主要所见
婴儿内斜视
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是婴儿内斜视?
Section titled “1. 什么是婴儿内斜视?”婴儿内斜视(infantile esotropia)是在出生后6个月内发病的恒定性、共同性的大角度内斜视。斜视角度通常为30棱镜度(PD)以上。过去称为“先天性内斜视”,但近年来认识到并非出生时即存在,因此统一称为“婴儿内斜视”。
发病率约为新生儿的1/400至1/50,国外认为每10,000名出生婴儿中约有25例。无性别差异。从双眼视功能获得的角度来看,这是最难治的斜视之一。约70-75%的新生儿出生时呈外斜位或外斜视,但出生后2-3个月左右眼位开始改善,到6个月时基本为正位。
40PD以上的内斜视不会自然消退。美国PEDIG研究报告,在出生后2-4个月确认有40PD以上内斜视的婴儿中,自然消退的病例为0/45例和0/21例1)。CEOS研究的诊断标准要求,在间隔至少2.5个月的两次就诊中确认40PD以上的内斜视1)。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”自觉症状(家长的察觉)
Section titled “自觉症状(家长的察觉)”婴儿本人不会抱怨疼痛或不适。家长注意到眼位偏斜是主要的就诊契机。
- 对眼:单眼或双眼看起来向内偏斜
- 交叉注视:右眼看左侧,左眼看右侧,可能看起来像外展受限
大角度内斜视是主要所见,多种伴随所见的发生率很高。婴儿内斜视术后约60%的病例会合并调节性内斜视,因此术前的睫状肌麻痹下屈光检查很重要。
伴随所见
出现注视交替的病例通常单眼视力保持良好,但双眼视功能一般较差。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”病因不明。已提出多个与神经发育相关的假说(详见“病理生理学·详细发病机制”一节)。
已知以下危险因素:
- 早产儿/早产:最常见的风险因素之一
- 脑性瘫痪/脑积水:与神经发育障碍相关
- 发作性疾病(如癫痫)
- 发育迟缓
- 斜视家族史:提示遗传易感性的参与
斜视家族史被列为危险因素之一,提示遗传易感性的参与。但具体的遗传方式或致病基因尚未确定。常见于早产、脑性瘫痪、脑积水等神经发育障碍的儿童。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”需要进行睫状肌麻痹下屈光检查和散瞳下的全面眼科评估。
- 睫状肌麻痹屈光检查:使用1%硫酸阿托品滴眼液,每日2次,连续7天,在完全睫状肌麻痹下测量屈光度。
- 配戴眼镜:如果确认远视≥+2.00D,首先尝试完全矫正眼镜以评估调节成分。即使1岁以下,若远视超过+2D,也应配戴眼镜以与调节性内斜视鉴别。
- 斜视角测量:结合Hirschberg法、Krimsky法和遮盖试验。
- Bruckner法:利用红光反射进行评估,适用于婴幼儿。
- 外展评估:通过单眼遮盖、玩偶眼现象和旋转刺激检查外展是否存在。
- 视力评估:使用注视和追随行为观察、VEP、OKN、PL法(优先注视法)和TAC法。
与假性内斜视的鉴别最为重要。东亚人常因内眦赘皮和鼻梁扁平而表现为假性内斜视,必须通过遮盖试验确认。
| 疾病名称 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 假性内斜视 | 遮盖试验无眼位偏移。内眦赘皮、鼻梁扁平。 |
| 调节性内斜视 | 1~3岁发病,远视背景,戴镜后减少≥10PD。 |
| 先天性外展神经麻痹 | 真正存在外展受限 |
| Duane综合征I型 | 内收时睑裂缩小和眼球后退 |
| 眼震阻滞综合征 | ENG显示外展时慢相速度减弱的冲动性眼震 |
其他鉴别诊断包括Ciancia综合征、Mobius综合征、感觉性内斜视和婴儿重症肌无力。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”原则上需要手术矫正。确诊后应尽快矫正。
弱视约在40-50%的病例中合并发生。健眼遮盖是基本治疗,不必在斜视手术前完成弱视治疗。但怀疑偏心固视弱视或视网膜对应异常时,应先行弱视治疗。
