Nystagmus ist eine rhythmische, unwillkürliche Hin- und Herbewegung der Augen. In der langsamen Phase driftet der Blick vom Ziel ab, gefolgt von einer zweiten Bewegung, die den Blick zurück zum Ziel führt. Der Begriff stammt aus dem Griechischen von „nystagmos“ (Schläfrigkeit) und „nustazein“ (einnicken).
Unwillkürliche wiederholte Augenbewegungen werden nach ihrer Art in zwei Hauptkategorien eingeteilt.
Rucknystagmus (jerky nystagmus) besteht aus einer schnellen und einer langsamen Phase, wobei die Richtung des Nystagmus durch die schnelle Phase angegeben wird. Er hat oft eine Nullpunkt (null point), und es wird eine abnorme Kopfhaltung (Gesichtsdrehung) beobachtet, bei der der Kopf in Richtung des Nullpunkts gedreht wird.
Pendelnystagmus (pendular nystagmus) zeigt keine Unterscheidung zwischen schneller und langsamer Phase, sondern eine nahezu gleichmäßige Hin- und Herbewegung. Nur wenige haben einen Nullpunkt, und die meisten haben eine schlechte Sehschärfe.
Nach dem Zeitpunkt des Auftretens und der Ursache wird zwischen angeborenem und erworbenem Nystagmus unterschieden.
Die Prävalenz des pathologischen Nystagmus beträgt 24 pro 10.000 Personen, mit einer leichten Häufung bei Personen europäischer Abstammung. Laut Sarvananthan et al. beträgt die Prävalenz 16,6 pro 10.000, wobei der Albinismus-assoziierte infantile Nystagmus die häufigste Ursache ist. Bei Erwachsenen beträgt sie 26,5 pro 10.000, wobei neurologische Erkrankungen die größte Gruppe ausmachen1). Für den infantilen Nystagmus berichten Nash et al. eine jährliche Inzidenz des kindlichen Nystagmus von 6,72 pro 100.000 und eine Geburtsprävalenz des infantilen Nystagmus von 1 pro 821 Geburten1). Der Anteil des erworbenen Nystagmus beträgt bei Kindern 17 % und bei Erwachsenen 40 %1).
Dieser Artikel behandelt die folgenden sechs Typen, die in der pädiatrischen Augenheilkunde wichtig sind:
| Typ | Auftrittsalter | Hauptmerkmale | Verlauf |
|---|---|---|---|
| Angeborener Rucknystagmus | Frühe Kindheit | Schnelle Phase + langsame Phase, Nullpunkt, durch Konvergenz abgeschwächt | Lebenslang bestehend |
| Pendelnystagmus | Frühe Kindheit | Gleichmäßige Hin- und Herbewegung, oft sensorischer Defizit-Typ | Abhängig von der Grunderkrankung |
| Nystagmus-Blockade-Syndrom | Säuglingsalter | Nystagmusunterdrückung in Adduktion, Innenschielen | Operationsindikation möglich |
| Latenter Nystagmus | Angeboren | Tritt bei Abdeckung eines Auges auf, Richtungsumkehr bei Wechsel des fixierenden Auges | Oft keine Behandlung erforderlich |
| Spasmus nutans | Innerhalb der ersten 2 Lebensjahre | Trias (Nystagmus, Kopfnicken, abnorme Kopfhaltung) | Häufig spontane Remission |
| Periodisch alternierender Nystagmus | Angeboren/Erworben | Richtungswechsel mit einer Periode von 100–240 Sekunden | Operationsindikation gegeben |
Das Spasmus-nutans-Syndrom (SNS) ist eine Form des erworbenen Nystagmus, die normalerweise in den ersten zwei Lebensjahren auftritt. Es ist klinisch durch die Trias Nystagmus, Kopfschütteln und Schiefhals gekennzeichnet. Die meisten Fälle sind idiopathisch und gutartig und bilden sich innerhalb von 2–3 Jahren spontan zurück 1). Allerdings wird bei etwa 15 % der Fälle ein begleitendes Optikusgliom berichtet, sodass eine bildgebende Untersuchung zum Ausschluss zwingend erforderlich ist 1). Selten ist es auch mit Netzhautdystrophien wie der kongenitalen stationären Nachtblindheit (CSNB) assoziiert.
Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut, aber ein subklinischer Nystagmus kann bis zum Alter von 5–12 Jahren bestehen bleiben. Aufgrund der hohen Inzidenz von Refraktionsfehlern und Schielen, die eine Amblyopie verursachen können, ist eine sorgfältige klinische Überwachung erforderlich.
Durch keine Behandlung verschwindet der Nystagmus vollständig. Allerdings können Refraktionskorrektur oder Operation die Amplitude des Nystagmus verringern und die Kopfhaltungsanomalie verbessern. Bei gutem binokularem Sehen gibt es im Alltag in der Regel keine größeren Beeinträchtigungen.
Er zeigt sich als Rucknystagmus mit schnellen und langsamen Phasen. Konvergenz vermindert den Nystagmus, und es gibt eine Nullzone (Richtung mit der geringsten Amplitude). Es liegt eine Kopfhaltungsanomalie (Gesichtsdrehung) vor, um die Nullzone nach vorne zu bringen. Die langsame Phase des angeborenen Nystagmus ist vom geschwindigkeitszunehmenden Typ, was ihn vom Nystagmusblockadesyndrom unterscheidet. Es ist eine lebenslang bestehende Erkrankung, aber viele Fälle behalten ein gutes binokulares Sehen.
Er zeigt eine gleichmäßige Hin- und Herbewegung ohne Unterscheidung zwischen schnellen und langsamen Phasen. Nur wenige Fälle haben eine Nullzone, und die meisten haben eine schlechte Sehschärfe. Er tritt bei Erkrankungen mit schlechter zentraler Fixation auf, wie Albinismus, Optikusatrophie, Optikushypoplasie und Makulahypoplasie (sensorischer Defekttyp). Eine Fundusuntersuchung ist obligatorisch; bei Optikusatrophie sollte eine Abklärung auf septo-optische Dysplasie erfolgen.
Es handelt sich um eine Form des angeborenen Nystagmus, bei dem der Nystagmus durch Adduktion eines oder beider Augen unterdrückt wird. Einige Zeit nach der Geburt tritt ein Innenschielen auf. Da der Patient mit dem adduzierten Auge fixiert (Kreuzfixation), zeigt er eine Kopfhaltungsanomalie mit Drehung des Gesichts zum fixierenden Auge. Wenn das adduzierte Auge abduziert wird, tritt ein Rucknystagmus in Abduktionsrichtung auf.
Bei binokularem Sehen ist kein Nystagmus erkennbar, aber wenn ein Auge abgedeckt wird, tritt Nystagmus auf. Es handelt sich um einen horizontalen, konjugierten, rhythmischen Nystagmus, dessen schnelle Phase in Richtung des nicht abgedeckten (fixierenden) Auges zeigt. Dass sich die Richtung der schnellen Phase ändert, wenn das fixierende Auge wechselt, ist einzigartig für diese Erkrankung unter den Nystagmusformen. Er wird häufig bei der Refraktionsmessung mit einem Autorefraktometer entdeckt. Wenn eine einseitige Amblyopie oder ein Esotropie vorliegt, kann der Nystagmus auch bei geöffneten Augen auftreten (manifester latenter Nystagmus), was eine Abgrenzung zum angeborenen rhythmischen Nystagmus erfordert.
Diese Erkrankung tritt im Säuglingsalter auf, und die Eltern suchen oft einen Arzt auf, nachdem sie die folgenden Symptome bemerkt haben.
Nystagmus
Hohe Frequenz, kleine Amplitude : Feine Augenbewegungen, die als „schimmernd“ beschrieben werden.
Nicht konjugiert : Asynchrone Schwankungen mit unterschiedlicher Amplitude und Richtung zwischen den Augen. Meist pendelförmige Wellen.
Multidirektional : Horizontal, vertikal, rotatorisch usw., variierend mit der Blickrichtung.
Intermittierend : Kann monokular, asymmetrisch oder intermittierend sein. Verstärkt durch Fixation oder Nahblickbemühung.
Kopfnicken
Head nodding : Unregelmäßige niedrige Frequenz (2-3 Hz), mit horizontalen, vertikalen und rotatorischen Komponenten.
Kompensationsmechanismus : Wird als kompensatorischer Mechanismus zur Kontrolle des Nystagmus angesehen.
Schiefhals
Abnorme Kopfhaltung : Häufig Kopfdrehung oder Schiefhals.
Kompensationsmechanismus : Tritt als Kompensation für den Nystagmus auf, ähnlich wie das Kopfnicken.
