La déviation verticale dissociée (DVD) est un strabisme vertical intermittent où l’œil non fixateur dévie vers le haut. Lorsqu’un œil est couvert, l’œil couvert (non fixateur) devient hypertrope, présentant un mouvement oculaire anormal qui ne peut être expliqué par la loi de Hering (selon laquelle une innervation égale est envoyée aux deux yeux).
La DVD survient toujours bilatéralement, bien que l’ampleur puisse varier. Typiquement, lorsque l’œil non fixateur est couvert, il dévie lentement vers le haut, avec une rotation externe et une abduction. Lorsque l’occlusion est retirée, l’œil redescend lentement de haut en bas.
Un concept lié à la DVD est le strabisme dissocié complexe (DSC). Il s’agit d’un groupe de mouvements oculaires anormaux comprenant la DVD, la déviation horizontale dissociée (DHD) où l’œil peut être en ésotropie ou exotropie selon l’œil fixateur, la déviation torsionnelle et le nystagmus latent.
DVD manifeste : Le DVD est détecté même lorsque les deux yeux sont ouverts. L’élévation de l’œil non fixateur devient évidente en cas de fatigue ou de regard vague.
DVD latent : Il apparaît lorsqu’un œil est caché, mais disparaît lorsque les deux yeux sont ouverts. Les plaintes dans la vie quotidienne sont rares.
Le DVD est souvent associé à un strabisme horizontal. Helveston rapporte que le DVD est associé chez 14 % des patients atteints d’ésotropie, 8,7 % des patients atteints d’exotropie et 7,2 % des patients atteints d’hypertropie1). Dans l’ésotropie infantile, un DVD est observé dans 46 à 90 % des cas. La plupart des cas présentent une mauvaise vision binoculaire, mais pas tous. L’association avec une hyperaction du muscle oblique inférieur est fréquente, et les deux peuvent coexister.
QQuelle est la différence entre le DVD et le strabisme vertical ordinaire ?
A
Le strabisme vertical ordinaire suit la loi de Hering et peut s’expliquer par une hyperaction des muscles élévateurs ou une paralysie des muscles abaisseurs d’un œil. Le DVD ne suit pas la loi de Hering et se caractérise par une élévation de l’œil couvert, quel que soit l’œil. De plus, le DVD est toujours bilatéral, bien que d’intensité variable, et est induit ou modifié par l’occlusion, ce qui le distingue du strabisme vertical ordinaire. L’identification d’une paralysie musculaire unique par la méthode en trois étapes de Parks ne s’applique pas au DVD.
Photographie de la position des yeux dans le DVD. On observe une déviation verticale d'un œil, la position variant selon les conditions.
Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.
Deux photographies cliniques : à gauche, une déviation verticale d’un œil montre une différence de position entre les deux yeux ; à droite, la position est presque alignée, illustrant les changements de position dans le DVD.
Chez les enfants, les plaintes subjectives sont rares. Les parents consultent souvent parce qu’ils remarquent que l’enfant « lève les yeux » ou que « les yeux sont déviés ». Dans le DVD manifeste, l’élévation de l’œil non fixateur devient évidente en cas de fatigue ou de regard vague. Le DVD latent n’apparaît que lors de l’occlusion d’un œil, donc les plaintes dans la vie quotidienne sont encore plus rares. La vision binoculaire est souvent mauvaise, mais pas dans tous les cas.
Dans le DVD manifeste, une position de tête avec le menton relevé peut être adoptée.
Caractéristiques des mouvements oculaires dans le DVD
Mouvement lors de l’occlusion : l’œil non fixateur tourne lentement vers le haut, avec une rotation externe et une abduction simultanées.
Mouvement lors de la désocclusion : lorsque l’occlusion est retirée, l’œil qui était couvert revient lentement de haut en bas.
Variation de l’ampleur : l’ampleur est faible pour une occlusion brève, mais devient plus nette avec une occlusion prolongée. L’angle de strabisme varie également selon l’attention et peut changer d’un jour à l’autre.
Signes associés
Hyperaction du muscle oblique inférieur : une élévation excessive apparaît en adduction. Elle est fréquemment associée au DVD, et il peut être difficile de les distinguer.
Nystagmus latent : un nystagmus apparaît lors de l’occlusion d’un œil. Selon l’hypothèse de Guyton, il est étroitement lié à l’apparition du DVD.
Hétérophorie horizontale alternante (DHD) : mouvement oculaire anormal où l’œil peut être en ésotropie ou exotropie selon l’œil fixateur. Combiné au DVD, il constitue le DSC.
Diminution de la fonction binoculaire : mauvaise vision stéréoscopique. Souvent due à un trouble du développement de la vision binoculaire résultant d’un strabisme infantile.
QLe DVD est-il toujours visible ?
