Vertikalschielen ist ein Sammelbegriff für eine vertikale Abweichung der Augenstellung, bei der ein Auge im Vergleich zum anderen nach oben oder unten abweicht. Es wird danach klassifiziert, ob die vertikale Abweichung konstant oder intermittierend, angeboren oder erworben ist. Die meisten Vertikalschielen sind konkomitierend, aber auch inkomitante Formen myogener oder neurogener Ursache sind wichtig.
Die angeborene Obliquus-superior-Parese (SOP) ist die häufigste Ursache für Vertikalschielen bei Kindern. Der Musculus obliquus superior entspringt tief in der Orbita, ändert an der Trochlea seine Richtung um etwa 180° und setzt fächerförmig temporal des Musculus rectus superior an der Sklera an. Die hinteren Fasern bewirken bei Adduktion eine Senkung und Außenrotation, die vorderen Fasern eine Innenrotation. Bei einer Obliquus-superior-Parese zeigt das paretische Auge eine Höherstellung, Innenabweichung und Außenrotation; der Patient kompensiert durch Neigen des Kopfes zur gesunden Seite.
Die jährliche Inzidenz der Obliquus-superior-Parese beträgt 6,3 Fälle pro 100.000 Einwohner, mit einer Häufung bei Männern1). Schädel-Hirn-Trauma (einschließlich Gehirnerschütterung) ist die häufigste identifizierbare Ursache2), gefolgt von zerebrovaskulären Erkrankungen, Tumoren und idiopathischen Fällen. In einer Studie mit 1.000 Fällen von Hirnnervenlähmungen waren die Hauptursachen der IV. Nervenlähmung Trauma, angeborene Faktoren, Gefäßerkrankungen und Tumoren4).
Klinisches Foto eines Vertikalschielens. Der vertikale Augenversatz ändert sich je nach Fixationsbedingungen.
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
Zwei klinische Fotos ermöglichen den Vergleich der Augenposition bei unterschiedlichen Fixationsbedingungen. Im rechten Bild ist der vertikale Versatz deutlich zu erkennen, was den Befund eines Vertikalschielens zeigt.
Hauptbeschwerde : Bei Kindern ist die Schiefhaltung des Kopfes (okulärer Torticollis) oft die erste Beschwerde. Doppelbilder sind selten, können aber im Erwachsenenalter als Dekompensation erstmals auftreten.
Merkmale : Die Häufigkeit von Amblyopie und schlechtem binokularem Sehen ist gering (Kompensation durch abnorme Kopfhaltung). Langfristige abnorme Kopfhaltung kann zu Gesichtsasymmetrie (Seitenunterschied der Oberkieferlänge) und Skoliose-Risiko führen 4).
Brown-Syndrom
Hauptbeschwerde : Eingeschränkte Hebung in Adduktion. Bevorzugte Kopfhaltung: Kinnhebung und Drehung des Gesichts zur gesunden Seite.
Merkmale : In Primärposition ist das Auge gerade oder in Hypotropie. Manche Patienten verspüren beim Aufblick ein Klickgefühl in der Nähe der Trochlea. Ein V-Exotropie beim Aufblick ist charakteristisch und hilfreich zur Abgrenzung von einer Lähmung des Musculus obliquus inferior.
A-V-Schielen (Pattern-Schielen)
Merkmale : Horizontales Schielen, bei dem der Schielwinkel zwischen Auf- und Abblick stark variiert. Typ A und V sind am häufigsten. V-Exotropie hat einen größeren Winkel beim Aufblick und einen kleineren beim Abblick. V-Esotropie hat einen kleineren Winkel beim Aufblick und einen größeren beim Abblick. Infantile Esotropie ist häufig mit Überhebung in Adduktion und V-Schielen assoziiert.
Andere Schieltypen
Lähmung beider Hebemuskeln (Hebungsdefizit eines Auges) : Angeboren. In 50% der Fälle mit Ptosis assoziiert. Bell-Phänomen ist erhalten (Abgrenzung zur Fibrose des Musculus rectus inferior).
Erworbene Lähmung des Musculus obliquus superior : Schädel-Hirn-Trauma, zerebrovaskulärer Insult. Doppelbilder sind die Hauptbeschwerde. Keine Gesichtsasymmetrie.
Kongenitales Fibrose-Syndrom der äußeren Augenmuskeln (CFEOM) : Typ 1 (autosomal-dominant, beidseitige Ptosis und Fixation in Infraversion), Typ 2 (autosomal-rezessiv, großer Außenschielwinkel), Typ 3 (autosomal-dominant, vielfältige Bewegungseinschränkungen).
