निस्टागमस (nystagmus) एक लयबद्ध, अनैच्छिक नेत्र गति है जिसमें आँखें आगे-पीछे होती हैं। “धीमी अवस्था” में दृष्टि लक्ष्य से हट जाती है, और उसके बाद “दूसरी गति” से दृष्टि लक्ष्य पर वापस आ जाती है। यह शब्द ग्रीक के “nystagmos” (ऊंघना) और “nustazein” (सोते समय सिर हिलाना) से लिया गया है।
अनैच्छिक बार-बार होने वाली नेत्र गतियों को उनकी प्रकृति के आधार पर दो मुख्य श्रेणियों में बांटा गया है।
झटकेदार निस्टागमस (jerky nystagmus) में तीव्र अवस्था और धीमी अवस्था होती है, और निस्टागमस की दिशा तीव्र अवस्था की दिशा से व्यक्त की जाती है। इसमें अक्सर एक स्थिर बिंदु (null point) होता है, और सिर की असामान्य स्थिति (चेहरा घुमाना) देखी जाती है जिसमें सिर को स्थिर बिंदु की ओर घुमाया जाता है।
पेंडुलर निस्टागमस (pendular nystagmus) में तीव्र और धीमी अवस्था में कोई अंतर नहीं होता, और यह लगभग समान गति से आगे-पीछे होता है। इसमें स्थिर बिंदु वाले कम होते हैं, और अधिकांश मामलों में दृष्टि खराब होती है।
शुरुआत की उम्र और कारण के अनुसार, निस्टागमस को जन्मजात और अर्जित में बांटा गया है।
पैथोलॉजिकल निस्टागमस का प्रसार 10,000 व्यक्तियों में 24 है, और यूरोपीय मूल के लोगों में थोड़ा अधिक पाया जाता है। Sarvananthan और अन्य के अनुसार, प्रसार 10,000 में 16.6 है, और ऐल्बिनिज़म से संबंधित शिशु निस्टागमस सबसे आम कारण है। वयस्कों में, यह 10,000 में 26.5 है, और तंत्रिका संबंधी रोग सबसे बड़ा समूह बनाते हैं1)। शिशु निस्टागमस के लिए, Nash और अन्य के अनुसार, बाल निस्टागमस की वार्षिक घटना 100,000 में 6.72 है, और शिशु निस्टागमस का जन्म प्रसार 821 जन्मों में 1 है1)। अर्जित निस्टागमस का अनुपात बच्चों में 17% और वयस्कों में 40% है1)।
यह लेख बाल नेत्र विज्ञान में महत्वपूर्ण निम्नलिखित छह प्रकारों पर चर्चा करता है:
| प्रकार | शुरुआत की उम्र | मुख्य विशेषताएं | पाठ्यक्रम |
|---|---|---|---|
| जन्मजात झटकेदार निस्टागमस | जन्म के तुरंत बाद | तीव्र अवस्था + धीमी अवस्था, स्थिर बिंदु, अभिसरण से कम होता है | जीवनभर रहता है |
| पेंडुलर निस्टागमस | जन्म के तुरंत बाद | समान गति से आगे-पीछे, अक्सर संवेदी कमी प्रकार | अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर |
| निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम | शैशव काल | अंतर्वर्तन में निस्टागमस दबना, आंतरिक भेंगापन | सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है |
| अव्यक्त निस्टागमस | जन्मजात | एक आंख बंद करने पर प्रकट, स्थिर आंख बदलने पर दिशा उलट जाती है | अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं |
| स्पैज़मस न्यूटैंस | जन्म के 2 वर्ष के भीतर | त्रयी (निस्टागमस, सिर हिलाना, असामान्य सिर मुद्रा) | अक्सर स्वतः ठीक हो जाता है |
