पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD) एक आंतरायिक ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस है जिसमें गैर-स्थिरीकरण वाली आंख ऊपर की ओर विचलित होती है। जब एक आंख को ढका जाता है, तो ढकी हुई आंख (गैर-स्थिरीकरण) ऊपर की ओर झुक जाती है, जो हेरिंग के नियम (जो कहता है कि दोनों आंखों को समान तंत्रिका आपूर्ति मिलती है) द्वारा समझाई नहीं जा सकने वाली असामान्य नेत्र गति प्रस्तुत करती है।
DVD हमेशा द्विपक्षीय रूप से होता है, हालांकि इसकी मात्रा में अंतर हो सकता है। विशिष्ट रूप से, जब गैर-स्थिरीकरण वाली आंख को ढका जाता है, तो वह धीरे-धीरे ऊपर की ओर विचलित होती है, बाहरी घूर्णन और अपहरण के साथ। जब ढक्कन हटाया जाता है, तो आंख ऊपर से नीचे धीरे-धीरे लौटती है।
DVD से संबंधित एक अवधारणा पृथक स्ट्रैबिस्मस कॉम्प्लेक्स (DSC) है। यह असामान्य नेत्र गतियों का एक समूह है जिसमें DVD, पृथक क्षैतिज विचलन (DHD) जहां स्थिरीकरण करने वाली आंख के आधार पर आंख एसोट्रोपिया या एक्सोट्रोपिया हो सकती है, घूर्णी विचलन और अव्यक्त निस्टागमस शामिल हैं।
DVD अक्सर क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस के साथ पाया जाता है। हेल्वेस्टन ने बताया कि अंतर्मोड़ी स्ट्रैबिस्मस के 14%, बहिर्मोड़ी स्ट्रैबिस्मस के 8.7% और ऊर्ध्वमुखी स्ट्रैबिस्मस के 7.2% रोगियों में DVD सह-घटित होता है1)। शिशु अंतर्मोड़ी स्ट्रैबिस्मस में 46-90% मामलों में DVD पाया जाता है। अधिकांश मामलों में द्विनेत्री दृष्टि खराब होती है, लेकिन सभी मामलों में ऐसा नहीं है। अवर तिर्यक पेशी अतिसक्रियता के साथ सह-घटना भी अधिक होती है, और दोनों एक साथ मौजूद हो सकते हैं।
QDVD और सामान्य ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस में क्या अंतर है?
A
सामान्य ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस हेरिंग के नियम का पालन करता है और इसे एक आँख की उन्नायक पेशी की अतिसक्रियता या अवनायक पेशी के पक्षाघात द्वारा समझाया जा सकता है। DVD हेरिंग के नियम का पालन नहीं करता है और इसकी विशेषता है कि ढकी हुई आँख ऊपर उठती है, चाहे वह कोई भी आँख हो। इसके अलावा, DVD हमेशा द्विपक्षीय होता है, भले ही डिग्री में भिन्नता हो, और ढकने से प्रेरित या परिवर्तित होता है, जो इसे सामान्य ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस से अलग करता है। पार्क्स की तीन-चरणीय विधि द्वारा एकल पेशी पक्षाघात की पहचान DVD पर लागू नहीं होती है।
DVD की नेत्र स्थिति का फोटो। एक आँख में ऊर्ध्वाधर विचलन दिखाई देता है, स्थिति परिस्थितियों के अनुसार बदलती है।
Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.
