عند استخدامها مع CXL.
تصحيح الانكسار
العدسات داخل العين في العيون الطبيعية (ICL)：تم الإبلاغ عن زراعة عدسات ICL التوريك وعدسات تثبيت القزحية (Artiflex) كوسيلة لتصحيح الانكسار بعد تثبيت شكل القرنية بواسطة CXL5). نظرًا لأن جراحات تصحيح القرنيةالانكسارية مثل LASIK ممنوعة، فإن التصحيح القائم على العدسات داخل العين هو الخيار المتاح.
العلاج المركب：تم الإبلاغ عن بروتوكول أثينا الذي يجمع بين PRK الموجه بالطبوغرافيا وCXL، وبروتوكول كريت الذي يجمع بين PTK عبر الظهارة وCXL، والجمع بين الاستئصال الكروي الأسطواني الفردي اللامركزي (DISC) وCXL، وغيرها11).
زرع القرنية
زرع القرنية الأمامي العميق (DALK): إجراء يستبدل فقط سدى القرنية الأمامية مع الحفاظ على بطانة القرنية الداخلية للمريض. لا يوجد خطر رفض البطانة من حيث المبدأ، وخطر التمزق الرضحي أقل من زرع القرنية النافذ (PK). في الحالات التي لا يوجد فيها استسقاء حاد، يميل DALK إلى أن يكون الخيار الأول في الوقت الحالي1).
زرع القرنية النافذ (PK): نسبة نجاح عالية وسجل طويل الأمد، وقد أثبت نفسه كزرع قرنية قياسي. توجد مخاطر العدوى والرفض والتمزق الرضحي، وفي حالات نادرة قد يمثل توسع الحدقة غير القابل للعكس بعد الجراحة مشكلة. غالبًا ما تكون هناك حاجة لتصحيح الانكسار بعد الجراحة باستخدام العدسات اللاصقة.
علاج الاستسقاء القرني الحاد: بالنسبة للاستسقاء القرني الحاد الناتج عن تمزق غشاء ديسيميه، يتم ارتداء ضماد عيني ضاغط لمدة شهر تقريبًا، وتناول أسيتازولاميد (Diamox®) عن طريق الفم عند الحاجة. يمكن أيضًا تقليل الوذمة باستخدام قطرات المحلول الملحي مفرط التوتر (NaCl 5%) أو قطرات الستيرويد. بعد التندب الطبيعي، يتم وصف عدسات لاصقة جديدة. في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حقن الهواء في الغرفة الأمامية وزرع الغشاء الأمنيوسي كخيارات علاجية. قد يمتد التندب بعد الاستسقاء إلى مركز القرنية، ومن المفارقات أن التندب قد يقلل بشكل طبيعي من تحدب القرنية في بعض الحالات. يتم تحديد خطة العلاج التالية بعد تقييم حالة الانكسار بعد استقرار التندب.
أساس منع تقدم المرض هو التوقف التام عن فرك العينين1, 6). إذا كان التهاب الملتحمة التحسسي أو أمراض الملتحمة التأتبية تسبب حكة العين، فيجب استخدام قطرات العين المضادة للحساسية أو مضادات الهيستامين للسيطرة على الأعراض بشكل كافٍ وتقليل فرص فرك العينين. في حالة حكة العين الشديدة، يجب بالإضافة إلى القطرات النظر في إزالة المستضدات وتحسين العناية بالبشرة كجزء من إدارة الحساسية الجهازية. كما يجب الانتباه إلى وضعية النوم وتوجيه المريض لتجنب وضع الاستلقاء الجانبي مع ضغط الوجه على الوسادة أو الذراع6). من المفيد شرح أهمية المرض والوقاية ليس فقط للمريض نفسه ولكن أيضًا للعائلة ومقدمي الرعاية، وإعادة النظر في العادات التي تحفز فرك العينين في بيئة المنزل بأكملها.
عندما يعاني مريض القرنية المخروطية من اعتام العدسة المصاحب، فإن عدم استقرار انحناء القرنية واللابؤرية غير المنتظمة الشديدة يجعلان كلاً من حساب قوة العدسة داخل العين والتلاعب الجراحي صعبين. يُوصى بتثبيت القرنية باستخدام CXL أو ICRS قبل الجراحة، وتحديد فترة التوقف عن استخدام العدسات اللاصقة (أسبوعان على الأقل للعدسات اللينة و5 أسابيع أو أكثر للصلبة)، والتأكد من استقرار القياسات الحيوية7). في حساب قوة العدسة داخل العين، تميل المعادلات القياسية إلى التسبب في مد البصر بعد الجراحة (hyperopic surprise)، لذا يُوصى باستخدام معادلات متخصصة للقرنية المخروطية مثل Barrett True-K أو Kane keratoconus formula وتحديد هدف قصر نظر خفيف7). لا يُوصى باستخدام العدسات داخل العين متعددة البؤر لأنها تزيد من الانحرافات عالية الرتبة7).