| आवर्ती दिशा-परिवर्ती निस्टैग्मस | जन्मजात/अर्जित | 100-240 सेकंड की अवधि में दिशा बदलना | शल्य चिकित्सा संकेत मौजूद |
स्पैज़्मस न्यूटैन्स सिंड्रोम (SNS) एक प्रकार का अर्जित निस्टैग्मस है जो आमतौर पर जीवन के पहले दो वर्षों में शुरू होता है। इसकी नैदानिक विशेषताएँ त्रयी हैं: निस्टैग्मस, सिर का हिलना और टॉर्टिकोलिस। अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक सौम्य रोग होते हैं और 2-3 वर्षों के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं 1)। हालांकि, लगभग 15% मामलों में ऑप्टिक ग्लियोमा का सह-अस्तित्व बताया गया है, जिसके कारण इमेजिंग द्वारा इसे बाहर करना अनिवार्य है 1)। दुर्लभ रूप से, यह रेटिनल डिस्ट्रोफी जैसे कि जन्मजात स्थिर रतौंधी (CSNB) से भी जुड़ा होता है।
पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा होता है, लेकिन उपनैदानिक निस्टैग्मस 5-12 वर्ष की आयु तक बना रह सकता है। अपवर्तक त्रुटियों और स्ट्रैबिस्मस की उच्च घटना के कारण जो एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकते हैं, सावधानीपूर्वक नैदानिक निगरानी आवश्यक है।
किसी भी उपचार से निस्टैग्मस पूरी तरह से गायब नहीं होता है। हालांकि, अपवर्तक सुधार या सर्जरी से निस्टैग्मस के आयाम में कमी और सिर की असामान्य स्थिति में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। यदि द्विनेत्री दृष्टि अच्छी है, तो दैनिक जीवन में कोई बड़ी बाधा नहीं होती है।
यह तीव्र और धीमी अवस्थाओं वाला जर्क निस्टैग्मस प्रस्तुत करता है। अभिसरण से निस्टैग्मस कम हो जाता है, और एक स्थिर स्थिति (वह दिशा जहाँ निस्टैग्मस का आयाम सबसे छोटा होता है) होती है। सिर की असामान्य स्थिति (चेहरा घुमाना) देखी जाती है ताकि स्थिर स्थिति सामने आए। जन्मजात निस्टैग्मस की धीमी अवस्था बढ़ती गति प्रकार की होती है, जो इसे निस्टैग्मस अवरोध सिंड्रोम से अलग करती है। यह जीवनभर बना रहने वाला रोग है, लेकिन कई मामलों में द्विनेत्री दृष्टि अच्छी बनी रहती है।
यह तीव्र और धीमी अवस्थाओं के बिना एक समान आगे-पीछे की गति दिखाता है। कुछ मामलों में स्थिर स्थिति होती है, और अधिकांश में दृष्टि खराब होती है। यह केंद्रीय स्थिरीकरण की कमी वाले रोगों जैसे ऐल्बिनिज़म, ऑप्टिक शोष, ऑप्टिक हाइपोप्लेसिया, और मैक्यूलर हाइपोप्लेसिया (संवेदी कमी प्रकार) में प्रकट होता है। फंडस परीक्षा अनिवार्य है; यदि ऑप्टिक शोष पाया जाता है, तो सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया की जाँच की जानी चाहिए।
यह जन्मजात निस्टैग्मस का एक रूप है जिसमें एक या दोनों आँखों के अंतर्मोड़न द्वारा निस्टैग्मस को दबाया जाता है। जन्म के कुछ समय बाद अभिसारी स्ट्रैबिस्मस प्रकट होता है। चूँकि रोगी अंतर्मोड़ित आँख से स्थिरीकरण करता है (क्रॉस फिक्सेशन), वह अपना चेहरा स्थिरीकरण करने वाली आँख की ओर घुमाता है (सिर की असामान्य स्थिति)। जब अंतर्मोड़ित आँख को बहिर्मोड़ित किया जाता है, तो बहिर्मोड़न दिशा में जर्क निस्टैग्मस प्रकट होता है।
