केराटोकोनस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

परिभाषा: यह एक कॉर्नियल एक्टेसिया रोग है जिसमें केंद्रीय कॉर्नियल स्ट्रोमा पारदर्शी रहते हुए प्रगतिशील रूप से पतला हो जाता है और आगे की ओर शंक्वाकार रूप से उभर आता है, जिससे गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य और दृष्टि हानि होती है।

महामारी विज्ञान: यह यौवन में शुरू होता है, 20–30 वर्ष की आयु में बढ़ता है, और लगभग 30 वर्ष की आयु में रुक जाता है या धीमा हो जाता है¹⁾। यह आमतौर पर दोनों आँखों में होता है लेकिन अक्सर दोनों आँखों में अंतर होता है।

एटियोलॉजी: यह एक बहुकीय रोग है जिसमें आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारक (विशेष रूप से आँखें मलना) संयुक्त रूप से शामिल होते हैं^{1, 6)}।

निदान: कॉर्नियल टोपोग्राफी और टोमोग्राफी द्वारा कॉर्निया की आगे और पीछे की सतहों के तीखेपन और पतलेपन का पता लगाना मूल आधार है^{1, 9)}।

उपचार: प्रगतिशील मामलों में, कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग (CXL) प्रगति को रोकने के लिए पहली पसंद है^{1, 2, 4)}। दृष्टि सुधार के लिए हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस और स्क्लेरल लेंस का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान: प्रारंभिक पहचान और प्रारंभिक CXL हस्तक्षेप से जीवनभर उपयोगी दृष्टि बनाए रखने की उम्मीद की जा सकती है^{1, 2)}।

1. केराटोकोनस क्या है

केराटोकोनस (keratoconus) सबसे विशिष्ट कॉर्नियल एक्टेटिक रोग है। कॉर्निया का केंद्रीय या पैरासेंट्रल भाग प्रगतिशील रूप से पतला और तीव्र होता जाता है, जिससे कॉर्निया शंकु के आकार में आगे की ओर उभर आता है। कॉर्नियल स्ट्रोमा के कमजोर होने से कॉर्निया का आकार विकृत हो जाता है, जिससे उच्च स्तर का अनियमित दृष्टिवैषम्य होता है और दृश्य कार्य ख़राब होता है¹⁾।

रोग की शुरुआत आमतौर पर यौवन में होती है, 20–30 वर्ष की आयु तक बढ़ती है, और अक्सर 30 वर्ष की आयु के आसपास रुक जाती है या धीमी हो जाती है¹⁾। 10 वर्ष से कम आयु में शुरुआत दुर्लभ है; निदान की सामान्य आयु 15–30 वर्ष है। लिंग के अनुसार, पुरुषों में थोड़ा अधिक प्रभावित होने की प्रवृत्ति है।

प्रसार क्षेत्र और जातीयता के अनुसार काफी भिन्न होता है। नीदरलैंड में 1:375 (लगभग 265 प्रति 100,000), ऑस्ट्रेलिया की 20 वर्षीय आबादी में 1:84, और कुछ जातीय समूहों में 1:45 तक पहुँचता है²⁾। हाल के वर्षों में कॉर्नियल टोमोग्राफी के प्रसार से प्रारंभिक चरण के मामलों का पता लगाने में वृद्धि हुई है, और निदान की संख्या और प्रसार में वृद्धि की प्रवृत्ति है¹⁾। CLEK अध्ययन के 1209 प्रतिभागियों में से 14% में पारिवारिक इतिहास पाया गया, और प्रथम-डिग्री संबंधियों में प्रसार 20.5% बताया गया है¹⁾।

केराटोकोनस अधिकांशतः द्विपक्षीय होता है, लेकिन अक्सर दोनों आँखों के बीच गंभीरता में अंतर होता है, और कुछ मामलों में नैदानिक निष्कर्ष केवल एक आँख में दिखाई दे सकते हैं। हालांकि, विस्तृत कॉर्नियल टोमोग्राफी में अक्सर दूसरी आँख में भी हल्की असामान्यताएं पाई जाती हैं। समयुग्मजी जुड़वाँ में असंगत मामलों की रिपोर्टें हैं, जो दर्शाती हैं कि आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ-साथ पर्यावरणीय कारक भी रोग की शुरुआत में निर्णायक भूमिका निभाते हैं⁶⁾। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन पारिवारिक घटना भी देखी जाती है¹⁾।

कई मामले एटोपिक रोगों (ब्रोन्कियल अस्थमा, हे फीवर, एक्जिमा), एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ, और आँखें मलने की आदत से जुड़े होते हैं, जिनमें पुरानी सूजन और बार-बार यांत्रिक तनाव शामिल माना जाता है। इसके अलावा, डाउन सिंड्रोम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा, मार्फान सिंड्रोम जैसे संयोजी ऊतक रोगों और लेबर जन्मजात अमारोसिस तथा रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के साथ सह-घटना की भी रिपोर्टें हैं¹⁾।

कॉर्नियल टोमोग्राफी के प्रसार के साथ केराटोकोनस की व्यापकता को ऊपर की ओर संशोधित किया जा रहा है। पहले यह माना जाता था कि यह 10,000 में से लगभग 5 लोगों में होता है, लेकिन अब इसे अधिक बार पाई जाने वाली बीमारी के रूप में मान्यता दी गई है¹⁾। इसे वास्तविक घटनाओं में वृद्धि के बजाय अपूर्ण या प्रारंभिक मामलों की पहचान की बेहतर संवेदनशीलता के परिणाम के रूप में समझा जाता है। 2000 के दशक के बाद, जब कॉर्नियल अपवर्तक सर्जरी की जांच की मांग बढ़ी, Scheimpflug उपकरणों और पूर्व खंड OCT ने त्रि-आयामी कॉर्नियल विश्लेषण को दैनिक नैदानिक अभ्यास में शामिल कर लिया, जिससे स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षणों वाले प्रारंभिक मामलों का पता लगाया जा सका, जबकि पहले केवल मध्यम से गंभीर मामलों का ही निदान किया जाता था जब लक्षण प्रकट होते थे।

जबकि सामान्य केराटोकोनस में मुख्य रूप से कॉर्निया की सामने की सतह का उभार होता है, पोस्टीरियर केराटोकोनस (posterior keratoconus) कॉर्निया की पिछली सतह की वक्रता में वृद्धि द्वारा विशेषता एक दुर्लभ, गैर-प्रगतिशील कॉर्नियल एक्टेसिया है। यह मुख्य रूप से जन्मजात, एकतरफा, छिटपुट होता है और आमतौर पर दृष्टि हानि के बिना स्पर्शोन्मुख रूप से बढ़ता है। नैदानिक रूप से, सामान्य केराटोकोनस से अंतर करना महत्वपूर्ण है। अनुवर्ती कार्रवाई और आवश्यकता पड़ने पर अपवर्तक सुधार ही मुख्य उपचार है।

Q क्या केराटोकोनस दोनों आँखों में होता है?

