इंटरस्टीशियल केराटाइटिस (interstitial keratitis: IK) कॉर्नियल स्ट्रोमा की एक गैर-अल्सरेटिव, गैर-प्यूरुलेंट सूजन है1)। इसमें एपिथेलियम या एंडोथेलियम की सीधी भागीदारी नहीं होती, बल्कि मुख्य रूप से स्ट्रोमा में लिम्फोसाइट घुसपैठ और नववाहिकीकरण होता है। यह कई कॉर्नियल रोगों की एक सामान्य अंतिम अवस्था के रूप में प्रकट होता है, जिसमें सूजन और संवहनी आक्रमण से स्ट्रोमल घाव बनता है और दृष्टि हानि होती है।
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस की समग्र घटना दुर्लभ है, जो संयुक्त राज्य अमेरिका में किए जाने वाले सभी कॉर्नियल प्रत्यारोपणों का केवल 3% है। अमेरिका में, HSV (हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस) और सिफलिस 50% से अधिक मामलों के लिए जिम्मेदार हैं।
रेखीय इंटरस्टीशियल केराटाइटिसIK का एक अत्यंत दुर्लभ उपप्रकार है, जिसमें क्षैतिज रेखीय स्ट्रोमल घुसपैट होती है1)। 1926 के बाद से साहित्य में केवल 14 मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)। रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन ऑटोइम्यून तंत्र के शामिल होने का अनुमान है1)।
Qइंटरस्टीशियल केराटाइटिस के क्या कारण हैं?
A
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस के कारणों को मोटे तौर पर संक्रामक और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ में विभाजित किया गया है। संक्रामक कारणों में HSV (हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस) और सिफलिस सबसे आम हैं, इसके अलावा वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस (दाद वायरस), तपेदिक, लाइम रोग आदि शामिल हैं। प्रतिरक्षा-मध्यस्थ कारणों में कोगन सिंड्रोम, सारकॉइडोसिस, हिड्राडेनाइटिस सप्पुराटिवा आदि ज्ञात हैं। अंतर्निहित बीमारी की पहचान उपचार की दिशा तय करने के लिए महत्वपूर्ण है, इसलिए व्यापक प्रणालीगत मूल्यांकन आवश्यक है।
Jingjing Su, Ke Liu, Xiaofang Wu, Baotao Lin, et al. Case Report: Confocal microscopy in the early diagnosis of microsporidial keratitis 2026 Jan 15 Front Med (Lausanne).; 12:1745070 Figure 1. PMCID: PMC12852027. License: CC BY.
बाईं ओर स्लिट लैंप छवि है, जो कॉर्नियल स्ट्रोमा में फैली हुई धुंधलापन और सूजन के संकेत दिखाती है। दाईं ओर फ्लुओरेसिन स्टेनिंग में कोई स्पष्ट उपकला दोष नहीं है, जो दर्शाता है कि रोग का मुख्य स्थान स्ट्रोमा है।
दृष्टि में कमी और धुंधली दृष्टि सबसे आम शिकायतें हैं। स्पष्ट फोटोफोबिया (प्रकाश से घृणा) और दर्द विशिष्ट हैं। इसके साथ रक्ताभिमान, विदेशी शरीर सनसनी और अश्रुपात भी हो सकता है।
कंजंक्टिवल हाइपरिमिया: सिलियरी इंजेक्शन देखा जाता है।
कॉर्नियल अपारदर्शिता: फैला हुआ, पंखे के आकार का, केंद्रीय, परिधीय आदि विभिन्न पैटर्न में प्रस्तुत होती है।
स्ट्रोमल नवसंवहन: गहरे स्ट्रोमा में रक्त वाहिकाओं का प्रवेश देखा जाता है। हर्पेटिक IK में यह सैल्मन पैच जैसा दिखता है 4)।
कॉर्नियल एडिमा: स्ट्रोमल और उपकला शोफ के साथ हो सकता है। डिस्किफॉर्म केराटाइटिस में डेसीमेट झिल्ली की सिलवटों के साथ गोलाकार स्ट्रोमल एडिमा देखी जाती है 8)।
कॉर्निया का पश्च भाग निक्षेपण: हर्पेटिक डिस्किफॉर्म केराटाइटिस में घाव के केंद्र में छोटे से मध्यम आकार के KP (केरेटिक प्रेसिपिटेट्स) देखे जाते हैं 8)।
