انحراف عمودی چشم اصطلاحی کلی برای جابجایی عمودی یک چشم نسبت به چشم دیگر است. این انحراف بر اساس ثابت یا متناوب بودن و مادرزادی یا اکتسابی بودن طبقهبندی میشود. بیشتر انحرافات عمودی هماهنگ هستند، اما انواع عضلانی و عصبی غیرهماهنگ نیز مهم هستند.
فلج مادرزادی عضله مایل فوقانی (SOP) شایعترین علت انحراف عمودی چشم در کودکان است. عضله مایل فوقانی از عمق کاسه چشم شروع میشود، مسیر خود را حدود 180 درجه در تروکلئا تغییر میدهد و به صورت پهن و بادبزنی در سمت گیجگاهی عضله راست فوقانی به صلبیه میچسبد. عملکرد الیاف خلفی، پایینآوردن و دورکردن چشم در حالت نزدیکشدن به بینی است، در حالی که الیاف قدامی باعث چرخش به داخل میشوند. در فلج عضله مایل فوقانی، چشم فلج به سمت بالا، داخل و چرخش به خارج منحرف میشود و بیمار با کج کردن سر به سمت سالم این وضعیت را جبران میکند.
بروز سالانه فلج عضله مایل فوقانی 6.3 مورد در هر 100,000 نفر است و در مردان شایعتر است1). شایعترین علت قابل شناسایی، ضربه به سر (از جمله ضربه مغزی) است2) و پس از آن بیماریهای عروق مغزی، تومورها و موارد ایدیوپاتیک قرار دارند. در مطالعهای بر روی 1,000 مورد فلج عصب جمجمهای، علل اصلی فلج عصب چهارم شامل ضربه، مادرزادی، عروقی و تومور بودند4).
فلج مادرزادی عضله مایل فوقانی
شکایت اصلی: در کودکان، کج کردن سر (تورتیکولی چشمی) اغلب اولین شکایت است. دوبینی نادر است و ممکن است برای اولین بار در بزرگسالی به عنوان جبرانناپذیری ظاهر شود.
ویژگیها: فراوانی تنبلی چشم و دید دوچشمی ضعیف کم است (با وضعیت غیرطبیعی سر جبران میشود و دید تکی حاصل میشود). ادامه طولانی مدت وضعیت غیرطبیعی سر → خطر عدم تقارن صورت (تفاوت طول فک بالا) و انحنای ستون فقرات 4).
سندرم براون
شکایت اصلی: محدودیت در نگاه به بالا و داخل. تمایل به بالا بردن چانه و چرخاندن صورت به سمت سالم.
ویژگیها: در وضعیت اولیه نگاه، چشمها صاف یا با انحراف به پایین هستند. برخی افراد هنگام نگاه به بالا، احساس تق تق در نزدیکی قرقره عضله مایل فوقانی دارند. الگوی V شکل با انحراف به بیرون در نگاه به بالا مشخصه است و برای افتراق از فلج عضله مایل تحتانی مفید است.
استرابیسم نوع A-V (استرابیسم الگودار)
ویژگیها: در استرابیسم افقی، زاویه انحراف در نگاه به بالا و پایین تفاوت زیادی دارد. انواع A و V شایعترین هستند. در اگزوتروپی نوع V، زاویه انحراف در نگاه به بالا بزرگ و در نگاه به پایین کوچک است. در ازوتروپی نوع V، زاویه در نگاه به بالا کوچک و در نگاه به پایین بزرگ است. در ازوتروپی شیرخوارگی، ترکیب بیشفعالی در نگاه به داخل و استرابیسم نوع V شایع است.
سایر انواع
فلج عضلات بالابرنده هر دو چشم (نارسایی بالاآوردن یک چشم): مادرزادی. در 50% موارد با افتادگی پلک همراه است. رفلکس بل (Bell) حفظ میشود (نقطه افتراق از فیبروز عضله راست تحتانی).
فلج اکتسابی عضله مایل فوقانی: ضربه به سر یا حوادث عروقی مغز. دوبینی شکایت اصلی است. عدم تقارن صورت وجود ندارد.
فیبروز مادرزادی عضلات خارج چشمی (CFEOM) : نوع 1 (اتوزومال غالب، پتوز دوطرفه و تثبیت نگاه به پایین)، نوع 2 (اتوزومال مغلوب، اگزوتروپی با زاویه زیاد)، نوع 3 (اتوزومال غالب، محدودیتهای حرکتی متنوع).
تورتیکولی چشمی شامل چرخش صورت، بالا/پایین آوردن چانه، کج کردن گردن و ترکیبی از این موارد است. اگر با بستن یک چشم وضعیت غیرطبیعی سر از بین برود، میتوان آن را تورتیکولی چشمی جبرانکننده دوبینی در نظر گرفت. در فلج عصب تروکلئر، بیمار وضعیت غیرطبیعی مشخصی با چرخش صورت به سمت سالم، پایین آوردن چانه و کج کردن گردن به سمت سالم اتخاذ میکند.