केराटोकोनस अधिकांशतः दोनों आँखों में होता है, लेकिन अक्सर दोनों आँखों में अंतर होता है। भले ही यह केवल एक आँख में होता हुआ प्रतीत हो, सटीक कॉर्नियल टोपोग्राफी या टोमोग्राफी से जाँच करने पर दूसरी आँख में भी हल्की असामान्यताएँ पाई जाती हैं। समान जुड़वाँ बच्चों में से केवल एक में केराटोकोनस होने के असमान मामले सामने आए हैं, जो दर्शाता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति के अलावा, आँख मलने जैसे पर्यावरणीय कारक भी रोग की शुरुआत में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक संकेत

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभिक चरण की विशेषता है कि थोड़े समय में बार-बार चश्मे का नंबर बदलना और पर्याप्त सुधारित दृष्टि प्राप्त न होना¹⁾। रोग बढ़ने के साथ निकट दृष्टि और अनियमित दृष्टिवैषम्य बढ़ जाता है, जिससे सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस से टॉरिक लेंस और फिर हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस में सुधार के साधन बदलने पड़ते हैं। कॉर्नियल उच्च-कोटि विपथन, विशेष रूप से ऊर्ध्वाधर धूमकेतु विपथन में स्पष्ट वृद्धि के कारण, कुछ रोगी बिंदु प्रकाश स्रोतों या दृष्टि पटल को धूमकेतु की तरह नीचे की ओर पूंछ खींचते हुए देखने की अनूठी दृश्य अनुभूति की शिकायत करते हैं।

दृष्टि हानि कई मामलों में एक देर से आने वाला संकेत है, जो रूपात्मक परिवर्तनों के बाद प्रकट होता है¹⁾। तीव्र कॉर्नियल एडिमा होने पर अचानक दृष्टि में कमी, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, दर्द और लालिमा होती है।

नैदानिक संकेत

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से कॉर्निया के मध्य भाग (स्ट्रोमा) का पतला होना और आगे की ओर उभार देखा जाता है। एक व्यावहारिक तकनीक यह है कि अवलोकन प्रणाली को रोगी के कान की ओर लगभग 90 डिग्री तक घुमाकर देखा जाए, जिससे कॉर्निया के शंक्वाकार उभार को बगल से देखना आसान हो जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, सामान्य दिखने वाली दूसरी आँख में भी, कॉर्नियल टोपोग्राफी द्वारा विशिष्ट स्थानीय तीव्र ढलान (स्टीपनिंग) पैटर्न का पता लगाया जा सकता है।

प्रारंभिक निष्कर्ष

अनियमित दृष्टिवैषम्य (Irregular astigmatism) : उच्च स्तर का दृष्टिवैषम्य जो अ-ऑर्थोगोनल (non-orthogonal) होता है, जिसमें मुख्य मेरिडियन का योग 180 डिग्री नहीं होता।

कैंची के आकार का रिफ्लेक्स (Scissor reflex) : रेटिनोस्कोपी में लाल रिफ्लेक्स कैंची की तरह हिलता है।

कॉर्निया का पतला होना (Corneal thinning) : मध्य से थोड़ा नीचे की ओर स्थानीय पतलापन पाया जाता है, और सबसे पतला क्षेत्र और सबसे तीव्र ढलान वाला क्षेत्र एक-दूसरे से मेल खाते हैं¹⁾।

फ्लेशर वलय (Fleischer ring) : शंकु के आधार पर उपकला के नीचे लोहे का वलयाकार वर्णक जमाव। कोबाल्ट नीले फिल्टर से स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है¹⁾।

वोग्ट रेखाएँ (Vogt striae) : कॉर्नियल स्ट्रोमा की मध्य से गहरी परतों में पाई जाने वाली महीन ऊर्ध्वाधर रेखाएँ। इनकी विशेषता है कि नेत्रगोलक पर हल्का दबाव डालने पर ये अस्थायी रूप से गायब हो जाती हैं और दबाव हटाने पर पुनः प्रकट हो जाती हैं¹⁾।

उन्नत अवस्था के निष्कर्ष

मुनसन चिह्न (Munson sign) : एक गैर-विशिष्ट निष्कर्ष जिसमें नीचे की ओर देखने पर निचली पलक शंक्वाकार रूप से आगे की ओर उभर आती है¹⁾।

रिज़ुटी चिह्न (Rizzuti sign) : कनपटी की ओर से स्लिट लैंप की रोशनी डालने पर शंकु के शीर्ष के माध्यम से नाक की ओर लिंबस पर एक केन्द्रित प्रकाश प्रतिबिम्ब बनता है।

कॉर्नियल अपारदर्शिता (Corneal opacification) : बोमैन झिल्ली के टूटने से जुड़ा शीर्ष भाग पर जालीदार निशान, मध्य से गहरे स्ट्रोमा में निशान।

तीव्र कॉर्नियल हाइड्रोप्स (Acute corneal hydrops) : डेसीमेट झिल्ली के टूटने से जल द्रव (aqueous humor) कॉर्नियल स्ट्रोमा में प्रवेश कर जाता है, जिससे गंभीर कॉर्नियल शोथ और अपारदर्शिता उत्पन्न होती है।

कॉर्नियल तंत्रिकाओं का स्पष्ट दिखना (Prominent corneal nerves) : कॉर्नियल स्ट्रोमा के पतले होने के साथ, कॉर्नियल तंत्रिकाएँ सामान्य से अधिक स्पष्ट रूप से देखी जाती हैं¹⁾।

बच्चों और किशोरों में, रोग वयस्कों की तुलना में तेज़ी से बढ़ता है और निदान के समय उन्नत अवस्था में होने का अनुपात अधिक होता है। Meyer एवं सहकर्मियों ने बच्चों और किशोरों की 148 आँखों का औसतन 2.9 वर्षों तक अनुसरण किया और 77.0% में टोमोग्राफी पर प्रगति पाई³⁾। 16 वर्ष से कम आयु के उपसमूह में भी 77.6% ने प्रगति दिखाई³⁾। साथ ही, बच्चों में शंकु अक्सर कॉर्निया के केंद्र के करीब बनने की प्रवृत्ति होती है। द्विपक्षीय प्रगति पैटर्न भी विशेषता है; जब कम से कम एक आँख गंभीर मामला (Amsler-Krumeich चरण III या IV) होती है, तो दोनों आँखों की प्रगति की दर 73.9% तक पहुँच जाती है, जो दोनों आँखों के हल्के होने की स्थिति में 36.8% से काफी अधिक है³⁾। एक आँख के गंभीर मामले को दूसरी आँख में संभावित प्रगति के संकेतक के रूप में ध्यान देने की आवश्यकता है।

बढ़ते हुए मामलों में, जब प्रारंभिक जांच पर Kmax ≥55 D हो, तो प्रगति दर <55 D वाले समूह की तुलना में काफी अधिक होती है (82% बनाम 62%, p=0.02)³⁾। अर्थात, प्रारंभिक जांच पर रोग की गंभीरता स्वयं भविष्य में प्रगति के जोखिम का पूर्वानुमान कारक होती है। दूसरी ओर, बहुचर विश्लेषण में आयु, लिंग, एटोपी और आंख मलने का इतिहास स्वतंत्र प्रगति पूर्वानुमान कारक नहीं पाए गए³⁾। Ferdi एवं सहकर्मियों की बड़े पैमाने पर व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण में 11,529 आंखों के प्राकृतिक अनुक्रम डेटा को एकीकृत किया गया है, जिससे उपचार हस्तक्षेप के बिना प्रगति पैटर्न की समझ गहरी हुई है¹³⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

केराटोकोनस का एटियोलॉजी एक बहुकारकीय रोग है जिसमें आनुवंशिक, जैव रासायनिक और जैव यांत्रिक कारक संयुक्त रूप से शामिल होते हैं¹⁾। ऑटोसोमल प्रभावी कम पैनेट्रेंस वंशानुक्रम पैटर्न सबसे अधिक उपयुक्त माना जाता है।

आनुवंशिक पृष्ठभूमि में, LOX (लाइसिल ऑक्सीडेज), CAST, VSX1, DOCK9, TGFBI और कई अन्य जीनों के बहुरूपता रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾। वर्तमान में, 75 जीनों और 2,000 से अधिक वेरिएंट का मूल्यांकन करने वाला FDA-अनुमोदित आनुवंशिक परीक्षण भी उपलब्ध है¹⁾।

