El síndrome del ojo pesado (Heavy Eye Syndrome; HES) es un tipo de estrabismo adquirido que se desarrolla en asociación con la miopía alta (high myopia). También se denomina estrabismo fijo convergente (strabismus fixus convergence), estrabismo fijo miópico (myopic strabismus fixus) o estrabismo miópico alto (highly myopic strabismus).
Se caracteriza por endotropía e hipotropía progresivas con limitación de la abducción y la elevación. También se han reportado casos atípicos de exotropía e hipertropía.
Características epidemiológicas:
Edad y sexo de presentación: Edad media 59.7 años (rango 16–87 años), generalmente de inicio después de los 40 años. Las mujeres representan el 75–90% de los casos.
Error refractivo y longitud axial: La prevalencia es del 2.65% en pacientes con -6.00D o más o longitud axial ≥27 mm6). Las características típicas incluyen -8.00D o más, longitud axial ≥27 mm, endotropía de gran ángulo ± hipotropía, y limitación de la abducción y elevación4). La mayoría de los casos alcanzan una longitud axial ≥30 mm.
Curso natural: El estrabismo y la diplopía debidos al HES no mejoran espontáneamente. El estrabismo fijo convergente es el más progresivo y se vuelve severo a largo plazo4)7).
Diferenciación del síndrome de ojo caído (SES):
El HES y el SES son estrabismos similares. El SES se presenta en ancianos no miopes y se diferencia del HES por presentar endotropía que empeora en visión lejana, ptosis bilateral y profundización del surco palpebral. Para más detalles, consulte la sección “Diagnóstico y métodos de examen”.
Q¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de ojo pesado y el síndrome de ojo caído?
A
El HES es causado por la luxación extramuscular de la parte posterior del globo ocular debido al alargamiento axial en la miopía alta, lo que produce endotropía e hipotropía de gran ángulo con limitación severa de la abducción y elevación. El SES es causado por la degeneración relacionada con la edad de la banda LR-SR en ancianos no miopes, con endotropía relativamente leve y restricción del movimiento mínima. El ángulo LR-SR en la RM es significativamente diferente: 121±7 grados en HES frente a 104±11 grados en SES 4).
El HES es una enfermedad adquirida que se vuelve sintomática en la edad adulta y no suele observarse en la infancia.
Diplopía: Aunque puede notarse externamente en la edad adulta, la diplopía suele ser el síntoma principal.
Desviación inferomedial del globo ocular: Algunos pacientes consultan por problemas estéticos.
Naturaleza progresiva: Cuanto mayor es el paciente y más alta la miopía, mayor es la probabilidad de desarrollar estrabismo, que empeora si no se trata.
Restricción del movimiento ocular: Restricción mecánica en abducción y elevación. Prueba de ducción forzada positiva.
Endotropía e hipotropía de gran ángulo: Aumenta progresivamente 4). En casos graves, el ángulo de estrabismo solo se puede medir mediante la prueba del reflejo luminoso con prisma (prueba de Krimsky).
Espectro de gravedad: Varía desde casos leves donde es posible la abducción más allá de la línea media hasta los casos más graves donde el ojo está fijo en posición infraaducida y no se mueve en absoluto (endotropía fija).
Longitud axial media: Reportada entre 28.9 y 31.4 mm.
Naturaleza de la restricción del movimiento: Mucho más grave que en el SES. La causa principal es la restricción mecánica debida a la contractura secundaria del recto medial y la dislocación superotemporal del globo ocular 4).
El alargamiento axial debido a la miopía alta es la causa fundamental. A medida que la longitud axial aumenta, la parte posterior del ojo presenta cambios estafilomatosos y la banda de tejido conectivo entre los músculos recto superior (RS) y recto lateral (RL) (banda RS-RL) se rompe 1)2).
La ruptura de la banda RS-RL desencadena una cascada de desviación del recorrido de los músculos extraoculares.
Desplazamiento inferior del recto lateral: El recto lateral desplazado hacia abajo pierde su función de elevación y en su lugar ejerce un efecto de infraducción y aducción.
Desplazamiento medial del recto superior: El recto superior desplazado hacia medial pierde su función de abducción y en su lugar produce supraducción y aducción.
Luxación superotemporal del ojo: La parte posterior del globo ocular se disloca fuera del cono muscular en el lado superotemporal debido a los músculos desplazados, y los músculos recto lateral y recto superior se estiran aún más, completando la restricción mecánica de abducción y elevación2)4)
Envejecimiento: A menudo se desarrolla después de los 40 años7)
Sexo femenino: El 75-90% de los pacientes son mujeres
No toda la miopía alta conduce al síndrome del ojo pesado. Si el alargamiento del globo ocular es solo axial y no se produce una dislocación superotemporal, la afección no se desarrolla 4).
Q¿La miopía alta siempre causa el síndrome del ojo pesado?
A
Incluso con miopía alta, si el alargamiento del globo ocular es solo axial y no se produce una dislocación superotemporal, no se desarrolla HES 4). El desarrollo requiere cambios morfológicos como la ruptura de la banda SR-LR y la dislocación superotemporal de la parte posterior del globo ocular, y no se puede predecir solo por el poder refractivo simple.
La resonancia magnética orbitaria (corte coronal) es la prueba de imagen más importante para el diagnóstico de HES 1)2). Confirma el desplazamiento inferior del recto lateral, el desplazamiento medial del recto superior y la dislocación superotemporal del globo ocular.