کج شدن گردن در کودکان (تورتیکولی) یک علامت اولیه شایع فلج مادرزادی عضله مایل فوقانی است. اگر با بستن یک چشم کجی گردن از بین برود، تورتیکولی چشمی محتمل است. افتراق از تورتیکولی مادرزادی عضلانی (توده یا کوتاهی عضله استرنوکلیدوماستوئید) مهم است و معاینه وضعیت چشمها کلید تشخیص است.
این یک روش تشخیصی سیستماتیک برای شناسایی عضله عامل هایپرتروپی است.
| بیماری | یافتههای مشخصه | نکات افتراقی |
|---|---|---|
| فلج مایل فوقانی | افزایش هایپرتروپی در اداکشن، افزایش با کج شدن سر به سمت مبتلا | روش سه مرحلهای پارکس، عدم تقارن صورت در موارد طولانی مدت |
| انحراف اسکیو | واکنش کج شدن چشم (ocular tilt reaction) | SOP = چرخش خارجی، اسکیو = چشم هایپرتروپیک چرخش داخلی دارد2) |
| سندرم براون | محدودیت در نگاه به داخل و بالا، تست کشش مثبت | اگزوتروپی نوع V در نگاه به بالا |
| بیشفعالی مایل تحتانی | بیشفعالی در حین اداکشن | اغلب با ازوتروپی شیرخوارگی همراه است |
| بیماری چشمی تیروئید | محدودیت نگاه به بالا به دلیل بزرگ شدن رکتوس تحتانی | MRI اربیت، SOP مقلد 3) |
| تورتیکولی مادرزادی عضلانی | توده یا کوتاهی عضله استرنوکلیدوماستوئید | وضعیت چشم طبیعی، لمس گردن |
به استرابیسم افقی گفته میشود که زاویه انحراف در نگاه به بالا و پایین تفاوت زیادی دارد. در نوع V، انحراف خارجی در نگاه به بالا افزایش مییابد (شکل V) و در نوع A، انحراف داخلی در نگاه به بالا افزایش مییابد (شکل A). پرکاری مایل تحتانی (علت اصلی نوع V) یا پرکاری مایل فوقانی (علت اصلی نوع A) عامل آن است و جراحی عضلات مایل یا جابجایی عمودی رکتوسهای افقی انجام میشود.
| نوع بیماری | خط اول درمان | گزینه اضافی / توضیحات |
|---|---|---|
| SOP مادرزادی (≤15°) | ضعیفسازی مایل تحتانی | — |
| SOP مادرزادی (>15°) | ضعیفسازی مایل تحتانی + کوتاهسازی مایل فوقانی / جابجایی خلفی رکتوس فوقانی / جابجایی خلفی رکتوس تحتانی طرف مقابل | جراحی چند عضله لازم است |
| SOP اکتسابی | پیگیری ۶ ماهه → عینک منشوری یا جراحی | بخیه قابل تنظیم توصیه میشود |
| سندرم براون (مادرزادی) | پیگیری (تمایل به بهبود خودبهخودی) | در صورت نیاز به جراحی، طویلسازی تاندون مایل فوقانی |
| سندرم براون (التهابی) | تزریق موضعی کورتیکواستروئید (ناحیه تروکلئا) | در صورت عدم پاسخ، جراحی |
| نوع A-V (با پرکاری مایل) | جراحی مایل + جراحی افقی | — |
| نوع A-V (بدون پرکاری مایل) | جابهجایی عمودی عضلات راست افقی (روش تریک) | — |
| فلج عضلات راست فوقانی دو طرفه | جابجایی خلفی عضله راست تحتانی | — |
SOP مادرزادی خودبهخود بهبود نمییابد، بنابراین پس از تشخیص قطعی، جراحی توصیه میشود.
فلج مادرزادی عضله مایل فوقانی خودبهخود بهبود نمییابد. اگرچه با وضعیت غیرطبیعی سر جبران میشود و شیوع تنبلی چشم کم است، اما در صورت عدم درمان طولانیمدت، خطر عدم تقارن صورت و انحنای ستون فقرات وجود دارد. پس از تشخیص قطعی، جراحی توصیه میشود. پیشآگهی بینایی و دید دوچشمی خوب است، اما در صورت ناهنجاری شدید آناتومیک عضله مایل فوقانی، ممکن است نیاز به چندین بار جراحی باشد.
سندرم براون مادرزادی تمایل به بهبود خودبهخودی دارد، بنابراین اساس درمان پیگیری است. اندیکاسیون جراحی شامل: ① وجود انحراف به پایین در وضعیت اولیه نگاه، ② وضعیت غیرطبیعی شدید سر، ③ پایینآمدن چشم در اداکشن که از نظر زیبایی مشکلساز باشد. در موارد التهابی، تزریق موضعی استروئید ممکن است بهبود ایجاد کند.
