मल्टीपल स्क्लेरोसिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विमाइलिनीकरण रोग है, जो पुनरावृत्ति और छूट के चक्रों में होता है।
ऑप्टिक न्यूरिटिस प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, जो एकतरफा दर्दनाक दृष्टि हानि के रूप में प्रकट होता है।
निदान के लिए 2017 मैकडोनाल्ड मानदंडों के आधार पर MRI और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण का उपयोग किया जाता है।
तीव्र चरण में मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिनों का स्टेरॉयड पल्स थेरेपी दी जाती है।
पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए इंटरफेरॉन-बीटा, नेटालिज़ुमैब, फिंगोलिमॉड जैसी रोग-संशोधक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (INO) लगभग 30% रोगियों में होता है, जिससे दोहरी दृष्टि और अंतर्वर्तन सीमा होती है।
प्रारंभिक उचित रोग-संशोधक चिकित्सा शुरू करने से पुनरावृत्ति और विकलांगता संचय को रोका जा सकता है।

1. मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के श्वेत पदार्थ में सूजन संबंधी विमाइलिनीकरण घावों का कारण बनने वाला रोग है, जिसमें विविध तंत्रिका संबंधी लक्षण पुनरावृत्ति और छूट के साथ होते हैं। ग्लियोसिस के कारण निशान-कठोर घाव इसकी विशेषता है, और आमतौर पर केवल CNS प्रभावित होता है, परिधीय तंत्रिका तंत्र अप्रभावित रहता है।

महामारी विज्ञान

अमेरिका में अनुमानित प्रसार 1-1.5 प्रति 1,000 व्यक्ति है¹⁾। दुनिया भर में 2.1 मिलियन लोग प्रभावित हैं, जो उत्तरी और दक्षिणी गोलार्ध के उच्च अक्षांश क्षेत्रों में अधिक पाए जाते हैं। औसत आयु 15-45 वर्ष है, और निदान के समय औसत आयु 30 वर्ष है। सामान्य आयु सीमा 15-50 वर्ष है, महिलाओं में अधिक (20 के दशक के अंत में चरम), और लिंग अनुपात 1:2.9 है।

नैदानिक उपप्रकार

MS के चार मुख्य उपप्रकार हैं। RRMS (रिलैप्सिंग-रेमिटिंग) आमतौर पर 25-29 वर्ष की आयु में शुरू होता है, जबकि SPMS 40-49 वर्ष की आयु में अधिक पाया जाता है¹⁾।

RRMS

रिलैप्सिंग-रेमिटिंग MS (RRMS) : सबसे सामान्य उपप्रकार। रिलैप्स 24 घंटे से अधिक रहते हैं और उनके बीच पूर्ण या आंशिक छूट होती है।

SPMS

सेकेंडरी प्रोग्रेसिव MS (SPMS) : RRMS से संक्रमण। छूट के दौरान भी विकलांगता धीरे-धीरे बढ़ती है।

PPMS

प्राइमरी प्रोग्रेसिव MS (PPMS) : शुरुआत से ही विकलांगता धीरे-धीरे बढ़ती है, बिना रिलैप्स के।

CIS

क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम (CIS) : पहला क्लिनिकल एपिसोड जो MS बन सकता है। प्रारंभिक उपचार संभव बनाता है।

Q मल्टीपल स्केलेरोसिस के कितने प्रकार हैं?

MS को चार उपप्रकारों में बांटा गया है: RRMS (रिलैप्सिंग-रेमिटिंग), SPMS (सेकेंडरी प्रोग्रेसिव), PPMS (प्राइमरी प्रोग्रेसिव) और CIS (क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम)। सबसे आम RRMS है, जिसमें रिलैप्स और छूट होती है। SPMS RRMS से विकसित होता है, जबकि PPMS शुरू से ही प्रगतिशील होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

मल्टीपल स्केलेरोसिस में मस्तिष्क के डिमाइलिनेशन घावों का MRI चित्र

Lahmam G, et al. Paroxysmal motor signs in multiple sclerosis: an illustrative videotaped case. Oxf Med Case Reports. 2026. Figure 2. PMCID: PMC13007868. License: CC BY.

