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儿童眼科与斜视

婴儿内斜视

婴儿内斜视(infantile esotropia)是在出生后6个月内发病的恒定性、共同性的大角度内斜视斜视角度通常为30棱镜度(PD)以上。过去称为“先天性内斜视”,但近年来认识到并非出生时即存在,因此统一称为“婴儿内斜视”。

发病率约为新生儿的1/400至1/50,国外认为每10,000名出生婴儿中约有25例。无性别差异。从双眼视功能获得的角度来看,这是最难治的斜视之一。约70-75%的新生儿出生时呈外斜位或外斜视,但出生后2-3个月左右眼位开始改善,到6个月时基本为正位。

40PD以上的内斜视不会自然消退。美国PEDIG研究报告,在出生后2-4个月确认有40PD以上内斜视的婴儿中,自然消退的病例为0/45例和0/21例1)。CEOS研究的诊断标准要求,在间隔至少2.5个月的两次就诊中确认40PD以上的内斜视1)

Q 婴儿内斜视会自然痊愈吗?
A

如果在出生后2-4个月确认有40PD以上的内斜视,则几乎不可能自然消退。PEDIG研究未发现自然消退的病例1)。早期就诊眼科并确定治疗方案非常重要。

婴儿本人不会抱怨疼痛或不适。家长注意到眼位偏斜是主要的就诊契机。

  • 对眼:单眼或双眼看起来向内偏斜
  • 交叉注视:右眼看左侧,左眼看右侧,可能看起来像外展受限

大角度内斜视是主要所见,多种伴随所见的发生率很高。婴儿内斜视术后约60%的病例会合并调节性内斜视,因此术前的睫状肌麻痹下屈光检查很重要。

主要所见

恒定性内斜视:30PD以上的大角度。如果斜视角超过45PD且在出生后6个月以前确认发病,则很可能是本质性的。

交叉注视:右眼看左侧,左眼看右侧。需要与外展受限鉴别。

合并弱视:约40-50%合并。通过注视偏好判断。如果没有交替注视且存在偏斜,则斜视弱视的风险增加。

伴随所见

分离性垂直偏斜DVD:50-90%合并。遮盖时非注视眼上转。通常在1-2岁以后出现。

下斜肌功能亢进:约70%合并。表现为内转时上转。

融合发育不良性眼球震颤综合征(潜伏性眼球震颤:约40%的病例合并出现。单眼遮盖诱发的水平冲动性眼球震颤,快相朝向非遮盖眼。

OKN不对称性:表现为颞侧向鼻侧方向的追随持续占优势的不对称。

出现注视交替的病例通常单眼视力保持良好,但双眼视功能一般较差。

病因不明。已提出多个与神经发育相关的假说(详见“病理生理学·详细发病机制”一节)。

已知以下危险因素:

  • 早产儿/早产:最常见的风险因素之一
  • 脑性瘫痪/脑积水:与神经发育障碍相关
  • 发作性疾病(如癫痫)
  • 发育迟缓
  • 斜视家族史:提示遗传易感性的参与
Q 婴儿内斜视是否有遗传因素?
A

斜视家族史被列为危险因素之一,提示遗传易感性的参与。但具体的遗传方式或致病基因尚未确定。常见于早产、脑性瘫痪、脑积水等神经发育障碍的儿童。

需要进行睫状肌麻痹下屈光检查和散瞳下的全面眼科评估。

  • 睫状肌麻痹屈光检查:使用1%硫酸阿托品滴眼液,每日2次,连续7天,在完全睫状肌麻痹下测量屈光度。
  • 配戴眼镜:如果确认远视≥+2.00D,首先尝试完全矫正眼镜以评估调节成分。即使1岁以下,若远视超过+2D,也应配戴眼镜以与调节性内斜视鉴别。
  • 斜视角测量:结合Hirschberg法、Krimsky法和遮盖试验
  • Bruckner法:利用红光反射进行评估,适用于婴幼儿。
  • 外展评估:通过单眼遮盖、玩偶眼现象和旋转刺激检查外展是否存在。
  • 视力评估:使用注视和追随行为观察、VEP、OKN、PL法(优先注视法)和TAC法。

与假性内斜视的鉴别最为重要。东亚人常因内眦赘皮和鼻梁扁平而表现为假性内斜视,必须通过遮盖试验确认。

疾病名称鉴别要点
假性内斜视遮盖试验无眼位偏移。内眦赘皮、鼻梁扁平。
调节性内斜视1~3岁发病,远视背景,戴镜后减少≥10PD。
先天性外展神经麻痹真正存在外展受限
Duane综合征I型内收时睑裂缩小和眼球后退
眼震阻滞综合征ENG显示外展时慢相速度减弱的冲动性眼震

