Le strabisme vertical est un terme générique désignant un décalage de l’axe visuel dans le sens vertical, où un œil est dévié vers le haut ou vers le bas par rapport à l’autre. Il est classé selon que la déviation verticale est constante ou intermittente, congénitale ou acquise. La plupart des strabismes verticaux sont concomitants, mais les formes non concomitantes d’origine musculaire ou nerveuse sont également importantes.
La paralysie congénitale du muscle oblique supérieur (superior oblique palsy : SOP) est la cause la plus fréquente de strabisme vertical chez l’enfant. Le muscle oblique supérieur prend naissance dans la partie profonde de l’orbite, change de direction d’environ 180° au niveau de la trochlée, et s’insère en éventail sur la sclère du côté temporal du muscle droit supérieur. Les fibres postérieures agissent en abaissant et en faisant tourner l’œil vers l’extérieur lors de l’adduction, tandis que les fibres antérieures provoquent une torsion interne. Dans la paralysie du muscle oblique supérieur, l’œil paralysé présente une élévation, une déviation interne et une torsion externe ; le patient compense en inclinant la tête du côté sain.
L’incidence annuelle de la paralysie du muscle oblique supérieur est estimée à 6,3 cas pour 100 000 habitants, avec une prédominance masculine1). Le traumatisme crânien (y compris la commotion cérébrale) est la cause identifiable la plus fréquente2), suivi par les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs et les causes idiopathiques. Dans une étude portant sur 1 000 cas de paralysie des nerfs crâniens, les causes principales de la paralysie du IVe nerf étaient traumatiques, congénitales, vasculaires et tumorales4).
Photographie clinique d'un strabisme vertical. Le décalage vertical des yeux varie selon les conditions de fixation.
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
Deux photographies cliniques permettent de comparer la position des yeux selon les conditions de fixation. Sur l’image de droite, le décalage vertical est clairement visible, montrant les signes d’un strabisme vertical.
Plainte principale : Chez l’enfant, l’inclinaison de la tête (torticolis oculaire) est souvent le premier signe. La diplopie est rare, mais peut apparaître à l’âge adulte comme une décompensation.
Caractéristiques : La fréquence de l’amblyopie et de la mauvaise vision binoculaire est faible (compensation par une position anormale de la tête). Une position anormale prolongée de la tête peut entraîner une asymétrie faciale (différence de longueur maxillaire) et un risque de scoliose 4).
Syndrome de Brown
Plainte principale : Limitation de l’élévation en adduction. L’enfant préfère une position tête relevée et tournée vers le côté sain.
Caractéristiques : En position primaire, l’œil est droit ou en hypotropie. Certains patients ressentent un clic près de la trochlée lors de l’élévation. Un V exotropique en regard vers le haut est caractéristique et utile pour différencier d’une paralysie du muscle oblique inférieur.
Strabisme en A-V (strabisme pattern)
Caractéristiques : Strabisme horizontal dont l’angle varie considérablement entre le regard vers le haut et vers le bas. Les types A et V sont les plus fréquents. L’exotropie en V a un angle plus grand en regard vers le haut et plus petit en regard vers le bas. L’ésotropie en V a un angle plus petit en regard vers le haut et plus grand en regard vers le bas. L’ésotropie infantile est souvent associée à une surélévation en adduction et à un strabisme en V.
Autres types
Paralysie des deux muscles élévateurs (sous-élévation d’un œil) : Congénitale. 50% des cas associés à un ptosis. Le réflexe de Bell est préservé (point de différenciation avec la fibrose du muscle droit inférieur).
Paralysie acquise du muscle oblique supérieur : Traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral. La diplopie est la plainte principale. Pas d’asymétrie faciale.
Fibrose congénitale des muscles extra-oculaires (CFEOM) : type 1 (autosomique dominant, ptose bilatérale et fixation en infraversion), type 2 (autosomique récessif, exotropie à grand angle), type 3 (autosomique dominant, limitations motrices variées).
Torticolis oculaire (position anormale de la tête)
Le torticolis oculaire comprend la rotation du visage, l’élévation/abaissement du menton, l’inclinaison de la tête et leurs combinaisons. Si la position anormale de la tête disparaît lors de l’occlusion d’un œil, on peut conclure qu’il s’agit d’un torticolis oculaire compensant la diplopie. Dans la paralysie du nerf trochléaire, on observe une position caractéristique : visage tourné du côté sain, menton abaissé, tête inclinée du côté sain.