(A) बाएं आंतरिक कैप्सूल का पिछला भाग, (B) पेरिवेंट्रिकुलर और सबकोर्टिकल क्षेत्र, (C) दाएं मिडब्रेन में T2 हाइपरइंटेंसिटी, (D) दाएं सेमीओवल सेंटर और मिडब्रेन में गैडोलीनियम एन्हांसमेंट दिखाने वाली MRI छवि। यह अनुभाग ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में वर्णित डिमाइलिनेशन घावों से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

75% रोगियों में प्रारंभिक लक्षण एक एकल शिकायत होती है, 45% में मोटर/संवेदी लक्षण और 20% में दृश्य लक्षण होते हैं।

नेत्र लक्षण

ऑप्टिक न्यूरिटिस : अधिकतम 20% रोगियों में प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट होता है, और 75% जीवनकाल में कम से कम एक बार इसका अनुभव करते हैं। यह एकतरफा दर्दनाक दृष्टि हानि के रूप में शुरू होता है, जो कुछ घंटों से कुछ दिनों में विकसित होता है और कई सप्ताह तक रहता है।
नेत्रगोलक में दर्द : 92% रोगियों में पाया जाता है, नेत्र गति से बढ़ जाता है।
दृष्टि हानि का वितरण : दृश्य तीक्ष्णता ≥1.0 10% में, 0.5-0.7 25% में, 0.1-0.4 29% में, और <0.1 36% में रिपोर्ट की गई है।
रंग दृष्टि असामान्यता : 88% रोगियों में पाई जाती है। इसके साथ कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी और केंद्रीय स्कोटोमा (सबसे सामान्य दृश्य क्षेत्र दोष) होता है।
उथॉफ घटना : शरीर के तापमान में वृद्धि (स्नान, व्यायाम आदि) के कारण लक्षणों का अस्थायी रूप से बिगड़ना। तापमान बढ़ने के कुछ मिनट बाद होता है और एक घंटे के भीतर गायब हो जाता है।
द्विदृष्टि : अंतराक्षीय नेत्रपेशी पक्षाघात या मस्तिष्क स्तंभ के घावों के कारण नेत्र गति विकारों से उत्पन्न होती है।

सामान्य तंत्रिका संबंधी लक्षण

अंगों की कमजोरी, मांसपेशियों की शक्ति में कमी, पिरामिडीय पथ विकार (बाबिंस्की चिह्न)
सुन्नता, दर्दनाक टॉनिक ऐंठन, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया
लेर्मिट चिह्न (गर्दन के आगे झुकने पर रीढ़ की ओर बिजली जैसा दर्द दौड़ना)
मूत्र संबंधी विकार, गतिभंग, कंपन
चार्कोट त्रय (डिसार्थ्रिया, गतिभंग, कंपन)
निस्टागमस, उत्साह, अवसाद

तीव्रता तीव्र से अर्धतीव्र रूप में शुरू होती है और कुछ दिनों से लेकर कुछ महीनों तक रहती है। 85% मामलों में लक्षणों में सुधार या गायब हो जाता है, लेकिन 10-15% में अवशेष बने रहते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : ऑप्टिक न्यूरिटिस में हल्की शिथिलता होने पर भी असामान्यता दिखाने वाला एक संवेदनशील संकेत।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : एक तिहाई रोगियों में देखा जाता है। पैपिला सूजन के साथ पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस जापान में लगभग 50% (पश्चिम में लगभग 35%) में पाया जाता है।
रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस : प्रारंभ में कोई पैपिला असामान्यता नहीं होती, 4-6 सप्ताह के बाद पैपिला पीलापन आता है।
RNFL पतलापन : तीव्र ऑप्टिक न्यूरिटिस के लगभग 70% में देखा जाता है। यह लक्षणहीन MS रोगियों में भी देखा जा सकता है।
इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (INO) : लगभग 30% में होता है। प्रभावित पक्ष पर अंतर्गमन प्रतिबंध/विलंब और विपरीत पक्ष पर अपहरण निस्टागमस इसकी विशेषता है। अभिसरण गति संरक्षित रहती है।
ट्यूमेफैक्टिव MS : 2 सेमी या अधिक व्यास के डिमाइलिनेटिंग घाव, जो मास इफेक्ट, एडिमा और ओपन-रिंग एन्हांसमेंट दिखाते हैं, एक दुर्लभ उपप्रकार। प्रसार 1-3/1,000 MS मामले बताया गया है ²⁾।
यूवाइटिस : 1-2% में होता है (सामान्य जनसंख्या की तुलना में लगभग 10 गुना)।

Q ऑप्टिक न्यूरिटिस अक्सर किन लक्षणों से पहचाना जाता है?