Der Fundusbefund ist in der Regel normal1). Die Sehschärfe ist im Allgemeinen gut, und der Nystagmus neigt dazu, sich im Laufe der Zeit zu bessern oder zu verschwinden1). Er kann mit einem angeborenen Nystagmus verwechselt werden oder gemeinsam auftreten. Der angeborene Nystagmus besteht lebenslang, während der Spasmus nutans innerhalb weniger Jahre spontan verschwindet – dies ist der entscheidende Unterschied.
Es handelt sich um einen horizontalen Nystagmus, dessen Richtung sich in einem Zyklus von etwa 120 Sekunden (100–240 Sekunden) ändert. Die Sehschärfe ist oft relativ gut. Häufig liegt eine Kopfhaltungsanomalie vor, die dadurch gekennzeichnet ist, dass die Richtung der Kopfdrehung nicht konstant ist, z. B. werden sowohl eine Rechts- als auch eine Linksdrehung des Kopfes bei derselben Person beobachtet.
Durch das Abdecken eines Auges wird ein Nystagmus ausgelöst, sodass die monokulare Sehschärfe schlechter ist als die binokulare. Zur Messung der Sehschärfe wird die Nebel-Methode (Methode, bei der ein Auge mit einer starken Pluslinse versehen wird, ohne es abzudecken) verwendet. Es ist gut für die Person zu wissen, dass die Sehprüfung mit abgedecktem Auge, z. B. beim Führerscheinerwerb, nachteilig ist.
Die Ursachen des Nystagmus variieren je nach Typ.
Der angeborene Nystagmus hat eine unbekannte Ätiologie und Pathogenese. Eine genetische Veranlagung wird vermutet, aber der genaue Mechanismus ist nicht geklärt.
Der Pendelnystagmus (sensorischer Defizit-Typ) wird durch Erkrankungen verursacht, die zu einer schlechten zentralen Fixation führen. Albinismus, Optikusatrophie, Optikushypoplasie und Makulahypoplasie sind typische Ursachen.
Das Nystagmus-Blockade-Syndrom ist ein Zustand, der entsteht, wenn der angeborene Nystagmus durch eine Adduktionsstellung unterdrückt wird.
Die Ursache des latenten Nystagmus ist unbekannt. Eine häufige Assoziation mit Amblyopie und Esotropie wird beobachtet.
Die meisten Spasmus nutans sind idiopathische (ursächlich unklare) gutartige Erkrankungen. Studien an eineiigen Zwillingen deuten auf eine genetische Veranlagung hin, aber es wurde kein eindeutiger Genlocus identifiziert. Selten sind sie mit folgenden Zuständen verbunden.
Der periodisch alternierende Nystagmus kann angeboren oder erworben sein; im angeborenen Fall tritt er früh im Leben auf.
Die ENG (Elektronystagmographie) ist nützlich für die Analyse der langsamen Phasenwellenform des Nystagmus. Die langsame Phase des angeborenen Nystagmus zeigt einen geschwindigkeitszunehmenden Typ. Im Gegensatz dazu zeigt die langsame Phase des Nystagmus-Blockade-Syndroms einen geschwindigkeitsabnehmenden Typ, was das wichtigste Unterscheidungsmerkmal ist. Durch die Aufzeichnung des Rucknystagmus bei Abduktion kann das Nystagmus-Blockade-Syndrom diagnostiziert werden.
Es ist auch nützlich für die Unterscheidung des manifesten latenten Nystagmus. Wenn sich das fixierende Auge durch Okklusion ändert, kehrt sich die Richtung des Rucknystagmus um, was zur Unterscheidung vom angeborenen rhythmischen Nystagmus verwendet werden kann.
Bei pendelndem Nystagmus ist eine Fundusuntersuchung obligatorisch. Wenn eine Optikusatrophie festgestellt wird, wird eine weitere Abklärung auf septo-optische Dysplasie (septo-optic dysplasia) durchgeführt.
Viele Fälle werden entdeckt, wenn bei binokularem Sehen kein Nystagmus vorliegt, aber bei der Messung der Refraktion mit einem Autorefraktometer durch Abdeckung eines Auges Nystagmus ausgelöst wird. Die Diagnose erfolgt durch den Nachweis von Nystagmus bei Abdeckung eines Auges und dessen Verschwinden bei geöffneten beiden Augen.
