La esotropía infantil (infantile esotropia) es una esotropía constante, concomitante y de gran ángulo que se desarrolla dentro de los primeros 6 meses de vida. La desviación suele ser de 30 dioptrías prismáticas (DP) o más. Anteriormente se llamaba “esotropía congénita”, pero en los últimos años se ha adoptado el término “esotropía infantil” porque no necesariamente está presente desde el nacimiento.
La incidencia es de aproximadamente 1/400 a 1/50 en recién nacidos, y en el extranjero se estima en alrededor de 25 casos por cada 10,000 nacimientos. No hay diferencia de sexo. Es uno de los tipos de estrabismo más difíciles de tratar en términos de adquisición de visión binocular. Aproximadamente el 70–75% de los recién nacidos nacen con exoforia o exotropía, pero la alineación ocular comienza a mejorar alrededor de los 2–3 meses de edad y se vuelve casi ortotrópica a los 6 meses.
La esotropía de 40 DP o más no se resuelve espontáneamente. El estudio PEDIG de EE. UU. informó que entre los lactantes confirmados con esotropía de 40 DP o más a los 2–4 meses de edad, la resolución espontánea ocurrió en 0/45 y 0/21 casos 1). Los criterios de diagnóstico del estudio CEOS requieren la confirmación de esotropía de 40 DP o más en dos visitas con un intervalo de al menos 2.5 meses 1).
Q¿Puede la esotropía infantil resolverse por sí sola?
A
Si se confirma una endotropía de 40 DP o más a los 2-4 meses de edad, es poco probable la resolución espontánea. El estudio PEDIG no encontró casos de resolución espontánea 1). Es importante acudir tempranamente al oftalmólogo y determinar la estrategia de tratamiento.
La endotropía de gran ángulo es el hallazgo principal, y varios hallazgos asociados son comunes. Dado que la endotropía acomodativa ocurre en aproximadamente el 60% de los casos después de la cirugía de endotropía infantil, es importante realizar un examen de refracción bajo cicloplejía preoperatorio.
Hallazgos principales
Endotropía constante: Ángulo grande de 30 DP o más. Si el ángulo supera las 45 DP y se confirma el inicio antes de los 6 meses de edad, es probable que sea esencial.
Fijación cruzada: Fijación con el ojo derecho hacia la izquierda y el izquierdo hacia la derecha. Es necesario diferenciar de la limitación de la abducción.
Amblyopia asociada: Ocurre en aproximadamente el 40-50% de los casos. Se evalúa mediante la preferencia de fijación. Si no hay fijación alternante y existe preferencia, aumenta el riesgo de ambliopía estrábica.
Hallazgos asociados
Desviación vertical disociada (DVD): Ocurre en el 50-90% de los casos. El ojo no fijador se eleva durante la oclusión. Generalmente aparece después de 1-2 años de edad.
Hiperfunción del oblicuo inferior: Ocurre en aproximadamente el 70% de los casos. Se observa como elevación durante la aducción.
Síndrome de nistagmo por maldesarrollo de la fusión (nistagmo latente): Complicado en aproximadamente el 40% de los casos. Es un nistagmo horizontal de tipo jerk inducido por la oclusión de un ojo, con la fase rápida dirigida hacia el ojo no ocluido.
Asimetría del OKN: Muestra una asimetría donde el seguimiento en dirección temporal a nasal es persistentemente dominante.
Los pacientes que presentan fijación alternante a menudo tienen una agudeza visual monocular conservada, pero la función visual binocular es generalmente deficiente.
Prematuridad/parto prematuro: Uno de los factores de riesgo más frecuentes
Parálisis cerebral/hidrocefalia: Asociación con trastornos del neurodesarrollo
Trastornos paroxísticos (p. ej., epilepsia)
Retraso del desarrollo
Antecedentes familiares de estrabismo: Sugiere la participación de una predisposición genética
Q¿Hay un factor genético en la endotropía infantil?
A
Los antecedentes familiares de estrabismo se enumeran como uno de los factores de riesgo, lo que sugiere la participación de una predisposición genética. Sin embargo, no se han identificado patrones de herencia específicos ni genes causantes. Se observa con frecuencia en niños con trastornos del neurodesarrollo como prematuridad, parálisis cerebral e hidrocefalia.