Condiciones de imagen recomendadas: Imagen potenciada en T1, sin supresión grasa, corte coronal4)
Nota para casos leves: Dado que el grado de luxación varía con la posición ocular, se recomienda obtener imágenes en múltiples direcciones, no solo en visión frontal, sino también hacia abajo a la derecha y hacia abajo a la izquierda
Tabique intermuscular LR-SR: Pueden observarse adelgazamiento, estiramiento o rotura
A continuación se muestra la comparación cuantitativa por RM (ángulo LR-SR, ángulo de luxación del globo ocular) entre HES, SES y controles normales.
Prueba de ducción forzada (forced duction test): Esencial al inicio de la cirugía. Confirma la restricción por contractura del recto medial y la restricción mecánica por luxación del globo ocular5)7)
Prueba de motilidad ocular: Evaluar las limitaciones de movimiento en abducción y elevación. En casos graves, el ángulo de estrabismo solo se puede medir mediante la prueba de reflejo corneal (prueba de Krimsky)4)
Q¿Por qué es necesaria la resonancia magnética para el diagnóstico?
A
La esencia del HES es la desviación del trayecto de los músculos extraoculares y la luxación del globo ocular, que solo se pueden confirmar mediante resonancia magnética en corte coronal. Las imágenes también son esenciales para diferenciar de otras causas como SES y oftalmopatía tiroidea. Además, en casos leves, el grado de luxación varía según la posición ocular, por lo que se recomienda la obtención de imágenes en múltiples direcciones.
Una vez diagnosticado por resonancia magnética, incluso si la limitación de la motilidad ocular es leve y el ángulo de estrabismo es pequeño, la sutura del músculo recto superior y lateral (procedimiento de Yokoyama) es la primera opción.
Técnica de sutura del recto superior y recto lateral (procedimiento de Yokoyama)
Esta es una técnica quirúrgica en la que se suturan los vientres de los músculos recto superior y recto lateral para recolocar la mitad posterior del globo ocular, que se ha dislocado fuera del cono muscular, de vuelta al interior del cono muscular.
Sitio de sutura
Posición de sutura: 15 mm posterior a la inserción de cada músculo recto
Método de paso de la sutura: Pase la sutura dos veces a diferentes distancias del borde del músculo para fijarlo firmemente
La recesión del recto medial sola tiene un efecto temporal y el estrabismo esotrópico con hipotropía recurre a largo plazo. Debe posicionarse como un procedimiento que se agrega después del procedimiento de Yokoyama según sea necesario.
Considere la derivación a un especialista en retina antes de la cirugía para verificar si hay patología retiniana activa en la degeneración miópica progresiva.
Q¿Se puede tratar solo con la recesión del recto medial?
A
La recesión del recto medial sola proporciona solo un efecto temporal y la esotropía recurre a largo plazo. La causa fundamental del HES es la dislocación posterior del globo ocular y la desviación de las vías de los músculos extraoculares; la sutura del recto superior y lateral (procedimiento de Yokoyama) para reposicionarlos es la primera opción. La recesión del recto medial se posiciona como un procedimiento adicional solo cuando persiste la limitación de la abducción después del procedimiento de Yokoyama.
La patología del HES se forma por una reacción en cadena: elongación axial → ruptura de la banda SR-LR → desviación de los músculos extraoculares → dislocación del globo ocular.
Alargamiento axial y ruptura de la banda SR-LR:
En la miopía alta, a medida que aumenta la longitud axial, la parte posterior del ojo se deforma como un estafiloma. Durante este proceso, la banda SR-LR se estira y finalmente se rompe1)2). La ruptura de la banda ocurre preferentemente en el cuadrante superotemporal, donde es común la degeneración del tejido conectivo relacionada con la edad.
Evaluación cuantitativa mediante resonancia magnética:
El ángulo de dislocación ocular se define por el ángulo formado por el centro del globo ocular, el músculo recto lateral y el músculo recto superior, y puede cuantificar el grado de dislocación5).
Yamaguchi et al. (2010) midieron el ángulo de dislocación ocular en 23 pacientes con HES5). El ángulo de dislocación ocular medio en pacientes con HES fue de 179.9±30.8 grados, significativamente mayor que los 102.9±6.8 grados en los controles normales. Este valor indica cuantitativamente la gravedad de la dislocación ocular en la HES.
El grado de desplazamiento inferior del recto lateral y desplazamiento medial del recto superior también se puede medir mediante resonancia magnética, y se utiliza para el diagnóstico de HES y la evaluación de la eficacia del tratamiento1)2).
Mecanismo dual de restricción mecánica:
La restricción mecánica de la abducción y elevación en HES se debe a dos causas. La primera es la restricción anatómica por la desviación del trayecto de los músculos extraoculares, y la segunda es la contractura secundaria del recto medial debido al estrabismo de larga duración4).
Trayecto muscular y riesgo de complicaciones:
El estiramiento y torsión mecánica del nervio óptico pueden bloquear el flujo sanguíneo, provocando isquemia ocular, atrofia óptica y CRAO. La importancia del trayecto muscular se enfatiza desde la perspectiva de estos riesgos de complicaciones3).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)
El método Yokoyama tiene eficacia establecida, pero se continúa mejorando hacia técnicas quirúrgicas más simples y confiables.
Se han reportado varias modificaciones. Se ha reportado un método mejorado que utiliza dos suturas para unir los vientres musculares. También se ha propuesto una técnica que aplica el método Jensen, dividiendo la mitad superior del recto lateral y la mitad temporal del recto superior para suturarlas por separado. Se ha reportado un método que mueve la mitad superior del recto lateral y la mitad temporal del recto superior a un punto intermedio a lo largo de la espiral de Tillaux. También se han propuesto la miopexia de asa tipo cremallera, el método de unión con funda de silicona y el método de unión SR-LR con tres suturas.
Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
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Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.
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