निष्क्रिय अवस्था / जटिलता के लक्षण
घोस्ट वेसल: सक्रिय चरण के नवसंवहन के संकुचित होने के बाद ढही हुई वाहिकाओं के रूप में शेष रह जाते हैं। यह IK की विशिष्ट खोज है।
कॉर्नियल निशान: सूजन के शांत होने के बाद होने वाला कठोर स्ट्रोमल अपारदर्शिता, जिसे गंभीरता के अनुसार नेबुला, मैक्युला और ल्यूकोमा में वर्गीकृत किया जाता है।
लिपिड केराटोपैथी: गहरे नवसंवहन के परिणामस्वरूप कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड का जमाव है। यह रेडियल स्ट्राइए (स्टील वूल केराटोपैथी) के रूप में प्रकट हो सकता है 4)।
कॉर्नियल संवेदना में कमी: हर्पेटिक IK में, कॉर्नियल संवेदना में कमी सहायक निदान के रूप में महत्वपूर्ण है4)8)।
हर्पेटिक कॉर्नियल स्ट्रोमल केराटाइटिस विकसित देशों में सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यह HSV के प्रति मेजबान की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया) के कारण कॉर्नियल स्ट्रोमा में उत्पन्न होने वाली एक रोग अवस्था है8)। मूल रोग प्रकारों में डिस्किफ़ॉर्म केराटाइटिस और नेक्रोटाइज़िंग केराटाइटिस शामिल हैं8)। बार-बार पुनरावृत्ति होने पर संवहनी आक्रमण और निशान निर्माण बढ़ता जाता है।
सिफिलिटिक कॉर्नियल स्ट्रोमल केराटाइटिस 90% मामले जन्मजात सिफलिस के कारण होते हैं और किशोरावस्था की शुरुआत में प्रकट होते हैं। अधिकांश मामले द्विपक्षीय होते हैं, और उपचार के बिना कुछ महीनों से कुछ वर्षों में स्वयं ठीक हो जाते हैं, लेकिन गंभीर निशान छोड़ देते हैं। जन्मजात सिफलिस वाले बच्चों में, स्टेरॉयड-प्रेरित इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि प्रबंधन में एक समस्या बन जाती है2)।
कोगन सिंड्रोम एक दुर्लभ ऑटोइम्यून वैस्कुलाइटिस है जो कॉर्नियल इंटरस्टीशियल केराटाइटिस और वेस्टिबुलर-श्रवण विकारों द्वारा विशेषता है6)। 55 बाल रोगियों की साहित्य समीक्षा में 62% में IK और 36% में यूवाइटिस पाया गया6)। 16% में महाधमनीशोथ (एओर्टाइटिस) पाया गया, जो जानलेवा हृदय संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है6)। असामान्य कोगन सिंड्रोम में अवरोधक रेटिनल वैस्कुलाइटिस हो सकता है7)।
हाइड्रैडेनाइटिस सप्पुराटिवा (hidradenitis suppurativa: HS) को IK के दुर्लभ कारण के रूप में रिपोर्ट किया गया है3)। HS रोगियों में नेत्र संबंधी जटिलताएं 13.89% पाई गई हैं, और IK को ऑटोइम्यून तंत्र के कारण माना जाता है3)। कुछ मामलों में उच्च अनुमापांक (टाइटर) वाला c-ANCA पॉजिटिव पाया जाता है3)। HS से संबंधित IK में प्रगतिशील कॉर्नियल पतलापन और एक्टेसिया के कारण गंभीर मामलों में वेध (परफोरेशन) हो सकता है5)।
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस एक नैदानिक निदान है जो गहरे स्ट्रोमल नववाहिकीकरण के साथ गैर-अल्सरेटिव स्ट्रोमल केराटाइटिस के निष्कर्षों पर आधारित है। व्यापक नेत्र परीक्षण के अलावा, अंतर्निहित बीमारी की पहचान के लिए प्रणालीगत मूल्यांकन आवश्यक है।
सिफलिस सीरोलॉजी (RPR/VDRL + FTA-ABS) सभी इंटरस्टीशियल केराटाइटिस मामलों में की जानी चाहिए। यह एक उपचार योग्य कारण है और काफी संख्या में मामलों के लिए जिम्मेदार है।
