Синдром тяжелого глаза (Heavy Eye Syndrome; HES) — это вид приобретенного косоглазия, возникающий при высокой миопии (high myopia). Также называется фиксированным конвергентным косоглазием (strabismus fixus convergence), миопическим фиксированным косоглазием (myopic strabismus fixus) и высокомиопическим косоглазием (highly myopic strabismus).
Характеризуется прогрессирующим сходящимся косоглазием и косоглазием с опущением глаза с ограничением отведения и подъема. Сообщается также об атипичных случаях расходящегося косоглазия или косоглазия с подъемом глаза.
Эпидемиологические особенности:
Дифференциальная диагностика с синдромом провисающего глаза (SES):
Синдром провисающего глаза (SES) — это косоглазие, сходное с HES. SES встречается у пожилых людей без миопии и отличается от HES эзотропией, усиливающейся при взгляде вдаль, двусторонним птозом и углублением глазной борозды. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».
HES вызывается экстракональным вывихом задней части глазного яблока из-за удлинения оси при высокой миопии, сопровождается эзотропией и гипотропией большого угла, а также тяжелым ограничением отведения и подъема. SES обусловлен возрастной дегенерацией LR-SR-ленты у пожилых людей без миопии, при этом эзотропия относительно легкая, а ограничения движений незначительны. Угол LR-SR на МРТ составляет 121±7 градусов при HES против 104±11 градусов при SES, что является статистически значимым различием4).
HES — это приобретенное заболевание, симптомы которого впервые проявляются во взрослом возрасте и обычно не наблюдаются в детстве.
Основной причиной является осевое удлинение глазного яблока вследствие высокой миопии. При удлинении оси задняя часть глазного яблока претерпевает стафиломатозные изменения, и соединительнотканная полоска между верхней прямой (ВП) и латеральной прямой (ЛП) мышцами (полоска ВП-ЛП) разрывается 1)2).
Разрыв полоски ВП-ЛП запускает каскад отклонений хода наружных глазных мышц.
Однако не всякая высокая миопия приводит к HES. Если удлинение глазного яблока происходит только в аксиальном направлении и не возникает верхневисочного вывиха, заболевание не развивается 4).
Даже при высокой миопии, если удлинение глазного яблока происходит только в аксиальном направлении и не возникает верхневисочного вывиха, HES не развивается 4). Для развития необходимы разрыв SR-LR-ленты и морфологическое изменение с верхневисочным вывихом задней части глазного яблока; предсказать развитие только по степени рефракции невозможно.
Орбитальная МРТ (корональная проекция) является наиболее важным методом визуализации для диагностики HES 1)2). Она позволяет выявить смещение латеральной прямой мышцы вниз, смещение верхней прямой мышцы медиально и верхневисочный вывих глазного яблока.
Количественное сравнение МРТ (угол LR-SR, угол вывиха глазного яблока) между HES, SES и нормальными случаями представлено ниже.
| HES | SES | Нормальный контроль | |
|---|---|---|---|
| Угол LR-SR | 121±7 градусов4) | 104±11 градусов4) | — |
| Угол вывиха глазного яблока | 179.9±30.8 градусов5) | — | 102.9±6.8 градусов5) |
Необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, проявляющимися сходными нарушениями отведения и подъема.
Визуализационные признаки HES
Латеральная прямая мышца : смещена вниз, ход мышцы сдвинут вниз
Верхняя прямая мышца : смещена внутрь, ход мышцы сдвинут к носу
Задняя часть глазного яблока : вывихнута из верхневисочного квадранта за пределы мышечной воронки. Угол LR-SR 121±7 градусов4)
Визуализационные признаки СЭС
Латеральная прямая мышца : отклонение вниз (из-за дегенерации LR-SR-ленты)
Верхняя прямая мышца : медиальное отклонение незначительное или отсутствует
Задняя часть глазного яблока : незначительный вывих. Угол LR-SR 104±11 градусов4)
Ниже приведены характеристики основных дифференциальных диагнозов.
| Заболевание | Характерные отличительные признаки |
|---|---|
| Синдром провисающего глаза (SES) | Пожилые люди без миопии, только смещение латеральной прямой мышцы вниз, легкая эзотропия4) |
| Тиреоидная офтальмопатия (TED) | Ретракция век, экзофтальм, гипертрофия экстраокулярных мышц на МРТ 4) |
| Паралич VI черепного нерва | Монокулярное нарушение отведения, без отклонения хода наружных глазных мышц на МРТ4) |
| Синдром Дуэйна | Врожденный, ретракция глазного яблока при приведении, сужение глазной щели |
| Миастения гравис | Быстрая утомляемость, колебания в течение дня |
Суть HES заключается в отклонении хода экстраокулярных мышц и вывихе глазного яблока, что можно подтвердить только на корональной МРТ. Визуализация также необходима для дифференциации от других причин, таких как SES и эндокринная офтальмопатия. Кроме того, при легких случаях степень вывиха меняется в зависимости от положения глаза, поэтому рекомендуется выполнять снимки в нескольких направлениях.
После подтверждения диагноза с помощью МРТ, даже при легком ограничении движений глаз и малом угле косоглазия, шов верхней прямой и верхней косой мышц (метод Йокояма) является терапией первой линии.
Это хирургическая методика, при которой сшиваются брюшки верхней и латеральной прямых мышц для вправления задней половины глазного яблока, вывихнутой за пределы мышечной воронки, обратно в мышечную воронку.