Die Diagnose des Spasmus nutans wird klinisch gestellt. Bei Bestätigung der Trias (Nystagmus, Kopfnicken, Schiefhals) ist die Diagnose möglich 1). Allerdings sind Untersuchungen zum Ausschluss intrakranieller Läsionen oder Netzhautdystrophien wichtig.
Es gibt eine Überlappung zwischen Spasmus-nutans-Syndrom und Netzhauterkrankungen, daher ist der Ausschluss einer Netzhauterkrankung vor der Diagnosebestätigung unerlässlich 1).
Die wichtigsten Punkte der Differenzialdiagnose für die einzelnen Typen sind unten aufgeführt.
| Differenzialkategorie | Haupterkrankungen | Differenzialpunkte |
|---|---|---|
| Angeborener rhythmischer Nystagmus | Schnelle Phase + langsame Phase, Ruhestellung | Abnahme bei Konvergenz, lebenslang bestehend |
| Pendelnystagmus | Albinismus, Optikusatrophie, Makulahypoplasie | Sensorischer Defizit-Typ, schlechte Sehschärfe |
| Nystagmus-Blockade-Syndrom | Angeborener Nystagmus + Innenschielen | ENG langsame Phase vom geschwindigkeitsabschwächenden Typ |
| Latenter Nystagmus | Tritt nur bei Abdeckung eines Auges auf | Richtungsumkehr bei Wechsel des fixierenden Auges |
| Manifester latenter Nystagmus | Begleitend mit Amblyopie und Innenschielen | Abgrenzung zum angeborenen rhythmischen Nystagmus erforderlich |
| Spasmus nutans | Trias (Nystagmus, Kopfnicken, Kopfhaltungsanomalie) | Auftreten im Säuglingsalter, spontane Remission |
| Periodisch alternierender Nystagmus | Richtungswechsel in 100-240-Sekunden-Zyklen | Richtung der Kopfhaltungsanomalie nicht konstant |
| Gliom der Sehbahn | Spasmus-nutans-ähnlicher Nystagmus | MRT zum Ausschluss erforderlich |
| SN-ähnlicher Nystagmus | Sehnervenhypoplasie, Achromatopsie, angeborene stationäre Nachtblindheit, hypomyelinisierende Leukodystrophie | Differenzierung mittels ERG und MRT |
Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein einer intrakraniellen Läsion nicht allein anhand klinischer Befunde festgestellt werden kann; eine bildgebende Differenzierung ist erforderlich.
Die Unterscheidung erfolgt anhand der langsamen Phasenwellenform im ENG (Elektronystagmographie). Beim angeborenen Nystagmus ist die langsame Phase vom geschwindigkeitszunehmenden Typ, während sie beim Nystagmus-Blockade-Syndrom vom geschwindigkeitsabnehmenden Typ ist. Beim manifesten Latenznystagmus kehrt sich die Richtung des Rucknystagmus um, wenn das abgedeckte Auge gewechselt wird, was ebenfalls zur Unterscheidung beiträgt.
Das Tragen einer vollständigen refraktiven Korrekturbrille ist die Grundlage der Behandlung. Wenn mit der vollständigen Refraktionskorrektur keine altersentsprechende Sehschärfenverbesserung erzielt wird, sollte frühzeitig eine Prismatherapie oder das Tragen von Kontaktlinsen versucht werden. Weiche Kontaktlinsen können manchmal durch den Lidkontakt-Sensorischen Reflex eine nystagmusunterdrückende Wirkung erzielen.
Es werden drei Arten der Prismatherapie eingesetzt.
Bei Lagernystagmus sollte der Sitzplatz des Schülers so angeordnet werden, dass die Tafel in Richtung der Ruhestellung zeigt, und den Lehrkräften sollte erklärt werden, die Kopfhaltungsanomalie nicht gewaltsam zu korrigieren.
Eine chirurgische Behandlung zur Verlagerung der Ruhestellung wird durchgeführt.
Grundsätzlich wird eine Rücklagerung des medialen geraden Muskels durchgeführt. Eine Kombination mit der Faden-Methode oder eine Verkürzungs-Rücklagerung eines Auges kann ebenfalls erfolgen. Es ist zu beachten, dass auch nach einer Schieloperation zur Korrektur in die Geradstellung eine Neigung zur Rückkehr in die Innenschielstellung besteht. Bei einer Schieloperation aus kosmetischen Gründen sollte die Korrekturmenge durch einen Prismenadaptationstest ermittelt werden, dann werden Technik und Menge unter Betonung der Rücklagerung festgelegt. Auch auf die Prävention einer Amblyopie des nicht-dominanten Auges (nicht fixierendes Auge) ist zu achten, und das Erreichen von Stereosehen ist oft schwierig.