فيما يتعلق بالتقنية الجراحية، فإن إجراء شق قرني شفاف على قرنية رقيقة يحمل خطر تسرب الجرح، لذلك يُوصى بإجراء شق النفق الصلبي القرني7). عندما يقلل عتامة القرنية من الرؤية أثناء فتح المحفظة الأمامية، يكون صبغ المحفظة الأمامية بالكحول الأزرق وتطبيق مادة لزجة مرنة مشتتة على سطح القرنية مفيدين. في الحالات الشديدة التي تتطلب أيضًا زرع القرنية، يمكن اللجوء إلى الجراحة الثلاثية التي تجمع بين جراحة الساد وزرع العدسة داخل العين وزرع القرنية في وقت واحد.
Qهل تربط القرنية مؤلم؟
A
في الطريقة القياسية لإزالة الظهارة، تتم إزالة ظهارة القرنية، مما يؤدي غالبًا إلى الألم والإحساس بجسم غريب والدموع لعدة أيام بعد الجراحة. يتم السيطرة على الألم باستخدام العدسات اللاصقة العلاجية والتبريد والمسكنات. عادةً ما يكتمل تجديد الظهارة في غضون 3 إلى 5 أيام، وبعد ذلك يخف الألم أيضًا. في طريقة الحفاظ على الظهارة، لا تتم إزالة الظهارة، وبالتالي يكون الألم بعد الجراحة أقل، ولكن فعاليتها قد تكون أقل من طريقة إزالة الظهارة.
Qهل يمكن استخدام العدسات اللاصقة مع القرنية المخروطية؟
A
تلعب العدسات اللاصقة دورًا محوريًا في تصحيح البصر لمرضى القرنية المخروطية. تُستخدم العدسات اللاصقة الصلبة النفاذة للغاز (RGP) التي تعمل على معادلة اللابؤرية غير المنتظمة بشكل شائع، وغالبًا ما تحقق تحسنًا كبيرًا في الرؤية. في حال صعوبة ارتداء العدسات الصلبة، يمكن أيضًا اختيار عدسات خاصة مثل العدسات الصلبة، والعدسات الهجينة، وطريقة البيغيباك (وضع عدسة صلبة فوق عدسة لينة). تشير التقارير إلى أن أكثر من 90% من الحالات يمكن تصحيح بصرها باستخدام أحد أنواع العدسات اللاصقة.
Qما الفرق بين القرنية المخروطية لدى الأطفال والبالغين؟
A
تتطور القرنية المخروطية لدى الأطفال والمراهقين بشكل أسرع مقارنة بالبالغين. تزداد الصلابة الميكانيكية الحيوية للقرنية مع التقدم في العمر، مما يجعل قرنية الأطفال أكثر عرضة لتحلل الكولاجين. في دراسة تابعت 148 عينًا لأطفال ومراهقين لمدة متوسطها 2.9 سنة، لوحظ تقدم المرض في 77.0% من الحالات، وكانت نسبة الحالات في المرحلة المتقدمة عند التشخيص مرتفعة أيضًا. بينما تتراوح فترات المتابعة لدى البالغين بين 6 و12 شهرًا، يُوصى للأطفال بمتابعة دقيقة كل 1 إلى 3 أشهر. عند تأكيد تقدم المرض، يُعد إجراء التصالب القرني المبكر التدخل الوحيد الذي يقلل من خطر زراعة القرنية.
في حالة القرنية المخروطية، يُشكل تحلل كولاجين القرنية الأساس لترقق القرنية1). في سدى القرنية السليمة، تترتب حُزم ألياف الكولاجين التي يغلب عليها الكولاجين من النوع الأول بشكل ثلاثي الأبعاد، مما يحافظ على صلابة القرنية وشكلها. في الطبقة السطحية الملامسة لغشاء بومان، يكون عرض حُزم ألياف الكولاجين رفيعًا نسبيًا وزاويتها حادة ومتعددة الاتجاهات، بينما في الطبقة العميقة يوجد تدرج هيكلي حيث تتسع الحُزم وتتسطح. يُسهم هذا التركيب الحاد والرفيع للحُزم في الطبقة السطحية بشكل كبير في الحفاظ على الشكل الأمامي للقرنية، لكن من المعروف أن هذه التراكيب تتغير في القرنية المخروطية.
على المستوى الجزيئي، تُسهم الزيادة في إنزيمات الميتالوبروتيناز المصفوفية (MMP) وانخفاض مثبطاتها النسيجية (TIMP) في تحلل كولاجين سدى القرنية1). في الدموع لمرضى القرنية المخروطية، لوحظ ارتفاع تركيز الوسائط الالتهابية مثل IL-6 وTNF-α وMMP-91). تُحفز هذه الوسائط الالتهابية موت الخلايا المبرمج للخلايا السدوية القرنية (الخلايا القرنية)، مما يؤدي إلى انخفاض الكثافة الخلوية1).
