Le syndrome de l’œil lourd (Heavy Eye Syndrome ; HES) est un type de strabisme acquis associé à une myopie forte (high myopia). Il est également appelé strabisme fixus convergence, strabisme fixus myopique ou strabisme myopique fort.
Il se caractérise par un strabisme convergent et un strabisme vertical progressifs avec limitation de l’abduction et de l’élévation. Des cas atypiques de strabisme divergent ou de strabisme vertical ont également été rapportés.
Caractéristiques épidémiologiques :
Différence avec le syndrome de l’œil tombant (SES) :
Le syndrome de l’œil tombant (SES) est un strabisme similaire au HES. Le SES survient chez les personnes âgées non myopes et se distingue du HES par une ésotropie qui s’aggrave en vision de loin, un ptosis bilatéral et un approfondissement du sillon palpébral. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
Le HES est causé par une luxation extraconique de la partie postérieure du globe due à l’allongement axial dans la myopie forte, avec une ésotropie et une hypotropie à grand angle, ainsi qu’une limitation sévère de l’abduction et de l’élévation. Le SES est dû à une dégénérescence liée à l’âge de la bande LR-SR chez les personnes âgées non myopes, avec une ésotropie relativement légère et des limitations motrices mineures. L’angle LR-SR à l’IRM est significativement différent : 121±7 degrés dans le HES contre 104±11 degrés dans le SES4).
L’HES est une maladie acquise dont les symptômes apparaissent à l’âge adulte et qui n’est généralement pas observée pendant l’enfance.
L’allongement axial dû à une myopie forte est la cause sous-jacente. Lorsque l’axe oculaire s’allonge, la partie postérieure de l’œil présente des modifications staphylomateuses, et la bande de tissu conjonctif entre le muscle droit supérieur (SR) et le muscle droit latéral (LR) (bande SR-LR) se rompt 1)2).
La rupture de la bande SR-LR déclenche une cascade de déviations des trajets des muscles extra-oculaires.
Cependant, toutes les myopies fortes ne deviennent pas un HES. Si l’allongement du globe oculaire est uniquement axial et qu’aucune luxation supéro-temporale ne se produit, la maladie ne se développe pas 4).
Même en cas de myopie forte, si l’allongement du globe oculaire est uniquement axial et qu’aucune luxation supéro-temporale ne se produit, le HES ne se développe pas 4). Le développement nécessite une rupture de la bande SR-LR et un changement morphologique avec luxation supéro-temporale de la partie postérieure du globe ; il n’est pas possible de prédire l’apparition par la simple puissance de réfraction.
L’IRM orbitaire (coupe coronale) est l’examen d’imagerie le plus important pour le diagnostic du HES 1)2). On observe un déplacement inférieur du muscle droit latéral, un déplacement médial du muscle droit supérieur et une luxation supéro-temporale du globe oculaire.
La comparaison quantitative par IRM (angle LR-SR, angle de luxation du globe) entre HES, SES et les cas normaux est présentée ci-dessous.
| HES | SES | Contrôle normal | |
|---|---|---|---|
| Angle LR-SR | 121±7 degrés4) | 104±11 degrés4) | — |
| Angle de luxation du globe oculaire | 179.9±30.8 degrés5) | — | 102.9±6.8 degrés5) |
Un diagnostic différentiel avec d’autres maladies présentant des troubles similaires de l’abduction et de l’élévation est nécessaire.
Imagerie du HES
Muscle droit latéral : dévié vers le bas, avec un trajet musculaire décalé vers le bas
Muscle droit supérieur : dévié vers l’intérieur, avec un trajet musculaire décalé vers le côté nasal
Partie postérieure du globe : luxée du quadrant supérotemporal vers l’extérieur du cône musculaire. Angle LR-SR de 121±7 degrés4)
Imagerie du SES
Muscle droit latéral : déviation vers le bas (due à la dégénérescence de la bande LR-SR)
Muscle droit supérieur : déviation médiale légère ou absente
Partie postérieure du globe : luxation légère. Angle LR-SR 104±11 degrés4)
Les principales caractéristiques des diagnostics différentiels sont présentées ci-dessous.
| Maladie | Caractéristiques distinctives |
|---|---|
| Syndrome de l’œil tombant (SES) | Personnes âgées non myopes, déviation inférieure du droit externe uniquement, ésotropie légère4) |
| Ophtalmopathie thyroïdienne (TED) | Rétraction palpébrale, exophtalmie, hypertrophie des muscles extra-oculaires à l’IRM 4) |
| Paralysie du nerf crânien VI | Paralysie monoculaire de l’abduction, pas de déviation du trajet des muscles extraoculaires à l’IRM4) |
| Syndrome de Duane | Congénital, rétraction du globe lors de l’adduction, rétrécissement de la fente palpébrale |
| Myasthénie grave | Fatigabilité, fluctuations au cours de la journée |
L’essence du HES est la déviation du trajet des muscles extra-oculaires et la luxation du globe oculaire, qui ne peuvent être confirmées que par une IRM en coupe coronale. L’imagerie est également indispensable pour différencier d’autres causes telles que le SES et l’ophtalmopathie thyroïdienne. De plus, dans les cas légers, le degré de luxation varie selon la position du regard, il est donc recommandé de réaliser des acquisitions dans plusieurs directions.
Une fois le diagnostic confirmé par IRM, même si la limitation des mouvements oculaires est légère et l’angle de strabisme petit, la suture du muscle droit supérieur et du muscle oblique supérieur (méthode de Yokoyama) est le traitement de première intention.
Il s’agit d’une technique chirurgicale qui consiste à suturer les ventres des muscles droit supérieur et droit latéral afin de repositionner la moitié postérieure du globe oculaire, luxée en dehors du cône musculaire, à l’intérieur de celui-ci.