दोनों आँखों से देखने पर निस्टैग्मस नहीं दिखता, लेकिन एक आँख को ढकने पर निस्टैग्मस प्रकट होता है। यह एक क्षैतिज, संयुग्मी, लयबद्ध निस्टैग्मस है, जिसका तीव्र चरण खुली आँख (स्थिरीकरण करने वाली आँख) की दिशा में होता है। जब स्थिरीकरण करने वाली आँख बदलती है तो तीव्र चरण की दिशा बदल जाती है, जो इस रोग की अन्य निस्टैग्मस से अलग विशेषता है। इसका पता अक्सर ऑटोरेफ्रेक्टोमीटर द्वारा अपवर्तन माप के दौरान चलता है। यदि एक आँख में एम्ब्लियोपिया या एसोट्रोपिया सह-मौजूद है, तो दोनों आँखें खुली होने पर भी निस्टैग्मस प्रकट हो सकता है (मैनिफेस्ट लेटेंट निस्टैग्मस), और इस स्थिति में जन्मजात लयबद्ध निस्टैग्मस से अंतर करना आवश्यक है।
यह शैशवावस्था में होने वाला रोग है, जिसमें माता-पिता अक्सर निम्नलिखित लक्षणों को देखकर चिकित्सक के पास आते हैं।
निस्टैग्मस
उच्च आवृत्ति, छोटा आयाम : बारीक नेत्र गति जिसे ‘शिमरिंग’ (चमकना) कहा जाता है।
असंयुग्मी : दोनों आँखों में आयाम और दिशा में भिन्नता के साथ अतुल्यकालिक झूलन। अधिकतर पेंडुलर तरंगें।
बहुदिशात्मक : क्षैतिज, ऊर्ध्वाधर, घूर्णी आदि, जो देखने की दिशा के अनुसार बदलता है।
अंतरालीय : एकाक्षी, असममित या अंतरालीय हो सकता है। स्थिरीकरण या निकट दृष्टि प्रयास से बढ़ता है।
सिर हिलाना (हेड नॉडिंग)
हेड नॉडिंग : अनियमित निम्न आवृत्ति (2-3 हर्ट्ज), क्षैतिज, ऊर्ध्वाधर और घूर्णी घटकों के साथ।
प्रतिपूरक तंत्र : निस्टैग्मस को नियंत्रित करने के लिए एक प्रतिपूरक तंत्र माना जाता है।
टॉर्टिकोलिस (गर्दन का टेढ़ापन)
असामान्य सिर की स्थिति : सिर घुमाना या टॉर्टिकोलिस सामान्य।
प्रतिपूरक तंत्र : सिर हिलाने की तरह, निस्टैग्मस के प्रतिपूरक के रूप में उत्पन्न होता है।
फंडस की जांच सामान्यतः सामान्य होती है1)। दृष्टि आमतौर पर अच्छी होती है, और समय के साथ निस्टागमस में सुधार या गायब होने की प्रवृत्ति होती है1)। यह जन्मजात निस्टागमस के साथ भ्रमित हो सकता है या इसके साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है। जन्मजात निस्टागमस जीवन भर बना रहता है, जबकि स्पैज़मस न्यूटैन्स कुछ वर्षों में स्वतः ही ठीक हो जाता है, यह विभेदन का मुख्य बिंदु है।
यह एक क्षैतिज निस्टागमस है जिसकी दिशा लगभग 120 सेकंड (100-240 सेकंड) के अंतराल पर बदलती है। दृष्टि अक्सर अपेक्षाकृत अच्छी होती है। सिर की स्थिति में असामान्यता अक्सर साथ होती है, और इसकी विशेषता यह है कि सिर घुमाने की दिशा स्थिर नहीं होती, जैसे एक ही व्यक्ति में दाएं और बाएं दोनों ओर सिर घुमाना पाया जाता है।