其他鉴别诊断包括Ciancia综合征、Mobius综合征、感觉性内斜视和婴儿重症肌无力

原则上需要手术矫正。确诊后应尽快矫正。

弱视约在40-50%的病例中合并发生。健眼遮盖是基本治疗,不必在斜视手术前完成弱视治疗。但怀疑偏心固视弱视视网膜对应异常时,应先行弱视治疗。

如果存在+2.00D以上的远视,应尝试完全矫正眼镜。对于中等斜视角的病例,佩戴膜棱镜有助于同时刺激双眼中心凹

手术时机

超早期手术:以出生后8个月以前为目标。立体视获得率最高。

早期手术:2岁以内。效果仅次于超早期手术。

截止点:有报告称,以16个月为界,立体视获得率显著下降1)

无需等待斜视角稳定:Lueder(2008)表明无需等待斜视角稳定1)

手术方式

双眼内直肌后徙术:标准术式。根据斜视角决定后徙量。有从内直肌附着点测量和从角膜缘测量两种方法。

定量(以角膜缘为起点)斜视角超过45PD时,后徙量的参考值为:6个月前→10mm,12个月前→10.5mm,24个月前→11mm。婴儿内斜视中,内直肌附着点与角膜缘的距离已知显著短于正常(通常5.5mm)且不恒定,因此从角膜缘测量的方法重复性更高。

三肌手术:大角度时加做外直肌缩短术1)

术后管理:固视性眼震→遮盖优势眼,残余内斜视≥8PD→佩戴膜棱镜。

立体视功能从出生后2~4个月开始发育,到2岁时达到健康成人的约80%。在此敏感期内恢复眼位可促进双眼视功能的获得。

注射到内直肌。作用持续时间约2~3个月,对偏斜角小于30~35PD的病例更有效。也可作为手术后残余内斜视的辅助治疗1)

Q 手术最好在几岁之前进行?
A

超早期手术(出生后8个月之前)最有利于获得立体视。有报告称,以16个月为分界点,立体视获得率会大幅下降1)。但需根据各病例的状况和合并疾病进行判断,与主治医生充分沟通非常重要。

Q 手术后是否需要再次手术?
A

再手术率高达15-30%。1岁时手术再手术率为60-80%,4岁时约为25%,手术越早再手术率越高1)。欠矫和过矫是主要原因,术后定期观察很重要。

关于婴儿内斜视的病理生理学,提出了多种理论。

  • Worth(先天性视觉缺陷假说):认为由于视觉系统先天性缺陷导致双眼视觉无法建立的理论。
  • Chavasse(原发性运动功能障碍假说):认为原发性眼球运动异常先于斜视发生。这是早期手术干预的理论依据。
  • Guyton(DVD病理假说):认为DVD患者中,融合不全性眼震的辐辏抑制导致内直肌缩短的理论。
  • Brodsky(皮层下运动通路假说):认为纹状体皮层的双眼视觉发育受阻,导致未成熟的皮层下运动通路代偿不全的理论1)

在灵长类模型实验中,早期眼位矫正恢复了正常的眼球运动和双眼视觉,而延迟矫正则导致持续性内斜视、潜伏注视性眼震DVD和OKN不对称残留1)

Richards(2007)的研究报告称,内斜视持续6个月以上会使单眼连接增加到双眼连接的3倍1)

Gerth(2008)的研究报告称,在11个月前手术的组中获得了正常的mVEP,而在11-18个月手术的组中则残留了异常和非对称的mVEP1)


7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

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关于手术时机与双眼视功能的关系,已有大量研究积累。

研究病例数立体视获得率(早期 vs 晚期)
Birch & Stager 20001)129例6个月复位:100% / 超过1年:8%
ELISS 20051)欧洲58个中心早期组:13.5% / 晚期组:3.9%
Yagasaki 20201)多组超早期:77% / 早期:20% / 晚期:13%

Birch & Stager(2006)报告,早期手术组融合率达到77.8%,立体视达到14.8%,而标准组仅为61.4%和2.3%1)

Yagasaki(2011)报告,超早期手术组所有DVD均为潜伏性,而晚期手术组38.9%发展为显性DVD1)

Shin(2014)报告,晚期手术与自发性DVD发生风险的比值比为8.23(P<0.001)相关1)

Drover(2008)报告,手术后患儿的感觉运动和粗大运动发育比同龄对照组更快,表明婴儿内斜视手术也有助于非视觉发育1)

Trikalinos(2005)使用马尔可夫模型分析表明,早期矫正的益处超过了再次手术的风险1)

Q 超早期手术的优点是什么?
A

超早期手术(出生后8个月以前)的优点包括:提高立体视和融合等双眼视觉功能的获得率,DVD保持潜伏性(抑制显性化),以及促进感觉运动和粗大运动发育1)。虽然再手术率较高,但获得双眼视觉功能的益处被认为超过风险。


  1. Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.

  1. Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
  2. Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.

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