आंख मलना और पर्यावरणीय कारक

सूक्ष्म आघात का संचय: आंख मलने से यांत्रिक उत्तेजना कॉर्नियल एपिथेलियम और स्ट्रोमा में सूक्ष्म आघात उत्पन्न करती है, प्रोटीज गतिविधि को बढ़ाती है और कोलेजन अपघटन को बढ़ावा देती है।

एलर्जी रोगों की भूमिका: हे फीवर, एटोपिक डर्मेटाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, वर्नाल केराटोकंजक्टिवाइटिस और अन्य स्थितियों से जुड़ी आंखों में खुजली आंख मलने का कारण बनती है¹⁾।

सोने की मुद्रा: सोते समय चेहरे को तकिए में दबाकर करवट लेकर सोना भी निरंतर यांत्रिक दबाव के रूप में कार्य कर सकता है⁶⁾।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

पारिवारिक इतिहास: CLEK अध्ययन में 14% में पारिवारिक इतिहास पाया गया¹⁾। प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में रोग का प्रसार सामान्य जनसंख्या की तुलना में स्पष्ट रूप से अधिक है।

संबंधित जीन: LOX, CAST, VSX1, TGFBI और अन्य जीनों के बहुरूपता¹⁾।

वंशानुक्रम पैटर्न: ऑटोसोमल प्रभावी कम पैनेट्रेंस सबसे अधिक उपयुक्त माना जाता है¹⁾।

संबंधित प्रणालीगत रोग

गुणसूत्र असामान्यताएं: डाउन सिंड्रोम सबसे अधिक संबंधित रोग है¹⁾।

संयोजी ऊतक रोग: एलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, मार्फान सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा¹⁾।

अन्य: लेबर जन्मजात अंधता, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, एपर्ट सिंड्रोम, क्रूज़न सिंड्रोम¹⁾।

जीवनशैली संबंधी: ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम, उच्च BMI¹⁾।

आँखें मलना सबसे महत्वपूर्ण पर्यावरणीय कारक है जिसमें हस्तक्षेप किया जा सकता है^{1, 6)}। Bitton और सहकर्मियों द्वारा रिपोर्ट किए गए समरूप जुड़वां बच्चों के असंगत मामले में, बीमार जुड़वां की आँखें जोर से मलने की आदत थी और रात की पाली के कारण बाईं करवट सोने की स्थिति बनाए रखी थी, जबकि स्वस्थ जुड़वां केवल हल्के से आँखें मलता था और पीठ के बल सोता था⁶⁾। यह मामला, जिसमें समान आनुवंशिक पृष्ठभूमि होने के बावजूद रोग विकास में अंतर उत्पन्न हुआ, पर्यावरणीय कारकों के निर्णायक प्रभाव को दर्शाता है⁶⁾।

केराटोकोनस की प्रगति को रोकने के लिए सबसे महत्वपूर्ण बात है आँखें न मलना। यदि एलर्जिक कंजंक्टिवाइटिस या हे फीवर है, तो एंटी-एलर्जी दवाओं से आँखों की खुजली को पर्याप्त रूप से नियंत्रित करें और आँखें मलना कम करें। सोते समय चेहरे को तकिए या बाँह पर दबाने वाली स्थिति से भी बचने की सलाह दी जाती है। जिन लोगों के परिवार में केराटोकोनस का इतिहास है, या किशोरावस्था के बच्चे जिनका अपवर्तन मान कम समय में बदल रहा है, उन्हें शीघ्र कॉर्नियल टोपोग्राफी द्वारा जांच करवाना उचित है।

Q क्या आँखें मलने से केराटोकोनस होता है?

आँखें मलना केराटोकोनस के विकास और प्रगति में अत्यंत महत्वपूर्ण पर्यावरणीय कारक माना जाता है। हालांकि, आनुवंशिक कारक भी इसमें शामिल हैं और आँखें मलने वाले सभी लोगों में केराटोकोनस विकसित नहीं होता। समरूप जुड़वां बच्चों पर किए गए अध्ययनों में पाया गया कि समान जीन वाले लेकिन अलग-अलग आँख मलने की आदतों वाले जुड़वां बच्चों में, केवल उसी जुड़वां में रोग विकसित हुआ जिसकी आँखें जोर से मलने की आदत थी। निदान होने पर, आँखें मलना पूरी तरह से बंद करने की सलाह देना सामान्य है।

4. निदान और जांच के तरीके

Gavin Swartz, Khyber Alam, Alex Gentle, Laura E Downie Impact of contact lens correction on wavefront aberrations and vision quality in keratoconus 2025 Oct 29 Ophthalmic Physiol Opt. 2025 Nov 29; 45(7):1811-1828 Figure 1. PMCID: PMC12682100. License: CC BY.

केराटोकोनस में कॉर्नियल एपिथेलियम की मोटाई में भिन्नता दर्शाती OCT B-स्कैन छवि। सफेद फ्रेम में घिरे क्षेत्र के आवर्धित इनसेट चित्र में, कॉर्नियल एपिथेलियम को हल्की नीली तिरछी रेखाओं से हाइलाइट किया गया है। इस क्षेत्र में, पतले हुए कॉर्नियल स्ट्रोमा के ऊपर एपिथेलियम मोटा हो गया है, जो कॉर्निया की अग्र सतह की रूपरेखा को चिकना कर रहा है। इसके विपरीत, कॉर्निया की पश्च सतह की वक्रता काफी तीव्र देखी जाती है।

केराटोकोनस का निदान विशिष्ट चिकित्सा इतिहास, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी निष्कर्षों, और कॉर्नियल टोपोग्राफी/टोमोग्राफी निष्कर्षों पर आधारित है¹⁾। आदर्श रूप से, व्यक्तिपरक लक्षण प्रकट होने से पहले प्रारंभिक निदान वांछनीय है, लेकिन एक लागत-प्रभावी सरल स्क्रीनिंग विधि अभी तक स्थापित नहीं हुई है¹⁾।

जांच विधियों का अवलोकन

जांच विधि	मूल्यांकन पैरामीटर	मुख्य निष्कर्ष
कॉर्नियल टोपोग्राफी (प्लासिडो डिस्क)	अग्र सतह वक्रता・SimK・SAI・SRI	निचले भाग में स्थानीय तीव्रता, I/S अनुपात में वृद्धि
कॉर्नियल टोमोग्राफी (शीम्पफ्लग)	अग्र-पश्च एलिवेशन・कॉर्नियल मोटाई	अग्र और पश्च सतहों का द्वीप जैसा उभार, विलक्षण पतलापन
पूर्व खंड OCT	उपकला मोटाई मैपिंग・कॉर्नियल मोटाई	पतले क्षेत्र में पतली उपकला, चारों ओर डोनट के आकार का मोटा होना
तरंगाग्र विपथन विश्लेषण	उच्च-क्रम विपथन	ऊर्ध्वाधर कोमा विपथन में स्पष्ट वृद्धि
कॉर्नियल बायोमैकेनिकल मूल्यांकन	CH・CRF・CBI・TBI	बायोमैकेनिकल कठोरता में कमी

कॉर्नियल टोपोग्राफी/टोपोमेट्री: निदान के लिए अग्र और पश्च सतहों का व्यापक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है¹⁾। 1.2 या उससे अधिक का निचला/ऊपरी वक्रता अनुपात (I/S अनुपात) और 21 डिग्री या उससे अधिक का रेडियल अक्ष विचलन केराटोकोनस के लिए विशिष्ट है¹⁾। पश्च सतह ऊंचाई मैपिंग अपेक्षाकृत उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता दर्शाती है, लेकिन फॉर्म फ्रस्ट (forme fruste) का पता लगाने में इसकी सीमाएं हैं¹⁾। Klyce/Maeda विधि और Smolek/Klyce विधि केराटोकोनस स्क्रीनिंग एल्गोरिदम के रूप में व्यापक रूप से उपयोग की जाती हैं।