एक आंख को ढकने से निस्टागमस उत्पन्न होता है, इसलिए एक आंख की दृष्टि दोनों आंखों की दृष्टि से खराब होती है। दृष्टि मापने के लिए फॉगिंग विधि (एक आंख पर अत्यधिक प्लस लेंस लगाकर बिना ढके जांच करने की विधि) का उपयोग किया जाता है। व्यक्ति को यह जानना अच्छा होगा कि ड्राइविंग लाइसेंस प्राप्त करते समय एक आंख ढककर दृष्टि परीक्षण करना नुकसानदेह होता है।
निस्टागमस के कारण प्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं।
जन्मजात निस्टागमस का कारण और रोगजनन अज्ञात है। आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत है, लेकिन स्थापित तंत्र स्पष्ट नहीं है।
पेंडुलर निस्टागमस (संवेदी कमी प्रकार) केंद्रीय फिक्सेशन की खराबी पैदा करने वाली बीमारियों के कारण होता है। ऐल्बिनिज़म, ऑप्टिक एट्रोफी, ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया, और मैक्यूलर हाइपोप्लासिया इसके प्रमुख कारण हैं।
निस्टागमस ब्लॉकेज सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो जन्मजात निस्टागमस में एडक्शन की स्थिति में निस्टागमस को दबाने से उत्पन्न होती है।
अव्यक्त निस्टागमस का कारण अज्ञात है। एम्ब्लियोपिया और एसोट्रोपिया के साथ इसका उच्च सहसंबंध देखा जाता है।
अधिकांश स्पैज़मस न्यूटन्स अज्ञातहेतुक (अज्ञात कारण) सौम्य रोग हैं। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ अध्ययनों से आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत मिलता है, लेकिन कोई स्पष्ट जीन लोकस की पहचान नहीं हुई है। दुर्लभ रूप से, ये निम्नलिखित स्थितियों से संबंधित होते हैं।
आवधिक वैकल्पिक निस्टागमस जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है; जन्मजात मामलों में, यह जीवन में जल्दी प्रकट होता है।
ENG (इलेक्ट्रोनिस्टाग्मोग्राफी) निस्टागमस की धीमी चरण तरंग के विश्लेषण में उपयोगी है। जन्मजात निस्टागमस की धीमी चरण बढ़ती गति प्रकार की होती है। इसके विपरीत, निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम की धीमी चरण घटती गति प्रकार की होती है, जो मुख्य विभेदक बिंदु है। अपहरण के दौरान जर्क निस्टागमस को रिकॉर्ड करके निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम का निदान संभव है।
यह प्रकट अव्यक्त निस्टागमस के विभेदन में भी उपयोगी है। जब ऑक्लूजन के कारण फिक्सिंग आंख बदलती है, तो जर्क निस्टागमस की दिशा उलट जाती है, जो जन्मजात लयबद्ध निस्टागमस से अंतर करने में मदद करता है।
पेंडुलर निस्टागमस में फंडस परीक्षा अनिवार्य है। यदि ऑप्टिक एट्रोफी पाई जाती है, तो सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया की जांच आगे बढ़ाई जाती है।
द्विनेत्री दृष्टि में निस्टागमस नहीं होता, लेकिन ऑटोरेफ्रेक्टोमीटर से अपवर्तन मापते समय एक आंख को ढकने से निस्टागमस उत्पन्न होता है, जिससे कई मामलों का पता चलता है। निदान एक आंख को ढकने पर निस्टागमस की उपस्थिति और दोनों आंखें खोलने पर इसके गायब होने की पुष्टि से होता है।