QL'inclinaison de la tête chez un enfant peut-elle être un signe de strabisme ?
A
L’inclinaison de la tête (torticolis) chez l’enfant est un symptôme initial typique de la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur. Si l’inclinaison disparaît lors de l’occlusion d’un œil, un torticolis oculaire est suspecté. La distinction avec le torticolis musculaire congénital (tumeur/rétraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien) est importante, et l’examen de la position oculaire est la clé du diagnostic.
SOP congénitale : hypoplasie congénitale du tendon du muscle oblique supérieur ou anomalie d’insertion. Dans plus de 70 % des cas, l’IRM confirme une absence du nerf trochléaire. L’hérédité est rare.
Syndrome de Brown : congénital (sténose congénitale de la gaine tendineuse), inflammatoire (maladies auto-immunes incluant l’ophtalmopathie thyroïdienne), traumatique (impact au niveau de la trochlée suite à un coup frontal), iatrogène (suture excessive du muscle oblique supérieur).
Strabisme de type A-V : hyperaction du muscle oblique inférieur (principal facteur du type V), hyperaction du muscle oblique supérieur (principal facteur du type A), anomalie de la forme orbitaire (craniosténose, maladie de Crouzon), anomalie du tendon du muscle oblique supérieur.
Paralysie des deux muscles élévateurs : souvent d’origine supranucléaire. Congénitale.
CFEOM : anomalie du gène KIF21A (type 1), anomalie du gène PHOX2A (type 2), etc.
C’est une méthode de diagnostic systématique pour identifier le muscle responsable de l’hypertropie.
Étape 1 : Quel œil est hypertrope (vérifier s’il s’agit d’une hypertropie droite ou gauche)
Étape 2 : L’hypertropie s’aggrave-t-elle en adduction ou en abduction (distinguer IOOA vs SOP)
Étape 3 : Test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky : si l’hypertropie augmente lors de l’inclinaison de la tête du côté atteint, diagnostiquer une paralysie du muscle oblique supérieur (SOP)
Quantification de la cyclotorsion : Utilisation du double Maddox Rod, du test de Lancaster rouge-vert, du synoptophore (avec cibles de fusion)4). Le muscle oblique supérieur ayant une action intortrice, la SOP entraîne une extorsion. La cyclotorsion subjective est inférieure à la cyclotorsion objective dans les SOP de longue durée (par adaptation)2)
Imagerie (IRM) : Dans la SOP congénitale, évaluer l’hypoplasie du tendon de l’oblique supérieur, l’insertion anormale, et l’absence du nerf trochléaire. Dans les strabismes en A-V, l’évaluation de la position et de la forme des muscles extraoculaires est importante.
Diagnostic confirmé du syndrome de Brown : test de traction du muscle oblique supérieur positif sous anesthésie générale. Le degré de résistance varie selon les cas.
“Masquerading SOP” : cas avec test en trois étapes positif mais sans atrophie du muscle oblique supérieur à l’IRM. L’hypertrophie du muscle droit inférieur dans l’ophtalmopathie thyroïdienne peut imiter une SOP 3).
Examen peropératoire : le test de duction forcée exagérée peropératoire confirme le relâchement du tendon de l’oblique supérieur (SOP congénitale) 4). Le test de torsion forcée quantitative peropératoire est également utile.
QQu'est-ce que le strabisme en A-V ?
A
Il s’agit d’un strabisme horizontal dont l’angle de déviation diffère considérablement entre le regard vers le haut et le regard vers le bas. Dans le type V, la déviation exotropique augmente en regard vers le haut (en forme de V), tandis que dans le type A, la déviation ésotropique augmente en regard vers le haut (en forme de A). L’hyperaction du muscle oblique inférieur (cause principale du type V) ou du muscle oblique supérieur (cause principale du type A) en est la cause, et une chirurgie des muscles obliques ou un déplacement vertical des muscles droits horizontaux est réalisé.
Affaiblissement du muscle oblique inférieur + plicature du muscle oblique supérieur / recul du muscle droit supérieur / recul du muscle droit inférieur controlatéral
La SOP congénitale ne guérit pas spontanément, donc une chirurgie est recommandée après confirmation du diagnostic.