दो नैदानिक तस्वीरें: बाईं ओर, एक आँख के ऊर्ध्वाधर विचलन से दोनों आँखों के बीच स्थिति का अंतर दिखता है; दाईं ओर, स्थिति लगभग संरेखित है, जो DVD में स्थिति परिवर्तन को दर्शाती है।
बच्चों में व्यक्तिपरक शिकायतें कम होती हैं। माता-पिता अक्सर इसलिए परामर्श लेते हैं क्योंकि वे देखते हैं कि बच्चा “ऊपर देखता है” या “आँखें भटक रही हैं”। प्रकट DVD में, थकान या ध्यान भटकने पर गैर-स्थिरीकरण वाली आँख का ऊपर उठना स्पष्ट हो जाता है। अप्रकट DVD केवल एक आँख ढकने पर प्रकट होता है, इसलिए दैनिक जीवन में शिकायतें और भी कम होती हैं। द्विनेत्री दृष्टि अक्सर खराब होती है, लेकिन सभी मामलों में ऐसा नहीं है।
प्रकट DVD में, ठोड़ी ऊपर उठाने वाली सिर की स्थिति अपनाई जा सकती है।
अवरोधन के समय गति : गैर-स्थिरीकरण वाली आंख धीरे-धीरे ऊपर की ओर मुड़ती है। साथ ही बाहरी घूर्णन और अपहरण भी होता है।
अवरोधन हटाने के समय गति : अवरोधन हटाने पर जो आंख ढकी हुई थी, वह ऊपर से नीचे की ओर धीरे-धीरे लौटती है।
डिग्री में परिवर्तन : थोड़े समय के अवरोधन में डिग्री छोटी होती है। लंबे समय तक अवरोधन से यह स्पष्ट हो जाती है। ध्यान के अनुसार भी स्ट्रैबिस्मस कोण बदलता है। अक्सर दिन-प्रतिदिन स्ट्रैबिस्मस कोण बदल सकता है।
सहवर्ती लक्षण
अवर तिरछी पेशी की अतिसक्रियता : अंतर्वर्तन की स्थिति में अत्यधिक ऊपर की ओर मुड़ना दिखाई देता है। DVD के साथ इसका सह-अस्तित्व अधिक होता है और दोनों में अंतर करना कठिन हो सकता है।
अव्यक्त निस्टागमस : एक आंख को ढकने पर निस्टागमस प्रकट होता है। गायटन की परिकल्पना के अनुसार, यह DVD के प्रकट होने से गहराई से संबंधित है।
वैकल्पिक क्षैतिज विषमता (DHD) : स्थिरीकरण करने वाली आंख के अनुसार आंख का अंतर्मुखी या बहिर्मुखी स्ट्रैबिस्मस होना। DVD के साथ मिलकर DSC का निर्माण करता है।
द्विनेत्री दृष्टि में कमी : खराब स्टीरियो दृष्टि। अक्सर शिशु अंतर्मुखी स्ट्रैबिस्मस से उत्पन्न द्विनेत्री दृष्टि विकास विकार अंतर्निहित होता है।
Qक्या DVD हमेशा दिखाई देता है?
A
DVD दो प्रकार का होता है: प्रकट और अप्रकट। प्रकट DVD दोनों आंखें खुली होने पर भी देखा जाता है, थकान आदि पर गैर-स्थिरीकरण वाली आंख का ऊपर उठना स्पष्ट होता है। अप्रकट DVD केवल एक आंख को ढकने पर दिखाई देता है और दोनों आंखें खुलने पर गायब हो जाता है। दैनिक जीवन में ध्यान न आने पर भी, अवरोधन परीक्षण में पहली बार पुष्टि होने के कई मामले हैं।
DVD के नेत्र गति तंत्र के बारे में कोई निर्णायक नहीं है। वर्तमान में मुख्यतः दो परिकल्पनाएँ प्रस्तावित हैं।