पूर्व खंड OCT: उच्च-रिज़ॉल्यूशन कॉर्नियल अनुभागीय चित्र प्रदान करता है¹⁾। कॉर्नियल एपिथेलियल मोटाई मैपिंग एक डोनट (donut) पैटर्न दिखाती है जिसमें पतले स्ट्रोमा के ऊपर एपिथेलियम पतला होता है और चारों ओर मोटे एपिथेलियम का एक रिम होता है¹⁾। चूंकि एपिथेलियल रीमॉडलिंग पूर्वकाल सतह की अनियमितता को आंशिक रूप से छिपा देती है, पश्च सतह विश्लेषण प्रारंभिक निदान की कुंजी है।

कॉर्नियल बायोमैकेनिकल मूल्यांकन: कॉर्नियल हिस्टेरेसिस (CH), कॉर्नियल प्रतिरोध कारक (CRF), और Corvis ST द्वारा गतिशील विरूपण विश्लेषण का उपयोग किया जाता है⁸⁾। टोमोग्राफिक बायोमैकेनिकल इंडेक्स (TBI) और कॉर्नियल बायोमैकेनिकल इंडेक्स (CBI), जो कॉर्नियल टोमोग्राफी और बायोमैकेनिकल मूल्यांकन को जोड़ते हैं, व्यापक स्क्रीनिंग संकेतक के रूप में अनुशंसित हैं⁸⁾। बायोमैकेनिकल परिवर्तन रूपात्मक परिवर्तनों से पहले होते हैं, इसलिए प्रारंभिक पहचान में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है¹⁾।

अंतःनेत्र दबाव मापन हेतु सावधानियां: कॉर्निया के पतले होने और जैवयांत्रिक कमजोरी के कारण, गोल्डमैन एप्लेनेशन टोनोमीटर अंतःनेत्र दबाव को कम आंकता है¹⁾। वायु टोनोमीटर या डायनेमिक कंटूर टोनोमीटर (DCT) के उपयोग की सिफारिश की जाती है¹⁾।

प्रगति के मूल्यांकन मानदंड

प्रगति की परिभाषा पर अंतर्राष्ट्रीय सहमति (2015) के अनुसार, प्रगति को तब परिभाषित किया जाता है जब निम्नलिखित 3 मदों में से कम से कम 2 माप प्रणाली की परिवर्तनशीलता सीमा से अधिक बदल जाएं⁹⁾।

कॉर्निया की अग्र सतह का तीखापन बढ़ना
कॉर्निया की पश्च सतह का तीखापन बढ़ना
कॉर्नियल मोटाई में कमी, या परिधि से सबसे पतले बिंदु तक कॉर्नियल मोटाई परिवर्तन की दर में वृद्धि

Meyer और सहयोगियों ने बाल एवं किशोर समूह में Orbscan टोमोग्राफ के परीक्षण-पुनःपरीक्षण परिवर्तनशीलता सीमा की गणना की और Flat K +1.30 D, Steep K +1.88 D, Kmax +1.20 D, central K +0.87 D, अग्र सतह ऊंचाई +11.7 µm, पश्च सतह ऊंचाई +24.3 µm, central pachymetry −28.1 µm, thinnest pachymetry −30.5 µm को रोग बढ़ने के निर्धारण की सीमा माना³⁾। गंभीरता के अनुसार वितरण, Amsler-Krumeich वर्गीकरण में Stage I 37.8%, Stage II 39.9%, Stage III 9.5%, Stage IV 12.8% था³⁾।

गंभीरता वर्गीकरण

Amsler-Krumeich वर्गीकरण 4-स्तरीय शास्त्रीय गंभीरता वर्गीकरण है, जो K मान, अपवर्तन, pachymetry और कॉर्नियल धुंधलापन की उपस्थिति के संयोजन से मूल्यांकन करता है। नया ABCD वर्गीकरण (2016) 4 कारकों का स्वतंत्र रूप से मूल्यांकन करता है: A: अग्र सतह वक्रता त्रिज्या, B: पश्च सतह वक्रता त्रिज्या, C: सबसे पतले बिंदु की pachymetry, D: सर्वोत्तम संशोधित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA)¹⁾। CLEK अध्ययन पर आधारित हल्का/मध्यम/गंभीर वर्गीकरण भी दैनिक नैदानिक अभ्यास में उपयोग किया जाता है।

अनुवर्ती अंतराल

तेजी से बढ़ने की अधिक संभावना वाले रोगियों में बारीकी से अनुवर्ती आवश्यक है। 17 वर्ष से कम आयु के रोगियों और Kmax 55 D से अधिक वाले मामलों में छोटे अंतराल पर अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है¹⁾। नैदानिक अभ्यास में, बच्चों में 1–3 महीने और वयस्कों में 6–12 महीने के अंतराल पर अनुवर्ती सामान्य दिशानिर्देश है।

विभेदक निदान

पेलुसिड मार्जिनल कॉर्नियल डिजनरेशन (PMD): कॉर्निया के निचले परिधीय भाग में बैंड के आकार का पतलापन इसकी विशेषता है, पतला भाग केराटोकोनस की तुलना में अधिक परिधि पर स्थित होता है। रोग की शुरुआत की आयु 30–50 वर्ष के बीच अपेक्षाकृत देर से होती है।
केराटोग्लोबस: जन्म से दोनों आँखों में संपूर्ण कॉर्निया के पतले होने का जन्मजात रोग, जिसमें Fleischer वलय या Vogt रेखाएँ नहीं पाई जाती हैं।
अपवर्तक सुधार शल्य चिकित्सा के बाद कॉर्नियल एक्टेसिया (post-LASIK ectasia): केराटोकोनस की पूर्वप्रवृत्ति वाले रोगियों में शल्य चिकित्सा के बाद बढ़ने वाले मामलों में, या अत्यधिक विकिरण के कारण कॉर्नियल पतलापन होने पर हो सकता है।
द्वितीयक केराटोकोनस: कॉर्नियल हर्पीज जैसे प्राथमिक रोग के कारण घाव बनने की प्रक्रिया में कॉर्निया के पतले होने की स्थिति, जिसमें रक्त वाहिका आक्रमण और घाव शामिल होते हैं।
कॉन्टैक्ट लेंस के कारण कॉर्नियल विकृति: हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस का खराब केंद्रीयण (विशेष रूप से ऊपरी स्थिरीकरण) समान रंग कोड मानचित्र दिखा सकता है, लेकिन इसमें पतलापन नहीं होता और यह प्रतिवर्ती है।

कॉर्नियल बायोमैकेनिकल मूल्यांकन प्रारंभिक और अनिश्चित मामलों में केराटोकोनस का पता लगाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गलत-नकारात्मक परिणामों से बचने और निदान सटीकता में सुधार के लिए, कॉर्नियल टोमोग्राफी और बायोमैकेनिकल मूल्यांकन को संयोजित करने वाली व्यापक पूर्व-शल्य जांच की सिफारिश की जाती है। ⁸⁾

5. मानक उपचार विधियाँ

उपचार के दो स्तंभ हैं दृश्य कार्य को बनाए रखने के लिए दृष्टि सुधार और रोग की प्रगति को रोकने के लिए प्रगति नियंत्रण¹⁾। हल्के अनियमित दृष्टिवैषम्य को चश्मे या सॉफ्ट टॉरिक कॉन्टैक्ट लेंस से ठीक किया जा सकता है, लेकिन जब अनियमित दृष्टिवैषम्य अधिक गंभीर हो जाता है तो हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस की आवश्यकता होती है, और आगे बढ़ने पर CXL, ICRS, कॉर्नियल प्रत्यारोपण जैसे हस्तक्षेपों पर विचार किया जाता है।