صُنفت القرنية المخروطية تقليديًا كمرض «غير التهابي» يُسبب ترقق القرنية، لكن الأبحاث الحديثة كشفت عن وجود عناصر التهابية مرتبطة بشكل مباشر أو غير مباشر بحدوث المرض وتطوره. 1)
من الناحية النسيجية المرضية، يُلاحظ تمزق أو اختفاء طبقة بومان، واضطراب ترتيب ألياف الكولاجين، والتندب، وترقق السدى. في الحالات المتقدمة، قد يحدث أيضًا تجعد أو تمزق في غشاء ديسيميه.
من منظور الميكانيكا الحيوية للقرنية، يرتبط الانخفاض الموضعي في معامل المرونة بانهيار وتنكس ألياف الكولاجين8). بمجرد حدوث انخفاض موضعي في الصلابة، يؤدي ضغط العين كحمل ثابت إلى تركيز الإجهاد وإعادة توزيعه على المناطق الضعيفة، مما يتسبب في تقدم تحدب القرنية وترققها فيما يُعرف بـ«دورة الانهيار الميكانيكي الحيوي»8).
بالإضافة إلى الاستعداد الوراثي، يُعتقد أن الإجهاد الميكانيكي المتكرر مثل فرك العين يحفز هذا الانهيار الميكانيكي الحيوي1, 6). تتميز قرنية الشباب بانخفاض كثافة الروابط المتصالبة للكولاجين، وتزداد الصلابة مع تقدم العمر، لذلك تكون قرنية الأطفال والمراهقين أكثر عرضة للتحلل الميكانيكي والإنزيمي1). تشكل هذه النقطة الأساس البيولوجي للتطور السريع في الحالات لدى الأطفال. كما أُشير إلى أن تشوهات آليات الدفاع ضد الإجهاد التأكسدي، خاصة انخفاض نشاط إنزيم سوبر أكسيد ديسميوتاز واضطرابات استقلاب الجلوتاثيون، قد تساهم في pathogenesis. يمكن لهذه المسارات الجزيئية أن تشكل حلقة مفرغة تضخم إنتاج الوسائط الالتهابية وتنشيط الإنزيمات المحللة للكولاجين.
استماتة الخلايا اللحمية القرنية (الخلايا القرنية) هي الآلية الخلوية المباشرة لانخفاض كثافة الخلايا اللحمية وترقق اللحمية في القرنية المخروطية1). طبقة بومان هي طبقة من المطرس خارج الخلية يبلغ سمكها حوالي 10 ميكرومتر في الحالة الطبيعية، ولكن في القرنية المخروطية يُلاحظ تمزقها واختفاءها منذ المراحل المبكرة، مما يؤدي إلى انهيار آلية الحفاظ على شكل السطح الأمامي للقرنية. غشاء ديسيميه هو غشاء قاعدي ينقسم مجهريًا إلكترونيًا إلى طبقة أمامية مصقولة وطبقة خلفية غير مصقولة، وفي حالة الوذمة الحادة يتمزق هذا الغشاء مما يسمح لخلط الغرفة الأمامية بالتسرب إلى اللحمية، مسببًا انخفاضًا حادًا مؤقتًا في حدة البصر.
CXL المبكر للأطفال والمراهقين: أظهرت تجربة KERALINK فعالية CXL لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و16 عامًا بأدلة عالية المستوى2). معدل التقدم المرتفع بنسبة 77% لدى الأطفال والمراهقين الذي أبلغ عنه Meyer وآخرون يشكل الأساس للتدخل المبكر قبل تأكيد تقدم المرض3). إذا استمر التأثير المثبت طويل المدى للترابط العرضي للقرنية، فقد يكون من الممكن تجنب الحاجة إلى الاستخدام الدائم للعدسات اللاصقة أو زراعة القرنية في المستقبل2). في المراجعة المنهجية والتحليل التلوي الذي أجراه Ferdi وآخرون، تم دمج معلومات 11,529 عينًا مع بيانات المسار الطبيعي، لكن بيانات الأطفال لا تزال محدودة، وهناك حاجة إلى مزيد من التراكم للمتابعة طويلة المدى13).
الكشف المبكر البيوميكانيكي：أدى التقدم في تقييم الميكانيكا الحيوية للقرنية إلى إتاحة الكشف المبكر في «المرحلة البيوميكانيكية» التي تسبق التغيرات المورفولوجية التقليدية (تخطيط/تصوير مقطعي للقرنية)1, 8). ويمثل إنشاء فحص شامل يجمع بين التصوير المقطعي للقرنية وتقييم الميكانيكا الحيوية تحديًا مستقبليًا8).