गायटन (अव्यक्त निस्टागमस) परिकल्पना : अव्यक्त निस्टागमस को कम करने के लिए स्थिरीकरण करने वाली आंख अंतर्वर्तन, अवनमन और आंतरिक घूर्णन की दिशा में संचालित होती है। हेरिंग के नियम के अनुसार, गैर-स्थिरीकरण वाली आंख अपहरण, उन्नयन और बाहरी घूर्णन की संयुग्मी गति दिखाती है 2)। अव्यक्त निस्टागमस की उपस्थिति DVD के प्रकट होने से निकटता से संबंधित मानी जाती है।
ब्रॉडस्की (पृष्ठीय प्रकाश प्रतिवर्त) परिकल्पना : द्विनेत्री दृष्टि की कमी के कारण, मछलियों और क्रस्टेशियंस में पाए जाने वाले आदिम पृष्ठीय प्रकाश प्रतिवर्त का अवरोध हट जाता है 3)। सामान्यतः द्विनेत्री दृष्टि द्वारा दबाए गए फाइलोजेनेटिक रूप से पुराने वेस्टिबुलो-ओकुलर प्रतिवर्त सतह पर आ जाते हैं, और एक आंख के अवरोधन से द्विनेत्री दृष्टि के टूटने से ढकी हुई आंख ऊपर उठ जाती है।
दोनों परिकल्पनाएं आंशिक रूप से DVD की विशेषताओं की व्याख्या कर सकती हैं, लेकिन कुछ पहलू एकल तंत्र द्वारा स्पष्ट नहीं किए जा सकते।
वैकल्पिक अवरोध परीक्षण मूल निदान विधि है। जब अवरोध हटाया जाता है, तो अवरोधित आँख ऊपर से नीचे धीरे-धीरे चलती है, जो विशिष्ट है।
पारभासी अवरोधक का उपयोग : पारभासी अवरोधक का उपयोग करने से अवरोध के नीचे की आँख को सीधे देखा जा सकता है, जो DVD के मूल्यांकन में उपयोगी है।
प्रकट या अप्रकट रूप की पुष्टि : दोनों आँखों को खुला रखकर और अवरोध परीक्षण द्वारा पुष्टि करें।
डिग्री में परिवर्तनशीलता पर ध्यान : थोड़े समय के अवरोध से डिग्री कम हो सकती है। साथ ही, ध्यान के अनुसार स्ट्रैबिस्मस कोण बदलता है, इसलिए कई बार अवलोकन आवश्यक है।
पार्क्स तीन-चरणीय विधि (ऊर्ध्वगामी स्ट्रैबिस्मस के कारण मांसपेशी की पहचान करने की निदान विधि) DVD की उपस्थिति में गलत निष्कर्ष देती है। DVD में तीन-चरणीय विधि लागू नहीं की जा सकती। DVD वाले मामलों का मूल्यांकन करते समय, पहले DVD की उपस्थिति की पुष्टि करना और फिर तीन-चरणीय विधि के परिणामों की व्याख्या करना आवश्यक है।
QDVD में स्ट्रैबिस्मस कोण कैसे मापा जाता है?
A
प्रिज्म दीर्घकालिक अवरोधन विधि का उपयोग किया जाता है। मापी जाने वाली आंख के सामने एक प्रिज्म रखा जाता है, और लंबे समय तक अवरोधन के बाद जब इसे हटाया जाता है, तो वह डिग्री ज्ञात की जाती है जिस पर नेत्रगोलक हिलता नहीं है। हालांकि, DVD में स्ट्रैबिस्मस कोण अक्सर दिन-प्रतिदिन बदलता है और ध्यान के अनुसार भी उतार-चढ़ाव होता है, इसलिए सटीक मात्रा निर्धारण आसान नहीं है। कई मापों के परिणामों का समग्र रूप से मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है।
शिशु एसोट्रोपिया की क्षैतिज सर्जरी के दौरान, यदि अवर तिरछी पेशी की अतिसक्रियता सहवर्ती हो
अप्रकट DVD में जहां दैनिक जीवन पर प्रभाव कम हो, केवल निगरानी पर्याप्त है। ध्यान दें कि DVD के लिए कोई निश्चित सर्जिकल तकनीक अभी तक स्थापित नहीं हुई है।