Der okuläre Schiefhals umfasst Gesichtsdrehung, Kinnhebung/-senkung, Kopfneigung und deren Kombinationen. Wenn die abnorme Kopfhaltung bei Abdeckung eines Auges verschwindet, kann man von einem okulären Schiefhals zur Kompensation von Doppelbildern ausgehen. Bei einer Trochlearisparese zeigt sich eine charakteristische Haltung: Gesicht zur gesunden Seite gedreht, Kinn gesenkt, Kopf zur gesunden Seite geneigt.
QKann eine Kopfneigung bei Kindern ein Zeichen für Schielen sein?
A
Die Kopfneigung (Schiefhals) bei Kindern ist ein typisches Erstsymptom einer angeborenen Parese des Musculus obliquus superior. Wenn die Kopfneigung bei Abdeckung eines Auges verschwindet, ist ein okulärer Schiefhals verdächtig. Die Abgrenzung zum kongenitalen muskulären Schiefhals (Tumor/Verkürzung des Musculus sternocleidomastoideus) ist wichtig, und die Augenstellungsuntersuchung ist der Schlüssel zur Diagnose.
Angeborene SOP : Angeborene Hypoplasie der Sehne des Musculus obliquus superior oder Insertionsanomalie. In über 70 % der Fälle wird mittels MRT ein Fehlen des Nervus trochlearis bestätigt. Vererbung ist selten.
Brown-Syndrom : angeboren (angeborene Stenose der Sehnenscheide), entzündlich (Autoimmunerkrankungen einschließlich endokriner Orbitopathie), traumatisch (Stoß auf die Trochlea durch frontales Trauma), iatrogen (übermäßige Raffung des Musculus obliquus superior).
A-V-Schielen : Überfunktion des Musculus obliquus inferior (Hauptursache für V-Form), Überfunktion des Musculus obliquus superior (Hauptursache für A-Form), Orbitadeformität (Kraniosynostose, Morbus Crouzon), Anomalie der Sehne des Musculus obliquus superior.
Bilaterale Heberparese : oft supranukleärer Mechanismus. Angeboren.
Dies ist eine systematische Diagnosemethode zur Identifizierung des Muskels, der für den Höhenschielen verantwortlich ist.
Schritt 1: Welches Auge ist höher (Überprüfung, ob rechtes oder linkes Höhenschielen vorliegt)
Schritt 2: Verschlechtert sich das Höhenschielen bei Adduktion oder Abduktion (Unterscheidung zwischen IOOA und SOP)
Schritt 3: Bielschowsky-Kopfneigungstest: Wenn das Höhenschielen bei Neigung des Kopfes zur betroffenen Seite zunimmt, wird eine Lähmung des Musculus obliquus superior (SOP) diagnostiziert
Quantifizierung der Zyklodeviation: Verwendung von Double-Maddox-Stab, Lancaster-Rot-Grün-Test, Synoptophor (mit Fusionsbildern)4). Der Musculus obliquus superior hat eine intorquierende Wirkung, daher verursacht SOP eine Extorsion. Die subjektive Zyklodeviation ist bei länger bestehender SOP geringer als die objektive (durch Adaptation)2)
Bildgebung (MRT): Bei angeborener SOP Beurteilung von Hypoplasie der Sehne des Musculus obliquus superior, anomalem Ansatz und Fehlen des Nervus trochlearis. Bei A-V-Schielen ist die Beurteilung von Position und Form der äußeren Augenmuskeln wichtig.
Gesicherte Diagnose des Brown-Syndroms: Positiver Traktionstest des Musculus obliquus superior unter Vollnarkose. Der Widerstandsgrad variiert je nach Fall.
“Masquerading SOP”: Fälle mit positivem Drei-Stufen-Test, aber ohne Atrophie des Musculus obliquus superior im MRT. Eine Vergrößerung des Musculus rectus inferior bei endokriner Orbitopathie kann eine SOP vortäuschen 3).
Intraoperative Untersuchung: Der intraoperative übertriebene Forced-Duction-Test bestätigt die Erschlaffung der Sehne des Musculus obliquus superior (angeborene SOP) 4). Auch der quantitative intraoperative Rotationstraktionstest ist nützlich.
QWas ist ein A-V-Schielen?
A
Ein horizontaler Strabismus, bei dem der Schielwinkel beim Blick nach oben und unten deutlich unterschiedlich ist. Beim V-Typ nimmt die Exotropie beim Blick nach oben zu (V-Form), beim A-Typ nimmt die Esotropie beim Blick nach oben zu (A-Form). Eine Überfunktion des Musculus obliquus inferior (Hauptursache des V-Typs) oder des Musculus obliquus superior (Hauptursache des A-Typs) ist die Ursache, und es wird eine Schrägmuskelchirurgie oder eine vertikale Verlagerung der horizontalen geraden Augenmuskeln durchgeführt.