الفحص الجيني：أصبح متاحًا اختبار جيني معتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لتقييم 75 جينًا وأكثر من 2000 متغير1). ولا يزال نهج التشخيص المبكر الذي يدمج العوامل البيئية ودرجات المخاطر الجينية في مرحلة البحث، ويتطلب مزيدًا من التحقق من الفائدة السريرية1).
تحسين بروتوكول CXL：يجري البحث بنشاط في تحسين البروتوكولات المعجلة، وتحسين إمداد الأكسجين عبر الإشعاع النبضي، وتحسين نفاذية طريقة epi-on5). وقد تبين أنه في ظروف التدفق العالي، ينضب الأكسجين داخل الأنسجة وتنخفض كفاءة تفاعل الارتباط المتبادل، ويجري دراسة منهجية لتعويض إمداد الأكسجين عبر فترات توقف متقطعة للإشعاع (CXL النبضي)5). كما تم الإبلاغ عن محاولات لتحقيق تثبيط تقدم المرض وتحسين الوظيفة البصرية معًا من خلال العلاجات المركبة مثل بروتوكول Athens (PRK الموجه بالخرائط الطبوغرافية مع CXL)، وبروتوكول Cretan (PTK عبر الظهارة مع CXL)، والجمع بين الاستئصال الكروي الأسطواني الفردي اللامركزي (DISC) وCXL11). ونظرًا لأن هذه العلاجات المركبة تتطلب استئصالًا إضافيًا لأنسجة القرنية، فإنها تقتصر على الحالات ذات السمك القرني المتبقي الكافي.
التحقق من الاستقرار طويل المدى: فيما يتعلق بتأثير تثبيت القرنية المتصالب (CXL) على المدى الطويل، تتراكم بيانات الدراسات الرصدية لأكثر من 10 سنوات. بينما تم الإبلاغ عن استمرارية التأثير العلاجي، لوحظ في بعض الحالات تقدم الحالة مرة أخرى مع مرور الوقت5). إن مدى ملاءمة إعادة إجراء CXL عند تقدم الحالة مرة أخرى، وعوامل التنبؤ بتقدم الحالة مرة أخرى، وتطوير بروتوكولات أكثر متانة هي من مواضيع البحث المستقبلية. بالإضافة إلى ذلك، من المتوقع أن يؤدي انتشار تقنية العدسات الصلبة إلى تقليل الحالات التي تتطلب زرع القرنية1).
Larkin DFP, Chowdhury K, Burr JM, Raynor M, Edwards M, Tuft SJ, et al. Effect of Corneal Cross-linking versus Standard Care on Keratoconus Progression in Young Patients: The KERALINK Randomized Controlled Trial. Ophthalmology. 2021;128(11):1516-1526.
Meyer JJ, Gokul A, Vellara HR, McGhee CNJ. Progression of keratoconus in children and adolescents. Br J Ophthalmol. 2023;107:176-180.
Hersh PS, Stulting RD, Muller D, Durrie DS, Rajpal RK; United States Crosslinking Study Group. United States Multicenter Clinical Trial of Corneal Collagen Crosslinking for Keratoconus Treatment. Ophthalmology. 2017;124(9):1259-1270.
Lim L, Lim EWL. A Review of Corneal Collagen Cross-Linking: Current Trends in Practice Applications. Open Ophthalmol J. 2018;12:181-190.
Bitton K, Dubois M, Moran S, Gatinel D. Discordant Keratoconus in Monozygotic Twins. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:313-317.
Findl O, Buehl W, Bauer P, et al. ESCRS Clinical Guidelines for Prevention and Treatment of Cataract. Vienna: European Society of Cataract & Refractive Surgeons; 2024.
AAO Refractive Management/Intervention PPP Panel. Evidence-Based Guidelines for Keratorefractive and Lens-Based Surgery. Ophthalmology. 2024.
Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, Belin MW, Ambrosio R Jr, Guell JL, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea. 2015;34(4):359-369.
Usgaonkar U, Chodankar S, Shetty A. Online survey about keratoconus management by optometrists. Indian J Ophthalmol. 2023;71:86-90.
Knezović I, Đurić S. Decentered individualized sphero-cylindrical (DISC) ablation and corneal crosslinking in patient with progressive keratoconus. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:1839848.
Godefrooij DA, Gans R, Imhof SM, Wisse RPL. Nationwide reduction in the number of corneal transplantations for keratoconus following the implementation of cross-linking. Acta Ophthalmol. 2016;94(7):675-678.
Ferdi AC, Nguyen V, Gore DM, Allan BD, Rozema JJ, Watson SL. Keratoconus Natural Progression: A Systematic Review and Meta-analysis of 11,529 Eyes. Ophthalmology. 2019;126(7):935-945.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