यह विशेष रूप से तब प्रभावी माना जाता है जब DVD और अवर तिर्यक मांसपेशी की अतिसक्रियता एक साथ मौजूद हों 5)। सिद्धांत यह है कि अवर तिर्यक मांसपेशी के नए जुड़ाव स्थल को नेत्रगोलक के घूर्णन बिंदु से आगे ले जाकर, इसके उन्नयन कार्य को समाप्त कर दिया जाता है और इसे अवनमन कार्य में बदल दिया जाता है। शिशु एसोट्रोपिया के क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के दौरान इसे अक्सर एक साथ किया जाता है।
पश्चात की जटिलता के रूप में एंटी-एलिवेशन सिंड्रोम (anti-elevation syndrome: उन्नयन प्रतिबंध की स्थिति) के जोखिम पर ध्यान देना आवश्यक है 6)।
सुपीरियर रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण (द्विनेत्री SR रिसेशन)
यह DVD के लिए एक शास्त्रीय शल्य प्रक्रिया है 7)। दोनों आँखों की सुपीरियर रेक्टस मांसपेशी को पीछे स्थानांतरित किया जाता है। स्थानांतरण की मात्रा सामान्यतः 5-8 मिमी होती है, जिसे DVD की डिग्री के अनुसार समायोजित किया जाता है। बड़े पैमाने पर स्थानांतरण (7 मिमी या अधिक) में अवनमन प्रतिबंध का जोखिम होता है।
यह एक ऐसी तकनीक है जिसमें मांसपेशी के उदर को उसके जुड़ाव स्थल से 10-12 मिमी पीछे श्वेतपटल पर सिल दिया जाता है। इसकी विशेषता यह है कि यह स्थिर नेत्र स्थिति को बदले बिना केवल अत्यधिक क्रिया को कम करता है, और इसे सुपीरियर रेक्टस मांसपेशी के पश्च स्थानांतरण के साथ भी जोड़ा जा सकता है।
DVD हमेशा द्विपक्षीय होता है, लेकिन अक्सर दोनों आंखों में गंभीरता में अंतर होता है। कभी-कभी केवल अधिक गंभीर आंख का ऑपरेशन किया जाता है। हालांकि, एकतरफा सर्जरी के बाद, दूसरी आंख का DVD अधिक स्पष्ट हो सकता है (सीसॉ घटना), और उस स्थिति में अतिरिक्त सर्जरी पर विचार किया जाता है। अंततः दोनों आंखों की सर्जरी की आवश्यकता असामान्य नहीं है।
DVD असामान्य नेत्र गति का एक विशिष्ट उदाहरण है जो हेरिंग के नियम (दोनों आंखों को समान तंत्रिका आपूर्ति भेजी जाती है) का पालन नहीं करता है। सामान्य ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस को एक आंख की ऊपर उठाने वाली मांसपेशियों की अतिसक्रियता या नीचे करने वाली मांसपेशियों के पक्षाघात द्वारा समझाया जा सकता है, लेकिन DVD में, ढकी हुई आंख हमेशा ऊपर उठती है, चाहे कोई भी आंख ढकी हो, इसलिए इसे इस नियम द्वारा समझाया नहीं जा सकता।
गायटन ने DVD के विकास तंत्र के रूप में अव्यक्त निस्टागमस पर आधारित एक परिकल्पना प्रस्तावित की2)। जब एक आंख को ढका जाता है, तो अव्यक्त निस्टागमस की दिशा बदल जाती है, और स्थिर आंख अधिक स्थिर स्थिति बनाए रखने के लिए अंतर्मोड़न, अधोमोड़न और अंतर्घूर्णन की दिशा में चलती है। हेरिंग के नियम के अनुसार, गैर-स्थिर (ढकी हुई) आंख बहिर्मोड़न, ऊर्ध्वमोड़न और बहिर्घूर्णन की संयुग्मी गति दिखाती है। इस तंत्र में, अव्यक्त निस्टागमस की तीव्रता और DVD की डिग्री के बीच सहसंबंध की भविष्यवाणी की जाती है।