Petit angle (première position du regard ≤15°) : L’affaiblissement du muscle oblique inférieur (résection partielle de l’oblique inférieur, récession de l’oblique inférieur) est le traitement de première intention, sûr et efficace
Grand angle (première position du regard >15°) : L’affaiblissement isolé de l’oblique inférieur est souvent insuffisant, ajouter ce qui suit
Plicature du tendon de l’oblique supérieur (tuck) : recommandée en cas de relâchement du tendon de l’oblique supérieur dans les cas congénitaux4)
Avancement de l’oblique supérieur (advancement) : corrige à la fois la déviation verticale et la déviation torsionnelle4)
Variante de Harada-Ito : avancement des fibres antérieures uniquement, spécialisé dans la correction de la torsion. Peut corriger davantage la torsion en cas de procédure bilatérale
Récession du droit supérieur, récession du droit inférieur de l’œil sain, transposition antérieure de l’oblique inférieur
Petit angle (1-6PD) : La récession partielle du tendon du muscle droit vertical (pole recession) peut réduire le risque de surcorrection4)
Résultats chirurgicaux pour les SOP à grand angle (>15PD) : Une combinaison de plusieurs muscles est nécessaire, et le traitement peut être difficile4)
Utilisation de sutures ajustables : L’objectif est une légère sous-correction. La surcorrection en regard vers le bas est particulièrement mal tolérée2)
5-2. Traitement de la paralysie acquise du muscle oblique supérieur
Après un traumatisme crânien, observer pendant 6 mois ; si aucune récupération spontanée, envisager une chirurgie 2)
Lunettes à prisme : efficaces pour les petits angles (<10 DP) et les déviations concomitantes. Difficiles à appliquer en cas de variation de la déviation vers l’extérieur ou en oblique 2)
Injection de toxine botulique : indications limitées
Congénital : tendance à la guérison spontanée. Surveillance de base. Indications chirurgicales : ① hypotropie en position primaire, ② torticolis significatif, ③ aspect inesthétique de la dépression en adduction
Inflammatoire : amélioration par injection locale de corticostéroïdes (au niveau de la trochlée)
Chirurgie : allongement du tendon du muscle oblique supérieur (ténotomie, allongement par bande de silicone, allongement par fil non résorbable). Attention à la paralysie iatrogène de l’oblique supérieur (pattern inversé de Brown) à long terme
Avec hyperaction des obliques : chirurgie des obliques associée à la chirurgie du strabisme horizontal
Strabisme convergent en V et divergent en V : affaiblissement bilatéral des obliques inférieurs + chirurgie des muscles horizontaux (transposition antérieure de l’oblique inférieur en cas de syndrome de surélévation en adduction)
Strabisme convergent en A : affaiblissement de l’oblique supérieur + chirurgie des muscles horizontaux (attention à la diplopie torsionnelle en cas de vision binoculaire en regard vers le bas)
Sans hyperaction des obliques : méthode de Trick (transposition verticale des insertions des muscles droits horizontaux)
Dans le type V, transposer le muscle droit médial vers le bas et le muscle droit latéral vers le haut d’un demi-ventre à un ventre musculaire
QLa paralysie congénitale du muscle oblique supérieur guérit-elle spontanément ?
A
La paralysie congénitale du muscle oblique supérieur ne guérit pas spontanément. Elle est compensée par une position anormale de la tête, ce qui rend l’amblyopie rare, mais un abandon prolongé expose à un risque d’asymétrie faciale et de scoliose. Une fois le diagnostic posé, la chirurgie est recommandée. Le pronostic visuel et binoculaire est bon, mais des anomalies anatomiques sévères du muscle oblique supérieur peuvent nécessiter plusieurs interventions.
QLe syndrome de Brown nécessite-t-il une chirurgie ?
A
Le syndrome de Brown congénital a tendance à guérir spontanément, donc la surveillance est la règle. Les indications chirurgicales sont : ① une hypotropie en position primaire, ② une position anormale marquée de la tête, ③ une limitation de l’abaissement en adduction posant un problème esthétique. Les formes inflammatoires peuvent s’améliorer avec des injections locales de stéroïdes.