दृष्टि सुधार

चश्मा और कॉन्टैक्ट लेंस कई रोगियों के लिए उपचार का मुख्य आधार हैं¹⁾। हल्के मामलों में चश्मे या सॉफ्ट टॉरिक कॉन्टैक्ट लेंस से सुधार संभव है, लेकिन जब अनियमित दृष्टिवैषम्य अधिक गंभीर हो जाता है तो हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस (RGP) पहला विकल्प है। कई रोगी RGP से नाटकीय दृष्टि सुधार प्राप्त करते हैं।

हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस की फिटिंग सामान्य निकट-दृष्टि वाली आंखों की तुलना में तकनीकी रूप से अधिक कठिन है¹⁰⁾; मापी गई कॉर्नियल वक्रता त्रिज्या से बेस कर्व निर्धारित करने से लेंस टाइट होने की संभावना रहती है। व्यावहारिक सिद्धांत कॉर्नियल वक्रता त्रिज्या से बंधे न रहकर लेंस के अच्छे केंद्रीयण और गति को लक्षित करना है। गोलाकार लेंस से काम न चलने वाले मामलों में बहु-स्तरीय वक्र लेंस के उपयोग पर भी विचार किया जाता है।

हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस पहनने में कठिनाई वाले मामलों में, स्क्लेरल लेंस (scleral lens), हाइब्रिड लेंस, पिगीबैक विधि (सॉफ्ट लेंस के ऊपर हार्ड लेंस) जैसे विशेष लेंस चुने जाते हैं¹⁾। स्क्लेरल लेंस लिंबस के बाहर स्क्लेरा पर पहना जाता है, जिससे कॉर्निया पर यांत्रिक उत्तेजना कम होती है और गंभीर कॉर्नियल आकार असामान्यताओं को भी संभाल सकता है; हाल के वर्षों में इसकी बढ़ती लोकप्रियता के साथ कॉर्नियल प्रत्यारोपण दरों में कमी लाने में योगदान देने की रिपोर्टें हैं¹⁾। 90% से अधिक मामले किसी न किसी प्रकार के कॉन्टैक्ट लेंस से व्यावहारिक दृष्टि बनाए रख सकते हैं।

कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग (CXL)

प्रगतिशील कैरेटोकोनस के लिए कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग एक उपचार पद्धति है जो कॉर्नियल कोलेजन फाइबर के बीच क्रॉस-लिंक बनाकर बायोमैकेनिकल कठोरता को बढ़ाती है, और वर्तमान में रोग की प्रगति को रोकने के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार है^{1, 2, 4)}। CXL रोग की प्रगति को रोकता या धीमा करता है और भविष्य में कॉर्नियल प्रत्यारोपण की आवश्यकता को कम करता है¹⁾। कॉर्निया को स्थिर करने के अलावा, CXL 1.0–2.5 D का कॉर्नियल चपटापन उत्पन्न करके दृष्टि सुधार में भी सहायक हो सकता है¹⁾। नीदरलैंड के राष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, CXL शुरू होने के बाद कैरेटोकोनस के लिए कॉर्नियल प्रत्यारोपण की संख्या में महत्वपूर्ण कमी आई है¹²⁾।

मानक ड्रेस्डेन प्रोटोकॉल (एपी-ऑफ CXL)⁵⁾：

8–9 मिमी व्यास में कॉर्नियल एपिथेलियम को हटाना
0.1% राइबोफ्लेविन आई ड्रॉप (20% डेक्सट्रान युक्त) हर 2 मिनट में 30 मिनट तक डालना
UV-A (तरंगदैर्ध्य 365 nm) को 3 mW/cm² पर 30 मिनट तक निरंतर विकिरणित करना
कुल ऊर्जा 5.4 J/cm²
प्रक्रिया के बाद चिकित्सीय कॉन्टैक्ट लेंस लगाना और एपिथेलियम के पूर्ण पुनर्जनन तक सुरक्षा प्रदान करना
पोस्ट-ऑप में एंटीबायोटिक और स्टेरॉयड आई ड्रॉप से फॉलो-अप

त्वरित CXL：मानक प्रोटोकॉल के समय को कम करने के उद्देश्य से विकसित, इसमें 9 mW/cm²×10 मिनट या 18 mW/cm²×5 मिनट जैसी विकिरण स्थितियों का उपयोग किया जाता है। अनेक तुलनात्मक अध्ययनों में मानक विधि के समान प्रभावकारिता दिखाई गई है⁵⁾। हालांकि, 30 mW/cm²×3 मिनट जैसी उच्च फ्लुएंस स्थितियां ऊतक में ऑक्सीजन की कमी के कारण कम प्रभावी मानी जाती हैं, और ऑक्सीजन की पूर्ति के लिए पल्स विकिरण विधि विकसित की गई है⁵⁾।

ट्रांसएपिथेलियल CXL (एपी-ऑन)：यह CXL की एक विधि है जिसमें कॉर्नियल एपिथेलियम को संरक्षित रखा जाता है, जिससे पोस्ट-ऑपरेटिव दर्द और संक्रमण के जोखिम में कमी का लाभ मिलता है। हालांकि, राइबोफ्लेविन की पारगम्यता कम होने के कारण, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में मानक एपी-ऑफ विधि की तुलना में इसकी प्रभावशीलता कम पाई गई है, और कुछ अध्ययनों में Kmax में गिरावट भी रिपोर्ट की गई है⁵⁾।

KERALINK परीक्षण एक प्रेक्षक-अंध यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण है जिसमें 10–16 वर्ष की आयु के 60 प्रगतिशील केराटोकोनस रोगियों में CXL की तुलना मानक उपचार (चश्मा, कॉन्टैक्ट लेंस) से की गई²⁾। K2 या Kmax में कम से कम 3 महीने के अंतराल में ≥1.5 D की वृद्धि वाले मामलों को प्रगतिशील मानकर शामिल किया गया, जिनमें शीर्ष कॉर्नियल मोटाई ≥400 µm और K2 ≤62 D थी²⁾। हस्तक्षेप Avedro KXL उपकरण द्वारा 10 mW/cm² × 9 मिनट (कुल खुराक 5.4 J/cm²) के विकिरण और राइबोफ्लेविन आई ड्रॉप के साथ किया गया²⁾।

पैरामीटर (18 माह पर)	CXL समूह (n=30)	मानक उपचार समूह (n=28)
औसत K2	49.7 ± 3.8 D	53.4 ± 5.8 D
प्रगति वाली आंखें	2 आंखें (7%)	12 आंखें (43%)
आधारभूत Kmax	56.0 ± 4.8 D	57.2 ± 5.7 D
शीर्ष कॉर्नियल मोटाई	512 ± 47.9 µm	507 ± 41.2 µm