स्पैज़्मस न्यूटन्स का निदान नैदानिक रूप से किया जाता है। त्रय (निस्टैग्मस, सिर का हिलना, टॉर्टिकोलिस) की पुष्टि होने पर निदान संभव है 1)। हालांकि, इंट्राक्रैनियल घाव या रेटिनल डिस्ट्रोफी को बाहर करने के लिए जांच महत्वपूर्ण है।
स्पैज़्मस न्यूटन्स सिंड्रोम और रेटिनल रोगों के बीच ओवरलैप मौजूद है, इसलिए निदान की पुष्टि से पहले रेटिनल रोग का बहिष्कार आवश्यक है 1)।
प्रत्येक प्रकार के विभेदक निदान के मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।
| विभेदक श्रेणी | प्रमुख रोग | विभेदन के मुख्य बिंदु |
|---|---|---|
| जन्मजात लयबद्ध निस्टैग्मस | तेज़ चरण + धीमा चरण, स्थिर स्थिति | अभिसरण से कम होता है, जीवनभर रहता है |
| पेंडुलर निस्टैग्मस | ऐल्बिनिज़म, ऑप्टिक शोष, मैक्युलर हाइपोप्लेसिया | संवेदी अभाव प्रकार, खराब दृष्टि |
| निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम | जन्मजात निस्टागमस + आंतरिक भेंगापन | ENG धीमा चरण वेग-क्षीण प्रकार |
| गुप्त निस्टागमस | केवल एक आंख बंद करने पर प्रकट होता है | स्थिरीकरण आंख बदलने पर दिशा उलट जाती है |
| प्रकट गुप्त निस्टागमस | मंददृष्टि और आंतरिक भेंगापन के साथ सह-अस्तित्व | जन्मजात लयबद्ध निस्टागमस से विभेदन आवश्यक |
| सिर हिलाने की ऐंठन (स्पैज़्मस न्यूटन्स) | त्रयी (निस्टागमस, सिर हिलाना, सिर की असामान्य स्थिति) | शैशवावस्था में शुरुआत, स्वतः छूट |
| आवधिक वैकल्पिक निस्टागमस | 100-240 सेकंड की अवधि में दिशा बदलना | सिर की असामान्य स्थिति की दिशा स्थिर नहीं होती |
| ऑप्टिक पथ ग्लियोमा | स्पैज़्मस न्यूटैन्स जैसा निस्टैग्मस | एमआरआई द्वारा बहिष्करण आवश्यक |
| एसएन जैसा निस्टैग्मस | ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लेसिया, अक्रोमैटोप्सिया, जन्मजात स्थिर रतौंधी, हाइपोमाइलिनेटिंग ल्यूकोडिस्ट्रॉफी | ईआरजी और एमआरआई द्वारा विभेदन |
अध्ययनों से पता चला है कि इंट्राक्रैनील घाव की उपस्थिति केवल नैदानिक निष्कर्षों से निर्धारित नहीं की जा सकती है; इमेजिंग-आधारित विभेदन आवश्यक है।
ईएनजी (इलेक्ट्रोनिस्टैग्मोग्राफी) में धीमी गति तरंगरूप द्वारा अंतर किया जाता है। जन्मजात निस्टैग्मस में धीमी गति बढ़ती गति प्रकार की होती है, जबकि निस्टैग्मस अवरोध सिंड्रोम में धीमी गति घटती गति प्रकार की होती है। मैनिफेस्ट लेटेंट निस्टैग्मस में, ढके हुए नेत्र को बदलने से जर्क निस्टैग्मस की दिशा उलट जाती है, जिससे भी अंतर किया जा सकता है।
पूर्ण अपवर्तक सुधार चश्मा पहनना उपचार का आधार है। यदि पूर्ण अपवर्तक सुधार के बाद भी आयु-उपयुक्त दृश्य तीक्ष्णता में सुधार नहीं होता है, तो जल्दी प्रिज्म थेरेपी या कॉन्टैक्ट लेंस पहनने का प्रयास करें। सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस कभी-कभी पलक संपर्क संवेदना प्रतिवर्त द्वारा निस्टैग्मस दमन प्रभाव प्रदान कर सकते हैं।
तीन प्रकार की प्रिज्म थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