Место наложения шва
Положение шва: 15 мм кзади от места прикрепления каждой прямой мышцы
Метод проведения нити: двукратное проведение нити на разном расстоянии от края мышцы для надежной фиксации
Шовный материал
Используемая нить: полиэфирная нить 5-0
Причина выбора: во избежание нежелательной тканевой реакции рассасывающаяся нить не используется
Дополнительная операция
Показание к задней транспозиции медиальной прямой мышцы: добавляется, если после вправления глазного яблока в мышечную воронку сохраняется ограничение отведения
Порядок операции: задняя транспозиция медиальной прямой мышцы рассматривается после подшивания верхней и латеральной прямых мышц
Послеоперационные результаты метода Йокоямы: Ямагучи и соавт. выполнили фиксацию мышцы петлей (с задней транспозицией медиальной прямой мышцы или без нее) у 23 пациентов5). До операции тракционный тест был положительным у всех 23 пациентов → после операции положительным был только у одного. Уменьшение угла вывиха глазного яблока, улучшение максимальных углов отведения и подъема, уменьшение угла косоглазия. При среднем сроке наблюдения 48,8 месяцев рецидивов не наблюдалось5).
Добавление ретракции конъюнктивы: Выполняется одновременно, если носовая конъюнктива сокращена.
Изолированная ретракция медиальной прямой мышцы дает лишь временный эффект; в долгосрочной перспективе внутреннее косоглазие вниз рецидивирует. Ее следует рассматривать как дополнительную процедуру после метода Йокоямы, при необходимости.
Если МРТ не подтверждает аномалию хода мышцы, традиционная рецессия-резекция (R&R) эффективна, и фиксация мышцы петлей не требуется 4).
Перед операцией рассмотрите направление к специалисту по сетчатке для проверки наличия активных поражений сетчатки при прогрессирующей миопической дегенерации.
Изолированная рецессия медиальной прямой мышцы дает лишь временный эффект, и в долгосрочной перспективе нижняя эзотропия рецидивирует. Основная причина HES — вывих заднего отдела глазного яблока и отклонение хода экстраокулярных мышц; подшивание верхней и латеральной прямых мышц (метод Йокоямы) для вправления является терапией первой линии. Рецессия медиальной прямой мышцы рассматривается только как дополнительная процедура, если после метода Йокоямы сохраняется ограничение отведения.
Патофизиология HES формируется цепной реакцией: удлинение оси → разрыв связки SR-LR → отклонение экстраокулярных мышц → вывих глазного яблока.
Удлинение оси и разрыв SR-LR-ленты:
При высокой миопии удлинение оси глаза приводит к стафиломатозной деформации заднего отдела глазного яблока. В этом процессе SR-LR-лента растягивается и в конечном итоге разрывается1)2). Разрыв ленты происходит преимущественно в верхневисочном квадранте, где часто встречается возрастная дегенерация соединительной ткани.
Количественная оценка с помощью МРТ:
Угол вывиха глазного яблока определяется как угол между центром глазного яблока, латеральной прямой мышцей и верхней прямой мышцей, что позволяет количественно оценить степень вывиха5).
Ямагучи и соавт. (2010) измерили угол вывиха глазного яблока у 23 пациентов с HES5). Средний угол у пациентов с HES составил 179,9 ± 30,8 градусов, что значительно больше, чем 102,9 ± 6,8 градусов у здоровых лиц. Это значение количественно демонстрирует тяжесть вывиха глазного яблока при HES.
Степень нижнего отклонения латеральной прямой мышцы и медиального отклонения верхней прямой мышцы также может быть измерена с помощью МРТ и используется для диагностики HES и оценки эффективности лечения1)2).
Двойной механизм механического ограничения:
Механическое ограничение отведения и подъема при HES обусловлено двумя причинами. Первая — анатомическое ограничение из-за смещенного хода наружных глазных мышц, вторая — вторичная контрактура внутренней прямой мышцы, возникшая из-за длительного косоглазия 4).
Ход мышц и риск осложнений:
Механическое растяжение и перекручивание зрительного нерва могут нарушить кровоток, что приводит к ишемии глаза, атрофии зрительного нерва и CRAO. Важность хода мышц подчеркивается и с точки зрения этих рисков осложнений 3).
Метод Йокоямы доказал свою эффективность, но продолжаются усовершенствования для более простой и надежной техники.
Сообщается о нескольких модификациях. Описан улучшенный метод соединения брюшек мышц двумя швами. Также предложена техника с применением метода Йенсена, при которой раздельно сшиваются верхняя половина латеральной прямой мышцы и височная половина верхней прямой мышцы. Сообщается о методе перемещения верхней половины латеральной прямой мышцы и височной половины верхней прямой мышцы в промежуточную точку вдоль спирали Тийо. Также предложены фиксация мышцы петлей типа «молния», соединение с помощью силиконовой муфты и метод соединения SR-LR тремя швами.
Сообщается о нескольких вариантах. Только фиксация мышечной петли (без одновременной рецессии медиальной прямой мышцы) дала хорошие результаты в 72% случаев. Подход с одновременной рецессией медиальной прямой мышцы имеет преимущество в виде устранения необходимости второй операции, в то время как поэтапный подход, при котором рецессия медиальной прямой мышцы добавляется после проверки послеоперационного угла косоглазия, позволяет уменьшить общий объем хирургического вмешательства. Какой из них лучше, в настоящее время изучается.