हर्पेटिक IK का निश्चित निदान वायरस पृथक्करण पर आधारित है, लेकिन वास्तव में यह कठिन है8)। कॉर्नियल हर्पीज के इतिहास, पुनरावृत्ति, कॉर्नियल संवेदना में कमी, पीसीआर द्वारा वायरल डीएनए का पता लगाने आदि को मिलाकर निदान किया जाता है8)।
पूर्व खंड OCT (AS-OCT) इंटरस्टीशियल केराटाइटिस के मूल्यांकन में उपयोगी है। गैर-संक्रामक इंटरस्टीशियल केराटाइटिस में, यह मध्य स्ट्रोमा में स्पष्ट सीमा वाले फोकल उच्च-परावर्तन घाव के रूप में दिखाई देता है, जिसके ऊपर और नीचे एडिमा को दर्शाने वाले निम्न-परावर्तन क्षेत्र हो सकते हैं। उपचार के बाद, उच्च-परावर्तन क्षेत्र अधिक सघन हो जाता है, और परिणामस्वरूप कॉर्नियल पतलापन और गहरे स्ट्रोमल उच्च-परावर्तन (निशान) बने रहते हैं। रेखीय इंटरस्टीशियल केराटाइटिस में, यह पूर्ववर्ती स्ट्रोमा तक सीमित उच्च-परावर्तन क्षेत्र दिखाता है1)। कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी (IVCM) में उच्च-परावर्तन सुई जैसी संरचनाएं पाई जाती हैं, जो स्ट्रोमल सूजन के मूल्यांकन में सहायक होती हैं1)।
कोगन सिंड्रोम का संदेह होने पर श्रवण परीक्षण अनिवार्य है6)7)। कंट्रास्ट MRI से आंतरिक कान की लेबिरिंथाइटिस का पता चल सकता है, जो निदान में सहायक है6)। इकोकार्डियोग्राफी द्वारा महाधमनीशोथ का मूल्यांकन भी अनुशंसित है6)।
रोग
विभेदन बिंदु
संक्रामक कॉर्नियल अल्सर
उपकला दोष उपस्थित, पीपयुक्त घुसपैठ
कॉर्नियल एंडोथेलियल रोग
द्वितीयक स्ट्रोमल एडिमा, एंडोथेलियल निष्कर्ष
अभिघातज कॉर्नियल निशान
आघात का इतिहास, सूजन के कोई लक्षण नहीं
Qकॉर्नियल इंटरस्टीशियल केराटाइटिस के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?
A
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस में नेत्र संबंधी जांच (स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी, आंखों के दबाव का मापन, कॉर्नियल संवेदना जांच) के अलावा अंतर्निहित बीमारी की खोज महत्वपूर्ण है। सभी मामलों में सिफलिस सीरोलॉजी परीक्षण अनिवार्य है। हर्पीस का संदेह होने पर पीसीआर द्वारा वायरल डीएनए का पता लगाना सहायक निदान है। कोगन सिंड्रोम की संभावना होने पर श्रवण परीक्षण और इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है। AS-OCT और कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी स्ट्रोमल घावों के विस्तृत मूल्यांकन के लिए उपयोगी हैं।
स्टेरॉयड आई ड्रॉप: इंटरस्टीशियल केराटाइटिस के उपचार की आधारशिला है, जो तीव्र लक्षणों से राहत और घाव तथा नव रक्तवाहिकाओं के निर्माण को दबाने में प्रभावी है। गंभीर मामलों में, बीटामेथासोन जैसे शक्तिशाली स्टेरॉयड से शुरुआत करें और महीनों में धीरे-धीरे कम करें8)।
एसाइक्लोविर नेत्र मरहम: हर्पीस संबंधी IK में स्टेरॉयड आई ड्रॉप के साथ संयोजन अनिवार्य है8)। एसाइक्लोविर नेत्र मरहम के बिना केवल स्टेरॉयड का उपयोग करने से पुनरावृत्ति और भड़कने की संभावना अधिक होती है8)।
टैक्रोलिमस आई ड्रॉप: सिफलिस संबंधी IK वाले बच्चे में स्टेरॉयड-प्रेरित आंखों के दबाव में वृद्धि के लिए टैक्रोलिमस 0.03% आई ड्रॉप प्रभावी था2)। लगभग 3 वर्षों तक पुनरावृत्ति के बिना रोग स्थिर रहा और आंखों का दबाव सामान्य बना रहा2)।
कॉर्निया प्रत्यारोपण: यह तब किया जाता है जब दवा उपचार के बावजूद कॉर्निया पर गंभीर धब्बा रह जाए। हालांकि, पिछली सूजन और नई रक्त वाहिकाओं के कारण अस्वीकृति का जोखिम अधिक होता है।