ब्रॉडस्की के पृष्ठीय प्रकाश प्रतिवर्त परिकल्पना का विवरण
ब्रॉडस्की ने DVD को एक फाइलोजेनेटिक रूप से प्राचीन प्रतिवर्त के अवरोध-मुक्ति के रूप में समझाया3)। द्विनेत्री दृष्टि की कमी के कारण, मछलियों और क्रस्टेशियंस में पाया जाने वाला आदिम पृष्ठीय प्रकाश प्रतिवर्त (dorsal light reflex: प्रकाश की दिशा के अनुसार पीठ को ऊपर करने वाला प्रतिवर्त) अवरोध-मुक्त हो जाता है। यह फाइलोजेनेटिक रूप से प्राचीन वेस्टिबुलो-ओकुलर प्रतिवर्त, जो सामान्यतः द्विनेत्री दृष्टि द्वारा दबा हुआ होता है, एक आंख को ढकने से द्विनेत्री दृष्टि भंग होने पर उभरता है, जिससे ढकी हुई आंख ऊपर उठती है।
DSC (वैकल्पिक स्ट्रैबिस्मस कॉम्प्लेक्स) की एकीकृत समझ
DVD, DHD, घूर्णी विचलन और अव्यक्त निस्टागमस स्वतंत्र घटनाएँ नहीं हैं, बल्कि द्विनेत्री दृष्टि की शिथिलता के कारण होने वाली असामान्य नेत्र गतियों के एक समूह के रूप में समझी जाती हैं। शिशु एसोट्रोपिया के कारण द्विनेत्री दृष्टि का प्रारंभिक विकास बाधित होना DSC का अंतर्निहित रोगतंत्र माना जाता है, जो इन घटनाओं के उच्च आवृत्ति पर सह-घटित होने की एकीकृत व्याख्या प्रदान करता है।
शिशु एसोट्रोपिया में 46-90% की उच्च आवृत्ति पर DVD पाए जाने से पता चलता है कि DVD की अभिव्यक्ति में द्विनेत्री दृष्टि की कमी केंद्रीय भूमिका निभाती है। दूसरी ओर, अपेक्षाकृत संरक्षित द्विनेत्री दृष्टि वाले मामलों में भी DVD हो सकता है, जो एकल तंत्र द्वारा अस्पष्टीकृत पहलुओं को छोड़ता है।
शिशु एसोट्रोपिया के लिए सर्जरी के समय का DVD की अभिव्यक्ति पर प्रभाव पड़ने की सूचना मिली है। यागासाकी एट अल. ने बताया कि अति-प्रारंभिक सर्जरी (जन्म के 8 महीने से पहले) कराने वाले समूह में DVD सभी मामलों में अप्रकट रहा, जबकि देर से सर्जरी कराने वाले समूह में 38.9% में प्रकट DVD विकसित हुआ 8)। इसके अलावा, शिन एट अल. ने बताया कि देर से सर्जरी प्रकट DVD के जोखिम से जुड़ी थी, जिसका ऑड्स अनुपात 8.23 (P<0.001) था 9)।
ये निष्कर्ष बताते हैं कि शिशु एसोट्रोपिया के लिए प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप DVD की गंभीरता को कम कर सकता है, लेकिन वर्तमान में पर्याप्त संभावित तुलनात्मक परीक्षण साक्ष्य नहीं हैं, और भविष्य में बहुकेंद्रीय अध्ययनों द्वारा सत्यापन की आवश्यकता है।
अवर तिर्यक पेशी अग्र स्थानांतरण (IOAT) को DVD और अवर तिर्यक पेशी अति सक्रियता के एक साथ सुधार के लिए प्रभावी माना जाता है 5), लेकिन एंटी-लेवेटर सिंड्रोम की घटना और इसके उपायों पर निरंतर चर्चा चल रही है 6)। दीर्घकालिक परिणामों पर साक्ष्य का संचय भविष्य की चुनौती है।
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