अक्सर एकतरफा दर्दनाक दृष्टि हानि के रूप में शुरू होता है। 92% में कक्षीय दर्द पाया जाता है, जो नेत्र गति से बढ़ जाता है। इसके अलावा, शरीर के तापमान में वृद्धि (स्नान, व्यायाम) से लक्षणों का अस्थायी रूप से बिगड़ना (उहथॉफ घटना) भी देखा जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

MS का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन ऑटोइम्यून तंत्र इसकी शुरुआत में शामिल माना जाता है।

आनुवंशिक कारक

समरूप जुड़वाँ में 25-30%, द्वियुग्मज जुड़वाँ में 5%, गैर-जुड़वाँ भाई-बहनों में 3% सहमति दर।
HLA बहुरूपता सबसे मजबूत संवेदनशीलता जीन स्थान है
100 से अधिक जोखिम जीन स्थानों की पहचान की गई है, जिनमें से अधिकांश प्रतिरक्षा नियमन में शामिल प्रोटीन को कूटबद्ध करते हैं

पर्यावरणीय कारक

EBV/HHV संक्रमण के बाद रोग की शुरुआत और बिगड़ने से संबंध की सूचना दी गई है
उच्च अक्षांश क्षेत्रों में उच्च प्रसार: सूर्य के प्रकाश के कम समय और विटामिन डी के स्तर में कमी से संबंध का सुझाव दिया गया है
संक्रमण, स्थान, जलवायु, तनाव, व्यवसाय, आहार आदि की भूमिका भी बताई गई है

Q क्या मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास में आनुवंशिकी की भूमिका है?

आनुवंशिक कारक शामिल हैं, लेकिन समान जुड़वां बच्चों में भी सहमति दर केवल 25-30% है। HLA बहुरूपता और 100 से अधिक जोखिम जीन स्थानों की पहचान की गई है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि रोग की शुरुआत में न केवल आनुवंशिक प्रवृत्ति बल्कि पर्यावरणीय कारक भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड

2017 मैकडॉनल्ड मानदंड (2024 संशोधन) का उपयोग किया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के डिमाइलिनेटिंग घावों के अस्थायी और स्थानिक प्रसार (DIT/DIS) को साबित करना मौलिक है। 2024 के संशोधन में ऑप्टिक तंत्रिका को पांचवें स्थलाकृतिक स्थल के रूप में जोड़ा गया था। जापान में, 2015 के स्वास्थ्य, श्रम और कल्याण मंत्रालय के मल्टीपल स्केलेरोसिस निदान मानदंड भी हैं।

स्थानिक प्रसार (DIS) के पांच स्थलाकृतिक स्थल इस प्रकार हैं:

ऑप्टिक तंत्रिका (2024 संशोधन में जोड़ा गया)
निलय के आसपास (पेरीवेंट्रीक्यूलर)
उप-कॉर्टिकल/कॉर्टिकल
टेंटोरियम के नीचे (सबटेंटोरियल)
रीढ़ की हड्डी (स्पाइनल)

समय में फैलाव (DIT) का प्रमाण: ≥2 दौरे, या MRI पर एक साथ बढ़ने वाले और न बढ़ने वाले घावों की उपस्थिति, नए T2 घाव, या CSF ओलिगोक्लोनल बैंड ¹⁾.

PPMS के निदान के लिए, ≥1 वर्ष की विकलांगता प्रगति के अलावा, निम्न में से कम से कम 2 की आवश्यकता है: मस्तिष्क T2 घाव, रीढ़ की हड्डी के T2 घाव (≥2), या CSF ओलिगोक्लोनल बैंड ¹⁾.

