Die dissoziierte Vertikaldeviation (DVD) ist ein intermittierender vertikaler Strabismus, bei dem das nicht fixierende Auge nach oben abweicht. Wenn ein Auge abgedeckt wird, wird das abgedeckte Auge (nicht fixierend) hypertrop und zeigt eine abnorme Augenbewegung, die nicht durch das Hering’sche Gesetz (das besagt, dass beide Augen gleich innerviert werden) erklärt werden kann.
DVD tritt immer beidseitig auf, wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß. Typischerweise weicht das nicht fixierende Auge bei Abdeckung langsam nach oben ab, mit Außenrotation und Abduktion. Wenn die Abdeckung entfernt wird, kehrt das Auge langsam von oben nach unten zurück.
Konzept des dissoziierten Strabismus-Komplexes (DSC)
Ein mit DVD verwandtes Konzept ist der dissoziierte Strabismus-Komplex (DSC). Dies ist eine Gruppe abnormaler Augenbewegungen, die DVD, dissoziierte Horizontaldeviation (DHD), bei der das Auge je nach fixierendem Auge entweder esotrop oder exotrop sein kann, torsionale Abweichung und latenten Nystagmus umfasst.
Manifestes DVD: Das DVD wird auch bei geöffneten Augen nachgewiesen. Bei Müdigkeit oder Abwesenheit wird die Höherstellung des nicht fixierenden Auges deutlich.
Latentes DVD: Es tritt auf, wenn ein Auge abgedeckt wird, verschwindet aber, wenn beide Augen geöffnet sind. Beschwerden im Alltag sind selten.
Epidemiologie und Häufigkeit von Begleiterkrankungen
DVD tritt häufig in Verbindung mit horizontalem Strabismus auf. Helveston berichtet, dass DVD bei 14 % der Patienten mit Esotropie, 8,7 % mit Exotropie und 7,2 % mit Hypertropie assoziiert ist1). Bei infantiler Esotropie wird DVD in 46–90 % der Fälle beobachtet. Die meisten Fälle haben eine schlechte binokulare Sehfunktion, aber nicht alle. Die Assoziation mit einer Überfunktion des Musculus obliquus inferior ist ebenfalls häufig, und beide können gleichzeitig auftreten.
QWas ist der Unterschied zwischen DVD und gewöhnlichem vertikalem Strabismus?
A
Gewöhnlicher vertikaler Strabismus folgt dem Hering-Gesetz und kann durch eine Überfunktion der Hebemuskeln oder eine Lähmung der Senkmuskeln eines Auges erklärt werden. DVD folgt nicht dem Hering-Gesetz und ist dadurch gekennzeichnet, dass das abgedeckte Auge unabhängig davon, welches Auge abgedeckt wird, nach oben steigt. Außerdem ist DVD immer bilateral, wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß, und wird durch Abdeckung ausgelöst oder verändert, was es vom gewöhnlichen vertikalen Strabismus unterscheidet. Die Identifizierung einer einzelnen Muskellähmung mit der Drei-Stufen-Methode nach Parks ist auf DVD nicht anwendbar.
Augenpositionsfoto bei DVD. Ein Auge zeigt eine vertikale Abweichung, die Position ändert sich je nach Bedingung.
Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.
Zwei klinische Fotos: Links zeigt eine vertikale Abweichung eines Auges einen Positionsunterschied zwischen den beiden Augen; rechts ist die Position fast ausgerichtet, was die Positionsänderungen bei DVD zeigt.
Bei Kindern sind subjektive Beschwerden selten. Eltern konsultieren oft, weil sie bemerken, dass das Kind „nach oben schaut“ oder „die Augen abweichen“. Bei manifestem DVD wird die Höherstellung des nicht fixierenden Auges bei Müdigkeit oder Abwesenheit deutlich. Latentes DVD tritt nur bei Abdeckung eines Auges auf, daher sind die Beschwerden im Alltag noch seltener. Die binokulare Sehfunktion ist oft schlecht, aber nicht in allen Fällen.
Bei manifestem DVD kann eine Kopfhaltung mit angehobenem Kinn eingenommen werden.
Bewegung bei Abdeckung: Das nicht fixierende Auge dreht sich langsam nach oben, begleitet von Außenrotation und Abduktion.