Site de suture
Position de la suture : 15 mm en arrière de l’insertion de chaque muscle droit
Méthode de passage du fil : passer le fil deux fois à des distances différentes du bord du muscle pour une fixation solide
Fil de suture
Fil utilisé : fil de polyester 5-0
Raison du choix : pour éviter une réaction tissulaire indésirable, on n’utilise pas de fil résorbable
Chirurgie supplémentaire
Indication du recul du muscle droit interne : ajouté si une limitation de l’abduction persiste après la réduction du globe dans le cône musculaire
Ordre chirurgical : envisager le recul du droit interne après la suture du droit supérieur et du droit externe
Résultats postopératoires de la méthode de Yokoyama : Yamaguchi et al. ont réalisé une fixation du muscle en boucle (avec ou sans recul du droit interne) chez 23 patients5). Test de traction positif chez les 23 patients avant l’opération → positif chez un seul patient après l’opération. Diminution de l’angle de luxation du globe, amélioration des angles d’abduction et d’élévation maximales, réduction de l’angle de strabisme. Aucune récidive n’a été observée après un suivi moyen de 48,8 mois5).
Ajout de la rétraction conjonctivale : Effectuée simultanément si la conjonctive nasale est contractée.
La rétraction isolée du muscle droit médial n’a qu’un effet temporaire et le strabisme interne inférieur récidive à long terme. Elle doit être considérée comme une procédure complémentaire après la méthode de Yokoyama, si nécessaire.
Si l’IRM ne confirme pas d’anomalie du trajet musculaire, la récession-résection conventionnelle (R&R) est efficace et la fixation du muscle en boucle n’est pas nécessaire 4).
Envisager une consultation avec un spécialiste de la rétine avant la chirurgie, afin de vérifier l’absence de lésions rétiniennes actives dans le cadre d’une dégénérescence myopique progressive.
Le recul isolé du muscle droit interne n’a qu’un effet temporaire et l’ésotropie inférieure récidive à long terme. La cause fondamentale du HES est la luxation de la partie postérieure du globe oculaire et la déviation du trajet des muscles extra-oculaires ; la fixation du muscle droit supérieur et du muscle droit externe (méthode de Yokoyama) qui corrige cette luxation est le traitement de première intention. Le recul du muscle droit interne n’est indiqué qu’en complément, si une restriction de l’abduction persiste après la méthode de Yokoyama.
La physiopathologie du HES est formée par une réaction en chaîne : allongement axial → rupture de la bande SR-LR → déviation des muscles extra-oculaires → luxation du globe oculaire.
Allongement axial et rupture de la bande SR-LR :
Dans la myopie forte, l’allongement de l’axe oculaire entraîne une déformation staphylomateuse de la partie postérieure du globe. Au cours de ce processus, la bande SR-LR est étirée et finit par se rompre1)2). La rupture de la bande se produit préférentiellement dans le quadrant temporal supérieur, où la dégénérescence du tissu conjonctif liée à l’âge est fréquente.
Évaluation quantitative par IRM :
L’angle de luxation oculaire est défini par l’angle formé par le centre du globe, le muscle droit latéral et le muscle droit supérieur, et permet de quantifier le degré de luxation5).
Yamaguchi et al. (2010) ont mesuré l’angle de luxation oculaire chez 23 patients atteints de HES5). L’angle moyen était de 179,9 ± 30,8 degrés chez les patients HES, significativement plus élevé que les 102,9 ± 6,8 degrés des témoins normaux. Cette valeur montre quantitativement la sévérité de la luxation oculaire dans le HES.
Le degré de déviation inférieure du droit latéral et de déviation médiale du droit supérieur peut également être mesuré par IRM, et est utilisé pour le diagnostic du HES et l’évaluation de l’efficacité du traitement1)2).
Double mécanisme de restriction mécanique :
La restriction mécanique de l’abduction et de l’élévation dans le HES est due à deux causes. La première est une limitation anatomique due au trajet dévié des muscles extra-oculaires, la seconde est une contracture secondaire du muscle droit interne due au strabisme prolongé 4).
Trajet musculaire et risque de complications :
L’étirement et la torsion mécaniques du nerf optique peuvent interrompre le flux sanguin, entraînant une ischémie oculaire, une atrophie optique et une CRAO. L’importance du trajet musculaire est soulignée du point de vue de ces risques de complications 3).
La méthode Yokoyama a prouvé son efficacité, mais des améliorations sont en cours pour la rendre plus simple et plus fiable.
Plusieurs variantes ont été rapportées. Une méthode améliorée utilisant deux fils de suture pour relier les muscles a été décrite. Une technique appliquant la méthode Jensen, avec une suture divisée de la moitié supérieure du muscle droit latéral et de la moitié temporale du muscle droit supérieur, a également été proposée. Une autre méthode consiste à déplacer la moitié supérieure du droit latéral et la moitié temporale du droit supérieur vers un point intermédiaire le long de la spirale de Tillaux. Des techniques comme la fixation musculaire en boucle zip, la connexion par manchon en silicone, et la méthode de liaison SR-LR avec trois fils de suture ont également été suggérées.
Plusieurs variantes ont été rapportées. La fixation de la boucle musculaire seule (sans recul du droit médial simultané) a donné de bons résultats dans 72 % des cas. L’approche avec recul simultané du droit médial présente l’avantage d’éviter une deuxième intervention, tandis que l’approche par étapes, où le recul du droit médial est ajouté après avoir vérifié l’angle de strabisme postopératoire, permet de réduire le volume total de la chirurgie. Laquelle est supérieure est encore à l’étude.