Abschwächung des Musculus obliquus inferior + Raffung des Musculus obliquus superior / Rücklagerung des Musculus rectus superior / Rücklagerung des kontralateralen Musculus rectus inferior
Mehrere Muskeleingriffe erforderlich
Erworbene SOP
Beobachtung 6 Monate → Prismenbrille oder Operation
Die angeborene SOP heilt nicht spontan aus, daher wird nach Diagnosebestätigung eine Operation empfohlen.
Kleiner Winkel (Primärposition ≤15°) : Abschwächung des Musculus obliquus inferior (partielle Resektion des Obliquus inferior, Rücklagerung des Obliquus inferior) ist die erste Wahl, sicher und wirksam
Großer Winkel (Primärposition >15°) : Die alleinige Abschwächung des Obliquus inferior ist oft unzureichend, fügen Sie Folgendes hinzu
Tuck-Operation des Obliquus superior: empfohlen bei angeborenen Fällen mit Erschlaffung der Obliquus-superior-Sehne4)
Vorverlagerung des Obliquus superior (Advancement): korrigiert sowohl die vertikale als auch die torsionale Abweichung4)
Harada-Ito-Modifikation: nur die vorderen Fasern werden vorverlagert, speziell zur Torsionskorrektur. Bei beidseitiger Durchführung kann die Torsion zusätzlich korrigiert werden
Rücklagerung des Musculus rectus superior, Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges, Vorverlagerung des Musculus obliquus inferior
Kleiner Winkel (1-6PD) : Partielle Sehnenrücklagerung des vertikalen Rektus (Pole Recession) kann das Risiko einer Überkorrektur verringern4)
Operationsergebnisse bei großwinkliger SOP (>15PD) : Eine Kombination mehrerer Muskeln ist erforderlich, und die Behandlung kann schwierig sein4)
Verwendung von verstellbaren Nähten : Ziel ist eine leichte Unterkorrektur. Eine Überkorrektur beim Blick nach unten wird besonders schlecht toleriert2)
5-2. Behandlung der erworbenen Lähmung des Musculus obliquus superior
Nach Schädel-Hirn-Trauma 6 Monate beobachten; bei fehlender Spontanerholung Operation erwägen 2)
Prismenbrille: wirksam bei kleinen Winkeln (<10 PD) und konkomitierenden Abweichungen. Bei variabler Abweichung nach außen oder schräg schwierig anzuwenden 2)
Angeboren: Tendenz zur Spontanheilung. Beobachtung als Basis. OP-Indikationen: ① Hypotropie in Primärposition, ② ausgeprägter Kopfzwangshaltung, ③ kosmetisch störendes Absinken bei Adduktion
Entzündlich: Besserung durch lokale Kortikosteroid-Injektion (Trochlearegion)
Operation: Verlängerung der Sehne des Musculus obliquus superior (Tenotomie, Silikonbandverlängerung, nicht resorbierbarer Faden). Langzeitprognose: iatrogene SOP (inverted Brown pattern) beachten
A-Esotropie: Obliquus-superior-Abschwächung + Horizontalmuskelchirurgie (bei Vorhandensein von Binokularsehen in Blick senkrecht nach unten auf torsionale Diplopie achten)
Ohne Obliquus-Überfunktion: Trick-Methode (vertikale Verlagerung der Ansätze der horizontalen geraden Augenmuskeln)
Bei V-Typ: Medialer Rektus nach unten, lateraler Rektus nach oben um einen halben bis einen Muskelbauch verlagern
QHeilt eine angeborene Parese des Musculus obliquus superior von selbst aus?
A
Eine angeborene Parese des Musculus obliquus superior heilt nicht spontan aus. Sie wird durch eine abnorme Kopfhaltung kompensiert, sodass Amblyopie selten ist, aber bei längerem Nichtbehandeln besteht ein Risiko für Gesichtsasymmetrie und Skoliose. Nach Diagnosestellung wird eine Operation empfohlen. Die Prognose für Sehschärfe und Binokularsehen ist gut, aber bei starken anatomischen Anomalien des Musculus obliquus superior können mehrere Eingriffe erforderlich sein.
QIst bei Brown-Syndrom eine Operation erforderlich?
A
Das angeborene Brown-Syndrom neigt zur Spontanheilung, daher ist die Beobachtung die Grundlage. Operationsindikationen sind: ① Hypotropie in Primärposition, ② ausgeprägte abnorme Kopfhaltung, ③ Einschränkung der Senkung bei Adduktion, die kosmetisch störend ist. Entzündliche Formen können sich durch lokale Steroidinjektionen bessern.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Musculus obliquus superior entspringt im tiefen nasenoberen Bereich der Orbita, verläuft nach vorne und ändert dann an der knorpeligen Trochlea an der inneren oberen Wand der Orbita seine Richtung um etwa 180°. Nach Passage der Trochlea verläuft er temporal des Musculus rectus superior und setzt fächerförmig breit an der Sklera an. Die hinteren Fasern sind für die Senkung und Abduktion bei Adduktion verantwortlich, die vorderen Fasern für die Innenrotation. Eine Parese des Musculus obliquus superior führt zu Hebung, Einwärtsabweichung und Außenrotation des paretischen Auges.