MRI जांच

डिमाइलिनेशन प्लेक T2 हाइपरइंटेंस घावों या गैडोलीनियम-बढ़ाने वाले घावों के रूप में पाए जाते हैं।

विशिष्ट MS घाव : T2 हाइपरइंटेंस, गोल/अंडाकार, ≥3 मिमी लंबी धुरी ¹⁾
डॉसन की उंगलियाँ : निलय के आसपास CSF प्रवाह के साथ संरेखित घाव (विशिष्ट संकेत)
विशिष्ट स्थान : पेरीवेंट्रीक्यूलर, जक्सटाकॉर्टिकल/कॉर्टिकल, सबटेंटोरियल, स्पाइनल (सर्वाइकल सबसे आम) ¹⁾
गैडोलीनियम एन्हांसमेंट : तीव्र घावों में देखा जाता है, आमतौर पर ≤4 सप्ताह में गायब हो जाता है ¹⁾
ऑप्टिक तंत्रिका MRI : फैट-सप्रेस्ड कंट्रास्ट-एन्हांस्ड T1 कोरोनल अनिवार्य
NMO/MOGAD से अंतर : MS में ऑप्टिक न्यूरिटिस आमतौर पर एकतरफा और छोटे घावों के साथ होता है

OCT जांच

पैपिलरी क्षेत्र के RNFL (रेटिनल नर्व फाइबर लेयर) और मैक्युलर GCIPL (गैंग्लियन सेल इनर प्लेक्सीफॉर्म लेयर) का पतला होना, ऑप्टिक न्यूरिटिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद, MS रोगियों में देखा जाता है।
RNFL मोटाई और GCL मोटाई में अंतर-नेत्र अंतर पिछले ऑप्टिक न्यूरिटिस हमले का पता लगाने में उपयोगी है।
SD-OCT अनुशंसित नैदानिक उपकरण है।

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

ओलिगोक्लोनल बैंड (IgG), IgG में वृद्धि, माइलिन बेसिक प्रोटीन में वृद्धि।
CSF श्वेत रक्त कोशिका गिनती हल्की वृद्धि तक सीमित है (>50/mm³ संक्रमण का सुझाव देता है) ¹⁾।
κ फ्री लाइट चेन इंडेक्स: 2024 मैकडॉनल्ड मानदंड में जोड़ा गया। ओलिगोक्लोनल बैंड के साथ 87% सहमति।

VEP (दृश्य उत्पन्न क्षमता)

MRI अनिर्णायक होने पर या रोग की प्रगति की भविष्यवाणी के लिए उपयोगी ¹⁾। MRI दृश्यता से पहले प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख डिमाइलिनेशन का पता लगा सकता है। 65% में विलंबता लंबी और आयाम कम होता है।

विभेदक निदान और अतिरिक्त परीक्षण

निम्नलिखित रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है; असामान्य मामलों में अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं।

रोग श्रेणी	मुख्य विभेदक निदान
डिमाइलिनेटिंग रोग	NMO (डेविक रोग), ADEM, MOGAD
संक्रामक	सारकॉइडोसिस, तपेदिक, उपदंश (सिफलिस), लाइम रोग
स्वप्रतिरक्षी	एसएलई (SLE), शेग्रेन सिंड्रोम, बेहसेट रोग
ऑप्टिक तंत्रिका रोग	NAION, LHON, विषाक्त/चयापचयी ऑप्टिक न्यूरोपैथी

असामान्य मामलों में अतिरिक्त परीक्षण: एंटी-AQP4 एंटीबॉडी (NMO को बाहर करने के लिए), एंटी-MOG एंटीबॉडी (MOGAD को बाहर करने के लिए), सीरम NfL परीक्षण, उपदंश सीरोलॉजी (VDRL/RPR/FTA-ABS), ANA (SLE के लिए), ACE और लाइसोजाइम (सारकॉइडोसिस के लिए)।

5. मानक उपचार

तीव्र चरण का उपचार

जापान में मानक उपचार मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन का अंतःशिरा जलसेक लगातार 3 दिनों तक (स्टेरॉयड पल्स थेरेपी) है। 3 दिनों के जलसेक के बाद प्रेडनिसोलोन का मौखिक सेवन (अनुवर्ती चिकित्सा) नहीं किया जाता है। मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी से पुनरावृत्ति दर बढ़ने का खतरा होता है, इसलिए इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