18 माह पर K2 का समायोजित औसत अंतर −3.0 D (95% CI −4.93 से −1.08 D, p=0.002) था, जो CXL समूह में महत्वपूर्ण रूप से कम था²⁾। बिना सुधारा और सुधारा हुआ दृश्य तीक्ष्णता (logMAR) भी CXL समूह में महत्वपूर्ण रूप से बेहतर था (दोनों p=0.002)²⁾। CXL समूह में प्रगति की संभावना 90% कम थी (OR 0.1, 95% CI 0.02–0.48, p=0.004)। Cox आनुपातिक खतरे मॉडल ने भी समय के साथ प्रगति के खतरे में CXL समूह में 87% की कमी दिखाई²⁾। कोई गंभीर प्रतिकूल घटना नहीं पाई गई²⁾। CXL ने एटॉपी इतिहास या जातीयता के साथ कोई परस्पर क्रिया नहीं दिखाई और विविध पृष्ठभूमि के युवा रोगियों में प्रभावी पाया गया²⁾। अमेरिकी बहुकेंद्रीय CXL परीक्षण ने भी वयस्कों में प्रभावशीलता की पुष्टि की है⁴⁾। इन परिणामों से, CXL को प्रगतिशील युवा रोगियों में प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में अनुशंसित किया जाता है²⁾। KERALINK के परिणाम प्रगति की पुष्टि के बाद शीघ्र CXL पर विचार करने के वर्तमान नैदानिक निर्णय का दृढ़ता से समर्थन करते हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार

शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर तब विचार किया जाता है जब कॉन्टैक्ट लेंस पर्याप्त दृष्टि प्रदान नहीं कर पाते या रोगी कॉन्टैक्ट लेंस पहनने में असमर्थ हो¹⁾।

कॉर्नियल स्ट्रोमल उपचार

कॉर्नियल इंट्रास्ट्रोमल रिंग (ICRS): Intacs, Ferrara, Keraring जैसे अर्ध-गोलाकार सिंथेटिक खंडों को फेमटोसेकंड लेज़र से बने कॉर्नियल स्ट्रोमा सुरंगों में डाला जाता है। हल्के से मध्यम मामलों के लिए संकेतित जब केंद्रीय कॉर्निया साफ हो और डालने वाली जगह पर कॉर्नियल मोटाई ≥ 400 µm हो¹⁾। यह कॉर्निया को चपटा करता है, अनियमित दृष्टिवैषम्य को कम करता है, और कॉन्टैक्ट लेंस पहनने में सुविधा प्रदान करता है।

CAIRS (कोर्नियल एलोग्राफ्ट इंट्रास्ट्रोमल रिंग): दाता कॉर्निया से बने जैविक रिंग खंड, सिंथेटिक रिंग के एक नए विकल्प के रूप में रिपोर्ट किए गए हैं। CXL के साथ संयोजन में सुरक्षा और प्रभावकारिता की सूचना दी गई है।

अपवर्तक सुधार

फेकिक इंट्राओक्युलर लेंस (ICL): CXL द्वारा आकार स्थिरीकरण के बाद अपवर्तक सुधार के साधन के रूप में टॉरिक ICL या आइरिस-क्लॉ प्रकार (Artiflex) के इंट्राओक्युलर लेंस प्रत्यारोपण की सूचना दी गई है⁵⁾। LASIK जैसी कॉर्नियल अपवर्तक सर्जरी वर्जित है, इसलिए लेंस-आधारित सुधार एक विकल्प है।

संयुक्त उपचार: टोपोग्राफी-निर्देशित PRK के साथ CXL का एथेंस प्रोटोकॉल, ट्रांसएपिथेलियल PTK के साथ CXL का क्रेटन प्रोटोकॉल, और डिसेंटर्ड इंडिविजुअलाइज्ड स्फेरो-सिलिंड्रिकल (DISC) एब्लेशन के साथ CXL के संयोजन की भी सूचना दी गई है¹¹⁾।

कॉर्निया प्रत्यारोपण

डीप एंटीरियर लैमेलर केराटोप्लास्टी (DALK): यह एक ऐसी तकनीक है जो रोगी के कॉर्नियल एंडोथेलियम को संरक्षित करते हुए केवल पूर्वकाल कॉर्नियल स्ट्रोमा को बदलती है। सिद्धांत रूप में एंडोथेलियल अस्वीकृति का कोई जोखिम नहीं है और PK की तुलना में दर्दनाक टूटने का जोखिम भी कम है। तीव्र शोफ के बिना मामलों में, हाल के वर्षों में DALK को पहली पंक्ति के विकल्प के रूप में चुने जाने की प्रवृत्ति है¹⁾।

पेनिट्रेटिंग केराटोप्लास्टी (PK): उच्च सफलता दर और दीर्घकालिक सिद्ध परिणामों के साथ, यह एक मानक कॉर्निया प्रत्यारोपण के रूप में स्थापित है। संक्रमण, अस्वीकृति, दर्दनाक टूटने का जोखिम है, और शायद ही कभी पोस्टऑपरेटिव अपरिवर्तनीय माइड्रियासिस एक समस्या है। पोस्टऑपरेटिव रूप से अक्सर कॉन्टैक्ट लेंस द्वारा अपवर्तक सुधार की आवश्यकता होती है।

तीव्र कॉर्नियल एडिमा (स्वच्छमण्डल शोफ) का उपचार: डेसिमेट झिल्ली के फटने से होने वाली तीव्र कॉर्नियल एडिमा के लिए, लगभग 1 महीने तक दबाव पट्टी पहनाई जाती है, और आवश्यकता होने पर एसिटाज़ोलामाइड (डायमॉक्स®) मौखिक रूप से दिया जाता है। हाइपरटोनिक सेलाइन आई ड्रॉप (5% NaCl) या स्टेरॉयड आई ड्रॉप से भी एडिमा को कम किया जा सकता है। प्राकृतिक रूप से घाव बनने (निशान पड़ने) पर फिर से कॉन्टैक्ट लेंस दिए जाते हैं। हाल के वर्षों में, पूर्वकाल कक्ष में हवा इंजेक्ट करना और एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण को भी उपचार विकल्पों के रूप में रिपोर्ट किया गया है। एडिमा के बाद बनने वाला निशान कॉर्निया के केंद्र तक फैल सकता है, या विडंबनापूर्ण रूप से, कुछ मामलों में निशान बनने से कॉर्निया की तीक्ष्णता स्वाभाविक रूप से कम हो सकती है। निशान स्थिर होने के बाद अपवर्तन (रेफ्रेक्टिव) स्थिति का आकलन करके अगली उपचार योजना तय की जाती है।

रोग बढ़ने से रोकना और जीवनशैली संबंधी निर्देश

रोग को बढ़ने से रोकने का आधार आँखों को रगड़ना पूरी तरह बंद करना है^{1, 6)}। यदि एलर्जिक कंजक्टिवाइटिस या एटोपिक कंजंक्टिवल रोग आँखों में खुजली का कारण हैं, तो एंटी-एलर्जी आई ड्रॉप या एंटीहिस्टामाइन से लक्षणों को पर्याप्त रूप से नियंत्रित करके आँखों को रगड़ने के अवसरों को कम करना चाहिए। यदि आँखों की खुजली गंभीर है, तो आई ड्रॉप के अलावा एंटीजन हटाने और त्वचा देखभाल के अनुकूलन सहित प्रणालीगत एलर्जी प्रबंधन पर भी विचार किया जाना चाहिए। सोने की स्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए और रोगी को चेहरा तकिए या बांह पर दबाकर करवट लेकर सोने से बचने की सलाह देनी चाहिए⁶⁾। न केवल रोगी को बल्कि परिवार और देखभाल करने वालों को भी रोग की स्थिति और रोकथाम के महत्व के बारे में समझाना और पूरे पारिवारिक वातावरण में आँखें रगड़ने को प्रेरित करने वाली आदतों की समीक्षा करना प्रभावी है।

