分离性垂直偏斜（DVD）

分离性垂直偏斜（DVD）是一种不遵循Hering定律的异常眼球运动，当遮盖一只眼时，非注视眼缓慢上转。
虽然程度可能有左右差异，但一定是双眼性的。去除遮盖后，眼球从上方向下缓慢恢复是特征性表现。
据报道，14%的内斜视患者和8.7%的外斜视患者合并DVD ¹⁾，在婴儿内斜视中46-90%可见。
DVD、分离性水平偏斜（DHD）、旋转偏斜和潜伏眼震统称为分离性斜视复合体（DSC）。
诊断以交替遮盖试验为基础。Parks三步法不适用于DVD。
当日常生活中眼位偏移明显时考虑手术。下斜肌前徙术被认为是有效的 ⁵⁾。
发病机制方面，提出了Guyton的潜伏眼震假说 ²⁾ 和Brodsky的背光反射假说 ³⁾，但决定性机制尚未阐明。

1. 什么是分离性垂直偏斜（DVD）？

分离性垂直偏斜（dissociated vertical deviation: DVD）是一种非注视眼上转的间歇性上斜视。当遮盖一只眼时，被遮盖的眼（非注视眼）变为上斜位，表现出无法用Hering定律（双眼接受等量神经支配的定律）解释的异常眼球运动。

DVD虽然程度有差异，但一定是双眼性的。典型表现为非注视眼被遮盖时缓慢上转，同时外旋和外展。去除遮盖后，眼球从上方向下缓慢恢复。

分离性斜视复合体（DSC）的概念

与DVD相关的概念是分离性斜视复合体（dissociated strabismus complex: DSC）。这是DVD、根据注视眼不同可表现为内斜或外斜的分离性水平偏斜（dissociated horizontal deviation: DHD）、旋转偏斜以及潜伏眼震等一系列异常眼球运动的总称。

显性与隐性分类

显性DVD：双眼睁开时也能检测到DVD。疲劳或发呆时，非注视眼上转明显。
隐性DVD：遮盖单眼时出现，但双眼睁开时消失。日常生活中主诉较少。

流行病学与合并频率

DVD常合并水平斜视。Helveston报告，内斜视患者中14%、外斜视患者中8.7%、上斜视患者中7.2%合并DVD¹⁾。婴儿内斜视中46~90%可见DVD。多数病例双眼视功能不良，但并非所有病例均如此。与下斜肌过动合并频率也高，两者可同时存在。

Q DVD与普通上下斜视有何不同？

普通上下斜视遵循Hering法则，可由单眼上转肌过动或下转肌麻痹解释。DVD不遵循Hering法则，无论遮盖哪只眼，被遮盖眼均上转。此外，DVD程度虽有差异但必为双眼性，且由遮盖诱发或变动，这点也与普通上下斜视不同。Parks三步法无法用于DVD的单肌麻痹鉴定。

2. 主要症状与临床所见

Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.

两张临床照片：左侧可见单眼垂直偏位导致双眼眼位差；右侧眼位基本整齐，显示DVD的眼位变化。

自觉症状

儿童自觉主诉较少。家长常因发现“向上看”或“眼睛偏斜”而就诊。显性DVD在疲劳或发呆时非注视眼上转明显。隐性DVD仅在单眼遮盖时出现，日常生活中主诉更少。多数病例双眼视功能不良，但并非所有病例均如此。

显性DVD可能采取仰头位。

临床所见

DVD眼球运动特征

遮盖时的运动：非注视眼缓慢上转。同时伴有外旋和外展。

解除遮盖时的运动：去除遮盖后，被遮盖的眼从上方向下缓慢返回。

程度的变化：短时间遮盖时程度较小。长时间遮盖时变得明显。斜视角也随注意力而变化。斜视角也常随日间变化。

合并表现

下斜肌过强：内转位时出现上转过强。常与DVD合并，有时难以区分两者。

潜伏性眼震：单眼遮盖时出现眼震。根据Guyton假说，与DVD的发生密切相关。

交替性水平斜位（DHD）：根据注视眼不同，可表现为内斜或外斜的异常眼球运动。与DVD合并构成分离性斜视复合体（DSC）。

双眼视功能下降：立体视觉不良。多由婴儿内斜视导致的双眼视发育障碍为基础。

Q DVD总是可见的吗？

DVD有显性和隐性两种类型。显性DVD在双眼睁开时也可观察到，疲劳时非注视眼的上转变得明显。隐性DVD仅在遮盖单眼时出现，双眼睁开时消失。即使在日常生活中不明显，也常在遮盖试验中首次确认。