वेधन (परफोरेशन) का प्रबंधन: HS संबंधित IK में कॉर्निया वेधन के मामलों में, जब सायनोएक्रिलेट गोंद से बंद करना अपर्याप्त हो, तो कंजंक्टिवल फ्लैप से ढकना किया गया5)।
अंतर्निहित रोग का उपचार: सिफलिस में प्रणालीगत एंटीबायोटिक उपचार आवश्यक है, और केराटाइटिस से स्वतंत्र रूप से सक्रिय रूप से किया जाता है। कोगन सिंड्रोम में प्रणालीगत स्टेरॉयड के अलावा जैविक एजेंटों पर विचार किया जाता है6)।
हर्पीस स्ट्रोमल केराटाइटिस में स्टेरॉयड आई ड्रॉप द्वारा प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने के अलावा, एसाइक्लोविर नेत्र मलहम के सहवर्ती उपयोग की आवश्यकता होती है। एसाइक्लोविर नेत्र मलहम का उपयोग किए बिना केवल स्टेरॉयड आई ड्रॉप से उपचार करने पर पुनरावृत्ति और भड़कना आसानी से होता है।8)
Qस्ट्रोमल केराटाइटिस के उपचार में किन बातों का ध्यान रखना चाहिए?
A
सबसे महत्वपूर्ण है अंतर्निहित बीमारी की पहचान और उचित उपचार। हर्पीस के मामलों में स्टेरॉयड आई ड्रॉप और एसाइक्लोविर आई ऑइंटमेंट का हमेशा संयोजन में उपयोग करना चाहिए। अकेले स्टेरॉयड के उपयोग से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है। सिफलिस के मामलों में प्रणालीगत एंटीबायोटिक उपचार अनिवार्य है। लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग के दौरान इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने और मोतियाबिंद की निगरानी आवश्यक है, विशेषकर बच्चों में इंट्राओकुलर दबाव प्रबंधन पर ध्यान देना चाहिए। कोगन सिंड्रोम में अपरिवर्तनीय बहरेपन को रोकने के लिए प्रारंभिक प्रणालीगत उपचार महत्वपूर्ण है।
हर्पेटिक इंटरस्टीशियल केराटाइटिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें HSV के प्रति मेजबान की प्रतिरक्षा और सूजन प्रतिक्रिया कॉर्नियल स्ट्रोमा में होती है8)। यह उपकला प्रकार से इस मामले में भिन्न है कि इसमें वायरल प्रतिकृति की तुलना में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रमुख होती है। डिस्कॉइड केराटाइटिस विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के कारण गोलाकार स्ट्रोमल अपारदर्शिता और एडिमा की स्थिति है8)। नेक्रोटाइज़िंग केराटाइटिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें बार-बार पुनरावृत्ति होती है और स्ट्रोमा में संवहनी आक्रमण होता है, न्यूट्रोफिल वायरल एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स में घुसपैठ करते हैं, जिससे अधिक सघन कॉर्नियल अपारदर्शिता उत्पन्न होती है8)। ऊतक विज्ञान के अनुसार, ऊपरी परत के अल्सरेशन के बिना लिम्फोसाइटों की अंतर-स्तरीय घुसपैठ और व्यापक नव संवहनीकरण देखा जाता है।
सिफिलिटिक इंटरस्टीशियल केराटाइटिस को कॉर्नियल स्ट्रोमा में सिफलिस एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया माना जाता है। जन्मजात सिफलिस में, रोगज़नक़ कॉर्निया में प्रवेश करता है, लेकिन सक्रिय संक्रमण के लक्षणों की तुलना में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सूजन का मुख्य कारण है। स्टेरॉयड उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया होने के बावजूद, अकेले प्रणालीगत उपचार का कॉर्नियल सूजन पर सीमित प्रभाव होता है।