Bei den meisten angeborenen SOP zeigt die MRT eine Hypoplasie der Sehne des Musculus obliquus superior oder eine Insertionsanomalie, und in über 70 % der Fälle wird ein Fehlen des Nervus trochlearis bestätigt. Die Funktionsstörung des Musculus obliquus superior führt zu einer sekundären Überfunktion des Musculus obliquus inferior. Bei erworbenen SOP ist der Nervus trochlearis der einzige Hirnnerv, der dorsal aus dem Hirnstamm austritt, und hat den längsten intrakraniellen Verlauf, wodurch er bei Kopfverletzungen leicht geschädigt wird.
Das grundlegende mechanische Problem ist, dass die Sehne des Musculus obliquus superior nicht reibungslos durch die Trochlea gleiten kann. Bei angeborenen Formen ist eine angeborene Stenose der Sehnenscheide die Ursache, bei entzündlichen Formen eine entzündliche Verdickung um die Trochlea. Auch ein Schlag auf die Stirn mit Einwirkung auf die Trochlea, eine übermäßige Raffung des Musculus obliquus superior (iatrogen) und Autoimmunerkrankungen einschließlich endokriner Orbitopathie können ursächlich sein.
Die Hauptursache des V-Schielens ist eine Überfunktion des Musculus obliquus inferior (häufig bei infantiler Esotropie), während das A-Schielen oft durch eine Überfunktion des Musculus obliquus superior verursacht wird. Auch Orbitafehlbildungen (Kraniosynostose, Morbus Crouzon usw.) spielen eine Rolle. Die Bildgebung zur Beurteilung der Position und Form der äußeren Augenmuskeln ist wichtig für die Festlegung der Behandlungsstrategie.
Aufgrund einer angeborenen neurologischen Entwicklungsstörung werden die äußeren Augenmuskeln durch fibröses Gewebe ersetzt. Genetische Anomalien wurden identifiziert, darunter im KIF21A-Gen (Typ 1) und im PHOX2A-Gen (Typ 2).
Demer & Clark (2022) berichteten über das Konzept der „Masquerading SOP“, bei dem der Parks-3-Stufen-Test positiv ist, obwohl in der MRT keine Atrophie des Musculus obliquus superior vorliegt3). Es wurde gezeigt, dass eine Vergrößerung des Musculus rectus inferior bei endokriner Orbitopathie eine SOP imitiert, was die Bedeutung einer präzisen Beurteilung mittels Orbita-MRT unterstreicht.
Bata et al. (2017) berichteten, dass die bilaterale Vorverlagerung der SO-Sehne (mit verstellbarer Naht) sowohl die vertikale als auch die torsionale Abweichung bei Patienten mit bilateraler SOP mit großem Winkel signifikant verbessert4).
Die Messmethoden der torsionalen Abweichung (Double Maddox Rod, Lancaster Red-Green, Synoptophor) wurden verglichen, wobei die Übereinstimmung zwischen den Methoden und die Eigenschaften jeder Methode untersucht wurden4). Es wurde gezeigt, dass die Standardisierung der Messmethoden für die klinische Entscheidungsfindung wichtig ist.
Es wurde berichtet, dass der okuläre Schiefhals bei angeborener SOP, wenn er über einen längeren Zeitraum unbehandelt bleibt, zu einer Asymmetrie der Gesichtsentwicklung (links-rechts-Unterschied der Oberkieferlänge) führt4), und ein früher chirurgischer Eingriff kann zur Verbesserung der Gesichtssymmetrie beitragen. Mit der Verbreitung der verstellbaren Nahttechnik hat sich die primäre Erfolgsrate bei erworbener SOP und bei Erwachsenen verbessert2), und die Anhäufung von Evidenz durch multizentrische Studien in der Zukunft wird erwartet.
QBesteht bei einer Operation der Lähmung des Musculus obliquus superior ein Risiko einer Überkorrektur?
A
Eine Überkorrektur beim Blick nach unten führt zu erheblichen Beeinträchtigungen beim Lesen und Treppensteigen und ist daher äußerst schlecht tolerierbar. Das Operationsziel wird auf eine leichte Unterkorrektur (kein Doppelsehen beim Blick nach unten) festgelegt. Es wird empfohlen, eine verstellbare Naht zu verwenden und die Naht erst nach Bestätigung der Augenposition postoperativ zu fixieren2). Bei kleinen Winkeln (1–6 PD) kann eine partielle Sehnenrücklagerung (Pole Recession) das Risiko einer Überkorrektur verringern4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
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