Bewegung bei Aufdeckung: Wenn die Abdeckung entfernt wird, kehrt das zuvor abgedeckte Auge langsam von oben nach unten zurück.
Variation des Ausmaßes: Bei kurzer Abdeckung ist das Ausmaß gering. Bei längerer Abdeckung wird es deutlicher. Auch die Aufmerksamkeit beeinflusst den Schielwinkel. Oft ändert sich der Schielwinkel von Tag zu Tag.
Begleitbefunde
Überfunktion des unteren schrägen Muskels: In Adduktion tritt eine übermäßige Höhenabweichung auf. Die Kombination mit DVD ist häufig, und die Unterscheidung kann schwierig sein.
Latenter Nystagmus: Bei Abdeckung eines Auges tritt Nystagmus auf. Nach Guyton-Hypothese ist dies eng mit der Entstehung von DVD verbunden.
Alternierende horizontale Heterophorie (DHD): Abnorme Augenbewegung, bei der das Auge je nach Fixierauge entweder in Esotropie oder Exotropie geht. Zusammen mit DVD bildet es DSC.
Verminderte binokulare Funktion: Schlechtes Stereosehen. Oft liegt eine Störung der binokularen Entwicklung aufgrund von frühkindlichem Esotropie zugrunde.
QIst DVD immer sichtbar?
A
Es gibt zwei Arten von DVD: manifest und latent. Manifestes DVD wird auch bei geöffneten Augen beobachtet, bei Ermüdung wird die Höhenabweichung des nicht fixierenden Auges deutlich. Latentes DVD tritt nur bei Abdeckung eines Auges auf und verschwindet bei geöffneten Augen. Auch wenn es im Alltag nicht auffällt, wird es oft erst im Abdecktest bestätigt.
Der Mechanismus der Augenbewegungen bei DVD ist nicht endgültig geklärt. Derzeit werden hauptsächlich zwei Hypothesen vertreten.
Guyton-Hypothese (latenter Nystagmus): Um den latenten Nystagmus abzuschwächen, wird das fixierende Auge in Adduktion, Depression und Innenrotation getrieben. Nach dem Hering-Gesetz zeigt das nicht fixierende Auge eine konjugierte Bewegung in Abduktion, Elevation und Außenrotation 2). Das Vorhandensein von latentem Nystagmus wird als eng mit der Entstehung von DVD verbunden angesehen.
Brodsky-Hypothese (dorsaler Lichtreflex): Aufgrund fehlender binokularer Funktion wird der bei Fischen und Krebstieren vorkommende primitive dorsale Lichtreflex enthemmt 3). Normalerweise durch binokulares Sehen unterdrückt, tritt dieser phylogenetisch alte vestibulo-okuläre Reflex wieder hervor, und der Zusammenbruch des binokularen Sehens durch Abdeckung eines Auges führt zur Höhenabweichung des abgedeckten Auges.
Beide Hypothesen erklären teilweise die Merkmale des DVD, aber einige Aspekte können nicht durch einen einzigen Mechanismus erklärt werden.
Der alternierende Abdecktest ist die grundlegende Diagnosemethode. Charakteristisch ist, dass sich das abgedeckte Auge nach Entfernen der Abdeckung langsam von oben nach unten bewegt.
Verwendung eines durchscheinenden Okkluders: Die Verwendung eines durchscheinenden Okkluders ermöglicht die direkte Beobachtung des abgedeckten Auges und ist daher für die Beurteilung des DVD nützlich.
Bestätigung der manifesten oder latenten Form: Sowohl bei geöffneten Augen als auch im Abdecktest bestätigen.
Berücksichtigung von Schwankungen des Ausmaßes: Kurze Abdeckung kann zu einem geringeren Ausmaß führen. Zudem variiert der Schielwinkel je nach Aufmerksamkeit, daher sind mehrere Beobachtungen erforderlich.
Führen Sie zunächst einen schnellen alternierenden Abdecktest durch, um die echte vertikale Schielkomponente zu messen.
Um dann die DVD-Komponente zu messen, platzieren Sie ein Prisma vor dem zu messenden Auge, führen Sie eine längere Abdeckung durch und bestimmen Sie die Prismenstärke, bei der sich das Auge nach dem Entfernen der Abdeckung nicht mehr bewegt.