A
Il existe deux types de DVD : manifeste et latent. Le DVD manifeste est observé même lorsque les deux yeux sont ouverts, avec une élévation de l’œil non fixateur en cas de fatigue. Le DVD latent n’apparaît que lorsqu’un œil est couvert et disparaît lorsque les deux yeux sont ouverts. Même s’il n’est pas évident dans la vie quotidienne, il est souvent confirmé pour la première fois par un test d’occlusion.
Le mécanisme des mouvements oculaires du DVD n’est pas encore déterminé. Deux hypothèses principales sont actuellement proposées.
Hypothèse de Guyton (nystagmus latent) : pour atténuer le nystagmus latent, l’œil fixateur est entraîné en adduction, dépression et rotation interne. Selon la loi de Hering, l’œil non fixateur présente un mouvement conjugué d’abduction, d’élévation et de rotation externe 2). La présence d’un nystagmus latent est considérée comme étroitement liée à l’apparition du DVD.
Hypothèse de Brodsky (réflexe de la lumière dorsale) : en raison de l’absence de vision binoculaire, le réflexe primitif de la lumière dorsale observé chez les poissons et crustacés est désinhibé 3). Normalement supprimé par la vision binoculaire, ce réflexe vestibulo-oculaire phylogénétiquement ancien refait surface, et la rupture de la vision binoculaire par l’occlusion d’un œil entraîne une élévation de l’œil couvert.
Les deux hypothèses expliquent partiellement les caractéristiques du DVD, mais certains aspects ne peuvent être expliqués par un seul mécanisme.
Le test d’occlusion alternée est la méthode de diagnostic de base. Lorsque l’occlusion est retirée, l’œil précédemment couvert se déplace lentement de haut en bas, ce qui est caractéristique.
Utilisation d’un occluseur translucide : l’utilisation d’un occluseur translucide permet d’observer directement l’œil sous occlusion, ce qui est utile pour évaluer le DVD.
Confirmation de la forme manifeste ou latente : vérifier à la fois en vision binoculaire et par test d’occlusion.
Prise en compte des variations de degré : une occlusion de courte durée peut donner un degré moindre. De plus, l’angle de strabisme varie selon l’attention, nécessitant plusieurs observations.
Effectuez d’abord un cover test alterné rapide pour mesurer la composante verticale vraie.
Ensuite, pour mesurer la composante DVD, placez un prisme devant l’œil à mesurer, effectuez une occlusion prolongée, puis déterminez le prisme qui empêche tout mouvement de l’œil lors du retrait de l’occlusion.
Étant donné que l’angle de strabisme du DVD varie d’un jour à l’autre, une quantification précise n’est pas facile.
Diagnostic différentiel entre DVD, hyperaction du muscle oblique inférieur et véritable hypertropie
La coexistence avec une hyperaction du muscle oblique inférieur est fréquente, et le diagnostic différentiel peut être difficile dans de nombreux cas 4).
La méthode en 3 étapes de Parks (méthode diagnostique pour identifier le muscle responsable de l’hypertropie) conduit à des conclusions erronées en présence de DVD. La méthode en 3 étapes ne peut pas être appliquée en cas de DVD. Lors de l’évaluation de cas incluant une DVD, il est nécessaire de vérifier d’abord la présence de DVD avant d’interpréter les résultats de la méthode en 3 étapes.
QComment mesure-t-on l'angle de strabisme dans la DVD ?
A
La méthode du prisme à occlusion prolongée est utilisée. On place un prisme devant l’œil à mesurer, et après une occlusion prolongée, on détermine la puissance à laquelle l’œil ne bouge plus lorsqu’on retire le prisme. Cependant, comme l’angle de strabisme de la DVD varie souvent d’un jour à l’autre et fluctue également en fonction de l’attention, une quantification précise n’est pas facile. Il est important de juger de manière globale les résultats de plusieurs mesures.
La chirurgie est envisagée lorsque le strabisme vertical est visible dans la vie quotidienne. Plus précisément, les cas suivants sont indiqués.
DVD manifeste avec problème esthétique
Tête inclinée vers le haut prononcée
Lors de la chirurgie horizontale pour l’ésotropie infantile, en cas d’hyperaction du muscle oblique inférieur associée
En cas de DVD latente avec peu d’impact sur la vie quotidienne, une simple observation suffit. Il n’existe pas encore de technique chirurgicale définitive pour la DVD.
Elle est particulièrement efficace lorsque la DVD et l’hyperaction du muscle oblique inférieur sont présentes simultanément 5). Le principe consiste à déplacer la nouvelle insertion du muscle oblique inférieur en avant du point de rotation du globe oculaire, supprimant ainsi sa fonction d’élévation et la convertissant en fonction d’abaissement. Elle est souvent réalisée en même temps que la chirurgie du strabisme horizontal dans le strabisme convergent infantile.
Il faut noter le risque de syndrome anti-élévation (anti-elevation syndrome : état provoquant une limitation de l’élévation) comme complication postopératoire 6).