उपचार के बिना भी, लगभग 80% रोगियों में लक्षण शुरू होने के 3 सप्ताह के भीतर दृष्टि में सुधार शुरू हो जाता है, लेकिन पल्स थेरेपी से सुधार की अवधि कम हो जाती है। ऑप्टिक न्यूरिटिस के 90% से अधिक मामलों में दृष्टि वापसी की उम्मीद की जा सकती है।

यदि स्टेरॉयड पल्स थेरेपी अप्रभावी है, तो रक्त शुद्धिकरण चिकित्सा (प्लाज्मा विनिमय) की जाती है। विदेशों में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1,000 मिलीग्राम/दिन × 3-5 दिनों का उपयोग किया जाता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस उपचार परीक्षण (ONTT) में, उच्च खुराक अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन ने दृश्य कार्य, कंट्रास्ट संवेदनशीलता और रंग दृष्टि की वसूली के समय में सुधार किया, लेकिन अंतिम दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार नहीं दिखाया गया।

पुनरावृत्ति की रोकथाम (रोग-संशोधक चिकित्सा: DMT)

दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोषों में सुधार के बाद, पुनरावृत्ति को रोकने के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट के सहयोग से DMT पर विचार किया जाना चाहिए।

प्रमुख DMT और उनकी प्रभावशीलता नीचे दी गई है।

दवा	क्रिया का तंत्र	प्रशासन का मार्ग	सापेक्ष जोखिम में कमी
इंटरफेरॉन बीटा	T/B कोशिका गतिविधि और साइटोकाइन स्राव का संशोधन	स्व-इंजेक्शन	विकलांगता प्रगति RR 0.71
ग्लैटीरामर एसीटेट	नियामक T कोशिका नियमन	स्व-इंजेक्शन	पुनरावृत्ति RR 0.82
नतालिज़ुमैब	CNS में सूजन कोशिका प्रवेश का अवरोध	अंतःशिरा जलसेक	पुनरावृत्ति RR 0.56
फिंगोलिमोड	S1P रिसेप्टर मॉड्यूलेशन	मौखिक	नए T2 घाव RR 0.65
टेरिफ्लुनोमाइड	पाइरीमिडीन संश्लेषण अवरोध	मौखिक	विकलांगता प्रगति RR 0.76
डाइमिथाइल फ्यूमरेट	ऑक्सीडेटिव तनाव और सूजन में कमी	मौखिक	पुनरावृत्ति RR 0.64
एलेमटुज़ुमैब	एंटी-CD52 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी	अंतःशिरा जलसेक	विकलांगता प्रगति RR 0.44

एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (ओक्रेलिज़ुमैब, रीटक्सिमैब, ओफ़ाटुमुमैब) रिलैप्सिंग MS के मानक उपचार के रूप में स्थापित हो गए हैं³⁾।

मस्तिष्क के घावों के बिना ऑप्टिक न्यूरिटिस में भी 15 वर्षों के बाद 25% में MS विकसित होता है, और मस्तिष्क के घावों के साथ 78% में MS में संक्रमण देखा जाता है।

फिंगोलिमॉड के नेत्र संबंधी दुष्प्रभावों में मैक्यूलर एडिमा और धुंधली दृष्टि शामिल हैं; उपचार शुरू करने के बाद नेत्र संबंधी निगरानी आवश्यक है।
कई DMT में, दृश्य परिवर्तन PML (प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी) का संकेत हो सकते हैं, इसलिए सावधानी आवश्यक है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के दुष्प्रभावों (हाइपरग्लाइसेमिया, पेप्टिक अल्सर, संक्रमण उत्प्रेरण) पर ध्यान दें।

Q ऑप्टिक न्यूरिटिस होने पर भविष्य में MS होने की संभावना कितनी है?