3. 原因与风险因素

病因假说

关于DVD的眼球运动机制尚无定论。目前主要提出以下两种假说。

Guyton（潜伏性眼震）假说：为减弱潜伏性眼震，注视眼产生内转、下转、内旋的驱动。根据Hering法则，非注视眼表现为外展、上转、外旋的联动运动²⁾。潜伏性眼震的存在被认为与DVD的发生密切相关。
Brodsky（背光反射）假说：由于缺乏双眼视功能，鱼类、甲壳类中存在的原始背光反射被去抑制³⁾。通常被双眼视功能抑制的系统发育上古老的前庭-眼反射表面化，单眼遮盖导致双眼视破坏，使遮盖眼上转。

两种假说都能部分解释DVD的特征，但仍有无法用单一机制解释的方面。

风险因素与合并疾病

婴儿内斜视：最常见的合并疾病。46%～90%的婴儿内斜视患者伴有DVD。
外斜视和上斜视：合并外斜视占8.7%，合并上斜视占7.2%¹⁾。
单眼失明：单眼失明时也可能发生DVD。
双眼视功能不良：缺乏双眼视功能被认为是DVD发生的主要基础。
下斜肌功能过强：与DVD高度合并，两者常同时存在。
潜伏性眼球震颤：在Guyton假说中，被认为与DVD的发生相关。

4. 诊断与检查方法

诊断基础

交替遮盖试验是基本的诊断方法。去除遮盖时，被遮盖的眼从上方缓慢向下移动是其特征性表现。

使用半透明遮盖板：使用半透明遮盖板可以通过遮盖板直接观察被遮盖的眼，有助于DVD的评估。
确认显性和隐性：通过双眼开放状态下的观察和遮盖试验两者进行确认。
考虑程度的变化：短时间遮盖时程度可能较轻。此外，斜视角也会因注意力而变动，因此需要多次观察。

DVD的定量方法

首先进行快速交替遮盖试验，测量真正的垂直斜视成分。
接下来，为了测量DVD成分，在待测眼前放置棱镜，长时间遮盖后移除，找到眼球不再移动的棱镜度数。

由于DVD的斜视角每天都会变化，因此精确量化并不容易。

DVD与下斜肌过动、真正垂直斜视的鉴别

DVD常与下斜肌过动合并存在，鉴别困难的情况并不少见⁴⁾。

特征	DVD	下斜肌过动	真正垂直斜视
双侧性	必定双侧（可有左右差异）	单侧或双侧	通常单侧
诱发条件	遮盖诱发	内转位上转过度	恒常性
Hering法则	不适用	适用	适用
Parks三步法	不适用	有参考价值	有用
旋转偏斜	伴有外旋	通常不伴有	取决于原因

与Parks三步法的关系

Parks三步法（用于确定上斜视原因肌肉的诊断方法）在存在DVD时会导致错误的结论。DVD无法应用三步法。在评估包含DVD的病例时，需要先确认是否存在DVD，然后再解释三步法的结果。

Q 如何测量DVD的斜视角？

采用棱镜长时间遮盖法。在待测眼前放置棱镜，长时间遮盖后去除遮盖，测定眼球不再移动时的棱镜度数。但由于DVD的斜视角常随日间变化，且受注意力影响，精确量化并不容易。综合多次测量结果进行判断很重要。

5. 标准治疗方法

手术适应证

当日常生活中上下斜视明显时考虑手术。具体适应证如下：

显性DVD且存在美容问题
明显的下颌上抬头位
婴儿内斜视水平手术时合并下斜肌过强

隐性DVD对日常生活影响较小时可观察。目前DVD尚无确定的手术方式。

主要术式

术式	适应证	优点	风险
下斜肌前徙术（IOAT）	DVD合并下斜肌过强	同时矫正DVD和下斜肌过强	抗上举综合征
上直肌后徙术（SR recession）	单纯DVD中至重度	经典、有良好记录	跷跷板现象、下转受限
后部固定缝线术（Faden法）	轻至中度DVD	不改变稳定眼位	巩膜薄时困难