Le muscle oblique supérieur prend naissance dans la partie nasale supérieure profonde de l’orbite, se dirige vers l’avant, puis change de direction d’environ 180° au niveau de la trochlée cartilagineuse située sur la paroi supérieure interne de l’orbite. Après avoir traversé la trochlée, il passe du côté temporal du muscle droit supérieur et s’insère en éventail sur la sclère. Les fibres postérieures assurent l’abaissement et l’abduction en adduction, tandis que les fibres antérieures produisent une intorsion. La paralysie du muscle oblique supérieur entraîne une élévation, une déviation interne et une extorsion de l’œil paralysé.
Dans la plupart des cas de SOP congénitale, l’IRM montre une hypoplasie du tendon du muscle oblique supérieur ou une anomalie d’insertion, et une absence du nerf trochléaire est confirmée dans plus de 70 % des cas. L’insuffisance fonctionnelle du muscle oblique supérieur entraîne une hyperaction secondaire du muscle oblique inférieur. Dans la SOP acquise, le nerf trochléaire est le seul nerf crânien à émerger de la face dorsale du tronc cérébral et possède le trajet intracrânien le plus long, ce qui le rend vulnérable aux traumatismes crâniens.
Le problème mécanique fondamental est l’incapacité du tendon du muscle oblique supérieur à passer librement à travers la trochlée. Dans les formes congénitales, la cause est une sténose congénitale de la gaine tendineuse ; dans les formes inflammatoires, un épaississement inflammatoire autour de la trochlée. Un traumatisme frontal impactant la trochlée, une plicature excessive du muscle oblique supérieur (iatrogène) ou des maladies auto-immunes comme l’ophtalmopathie thyroïdienne peuvent également en être la cause.
La cause principale du strabisme en V est l’hyperaction du muscle oblique inférieur (fréquent dans l’ésotropie infantile), tandis que le strabisme en A est souvent dû à une hyperaction du muscle oblique supérieur. Des anomalies de la forme orbitaire (craniosténose, maladie de Crouzon, etc.) peuvent également contribuer. L’imagerie pour évaluer la position et la forme des muscles extra-oculaires est importante pour déterminer la stratégie thérapeutique.
En raison d’une anomalie congénitale du développement neurologique, les muscles extra-oculaires sont remplacés par du tissu fibreux. Des anomalies génétiques ont été identifiées, notamment dans le gène KIF21A (type 1) et le gène PHOX2A (type 2).
Demer & Clark (2022) ont rapporté le concept de “Masquerading SOP” où le test de Parks en 3 étapes est positif malgré l’absence d’atrophie du muscle oblique supérieur à l’IRM3). Il a été démontré que l’hypertrophie du muscle droit inférieur dans l’ophtalmopathie thyroïdienne imite la SOP, soulignant l’importance d’une évaluation précise par IRM orbitaire.
Bata et al. (2017) ont rapporté que l’avancement bilatéral du tendon du muscle oblique supérieur (avec suture ajustable) améliore significativement à la fois la déviation verticale et la déviation torsionnelle chez les patients atteints de SOP bilatérale à grand angle4).
Les méthodes de mesure de la déviation torsionnelle (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, synoptophore) ont été comparées, en examinant la concordance entre les méthodes et les caractéristiques de chacune4). Il a été démontré que la standardisation des méthodes de mesure est importante pour le jugement clinique.
Il a été rapporté que le torticolis oculaire dans la SOP congénitale, s’il n’est pas traité pendant une longue période, provoque une asymétrie du développement facial (différence de longueur maxillaire gauche-droite)4), et une intervention chirurgicale précoce peut contribuer à améliorer la symétrie faciale. Avec la diffusion de la technique de suture ajustable, le taux de succès primaire dans la SOP acquise et chez les adultes s’est amélioré2), et l’accumulation de preuves par des études multicentriques futures est attendue.
QY a-t-il un risque de surcorrection lors de la chirurgie de paralysie du muscle oblique supérieur ?
A
La surcorrection en regard vers le bas entraîne des difficultés majeures pour la lecture et la marche dans les escaliers, et est donc très mal tolérée. L’objectif chirurgical est fixé à une légère sous-correction (pas de diplopie en regard vers le bas). Il est recommandé d’utiliser une suture ajustable et de fixer la suture après avoir confirmé la position oculaire en postopératoire2). Pour les petits angles (1 à 6 DP), un recul partiel du tendon (pole recession) peut réduire le risque de surcorrection4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
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