Die große Rücklagerung der vier horizontalen geraden Muskeln ist sowohl aus kosmetischen Gründen als auch zur Verringerung der Nystagmusamplitude wirksam.
Wenn das binokulare Sehen gut ist, ist keine Behandlung erforderlich. Bei begleitender Amblyopie oder Innenschielung wird eine Standardbehandlung für die jeweilige Erkrankung durchgeführt. Bei der Sehschärfenprüfung sollte die Nebel-Methode angewendet werden, und dem Patienten und den Eltern sollte erklärt werden, dass die Sehschärfe bei Abdeckung eines Auges schlechter ist als die binokulare Sehschärfe.
Spasmus nutans ist eine selbstlimitierende Erkrankung und erfordert in der Regel keine spezifische medikamentöse oder chirurgische Behandlung 1). Die Grundlagen des Managements sind wie folgt:
Berichte über die Langzeitprognose zeigen, dass aufgrund des gleichzeitigen Auftretens von Esotropie, alternierender Hypertropie und Amblyopie einige Fälle eine schlechte Sehschärfe oder eine unzureichende Stereopsis aufweisen. Daher ist heute eine sorgfältige Nachbeobachtung erforderlich.
Die Kopfhaltungsanomalie ist eine kompensatorische Haltung, die die Nullzone des Nystagmus nutzt; sie sollte daher nicht gewaltsam korrigiert werden. In der Schule sollte der Sitzplatz so angeordnet werden, dass die Tafel in Richtung der Nullzone zeigt. Durch eine Operation wie die Kestenbaum-Methode kann die Nullzone nach vorne verlagert und die Kopfhaltungsanomalie verringert werden.
Beim erworbenen Nystagmus wird das Medikament je nach Typ ausgewählt.
| Nystagmustyp | Mittel der ersten Wahl | Alternativ-/Begleitmedikation |
|---|---|---|
| Downbeat-Nystagmus (DBN) | 4-Aminopyridin (4-AP) | Clonazepam, Memantin |
| Upbeat-Nystagmus (UBN) | Baclofen | Memantin, 4-AP |
| Periodisch alternierender Nystagmus (PAN) | Baclofen | Memantin |
| Erworbener Pendelnystagmus | Gabapentin, Memantin | — |
Medikamenteninduzierter Nystagmus (Sedativa, Antiepileptika, Alkohol, Lithium usw.) kann durch Absetzen oder Dosisreduktion des auslösenden Medikaments verbessert werden. Bei Nystagmus im Zusammenhang mit BPPV ist die Otolithen-Repositionierungsmanöver (Epley-Manöver) wirksam.
Die Blickstabilisierung des Auges wird durch drei Mechanismen aufrechterhalten.
Die Lokalisation des neuralen Integrators ist wie folgt:
Ätiologie und Pathophysiologie sind unbekannt. Es wurde berichtet, dass Konvergenz bei etwa 80 % der Fälle die Amplitude des Nystagmus reduziert oder aufhebt1), was die theoretische Grundlage der Vergenzprismatherapie bildet. Die langsame Phase vom geschwindigkeitssteigernden Typ ist ein charakteristischer elektrookulografischer Befund. Der Nystagmus verschwindet durch keine Behandlung vollständig, aber bei gutem binokularem Sehen besteht kein Problem. Da die bei Schuluntersuchungen übliche monokulare Sehschärfemessung schlechtere Ergebnisse als die binokulare Sehschärfe liefert, ist es wichtig, dies dem Patienten und den Eltern zu erklären.
Es handelt sich um einen kompensatorischen Mechanismus, bei dem der Nystagmus durch Fixation des Auges in Adduktion unterdrückt wird. Die langsame Phase vom geschwindigkeitsabnehmenden Typ im ENG unterscheidet sich vom kongenitalen Nystagmus (geschwindigkeitssteigernd) und spiegelt den pathophysiologischen Unterschied wider. Das Auftreten eines Rucknystagmus bei Abduktion ist ebenfalls ein differentialdiagnostisches Kriterium.
Solange das binokulare Sehen erhalten bleibt, tritt kein Nystagmus auf. Die Abdeckung eines Auges stört das binokulare Sehen und löst Nystagmus aus. Bei Amblyopie oder Esotropie kann selbst bei geöffneten Augen ein Auge unterdrückt werden, was zu einem manifesten latenten Nystagmus führt.