मस्तिष्क MRI में घाव न होने पर भी 15 वर्षों में 25% में MS विकसित होता है, और मस्तिष्क घाव होने पर 78% में MS में संक्रमण देखा जाता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस के रोगियों को न्यूरोलॉजी के सहयोग से पुनरावृत्ति रोकथाम के लिए DMT पर विचार करना चाहिए।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

MS को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। T लिम्फोसाइट्स माइलिन को विदेशी के रूप में पहचानते हैं और मैक्रोफेज, साइटोकाइन और एंटीबॉडी को सक्रिय करके माइलिन और एक्सॉन को नष्ट करते हैं। माइलिन के नष्ट होने से विद्युत आवेगों का संचालन बाधित होता है और तंत्रिका संकेत संचरण ख़राब होता है।

T कोशिकाओं और B कोशिकाओं की भूमिका

डेंड्रिटिक कोशिकाएं अति सक्रिय होकर रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) को पार करती हैं और CNS में Th1/Th17 विभेदन प्रेरित करती हैं¹⁾
Th17: म्यूकोसल पेम्फिगॉइड और GM-CSF छोड़ता है, जिससे BBB पारगम्यता बढ़ती है और मोनोसाइट्स आकर्षित होते हैं¹⁾
B कोशिकाएं: ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन द्वारा डिमाइलिनेशन और एक्सॉन विनाश। मेमोरी B कोशिकाएं CSF में प्लाज्मा कोशिकाओं में बदलती हैं, जो ऑलिगोक्लोनल बैंड उत्पन्न करती हैं¹⁾
यह स्पष्ट हो गया है कि B कोशिकाओं द्वारा एंटीजन प्रस्तुति और साइटोकाइन स्राव (एंटीबॉडी उत्पादन के बजाय) ऊतक क्षति के प्रमुख मध्यस्थ हैं³⁾

दृश्य मार्ग की क्षति

अभिवाही मार्ग : रेटिना से मस्तिष्क तक संवेदी संचरण। ऑप्टिक तंत्रिका सबसे अधिक प्रभावित होती है। शायद ही कभी, ऑप्टिक काइआज़्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट भी प्रभावित होते हैं।
अपवाही मार्ग : प्यूपिलरी मांसपेशियों और बाह्य नेत्र पेशियों को मोटर आउटपुट। 40% से अधिक मामलों में नेत्र गति विकार होते हैं।
INO (इंटरन्यूक्लियर ऑप्थैल्मोप्लेजिया) : मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (MLF) का घाव → प्रभावित पक्ष में अडक्शन दोष और विलंब + विपरीत पक्ष में अपडक्शन के समय निस्टैग्मस।

पैथोलॉजिकल विशेषताएँ

सक्रिय प्लाक

फोमी मैक्रोफेज : माइलिन आवरण को फैगोसाइट करने वाले मैक्रोफेज का संचय।

पेरिवैस्कुलर कफिंग : रक्त वाहिकाओं के चारों ओर लिम्फोसाइटों का विशिष्ट घेरा।

एडेमेटस फोकल डिमाइलिनेशन घाव : तीव्र प्रकोप के दौरान देखे जाते हैं।

क्रोनिक प्लाक

माइलिन हानि : लक्सोल फास्ट ब्लू धुंधलापन से पुष्टि। एक्सॉन संरक्षित रहते हैं लेकिन पुनर्माइलिनीकरण अपूर्ण होता है।

NAWM घाव : सामान्य दिखने वाले श्वेत पदार्थ में फैली हुई ग्लियोसिस, माइक्रोग्लिया सक्रियण और BBB टूटना। ये फोकल श्वेत पदार्थ घावों की तुलना में नैदानिक हानि से अधिक संबंधित होते हैं।

पुनर्माइलिनीकरण

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स CNS के पुनर्माइलिनीकरण के लिए जिम्मेदार हैं¹⁾। यह वयस्क ऑलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं (OPC) पर निर्भर करता है, लेकिन मौजूदा परिपक्व ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स पुनर्माइलिनीकरण में योगदान नहीं दे सकते¹⁾।

पुनर्माइलिनीकरण विफलता के मुख्य कारण निम्नलिखित हैं¹⁾।

OPC का स्थिरीकरण और विभेदन में असमर्थता
प्रतिक्रियाशील एस्ट्रोसाइट्स द्वारा अवरोधक कारकों का स्राव
माइलिन मलबे की निकासी में बाधा
उम्र बढ़ने के कारण OPC के mTOR मार्ग की शिथिलता → विभेदन प्रतिक्रिया में कमी

इसके अलावा, कॉर्टिकल और सबकॉर्टिकल ग्रे मैटर की क्षति भी देखी जाती है, और जब मेनिन्जेस में B कोशिका कूपिक लिम्फॉइड संरचनाएं बनती हैं, तो यह अधिक गंभीर नैदानिक पाठ्यक्रम की ओर ले जाती है ¹⁾.