如果存在+2.00D以上的远视,应尝试完全矫正眼镜。对于中等斜视角的病例,佩戴膜棱镜有助于同时刺激双眼中心凹。
手术时机
超早期手术:以出生后8个月以前为目标。立体视获得率最高。
早期手术:2岁以内。效果仅次于超早期手术。
截止点:有报告称,以16个月为界,立体视获得率显著下降1)。
无需等待斜视角稳定:Lueder(2008)表明无需等待斜视角稳定1)。
手术方式
立体视功能从出生后2~4个月开始发育,到2岁时达到健康成人的约80%。在此敏感期内恢复眼位可促进双眼视功能的获得。
肉毒杆菌毒素注射
Section titled “肉毒杆菌毒素注射”注射到内直肌。作用持续时间约2~3个月,对偏斜角小于30~35PD的病例更有效。也可作为手术后残余内斜视的辅助治疗1)。
超早期手术(出生后8个月之前)最有利于获得立体视。有报告称,以16个月为分界点,立体视获得率会大幅下降1)。但需根据各病例的状况和合并疾病进行判断,与主治医生充分沟通非常重要。
再手术率高达15-30%。1岁时手术再手术率为60-80%,4岁时约为25%,手术越早再手术率越高1)。欠矫和过矫是主要原因,术后定期观察很重要。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”关于婴儿内斜视的病理生理学,提出了多种理论。
- Worth(先天性视觉缺陷假说):认为由于视觉系统先天性缺陷导致双眼视觉无法建立的理论。
- Chavasse(原发性运动功能障碍假说):认为原发性眼球运动异常先于斜视发生。这是早期手术干预的理论依据。
- Guyton(DVD病理假说):认为DVD患者中,融合不全性眼震的辐辏抑制导致内直肌缩短的理论。
- Brodsky(皮层下运动通路假说):认为纹状体皮层的双眼视觉发育受阻,导致未成熟的皮层下运动通路代偿不全的理论1)。
在灵长类模型实验中,早期眼位矫正恢复了正常的眼球运动和双眼视觉,而延迟矫正则导致持续性内斜视、潜伏注视性眼震、DVD和OKN不对称残留1)。
Richards(2007)的研究报告称,内斜视持续6个月以上会使单眼连接增加到双眼连接的3倍1)。
Gerth(2008)的研究报告称,在11个月前手术的组中获得了正常的mVEP,而在11-18个月手术的组中则残留了异常和非对称的mVEP1)。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”超早期手术有效性的证据积累
Section titled “超早期手术有效性的证据积累”关于手术时机与双眼视功能的关系,已有大量研究积累。
| 研究 | 病例数 | 立体视获得率(早期 vs 晚期) |
|---|---|---|
| Birch & Stager 20001) | 129例 | 6个月复位:100% / 超过1年:8% |
| ELISS 20051) | 欧洲58个中心 | 早期组:13.5% / 晚期组:3.9% |
| Yagasaki 20201) | 多组 | 超早期:77% / 早期:20% / 晚期:13% |
Birch & Stager(2006)报告,早期手术组融合率达到77.8%,立体视达到14.8%,而标准组仅为61.4%和2.3%1)。
Shin(2014)报告,晚期手术与自发性DVD发生风险的比值比为8.23(P<0.001)相关1)。
Drover(2008)报告,手术后患儿的感觉运动和粗大运动发育比同龄对照组更快,表明婴儿内斜视手术也有助于非视觉发育1)。
Trikalinos(2005)使用马尔可夫模型分析表明,早期矫正的益处超过了再次手术的风险1)。
超早期手术(出生后8个月以前)的优点包括:提高立体视和融合等双眼视觉功能的获得率,DVD保持潜伏性(抑制显性化),以及促进感觉运动和粗大运动发育1)。虽然再手术率较高,但获得双眼视觉功能的益处被认为超过风险。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.
- Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
- Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.