عضله مایل فوقانی از ناحیه فوقانی-داخلی عمق کاسه چشم شروع میشود، به سمت جلو حرکت میکند و سپس در تروکلئای غضروفی داخلی دیواره فوقانی کاسه چشم، مسیر خود را حدود ۱۸۰ درجه تغییر میدهد. پس از عبور از تروکلئا، از سمت گیجگاهی عضله راست فوقانی عبور کرده و به صورت بادبزنی و گسترده به صلبیه متصل میشود. الیاف خلفی مسئول پایینآوردن و دورکردن چشم در اداکشن هستند و الیاف قدامی باعث چرخش داخلی میشوند. فلج عضله مایل فوقانی منجر به بالا رفتن، انحراف داخلی و چرخش خارجی چشم فلج میشود.
بیشتر موارد SOP مادرزادی با هیپوپلازی تاندون عضله مایل فوقانی و ناهنجاری محل اتصال در MRI همراه است و در بیش از ۷۰٪ موارد، فقدان عصب تروکلئار تأیید میشود. نارسایی عضله مایل فوقانی منجر به فعالیت بیش از حد ثانویه عضله مایل تحتانی میشود. در SOP اکتسابی، عصب تروکلئار تنها عصب جمجمهای است که از پشت ساقه مغز خارج میشود و طولانیترین مسیر داخل جمجمه را دارد، بنابراین در ضربه به سر به راحتی آسیب میبیند.
ماهیت این بیماری یک مشکل مکانیکی است که در آن تاندون عضله مایل فوقانی نمیتواند به راحتی از تروکلئا عبور کند. در نوع مادرزادی، تنگی مادرزادی غلاف تاندون و در نوع التهابی، ضخیم شدن التهابی اطراف تروکلئا علت است. ضربه به ناحیه پیشانی که به تروکلئا وارد شود، یا انجام بیش از حد جراحی کوتاهکردن عضله مایل فوقانی (ایتروژنیک)، و همچنین بیماریهای خودایمنی از جمله بیماری چشم تیروئیدی نیز میتوانند باعث آن شوند.
علت اصلی استرابیسم نوع V فعالیت بیش از حد عضله مایل تحتانی (که در استرابیسم همگرای شیرخوارگی شایع است) است و نوع A اغلب ناشی از فعالیت بیش از حد عضله مایل فوقانی است. ناهنجاریهای شکل کاسه چشم (مانند کرانیوسینوستوز زودرس، بیماری کروزون و غیره) نیز نقش دارند. ارزیابی موقعیت و شکل عضلات خارج چشمی با تصویربرداری برای تعیین استراتژی درمانی مهم است.
به دلیل ناهنجاری مادرزادی در رشد عصبی، عضلات خارج چشمی با بافت فیبری جایگزین میشوند. ناهنجاریهای ژنتیکی در ژن KIF21A (نوع 1) و PHOX2A (نوع 2) شناسایی شدهاند.
Demer & Clark (2022) مفهوم “Masquerading SOP” را گزارش کردند که در آن تست سه مرحلهای پارکس مثبت است اما آتروفی مایل فوقانی در MRI دیده نمیشود3). نشان داده شد که بزرگ شدن عضله راست تحتانی در بیماری چشم تیروئید میتواند SOP را تقلید کند و اهمیت ارزیابی دقیق با MRI اربیت تأکید شد.
Bata و همکاران (2017) گزارش کردند که پیشروی دوطرفه تاندون SO (با استفاده از بخیه قابل تنظیم) هر دو انحراف عمودی و چرخشی را در بیماران SOP دوطرفه با زاویه بزرگ به طور معنیداری بهبود میبخشد4).
روشهای اندازهگیری انحراف چرخشی (Double Maddox Rod، Lancaster red-green، سینوپتوفور) مقایسه شدند و میزان توافق بین روشها و ویژگیهای هر روش بررسی گردید4). نشان داده شد که استانداردسازی روش اندازهگیری برای تصمیمگیری بالینی مهم است.
گزارش شده است که تورتیکولی چشمی در SOP مادرزادی در صورت عدم درمان طولانی مدت باعث عدم تقارن رشد صورت (تفاوت طول فک بالا) میشود4) و مداخله جراحی زودهنگام ممکن است به بهبود تقارن صورت کمک کند. با گسترش تکنیک بخیه قابل تنظیم، میزان موفقیت اولیه در SOP اکتسابی و موارد بزرگسال افزایش یافته است2) و انتظار میرود شواهد از طریق مطالعات چندمرکزی در آینده جمعآوری شود.
اصلاح بیش از حد در نگاه به پایین باعث اختلال جدی در مطالعه و راه رفتن از پله میشود و تحمل آن بسیار کم است. هدف جراحی تنظیم بر روی اصلاح کم جزئی (بدون دوبینی در نگاه به پایین) است. استفاده از بخیه قابل تنظیم و تثبیت بخیه پس از تأیید وضعیت چشم در حین عمل توصیه میشود2). در زوایای کوچک (1 تا 6 PD)، عقببری جزئی تاندون (pole recession) میتواند خطر اصلاح بیش از حد را کاهش دهد4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