Eine schlechte zentrale Fixation aufgrund von Albinismus, Optikusatrophie, Optikushypoplasie oder Makulahypoplasie ist die Ursache des Nystagmus. Es wird angenommen, dass die Entwicklung des Fixationsreflexes behindert wird, was zu einem gleichmäßigen Hin- und Her-Pendelnystagmus führt.
Der genaue Mechanismus ist noch unbekannt. Kopfschütteln und Schiefhals gelten als Kompensationsmechanismen, um die Frequenz und Asymmetrie des Nystagmus zu reduzieren und das Sehen zu verbessern. Als Läsionsort werden Netzhaut oder Sehnerv vermutet 1). Die meisten Fälle sind idiopathisch, aber wenn sie durch ein Chiasma-Gliom verursacht werden, ist die Schädigung der Sehbahn die Ursache des Nystagmus 1).
Im Zentrum steht eine Schädigung der GABAergen Purkinje-Zellen des Kleinhirns (insbesondere derer, die die glatte Verfolgung nach unten steuern). Die Schädigung der Purkinje-Zellen, einschließlich der Kaliumkanäle, führt zu einem Ungleichgewicht des vertikalen VOR und verursacht einen Downbeat-Nystagmus. Dies ist auch der Mechanismus, über den 4-Aminopyridin (4-AP) wirkt.
Die Ursache ist eine Instabilität der zentralen Blickhaltestrukturen (Nucleus prepositus hypoglossi, Nucleus vestibularis medialis, Nucleus interstitialis Cajal). Ein Integrationsdefekt des Augenpositionssignals führt zu sinusförmigen Schwingungen in mehreren Ebenen. Bei MS verursacht die Demyelinisierung dieser Strukturen diesen Nystagmustyp.
Interventionsstudien, die auf FRMD7, das verantwortliche Gen für den infantilen idiopathischen Nystagmus, abzielen, sind im Gange. Aufgrund des X-chromosomalen Erbgangs gilt es als Kandidat für eine Genersatztherapie 1).
KI-gestützte Wellenformanalyse unter Verwendung von Augenbewegungs-Tracking-Daten könnte die Diagnosegenauigkeit verbessern, und die Anwendbarkeit für die Fernberatung in der Neuroophthalmologie mit tragbaren digitalen Geräten wurde berichtet 1). Die 3D-Darstellung der Videookulographie ermöglicht zunehmend eine präzise Analyse des rotatorischen Nystagmus.
Ramanzini et al. (2024) berichteten über einen 3-jährigen Jungen mit Nystagmus, globaler Entwicklungsverzögerung und diffuser Hypomyelinisierung im MRT 2). Zunächst wurde eine Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit (PMD) vermutet, aber es wurden keine pathogenen Mutationen im PLP1-Gen gefunden, und die Exom-Analyse identifizierte eine homozygote Mutation im GJC2-Gen, was zur Diagnose einer Pelizaeus-Merzbacher-ähnlichen Krankheit (PMLD) führte. Hinweise zur Unterscheidung von der PMD sind Hypomyelinisierungsbefunde im Hirnstamm und Kleinhirn sowie eine normale auditorische Hirnstammreaktion. Bei Säuglingen mit Nystagmus und Entwicklungsverzögerung sollte auch eine hypomyelinisierende Leukodystrophie in die Differentialdiagnose einbezogen werden.
Doya et al. (2022) berichteten über ein 1,5-jähriges Mädchen mit übermäßigem Kopfnicken seit 3 Monaten 3). Das Kopfnicken verstärkte sich beim Gehen, bei Emotionen und Stress, ließ bei Konzentration nach und verschwand im Schlaf. Das MRT des Kopfes zeigte eine supraselläre Arachnoidalzyste (3×5×7 cm), die das Foramen Monro verschloss, sowie einen Hydrozephalus. Es wurde eine neuroendoskopische Zystenventrikulozystostomie und Zystozisternostomie durchgeführt, und das Kopfnicken verschwand 6 Monate nach der Operation vollständig. Bei Säuglingen mit Kopfnicken ist die Differentialdiagnose des Bobble-head-Doll-Syndroms wichtig, und eine frühzeitige Bildgebung und chirurgische Intervention können zu einem guten Ergebnis führen.