Refracción bajo cicloplejía: Usar gotas de sulfato de atropina al 1% dos veces al día durante 7 días, luego medir el error refractivo bajo cicloplejía completa.
Uso de gafas: Si se confirma hipermetropía de +2.00 D o más, primero intente gafas de corrección completa para evaluar el componente acomodativo. Incluso en menores de 1 año, si la hipermetropía supera +2 D, use gafas para diferenciar de la esotropía acomodativa.
Medición del ángulo de estrabismo: Combinar la prueba de Hirschberg, la prueba de Krimsky y la prueba de oclusión.
Prueba de Bruckner: La evaluación mediante el reflejo rojo es adecuada para lactantes.
Evaluación de la abducción: Verificar la abducción mediante oclusión monocular, fenómeno de ojos de muñeca y estimulación rotatoria.
La diferenciación más importante es de la pseudoesotropía. En los asiáticos orientales, la pseudoesotropía es frecuente debido a pliegues epicánticos y puente nasal plano, por lo que es esencial la confirmación mediante la prueba de oclusión.
Enfermedad
Puntos clave de diferenciación
Pseudoesotropía
Sin desviación en la prueba de oclusión. Pliegues epicánticos, puente nasal plano.
La ambliopía se asocia en aproximadamente el 40-50% de los casos. La oclusión del ojo sano es el tratamiento básico, y no es necesario completar el tratamiento de la ambliopía antes de la cirugía de estrabismo. Sin embargo, en casos donde se sospeche ambliopía por fijación excéntrica o correspondencia retiniana anormal, se debe priorizar el tratamiento de la ambliopía.
Si se presenta hipermetropía de +2.00 D o más, se debe intentar la corrección completa con gafas. En casos con ángulo de estrabismo moderado, el uso de un prisma de membrana es útil para la estimulación simultánea de ambas fóveas.
Cirugía ultra temprana: Apuntar a antes de los 8 meses de edad. La tasa más alta de adquisición de estereopsis.
Cirugía temprana: Hasta los 2 años. Se obtienen buenos resultados, solo superados por la cirugía ultra temprana.
Punto de corte: Hay informes de que la tasa de adquisición de estereopsis disminuye significativamente después de los 16 meses de edad1).
No es necesario esperar a que el ángulo de desviación se estabilice: Lueder (2008) demostró que no es necesario esperar a que el ángulo de desviación se estabilice1).
Procedimientos quirúrgicos
Retroceso bilateral del recto medial: Procedimiento estándar. La cantidad de retroceso se determina según el ángulo de desviación. Existen métodos de medición desde la inserción del recto medial y desde el limbo.
Cuantitativo (basado en el limbo): Para ángulos de desviación superiores a 45 PD, la cantidad aproximada de retroceso es de 10 mm antes de los 6 meses, 10.5 mm antes de los 12 meses y 11 mm antes de los 24 meses. En la endotropía infantil, se sabe que la distancia entre la inserción del recto medial y el limbo es significativamente más corta de lo normal (generalmente 5.5 mm) y no constante, por lo que el método de medición basado en el limbo tiene mayor reproducibilidad.
Cirugía de tres músculos: Para ángulos grandes, se añade resección del recto lateral1).
Manejo postoperatorio: Para nistagmo de fijación, ocluir el ojo dominante; para endotropía residual de 8 PD o más, usar un prisma de membrana.
La función de estereopsis comienza a desarrollarse a partir de los 2 a 4 meses de edad y alcanza aproximadamente el 80% de la de los adultos sanos a los 2 años. Restaurar la alineación ocular dentro de este período sensible promueve la adquisición de la visión binocular.
Se inyecta en el músculo recto medial. El efecto dura aproximadamente 2 a 3 meses y se considera más efectivo en casos con un ángulo de desviación inferior a 30 a 35 PD. También se utiliza como tratamiento adyuvante para la endotropía residual después de la cirugía1).
Q¿Hasta qué edad es recomendable operarse?