Da der Schielwinkel bei DVD von Tag zu Tag schwankt, ist eine genaue Quantifizierung nicht einfach.
Differenzialdiagnose von DVD, Überfunktion des Musculus obliquus inferior und echter Vertikalschielung
Eine Koexistenz mit einer Überfunktion des Musculus obliquus inferior ist häufig, und die Differenzialdiagnose kann in vielen Fällen schwierig sein 4).
Die Parks-Dreischrittmethode (diagnostische Methode zur Identifizierung des für die Höhenschielstellung verantwortlichen Muskels) führt bei Vorliegen einer DVD zu falschen Schlussfolgerungen. Bei DVD kann die Dreischrittmethode nicht angewendet werden. Bei der Bewertung von Fällen mit DVD muss zunächst das Vorhandensein einer DVD bestätigt werden, bevor die Ergebnisse der Dreischrittmethode interpretiert werden.
QWie wird der Schielwinkel bei DVD gemessen?
A
Die Prismen-Langzeitokklusionsmethode wird angewendet. Vor das zu messende Auge wird ein Prisma gesetzt, und nach langer Okklusion wird die Stärke bestimmt, bei der sich der Augapfel nach Entfernen des Prismas nicht mehr bewegt. Da der Schielwinkel bei DVD jedoch oft von Tag zu Tag variiert und auch von der Aufmerksamkeit abhängt, ist eine genaue Quantifizierung nicht einfach. Es ist wichtig, die Ergebnisse mehrerer Messungen insgesamt zu beurteilen.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn das Höhenschielen im Alltag auffällt. Konkret sind folgende Fälle indiziert.
Manifeste DVD mit kosmetischem Problem
Ausgeprägte Kinnhebung
Bei horizontaler Operation des frühkindlichen Esotropie, wenn eine Überfunktion des unteren schrägen Muskels vorliegt
Bei latenter DVD mit geringen Auswirkungen auf den Alltag reicht eine Beobachtung aus. Es gibt noch keine etablierte Operationsmethode, die für DVD als entscheidend gilt.
Diese ist besonders wirksam, wenn DVD und Überfunktion des Musculus obliquus inferior gleichzeitig vorliegen 5). Das Prinzip besteht darin, den neuen Ansatz des Musculus obliquus inferior vor den Rotationspunkt des Augapfels zu verlagern, wodurch seine Hebefunktion aufgehoben und in eine Senkfunktion umgewandelt wird. Sie wird häufig gleichzeitig mit der Schieloperation bei frühkindlichem Esotropie durchgeführt.
Als postoperative Komplikation ist auf das Risiko eines Anti-Elevationssyndroms (anti-elevation syndrome: Zustand mit Hebungseinschränkung) zu achten 6).
Rücklagerung des Musculus rectus superior (beidseitige SR-Recession)
Dies ist ein klassisches Verfahren für die DVD 7). Der Musculus rectus superior beider Augen wird zurückgelagert. Die Rücklagerungsmenge beträgt üblicherweise 5–8 mm und wird je nach Ausmaß der DVD angepasst. Bei einer großen Rücklagerung (≥7 mm) besteht das Risiko einer Senkungseinschränkung.
Hierbei wird der Muskelbauch 10–12 mm hinter dem Ansatz an die Sklera genäht. Charakteristisch ist, dass die stabile Augenstellung nicht verändert wird, sondern nur die übermäßige Wirkung abgeschwächt wird; sie kann auch mit einer Rücklagerung des Musculus rectus superior kombiniert werden.
QIst eine DVD-Operation an beiden Augen notwendig?
A
DVD ist immer beidseitig, aber es gibt oft einen Unterschied im Schweregrad zwischen den Augen. Manchmal wird nur das stärker betroffene Auge operiert. Allerdings kann nach einer einseitigen Operation das DVD des anderen Auges deutlicher werden (Wippphänomen), und in diesem Fall wird eine zusätzliche Operation in Betracht gezogen. Nicht selten ist letztendlich eine Operation an beiden Augen erforderlich.