स्थितिजनक निस्टागमस के मामले में, कक्षा में छात्र की सीट इस प्रकार व्यवस्थित करें कि ब्लैकबोर्ड स्थिर स्थिति की दिशा में हो, और शिक्षकों को समझाएँ कि सिर की असामान्य स्थिति को जबरदस्ती ठीक न करें।
स्थिर स्थिति को स्थानांतरित करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है।
मूल रूप से मध्य रेक्टस मांसपेशी का पश्चस्थापन किया जाता है। फेडेन विधि के साथ संयोजन या एक आँख का छोटा करना-पश्चस्थापन भी किया जा सकता है। स्ट्रैबिस्मस सर्जरी द्वारा आँखों को सीधा करने के बाद भी एसोट्रोपिया में वापस लौटने की प्रवृत्ति पर ध्यान देना आवश्यक है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए स्ट्रैबिस्मस सर्जरी करते समय, प्रिज्म अनुकूलन परीक्षण द्वारा सुधार की मात्रा निर्धारित करें, फिर पश्चस्थापन पर केंद्रित तकनीक और मात्रा तय करें। गैर-प्रमुख आँख (गैर-फिक्सिंग आँख) में एम्ब्लियोपिया की रोकथाम पर भी ध्यान देना आवश्यक है, और स्टीरियोप्सिस प्राप्त करना अक्सर कठिन होता है।
क्षैतिज चार रेक्टस मांसपेशियों का बड़ा पश्चस्थापन कॉस्मेटिक उद्देश्य और निस्टागमस आयाम में कमी दोनों के लिए प्रभावी है।
यदि द्विनेत्री दृष्टि अच्छी है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि एम्ब्लियोपिया या एसोट्रोपिया सहवर्ती है, तो प्रत्येक रोग के लिए मानक उपचार करें। दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण के दौरान फॉगिंग विधि का उपयोग करें, और रोगी और अभिभावकों को समझाएँ कि एक आँख को ढकने पर दृश्य तीक्ष्णता द्विनेत्री दृश्य तीक्ष्णता से कम होगी।
स्पैज़्मस न्यूटैन्स एक स्व-सीमित (self-limited) रोग है और आमतौर पर इसके लिए विशेष दवा या सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है 1)। प्रबंधन के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं:
दीर्घकालिक पूर्वानुमान की रिपोर्टों में, एसोट्रोपिया, वैकल्पिक हाइपरट्रोपिया और एम्ब्लियोपिया के सह-अस्तित्व के कारण कुछ मामलों में दृष्टि खराब होती है या स्टीरियोप्सिस अपर्याप्त होता है, इसलिए वर्तमान में सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है।
सिर की असामान्य स्थिति निस्टैग्मस की शांत अवस्था का उपयोग करने वाली एक प्रतिपूरक मुद्रा है, इसलिए इसे जबरदस्ती ठीक नहीं करना चाहिए। स्कूल में, ब्लैकबोर्ड शांत अवस्था की दिशा में आए, इसके लिए सीट की व्यवस्था करें। केस्टेनबाम विधि जैसी सर्जरी द्वारा शांत अवस्था को सामने लाकर सिर की असामान्य स्थिति को कम किया जा सकता है।
अधिग्रहित निस्टैग्मस में प्रकार के अनुसार दवा का चयन किया जाता है।
| निस्टैग्मस का प्रकार | प्रथम-पंक्ति दवा | वैकल्पिक/सहायक दवा |
|---|---|---|
| अधोमुखी निस्टैग्मस (DBN) | 4-एमिनोपाइरीडीन (4-AP) | क्लोनाज़ेपम, मेमैंटाइन |