下斜肌前徙术（IOAT）

当DVD与下斜肌功能亢进同时存在时，被认为特别有效⁵⁾。其原理是将下斜肌的新附着点移至眼球旋转中心前方，从而消除其上转功能，转变为下转功能。常与婴儿内斜视的水平斜视手术同时进行。

作为术后并发症，需注意抗上举综合征（导致上转受限的状态）的风险⁶⁾。

上直肌后徙术（双眼SR后徙）

这是DVD的经典术式⁷⁾。将双眼上直肌后徙。后徙量通常为5~8mm，根据DVD程度调整。大量后徙（7mm以上）有下转受限的风险。

后部固定缝线术（Faden法）

这是一种在肌肉附着点后方10~12mm处将肌腹缝合到巩膜上的术式。其特点是在不改变稳定眼位的情况下仅减弱过度作用，有时与上直肌后徙术联合使用。

术后问题

Q DVD手术是否需要双眼进行？

DVD总是双眼性的，但左右眼程度常有差异。可能只对程度较重的一侧进行手术。然而，单眼手术后，跷跷板现象可能使另一只眼的DVD变得明显，此时需考虑额外手术。最终，双眼手术的情况并不少见。

6. 病理生理学与详细发病机制

与Hering定律的关系

DVD是不遵循Hering定律（双眼接受等量神经支配）的异常眼球运动的典型例子。正常的垂直斜视可以用一只眼的上转肌过强或下转肌麻痹来解释，但DVD中，无论遮盖哪只眼，被遮盖眼都会上转，因此无法用该定律解释。

Guyton潜伏性眼震假说的细节

Guyton提出了基于潜伏性眼震的DVD发生机制假说²⁾。遮盖一只眼时，潜伏性眼震的方向改变，固视眼为了保持更稳定的眼位，向内转、下转、内旋方向移动。根据Hering定律，非固视眼（遮盖眼）表现出外转、上转、外旋的联动运动。该机制预测潜伏性眼震的强度与DVD的程度相关。

Brodsky背光反射假说的细节

Brodsky将DVD解释为系统发育上古老反射的去抑制³⁾。由于缺乏双眼视觉，鱼类和甲壳类动物中存在的原始背光反射（根据光线方向将背部朝上的反射）被去抑制。通常被双眼视觉抑制的这种系统发育上古老的前庭-眼球反射，在单眼遮盖导致双眼视觉破坏时显现出来，导致遮盖眼上转。

分离性斜视复合体（DSC）的综合理解

DVD、DHD、旋转偏斜和潜伏性眼球震颤不是独立的现象，而是被理解为由双眼视觉功能障碍引起的一系列异常眼球运动。婴儿内斜视导致的早期双眼视觉发育障碍被认为是DSC的根本病理，这统一解释了这些现象的高频合并出现。

婴儿内斜视中DVD的发生率高达46-90%，这表明双眼视觉功能的缺失在DVD的发生中起着核心作用。然而，在双眼视觉功能相对保留的病例中也可能出现DVD，这留下了无法用单一机制解释的方面。

7. 最新研究与未来展望

婴儿内斜视的手术时机与DVD的严重程度

有报道称，婴儿内斜视的手术时机可能影响DVD的发生。矢崎等人报告，接受超早期手术（出生后8个月之前）的组中，所有DVD均保持亚临床状态，而晚期手术组中38.9%发展为显性DVD ⁸⁾。此外，Shin等人报告，晚期手术与显性DVD的风险相关，比值比为8.23（P<0.001）⁹⁾。

这些发现表明，婴儿内斜视的早期手术干预可能减轻DVD的严重程度，但目前前瞻性比较试验的证据尚不充分，需要通过未来的多中心研究进行验证。

IOAT的长期结果

下斜肌前徙术（IOAT）被认为可有效同时矫正DVD和下斜肌功能亢进 ⁵⁾，但关于抗上提综合征的发生率及其处理仍需持续研究 ⁶⁾。长期结果的证据积累是未来的挑战。

8. 参考文献

Helveston EM. Dissociated vertical deviation: a clinical and laboratory study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:734-79.
Guyton DL. Dissociated vertical deviation: etiology, mechanism, and associated phenomena. J AAPOS. 2000;4(3):131-44.
Brodsky MC. Dissociated vertical divergence: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999;117(9):1216-22.
Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and inferior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998;35(5):293-8.
Kraus DJ, Helveston EM. Inferior oblique anterior transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS. 2005;9(4):341-8.
Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.
Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.
Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.
Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.