A
La cirugía muy temprana (antes de los 8 meses de edad) es la más ventajosa para obtener la visión estereoscópica. Algunos informes indican que la tasa de adquisición de estereopsis disminuye significativamente después de los 16 meses como punto de corte 1). Sin embargo, la decisión debe basarse en la condición de cada caso y las comorbilidades, y es importante discutirlo a fondo con el médico tratante.
Q¿Es necesaria una reoperación después de la cirugía?
A
La tasa de reoperación es alta, del 15 al 30%. Se reporta que es del 60 al 80% para cirugía al año de edad y aproximadamente del 25% para cirugía a los 4 años, con una tendencia a mayor tasa de reoperación cuanto más temprana es la cirugía 1). La hipocorrección y la hipercorrección son las causas principales, y es importante el seguimiento postoperatorio regular.
Se han propuesto varias teorías sobre la fisiopatología de la esotropía infantil.
Worth (hipótesis del defecto visual congénito): Teoría de que la visión binocular no se establece debido a un defecto congénito del sistema visual.
Chavasse (hipótesis de la disfunción motora primaria): Teoría de que una anomalía primaria del movimiento ocular precede a la condición. Esta es la base teórica para la intervención quirúrgica temprana.
Guyton (hipótesis de la fisiopatología del DVD): Teoría de que la supresión de la convergencia del nistagmo por falta de fusión en pacientes con DVD causa el acortamiento del recto medial.
Brodsky (hipótesis de la vía motora subcortical): Teoría de que el desarrollo de la visión binocular en la corteza estriada se inhibe, lo que lleva a una descompensación de las vías motoras subcorticales inmaduras 1).
En experimentos con modelos de primates, la corrección temprana de la alineación ocular restauró los movimientos oculares normales y la visión binocular, mientras que la corrección tardía resultó en esotropía persistente, nistagmo de fijación latente, DVD y asimetría del OKN 1).
Richards (2007) informó que la esotropía persistente durante 6 meses o más aumentó las conexiones monoculares tres veces en comparación con las conexiones binoculares 1).
Gerth (2008) informó que en el grupo operado antes de los 11 meses se obtuvo un mVEP normal, mientras que en el grupo operado a los 11-18 meses persistió un mVEP anormal y asimétrico 1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Se han acumulado muchos estudios sobre la relación entre el momento de la cirugía y la función visual binocular.
Estudio
Número de casos
Tasa de adquisición de estereopsis (temprano vs tardío)
Birch & Stager 20001)
129 casos
Alineación a los 6 meses: 100% / Más de 1 año: 8%
ELISS 20051)
58 centros europeos
Grupo temprano: 13.5% / Grupo tardío: 3.9%
Yagasaki 20201)
Múltiples grupos
Muy temprano: 77% / Temprano: 20% / Tardío: 13%
Birch & Stager (2006) informaron que el grupo de cirugía temprana logró fusión en el 77.8% y estereopsis en el 14.8%, mientras que el grupo estándar solo alcanzó el 61.4% y el 2.3% 1).
Yagasaki (2011) informó que en el grupo de cirugía ultra temprana, todos los casos de DVD fueron latentes, mientras que en el grupo de cirugía tardía, el 38.9% progresó a DVD manifiesto 1).
Shin (2014) informó que la cirugía tardía se asoció con una odds ratio de 8.23 (P<0.001) para el riesgo de desarrollar DVD espontáneo 1).
Drover (2008) informó que después de la cirugía, se observó un desarrollo sensoriomotor y motor grueso más rápido en comparación con controles de la misma edad, lo que indica que la cirugía para la esotropía infantil también contribuye al desarrollo no visual 1).
Trikalinos (2005) utilizó un análisis de modelo de Markov para mostrar que los beneficios de la corrección temprana superan el riesgo de reoperación 1).
Q¿Cuáles son las ventajas de la cirugía ultra temprana?
A
Las ventajas de la cirugía ultra temprana (antes de los 8 meses de edad) incluyen mejores tasas de función visual binocular como estereopsis y fusión, DVD que permanece latente (suprime la manifestación) y promoción del desarrollo sensoriomotor y motor grueso 1). Aunque la tasa de reoperación es mayor, se considera que el beneficio de adquirir la función visual binocular supera el riesgo.
Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.
Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.
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