| ऊर्ध्वमुखी निस्टैग्मस (UBN) | बैक्लोफ़ेन | मेमैंटाइन, 4-AP |
| आवर्तक वैकल्पिक निस्टैग्मस (PAN) | बैक्लोफ़ेन | मेमैंटाइन |
| अर्जित पेंडुलर निस्टैग्मस | गैबापेंटिन, मेमैंटाइन | — |
दवा-प्रेरित निस्टैग्मस (शामक, मिरगी-रोधी दवाएं, शराब, लिथियम आदि) में कारण दवा को बंद करने या खुराक कम करने से सुधार की उम्मीद की जा सकती है। BPPV से जुड़े निस्टैग्मस के लिए ओटोलिथ रिपोजिशनिंग मैन्युवर (एप्ले मैन्युवर) प्रभावी है।
नेत्रगोलक की दृष्टि स्थिरता तीन तंत्रों द्वारा बनाए रखी जाती है।
तंत्रिका समाकलक का स्थानीयकरण इस प्रकार है:
एटियोलॉजी और रोग-शरीरक्रिया दोनों अज्ञात हैं। लगभग 80% मामलों में अभिसरण (convergence) द्वारा निस्टागमस के आयाम में कमी या समाप्ति की सूचना दी गई है1), जो वर्जेंस प्रिज्म थेरेपी का सैद्धांतिक आधार है। धीमी गति में वृद्धि का प्रकार इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी की विशेषता है। निस्टागमस किसी भी उपचार से पूरी तरह से गायब नहीं होता है, लेकिन यदि द्विनेत्री दृष्टि अच्छी है तो कोई समस्या नहीं है। सामान्य स्कूल स्वास्थ्य जांच में एक-एक आंख की दृष्टि माप द्विनेत्री दृष्टि से खराब परिणाम देती है, इसलिए रोगी और अभिभावकों को समझाना महत्वपूर्ण है।
यह एक प्रतिपूरक तंत्र है जिसमें अंतर्वर्तन (adduction) में स्थिर आंख रखकर निस्टागमस को दबाया जाता है। ENG में धीमी गति में कमी का प्रकार जन्मजात लयबद्ध निस्टागमस (गति में वृद्धि) से भिन्न होता है, जो रोग-शरीरक्रिया में अंतर को दर्शाता है। बहिर्वर्तन (abduction) पर आवेग निस्टागमस का प्रकट होना भी विभेदक निदान का आधार है।
द्विनेत्री दृष्टि बनाए रहने पर निस्टागमस प्रकट नहीं होता। एक आँख को ढकने से द्विनेत्री दृष्टि भंग हो जाती है और निस्टागमस उत्पन्न होता है। एम्ब्लियोपिया या एसोट्रोपिया के साथ, दोनों आँखें खुली होने पर भी एक आँख दब सकती है, जिससे प्रकट अव्यक्त निस्टागमस होता है।
ऐल्बिनिज़म, ऑप्टिक शोष, ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लेसिया, या मैक्युलर हाइपोप्लेसिया के कारण केंद्रीय निर्धारण खराब होना निस्टागमस का कारण है। माना जाता है कि निर्धारण प्रतिवर्त का विकास बाधित होता है, जिससे स्थिर गति से आगे-पीछे पेंडुलर निस्टागमस बनता है।
सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है। सिर हिलना और टॉर्टिकोलिस को निस्टागमस की आवृत्ति और विषमता को कम करने और दृष्टि में सुधार करने के लिए प्रतिपूरक तंत्र माना जाता है। घाव का स्थानीयकरण रेटिना या ऑप्टिक तंत्रिका से संबंधित माना जाता है 1)। अधिकांश अज्ञातहेतुक हैं, लेकिन काइयाज़्मल ग्लियोमा के कारण होने पर, दृश्य मार्ग की क्षति निस्टागमस का कारण बनती है 1)।