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Frexalimab (CD40 लिगैंड अवरोधक)

CD40L को अवरुद्ध करके, T कोशिकाओं और प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं (B कोशिकाओं सहित) के बीच सह-उत्तेजना को बाधित करने वाला एक नया दृष्टिकोण है।

Vermersch et al. (N Engl J Med 2024) द्वारा चरण 2 परीक्षण में, frexalimab ने MRI परिणामों (8-12 सप्ताह में नए गैडोलीनियम-वर्धित घाव) में प्लेसीबो की तुलना में स्पष्ट प्रभावकारिता दिखाई, और तंत्रिका ऊतक क्षति के बायोमार्कर सीरम NfL में कमी भी पुष्टि की गई ³⁾। प्रगतिशील MS के लिए, माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज के निष्क्रियीकरण का प्रभाव भी अपेक्षित है, और प्लाक किनारे पर माइक्रोग्लिया में CD40L सिग्नल को अवरुद्ध करके न्यूरोप्रोटेक्शन सैद्धांतिक रूप से संभव माना जाता है ³⁾.

वर्तमान उच्च-प्रभावकारिता DMT (एंटी-CD20 दवाओं) पर नैदानिक श्रेष्ठता स्थापित करना भविष्य की चुनौती माना जाता है ³⁾.

STING1-मध्यस्थता ऑटोफैजी-निर्भर फेरोप्टोसिस

लौह-निर्भर कोशिका मृत्यु, फेरोप्टोसिस, MS न्यूरोनल मृत्यु में शामिल पाया गया है।

Tang et al. (2025) ने Woo et al. (Cell, 2024) के अध्ययन की व्याख्या करते हुए एक कैस्केड की रिपोर्ट की: ग्लूटामेट उत्तेजक विषाक्तता → कैल्शियम अधिभार → एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम तनाव → STING1 का STIM1 से पृथक्करण → गैर-विशिष्ट मार्ग सक्रियण → ऑटोफैजी → GPX4 (लिपिड पेरोक्सीडेशन को निष्क्रिय करने वाला एंजाइम) का ऑटोफैजिक अपघटन → फेरोप्टोसिस ⁴⁾। मानव MS नमूनों और माउस मॉडल दोनों में न्यूरॉन्स में STING1 अभिव्यक्ति में वृद्धि की पुष्टि हुई। STING1 अवरोधक (C176, H151) ने पशु मॉडलों में ऑटोफैजी-निर्भर GPX4 अपघटन को कम किया और न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव दिखाया ⁴⁾।

Q क्या प्रगतिशील MS के लिए कोई नया उपचार दृष्टिकोण है?

अनुसंधान स्तर पर, CD40L अवरोधक frexalimab द्वारा माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज के निष्क्रियीकरण के माध्यम से न्यूरोप्रोटेक्शन ³⁾ और STING1 अवरोध द्वारा फेरोप्टोसिस (लौह-निर्भर कोशिका मृत्यु) का दमन ⁴⁾ आशाजनक माना जाता है। दोनों वर्तमान में परीक्षण/अनुसंधान चरण में हैं और मानक उपचार नहीं हैं।

8. संदर्भ

Pape A, Wellman LL, Conran RM. Educational Case: Multiple sclerosis. Acad Pathol. 2022;9:100036.
Tosunoglu B, Gökçe Çokal B, Güneş HN, et al. Tumefactive multiple sclerosis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2024;37(2):344-347.
Hauser SL. Silencing Immune Dialogue in Multiple Sclerosis. N Engl J Med. 2024;390(7):662-663.
Tang D, Kang R, Klionsky DJ. Autophagy-dependent ferroptosis mediates multiple sclerosis. Autophagy. 2025;21(2):257-259.