DVD ist ein typisches Beispiel für eine abnorme Augenbewegung, die nicht dem Hering’schen Gesetz folgt (wonach beide Augen gleich innerviert werden). Während normaler vertikaler Strabismus durch eine Überfunktion der Hebemuskeln oder eine Lähmung der Senkmuskeln eines Auges erklärt werden kann, lässt sich DVD nicht durch dieses Gesetz erklären, da das abgedeckte Auge unabhängig davon, welches Auge abgedeckt wird, nach oben wandert.
Details zur Guyton-Hypothese des latenten Nystagmus
Guyton schlug eine Hypothese vor, die auf latentem Nystagmus als Mechanismus für die Entstehung von DVD basiert2). Wenn ein Auge abgedeckt wird, ändert sich die Richtung des latenten Nystagmus, und das fixierende Auge bewegt sich in Adduktion, Infraduktion und Intorsion, um eine stabilere Position zu halten. Gemäß dem Hering’schen Gesetz zeigt das nicht fixierende (abgedeckte) Auge eine konjugierte Bewegung in Abduktion, Supraduktion und Extorsion. Dieser Mechanismus sagt eine Korrelation zwischen der Stärke des latenten Nystagmus und dem Ausmaß des DVD voraus.
Details zur Brodsky-Hypothese des dorsalen Lichtreflexes
Brodsky erklärte DVD als eine Enthemmung eines phylogenetisch alten Reflexes3). Aufgrund des Fehlens binokularen Sehens wird der primitive dorsale Lichtreflex (dorsal light reflex: ein Reflex, der den Rücken zum Licht hin ausrichtet), der bei Fischen und Krebstieren vorkommt, enthemmt. Dieser phylogenetisch alte vestibulo-okuläre Reflex, der normalerweise durch binokulares Sehen unterdrückt wird, tritt hervor, wenn das binokulare Sehen durch Abdeckung eines Auges gestört wird, und führt dazu, dass das abgedeckte Auge nach oben wandert.
Integriertes Verständnis des DSC (alternierendes Strabismus-Komplex)
DVD, DHD, zyklische Abweichung und latenter Nystagmus sind keine unabhängigen Phänomene, sondern werden als eine Reihe abnormaler Augenbewegungen verstanden, die auf eine Funktionsstörung des binokularen Sehens zurückzuführen sind. Eine frühe Störung der binokularen Sehentwicklung aufgrund einer frühkindlichen Esotropie wird als zugrunde liegende Pathologie des DSC angesehen, was das häufige gemeinsame Auftreten dieser Phänomene einheitlich erklärt.
Das Auftreten von DVD bei 46–90 % der Fälle von frühkindlicher Esotropie legt nahe, dass das Fehlen des binokularen Sehens eine zentrale Rolle bei der Manifestation von DVD spielt. Andererseits kann DVD auch bei Patienten mit relativ erhaltenem binokularem Sehen auftreten, was Aspekte hinterlässt, die durch einen einzigen Mechanismus nicht erklärt werden können.
Es wurde berichtet, dass der Zeitpunkt der Operation bei frühkindlicher Esotropie die Manifestation von DVD beeinflussen kann. Yagasaki et al. berichteten, dass in der Gruppe mit sehr früher Operation (vor dem 8. Lebensmonat) das DVD in allen Fällen okkult blieb, während in der Gruppe mit später Operation 38,9 % ein manifestes DVD entwickelten 8). Darüber hinaus berichteten Shin et al., dass eine späte Operation mit einem Risiko für manifestes DVD verbunden war, mit einer Odds Ratio von 8,23 (P<0,001) 9).
Diese Erkenntnisse deuten darauf hin, dass ein früher chirurgischer Eingriff bei frühkindlicher Esotropie den Schweregrad des DVD verringern könnte, aber derzeit gibt es nicht genügend Evidenz aus prospektiven Vergleichsstudien, und zukünftige multizentrische Studien sind zur Validierung erforderlich.
Die anteriore Transposition des Musculus obliquus inferior (IOAT) gilt als wirksam für die gleichzeitige Korrektur von DVD und Überfunktion des Musculus obliquus inferior 5), aber die Inzidenz des Antilevator-Syndroms und seine Gegenmaßnahmen werden weiterhin diskutiert 6). Die Sammlung von Evidenz zu Langzeitergebnissen ist eine zukünftige Herausforderung.
Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.
Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.
Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.
Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.
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