Récession du muscle droit supérieur (SR recession bilatérale)
Il s’agit d’une procédure classique pour la DVD 7). On récède le muscle droit supérieur des deux yeux. La quantité de récession est généralement de 5 à 8 mm, ajustée en fonction du degré de DVD. Une récession importante (≥7 mm) comporte un risque de limitation de l’abaissement.
Suture postérieure (procédure de Faden : posterior fixation suture)
Il s’agit d’une technique où le ventre musculaire est suturé à la sclère à 10-12 mm en arrière de l’insertion. Elle se caractérise par le fait qu’elle n’altère pas la position oculaire stable mais réduit uniquement l’action excessive, et elle peut être combinée à une récession du muscle droit supérieur.
QLa chirurgie du DVD est-elle nécessaire sur les deux yeux ?
A
Le DVD est toujours bilatéral, mais il existe souvent une différence de sévérité entre les deux yeux. Parfois, seul l’œil le plus sévèrement atteint est opéré. Cependant, après une chirurgie unilatérale, le DVD de l’autre œil peut devenir plus apparent (phénomène de bascule), et une chirurgie supplémentaire peut être envisagée. Il n’est pas rare qu’une chirurgie bilatérale soit finalement nécessaire.
Le DVD est un exemple typique de mouvement oculaire anormal qui ne suit pas la loi de Hering (selon laquelle une innervation égale est envoyée aux deux yeux). Alors que le strabisme vertical normal peut être expliqué par une hyperaction des muscles élévateurs ou une paralysie des muscles abaisseurs d’un œil, le DVD ne peut pas être expliqué par cette loi car l’œil couvert s’élève quel que soit l’œil couvert.
Détails de l’hypothèse du nystagmus latent de Guyton
Guyton a proposé une hypothèse basée sur le nystagmus latent comme mécanisme de développement du DVD2). Lorsqu’un œil est couvert, la direction du nystagmus latent change, et l’œil fixateur se déplace en adduction, en infraduction et en intorsion pour maintenir une position plus stable. Conformément à la loi de Hering, l’œil non fixateur (couvert) présente un mouvement conjugué d’abduction, de supraduction et d’extorsion. Ce mécanisme prédit une corrélation entre l’intensité du nystagmus latent et le degré de DVD.
Détails de l’hypothèse du réflexe de lumière dorsale de Brodsky
Brodsky a expliqué le DVD comme une désinhibition d’un réflexe phylogénétiquement ancien3). En raison de l’absence de vision binoculaire, le réflexe de lumière dorsale primitif (dorsal light reflex : réflexe qui oriente le dos vers la lumière) observé chez les poissons et les crustacés est désinhibé. Ce réflexe vestibulo-oculaire phylogénétiquement ancien, normalement inhibé par la vision binoculaire, émerge lorsque la vision binoculaire est rompue par l’occlusion d’un œil, provoquant l’élévation de l’œil couvert.
Compréhension intégrée du DSC (complexe de strabisme alternant)
Le DVD, le DHD, la déviation cyclique et le nystagmus latent ne sont pas des phénomènes indépendants, mais sont compris comme un ensemble de mouvements oculaires anormaux résultant d’une dysfonction de la vision binoculaire. Un trouble précoce du développement de la vision binoculaire dû à une ésotropie infantile est considéré comme la pathologie sous-jacente du DSC, expliquant de manière unifiée la fréquence élevée de ces phénomènes.
La présence de DVD dans 46 à 90 % des cas d’ésotropie infantile suggère que l’absence de vision binoculaire joue un rôle central dans l’apparition du DVD. Cependant, le DVD peut également survenir chez des patients dont la vision binoculaire est relativement préservée, ce qui laisse des aspects inexpliqués par un seul mécanisme.
Il a été rapporté que le moment de la chirurgie de l’ésotropie infantile peut influencer l’apparition du DVD. Yagasaki et al. ont rapporté que dans le groupe ayant subi une chirurgie très précoce (avant l’âge de 8 mois), le DVD est resté occulte dans tous les cas, tandis que dans le groupe de chirurgie tardive, 38,9 % ont développé un DVD manifeste 8). De plus, Shin et al. ont rapporté que la chirurgie tardive était associée à un risque de DVD manifeste, avec un odds ratio de 8,23 (P<0,001) 9).
Ces résultats suggèrent qu’une intervention chirurgicale précoce pour l’ésotropie infantile pourrait réduire la sévérité du DVD, mais les preuves issues d’essais comparatifs prospectifs sont actuellement insuffisantes, et des études multicentriques futures sont nécessaires pour validation.
La transposition antérieure du muscle oblique inférieur (IOAT) est considérée comme efficace pour la correction simultanée du DVD et de l’hyperaction du muscle oblique inférieur 5), mais l’incidence du syndrome de l’élévateur antérieur et ses mesures correctives font l’objet de discussions continues 6). L’accumulation de preuves sur les résultats à long terme est un défi futur.
Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.
Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.
Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.
Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.
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