कोगन सिंड्रोम के रोगजनन में DEP-1/CD148 ऑटोएंटीबॉडी की भूमिका का सुझाव दिया गया है6)। DEP-1/CD148 एंडोथेलियम, तंत्रिका और ग्लियल कोशिकाओं, और आंतरिक कान में पाया जाता है, जो बहु-अंग क्षति की व्याख्या करता है6)। ये एंटीबॉडी रीओवायरस टाइप III के संरचनात्मक प्रोटीन के साथ क्रॉस-रिएक्शन दिखाते हैं, जो बताता है कि संक्रमण रोग की शुरुआत का ट्रिगर हो सकता है6)। बाल चिकित्सा कोगन सिंड्रोम में, प्रणालीगत स्टेरॉयड से 69% में नेत्र लक्षणों में छूट मिली, लेकिन 56% में गंभीर या पूर्ण श्रवण हानि बनी रही6)।
हाइड्रैडेनाइटिस सप्पुराटिवा (HS) से संबंधित इंटरस्टीशियल केराटाइटिस में, TNF-α और IFN-γ जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकाइन कॉर्नियल स्ट्रोमा की सूजन उत्पन्न करते हैं5)। HS-संबंधित IK में, कॉर्नियल अल्सर के बिना भी प्रगतिशील एक्टेसिया (कॉर्नियल फैलाव) हो सकता है और छिद्रण तक पहुंच सकता है5)।
रेखीय कॉर्नियल इंटरस्टीशियल केराटाइटिस की इमेजिंग विशेषताओं का AS-OCT और IVCM द्वारा विस्तार से वर्णन किया गया है1)। AS-OCT पर पूर्ववर्ती स्ट्रोमा में सीमित उच्च-परावर्तन क्षेत्र देखे जाते हैं, और IVCM पर संपूर्ण स्ट्रोमा मोटाई में उच्च-परावर्तन सुई जैसी संरचनाएं देखी गईं1)। LASIK इतिहास वाले रोगियों में पहली बार रिपोर्ट किए गए मामले भी शामिल हैं, और इसे रिफ्रैक्टिव सर्जरी के बाद विभेदक निदान के रूप में पहचाना जाना चाहिए1)।
टैक्रोलिमस आई ड्रॉप सिफिलिटिक IK के लिए एक नए उपचार विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है2)। स्टेरॉयड-प्रेरित इंट्राओक्यूलर दबाव वृद्धि के कारण दीर्घकालिक स्टेरॉयड उपयोग में कठिनाई वाले बाल रोगियों में, टैक्रोलिमस 0.03% आई ड्रॉप लगभग 3 वर्षों तक पुनरावृत्ति को रोकने और सामान्य इंट्राओक्यूलर दबाव बनाए रखने में प्रभावी था2)। साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप की तुलना में अधिक मजबूत चिकित्सीय प्रभाव की सूचना दी गई है2)।
हाइड्राडेनाइटिस सप्पुराटिवा (hidradenitis suppurativa) और IK के बीच संबंध को अब अधिक पहचाना जाने लगा है3)5)। HS-संबंधित IKएडालिमुमैब सहित प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेशन पर प्रतिक्रिया करता है, लेकिन इसमें पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है और दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है5)।
अटिपिकल कोगन सिंड्रोम में ऑक्लूसिव रेटिनल वैस्कुलाइटिस के प्रबंधन में, गैर-परफ्यूज़न क्षेत्रों में रेटिनल फोटोकोएग्युलेशन आवश्यक है, लेकिन पैटर्न स्कैन लेज़र से अपर्याप्त कोएग्युलेशन प्रभाव और रेटिनल नियोवैस्कुलराइज़ेशन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं7). व्यक्तिपरक श्रवण लक्षणों के अभाव में भी, यदि IK प्रणालीगत सूजन से जुड़ा है, तो कोगन सिंड्रोम का संदेह होना चाहिए और श्रवण परीक्षण किया जाना चाहिए7).
कोगन सिंड्रोम में नेत्र लक्षणों और श्रवण लक्षणों के बीच अक्सर समय का अंतर होता है। असामान्य मामलों में यह अंतर 2 वर्ष से अधिक हो सकता है, जिससे प्रारंभिक निदान कठिन हो जाता है। हालांकि, श्रवण हानि का पूर्वानुमान खराब होने के कारण, संदेह होने पर तुरंत प्रणालीगत उपचार शुरू किया जाना चाहिए। 6)
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