मोतियाबिंद के साथ संयुक्त मामलों में सावधानियाँ

जब किरेटोकोनस रोगी को मोतियाबिंद भी हो, तो कॉर्नियल वक्रता की अस्थिरता और गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य इंट्राओकुलर लेंस की शक्ति गणना और सर्जिकल संचालन दोनों को कठिन बना देते हैं। सर्जरी से पहले CXL या ICRS द्वारा कॉर्निया को स्थिर करने, कॉन्टैक्ट लेंस बंद करने की अवधि (सॉफ्ट लेंस के लिए कम से कम 2 सप्ताह, हार्ड लेंस के लिए 5 सप्ताह या अधिक) निर्धारित करने और बायोमेट्रिक माप की स्थिरता की पुष्टि करने की सिफारिश की जाती है⁷⁾। इंट्राओकुलर लेंस शक्ति गणना में, मानक सूत्रों से पश्चात दूरदर्शिता (हाइपरोपिक सरप्राइज़) होने की संभावना अधिक होती है, इसलिए बैरेट ट्रू-के (Barrett True-K) या केन किरेटोकोनस फॉर्मूला (Kane keratoconus formula) जैसे किरेटोकोनस-विशिष्ट सूत्रों के उपयोग और हल्की निकटदृष्टि लक्ष्य निर्धारण की सिफारिश की जाती है⁷⁾। मल्टीफोकल इंट्राओकुलर लेंस की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि वे उच्च-क्रम विपथन को बढ़ाते हैं⁷⁾।

सर्जिकल तकनीक में, पतले कॉर्निया पर क्लियर कॉर्नियल चीरा लगाने से घाव से रिसाव का जोखिम होता है, इसलिए स्क्लेरोकॉर्नियल टनल चीरे की सिफारिश की जाती है⁷⁾। जब कॉर्नियल धुंधलापन पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी की दृश्यता को कम कर देता है, तो ट्राइपैन ब्लू द्वारा पूर्वकाल कैप्सूल धुंधलापन और कॉर्नियल सतह पर डिस्पर्सिव विस्कोइलास्टिक पदार्थ का लेप लगाना उपयोगी होता है। गंभीर मामलों में जहाँ कॉर्निया प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता हो, ट्रिपल सर्जरी (मोतियाबिंद सर्जरी, इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण और कॉर्निया प्रत्यारोपण एक साथ) भी एक विकल्प है।

केराटोकोनस के लिए LASIK जैसी कॉर्नियल अपवर्तक सर्जरी पूर्ण निषेध है। कॉर्निया को और पतला करने और रोग की प्रगति को तेज करने का जोखिम अत्यधिक उच्च है⁸⁾। अपवर्तक सर्जरी के इच्छुक लोगों में, स्लिट लैंप परीक्षण में असामान्यता न होने पर भी कॉर्नियल टोपोग्राफी पर विशिष्ट पैटर्न दिखाने वाले फॉर्म फ्रस्ट (forme fruste) केराटोकोनस को सख्ती से बाहर करने के लिए स्क्रीनिंग आवश्यक है।

Q क्या कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग दर्दनाक है?

मानक epi-off विधि में कॉर्नियल एपिथेलियम को हटा दिया जाता है, जिससे सर्जरी के बाद कई दिनों तक दर्द, विदेशी शरीर सनसनी और आँखों से पानी आना आम है। दर्द का प्रबंधन चिकित्सीय कॉन्टैक्ट लेंस, कोल्ड कंप्रेस और दर्द निवारक दवाओं से किया जाता है। एपिथेलियम का पुनर्जनन आमतौर पर 3-5 दिनों में पूरा हो जाता है, जिसके बाद दर्द भी कम हो जाता है। epi-on विधि में एपिथेलियम नहीं हटाया जाता, इसलिए सर्जरी के बाद दर्द कम होता है, लेकिन प्रभावशीलता epi-off विधि से कम हो सकती है।

Q क्या केराटोकोनस में कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग किया जा सकता है?

केराटोकोनस में दृष्टि सुधार में कॉन्टैक्ट लेंस केंद्रीय भूमिका निभाते हैं। कठोर गैस पारगम्य (RGP) कॉन्टैक्ट लेंस जो अनियमित दृष्टिवैषम्य को बेअसर करते हैं, सबसे आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं और अक्सर नाटकीय दृष्टि सुधार प्रदान करते हैं। यदि कठोर कॉन्टैक्ट लेंस पहनना मुश्किल हो, तो स्क्लेरल लेंस, हाइब्रिड लेंस, पिगीबैक विधि (सॉफ्ट लेंस के ऊपर कठोर लेंस रखना) जैसे विशेष लेंस भी चुने जा सकते हैं। 90% से अधिक मामलों में किसी न किसी प्रकार के कॉन्टैक्ट लेंस से दृष्टि सुधार संभव माना जाता है।

Q बच्चों में केराटोकोनस वयस्कों से कैसे भिन्न है?

बच्चों और किशोरों में केराटोकोनस वयस्कों की तुलना में तेज़ी से बढ़ता है। कॉर्निया की बायोमैकेनिकल कठोरता उम्र के साथ बढ़ती है, इसलिए बच्चों का कॉर्निया कोलेजन अपघटन के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। बच्चों और किशोरों की 148 आँखों को औसतन 2.9 वर्षों तक अनुवर्ती करने वाले एक अध्ययन में 77.0% में प्रगति पाई गई, और निदान के समय प्रगतिशील अवस्था का अनुपात भी अधिक था। वयस्कों में 6–12 महीने के अंतराल पर अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है, जबकि बच्चों में 1–3 महीने के अंतराल पर करीबी निगरानी की सलाह दी जाती है। प्रगति की पुष्टि होने पर, तत्काल कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग कॉर्निया प्रत्यारोपण के जोखिम को कम करने वाला एकमात्र हस्तक्षेप है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

केराटोकोनस में, कॉर्नियल कोलेजन का अपघटन कॉर्निया के पतले होने का आधार है¹⁾। स्वस्थ कॉर्नियल स्ट्रोमा में, मुख्यतः प्रकार I कोलेजन से बने कोलेजन फाइबर बंडल त्रि-आयामी रूप से व्यवस्थित होते हैं, जो कॉर्निया की कठोरता और आकृति बनाए रखते हैं। बोमैन झिल्ली से सटी सतही परत में कोलेजन फाइबर बंडल अपेक्षाकृत पतले, तीव्र कोण वाले और बहुदिशात्मक होते हैं, जबकि गहरी परतों में बंडल चौड़े और चपटे हो जाते हैं, जो एक संरचनात्मक ढाल बनाते हैं। सतही परत की यह तीव्र और सघन फाइबर बंडल संरचना कॉर्निया के अग्र भाग की आकृति बनाए रखने में महत्वपूर्ण योगदान देती है, लेकिन केराटोकोनस में ये संरचनाएँ बदल जाती हैं।

आणविक स्तर पर, मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP) में वृद्धि और उनके ऊतक अवरोधक (TIMP) में कमी कॉर्नियल स्ट्रोमा के कोलेजन अपघटन में शामिल होती है¹⁾। केराटोकोनस रोगियों के आँसू में IL-6, TNF-α और MMP-9 जैसे भड़काऊ मध्यस्थों की बढ़ी हुई सांद्रता पाई जाती है¹⁾। ये भड़काऊ मध्यस्थ कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं (केराटोसाइट्स) में एपोप्टोसिस प्रेरित करते हैं, जिससे कोशिका घनत्व में कमी आती है¹⁾।

यद्यपि केराटोकोनस को पारंपरिक रूप से एक “गैर-भड़काऊ” कॉर्निया पतला करने वाली बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हाल के शोध से यह स्पष्ट हुआ है कि भड़काऊ तत्व रोग की उत्पत्ति और प्रगति से प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से संबंधित होते हैं।¹⁾

ऊतक विकृति विज्ञान के अनुसार, बोमैन परत का टूटना या गायब होना, कोलेजन फाइबर की अव्यवस्थित व्यवस्था, घाव बनना और स्ट्रोमा का पतला होना देखा जाता है। उन्नत मामलों में, डेसीमेट झिल्ली में सिलवटें या टूटना भी हो सकता है।