अनुमस्तिष्क GABAergic पर्किंजे कोशिकाओं (विशेष रूप से नीचे की ओर चिकनी पीछा को नियंत्रित करने वाली) की क्षति केंद्रीय है। पोटेशियम चैनलों सहित पर्किंजे कोशिकाओं की क्षति ऊर्ध्वाधर VOR में असंतुलन पैदा करती है, जिससे डाउनबीट निस्टागमस होता है। यह वह तंत्र भी है जिसके द्वारा 4-एमिनोपाइरीडीन (4-AP) कार्य करता है।
केंद्रीय टकटकी धारण संरचनाओं (हाइपोग्लॉसल प्रीपोसिटस न्यूक्लियस, मेडियल वेस्टिबुलर न्यूक्लियस, काजल का इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस) की अस्थिरता इसका कारण है। नेत्र स्थिति संकेत के एकीकरण में दोष कई विमानों में साइनसॉइडल दोलन उत्पन्न करता है। MS में, इन संरचनाओं का डिमाइलिनेशन इस प्रकार के निस्टागमस का कारण बनता है।
शिशु अज्ञातहेतुक निस्टागमस के कारण जीन FRMD7 को लक्षित करने वाले हस्तक्षेप अध्ययन चल रहे हैं। X-लिंक्ड वंशानुक्रम पैटर्न के कारण, इसे जीन प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए एक उम्मीदवार के रूप में देखा जाता है 1)।
नेत्र गति ट्रैकिंग डेटा का उपयोग करके AI-सहायता प्राप्त तरंग विश्लेषण निदान सटीकता में सुधार कर सकता है, और पोर्टेबल डिजिटल उपकरणों के माध्यम से दूरस्थ न्यूरो-नेत्र विज्ञान परामर्श में इसके अनुप्रयोग की संभावना की सूचना दी गई है 1)। वीडियो निस्टागमोग्राफी के 3Dीकरण से घूर्णी निस्टागमस का सटीक विश्लेषण संभव हो रहा है।
Ramanzini एट अल. (2024) ने निस्टागमस, सामान्यीकृत विकासात्मक देरी और MRI पर फैली हुई हाइपोमाइलिनेशन वाले 3 वर्षीय लड़के का मामला रिपोर्ट किया 2)। प्रारंभ में Pelizaeus-Merzbacher रोग (PMD) का संदेह था, लेकिन PLP1 जीन में कोई रोगजनक उत्परिवर्तन नहीं पाया गया, और एक्सोम विश्लेषण में GJC2 जीन में होमोज़ाइगस उत्परिवर्तन की पहचान हुई, जिससे Pelizaeus-Merzbacher-like disease (PMLD) का निदान हुआ। PMD से अंतर करने में ब्रेनस्टेम और सेरिबैलम के हाइपोमाइलिनेशन के निष्कर्ष और सामान्य श्रवण ब्रेनस्टेम प्रतिक्रिया सुराग प्रदान करते हैं। विकासात्मक देरी वाले शिशुओं में निस्टागमस के मामले में, हाइपोमाइलिनेटिंग ल्यूकोडिस्ट्रॉफी को भी विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।
Doya एट अल. (2022) ने 3 महीने से अत्यधिक सिर हिलाने की मुख्य शिकायत वाली 1.5 वर्षीय बच्ची का मामला रिपोर्ट किया 3)। सिर हिलाना चलने, भावनाओं और तनाव से बढ़ता था, एकाग्रता में कम होता था और नींद में गायब हो जाता था। सिर के MRI में मोनरो फोरामेन को अवरुद्ध करने वाला एक सुप्रासेलर अरचनॉइड सिस्ट (3×5×7 सेमी) और हाइड्रोसेफालस पाया गया। न्यूरोएंडोस्कोपिक सिस्ट वेंट्रिकुलोसिस्टोस्टॉमी और सिस्टोसिस्टर्नोस्टॉमी की गई, और सर्जरी के 6 महीने बाद सिर हिलाना पूरी तरह से गायब हो गया। शिशुओं में सिर हिलाने के मामले में Bobble-head doll syndrome का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, और प्रारंभिक इमेजिंग और सर्जिकल हस्तक्षेप अच्छे परिणाम की ओर ले जाता है।