कॉर्नियल बायोमैकेनिक्स के दृष्टिकोण से, स्थानीय प्रत्यास्थता मापांक में कमी कोलेजन तंतुओं के विघटन और अध:पतन से जुड़ी है⁸⁾। एक बार स्थानीय कठोरता में कमी आने पर, अंतर्नेत्र दबाव के स्थिर भार के तहत, कमजोर क्षेत्रों पर तनाव केंद्रित और पुनर्वितरित हो जाता है, जिससे “बायोमैकेनिकल विफलता चक्र” उत्पन्न होता है, जिसमें कॉर्निया तीव्र रूप से ढलानदार और पतला होता जाता है⁸⁾।

आनुवंशिक प्रवृत्ति के अलावा, आँखें मलना जैसे बार-बार यांत्रिक तनाव को इस बायोमैकेनिकल विफलता को ट्रिगर करने वाला माना जाता है^{1, 6)}। युवाओं के कॉर्निया में कोलेजन क्रॉस-लिंक घनत्व कम होता है, और उम्र के साथ कठोरता बढ़ती है, इसलिए बच्चों और किशोरों का कॉर्निया यांत्रिक और एंजाइमी विघटन के प्रति अधिक संवेदनशील होता है¹⁾। यही जैविक आधार है कि बच्चों में रोग तेजी से बढ़ता है। ऑक्सीडेटिव तनाव के विरुद्ध रक्षा तंत्र की असामान्यताएं, विशेष रूप से सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज गतिविधि में कमी और ग्लूटाथियोन चयापचय में असामान्यताएं, भी रोगजनन में शामिल हो सकती हैं। ये आणविक मार्ग सूजन मध्यस्थों के उत्पादन और कोलेजन-विघटनकारी एंजाइमों के सक्रियण को बढ़ाने वाला एक दुष्चक्र बना सकते हैं।

कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं (केराटोसाइट्स) का एपोप्टोसिस केराटोकोनस में स्ट्रोमल कोशिका घनत्व में कमी और स्ट्रोमल पतलेपन का प्रत्यक्ष कोशिकीय तंत्र है¹⁾। बोमैन झिल्ली सामान्यतः लगभग 10 µm मोटी एक बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स परत होती है, लेकिन केराटोकोनस में प्रारंभिक चरण से ही इसमें विदर और लोप देखा जाता है, जिससे कॉर्निया की अग्र सतह के आकार को बनाए रखने का तंत्र विफल हो जाता है। डेसीमेट झिल्ली एक तहखाना झिल्ली है जो इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के तहत पूर्वकाल बैंडेड परत (anterior banded layer) और पश्च गैर-बैंडेड परत (posterior non-banded layer) में विभाजित होती है; तीव्र एडिमा के दौरान यह झिल्ली फट जाती है, जिससे अग्रकक्ष जल स्ट्रोमा में प्रवेश कर जाता है, जिससे अस्थायी रूप से दृष्टि में गंभीर कमी आती है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

बच्चों और किशोरों में प्रारंभिक CXL: KERALINK परीक्षण ने 10–16 वर्ष के आयु वर्ग में CXL की प्रभावशीलता को उच्च-स्तरीय साक्ष्य के साथ प्रदर्शित किया है²⁾। Meyer एवं अन्य द्वारा रिपोर्ट की गई बच्चों और किशोरों में 77% की उच्च प्रगति दर, प्रगति की पुष्टि से पहले प्रारंभिक हस्तक्षेप का आधार प्रदान करती है³⁾। यदि कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग का दीर्घकालिक स्थिरीकरण प्रभाव बना रहता है, तो भविष्य में नियमित कॉन्टैक्ट लेंस उपयोग या कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता से बचा जा सकता है²⁾। Ferdi एवं अन्य की व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण में, प्राकृतिक अनुक्रम डेटा वाली 11,529 आँखों की जानकारी एकीकृत की गई, लेकिन बच्चों का डेटा सीमित है, और दीर्घकालिक अनुवर्ती के और संचय की आवश्यकता है¹³⁾।

बायोमैकेनिकल प्रारंभिक पहचान: कॉर्नियल बायोमैकेनिक्स मूल्यांकन में प्रगति के कारण पारंपरिक रूपात्मक परिवर्तनों (कॉर्नियल टोपोग्राफी, कॉर्नियल टोमोग्राफी) से पहले “बायोमैकेनिकल चरण” में ही प्रारंभिक पहचान संभव हो रही है^{1, 8)}। कॉर्नियल टोमोग्राफी और बायोमैकेनिकल मूल्यांकन को संयोजित करने वाली व्यापक जांच प्रक्रिया की स्थापना भविष्य की चुनौती है⁸⁾।

आनुवंशिक जांच: 75 जीनों और 2,000 से अधिक वेरिएंट का मूल्यांकन करने वाला FDA-अनुमोदित आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध है¹⁾। पर्यावरणीय कारकों और आनुवंशिक जोखिम स्कोर को एकीकृत करने वाला प्रारंभिक निदान दृष्टिकोण अनुसंधान चरण में है, और इसकी नैदानिक उपयोगिता के और सत्यापन की आवश्यकता है¹⁾।

CXL प्रोटोकॉल का अनुकूलन: त्वरित प्रोटोकॉल का अनुकूलन, स्पंदित विकिरण द्वारा ऑक्सीजन आपूर्ति में सुधार, और epi-on विधि की पारगम्यता में सुधार पर सक्रिय रूप से शोध किया जा रहा है⁵⁾। उच्च फ्लुएंस स्थितियों में ऊतकीय ऑक्सीजन समाप्त हो जाती है जिससे क्रॉस-लिंकिंग प्रतिक्रिया की दक्षता कम हो जाती है, और रुक-रुक कर विकिरण रोककर (पल्स CXL) ऑक्सीजन आपूर्ति को पूरक करने की विधियों पर विचार किया जा रहा है⁵⁾। टोपोग्राफी-निर्देशित PRK और CXL के संयोजन वाले Athens प्रोटोकॉल, ट्रांसएपिथेलियल PTK और CXL के संयोजन वाले Cretan प्रोटोकॉल, और विकेंद्रित वैयक्तिकृत स्फेरो-सिलिंड्रिकल (DISC) अपघर्षण और CXL के संयोजन जैसे संयुक्त उपचारों की सूचना दी गई है, जो प्रगति नियंत्रण और दृश्य कार्य में सुधार दोनों को प्राप्त करने का लक्ष्य रखते हैं¹¹⁾। ये संयुक्त उपचार कॉर्नियल ऊतक को अतिरिक्त रूप से हटाते हैं, इसलिए ये केवल पर्याप्त शेष कॉर्नियल मोटाई वाले मामलों तक सीमित हैं।

दीर्घकालिक स्थिरता का सत्यापन: CXL के दीर्घकालिक स्थिरीकरण प्रभाव के बारे में 10 वर्षों से अधिक के अनुवर्ती अध्ययनों का डेटा संचित हो रहा है, और उपचार प्रभाव की स्थिरता की सूचना दी गई है। हालांकि, कुछ मामलों में समय के साथ पुनः प्रगति भी देखी गई है⁵⁾। पुनः प्रगति पर CXL को दोबारा करने की उपयुक्तता, पुनः प्रगति के पूर्वानुमान कारक, और अधिक टिकाऊ प्रोटोकॉल का विकास भविष्य के शोध विषय हैं। साथ ही, स्क्लेरल लेंस तकनीक के प्रसार से कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले मामलों में और कमी आने की उम्मीद है¹⁾।

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