La cysticercose est une infection causée par la larve du ténia du porc (Taenia solium), appelée Cysticercus cellulosae, qui parasite les tissus. L’homme est habituellement l’hôte définitif, mais s’il ingère accidentellement des œufs, il devient un hôte intermédiaire et développe la cysticercose.
Lorsqu’il parasite le système nerveux central, on parle de neurocysticercose (NCC). La NCC est la principale cause d’épilepsie acquise chez l’adulte dans le monde, et l’OMS la considère comme une préoccupation majeure de santé publique. Le CDC la classe parmi les « infections parasitaires négligées ».
L’infection de l’œil ou de l’orbite par le parasite est appelée cysticercose oculaire/orbitaire (OOC). L’OOC est considérée comme l’une des causes évitables de cécité.
Les régions endémiques sont l’Asie du Sud-Est, le sous-continent indien, l’Amérique latine et l’Afrique, où les conditions sanitaires sont médiocres. Aux États-Unis, environ 1 000 nouvelles hospitalisations pour NCC surviennent chaque année, et 10 % des consultations aux urgences pour convulsions dans le Sud-Ouest sont dues à la cysticercose. La plupart des cas aux États-Unis concernent des immigrants d’Amérique latine.
Les rapports sur les sites de parasitose par les cysticerques indiquent la répartition suivante.
En Inde, les annexes oculaires (tissus périorbitaires) sont le site le plus fréquent. En Europe et en Amérique du Nord, le pôle postérieur du globe oculaire est le principal site d’infection.
Elle est endémique dans les régions aux conditions sanitaires médiocres, comme l’Asie du Sud-Est, le sous-continent indien, l’Amérique centrale et du Sud, et l’Afrique. Aux États-Unis, le nombre de cas augmente, principalement chez les immigrants d’Amérique centrale et du Sud, avec environ 1 000 nouvelles hospitalisations pour NCC par an.
Les symptômes varient selon le site de parasitose du cysticerque.
En cas de NCC associée, des crises d’épilepsie, un accident vasculaire cérébral dû à un infarctus cérébral, un déclin cognitif et des troubles neuropsychiatriques peuvent survenir.
La cysticercose des muscles extra-oculaires se manifeste par des symptômes non spécifiques tels qu’un gonflement récurrent, un œdème palpébral et une limitation des mouvements oculaires, et peut être diagnostiquée à tort comme une pseudotumeur, conduisant à l’administration de stéroïdes1).
Les signes varient selon le site parasitaire.
Segment antérieur
Cysticercose de la chambre antérieure : rare. On suppose qu’elle pénètre via l’angle de la chambre antérieure.
Bloc pupillaire : une occlusion de la chambre antérieure par le cysticerque peut entraîner un glaucome.
Examen à la lampe à fente : un cysticerque de 1,5 à 6 diamètres papillaires montre des mouvements ondulatoires sous stimulation lumineuse.
Segment postérieur
Cysticercose sous-rétinienne : la localisation la plus fréquente est inféro-temporale. On suppose qu’elle atteint l’œil via les artères ciliaires courtes.
Cysticercose intravitréenne : elle traverse la rétine depuis la circulation choroïdienne pour migrer dans la cavité vitréenne.
Décollement de rétine : le déplacement du cysticerque peut provoquer un décollement de rétine exsudatif ou rhegmatogène.
Œdème papillaire : dû à la compression du nerf optique. Rare.
Sous-conjonctival et orbitaire
Cysticercose sous-conjonctivale : se présente comme un nodule surélevé, rouge à jaune.
Exophtalmie et gonflement palpébral : signes de cysticercose orbitaire. Peut s’accompagner d’une paralysie des muscles oculaires.
Épaississement des muscles extra-oculaires : le muscle droit supérieur est le plus souvent touché. L’échographie permet de visualiser le kyste et le scolex1).
En cas de symptômes évocateurs de lésions cérébrales, un examen neurologique complet est nécessaire. On peut observer un œdème papillaire, une paralysie des nerfs crâniens, des signes d’accident vasculaire cérébral et des signes d’irritation méningée.
La cysticercose est causée par l’ingestion d’œufs de Taenia solium par l’homme. Il existe trois voies de transmission.
Les œufs ingérés perdent leur capsule protectrice sous l’effet de l’acide gastrique. Après maturation en larves, ils atteignent les tissus tels que le cerveau, les yeux et les muscles striés via la circulation sanguine.
Les facteurs de risque sont les suivants 1).
La voie de transmission n’est pas uniquement la consommation de porc. L’ingestion d’eau, de légumes ou de fruits contaminés par des œufs peut également entraîner une infection. Ainsi, même les végétariens stricts sont exposés à un risque d’infection dans les zones d’endémie.
Le diagnostic de NCC et d’OOC repose sur une combinaison d’examens cliniques, sérologiques et radiologiques.
L’imagerie est la plus utile pour le diagnostic définitif. Les caractéristiques de chaque modalité sont présentées ci-dessous.
| Modalité | Résultat | Caractéristique |
|---|---|---|
| Échographie (B-scan) | Kyste hydatique bien délimité + scolex hyperéchogène | Peu coûteux, sans irradiation, utile pour le suivi thérapeutique |
| TDM | Masse hypodense + zone centrale hyperdense (scolex) | Excellente détection des lésions calcifiées |
| IRM | Kyste hypointense + nodule hyperintense | La plus utile pour l’évaluation de la NCC. Détection du nodule supérieure au scanner |
L’échographie est recommandée comme évaluation initiale. Des examens répétés toutes les deux semaines sont utiles pour évaluer l’efficacité du traitement1). L’IRM, dans une étude portant sur 161 cas, s’est avérée supérieure au scanner pour la détection du nodule1). Lorsque le kyste meurt, il peut y avoir un rehaussement de contraste mais le nodule peut ne pas être visible.
Le traitement standard de la cysticercose orbitaire et de la NCC est le suivant.
Une intervention chirurgicale est réalisée en fonction du site parasitaire.
Lorsque les médicaments tuent le cysticerque, le contenu du kyste est libéré dans la cavité vitréenne, provoquant une réaction inflammatoire sévère. En raison du risque de PVR, glaucome, cataracte et phtisie bulbaire, l’ablation par vitrectomie doit être réalisée en premier. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
Lorsqu’un humain ingère des œufs de Taenia solium, l’acide gastrique dissout la capsule protectrice de l’œuf. Les larves libérées traversent la paroi intestinale et migrent via la circulation sanguine vers les tissus de tout le corps. Dans la région oculaire, on pense qu’elles atteignent le segment postérieur par l’artère ciliaire courte.
L’évolution après l’infestation par le cysticerque se divise en trois stades1).
Dans le segment postérieur, le cysticerque migre de la circulation choroïdienne à travers la rétine vers la cavité vitréenne. Ce processus peut créer une déchirure rétinienne et provoquer un décollement de rétine rhegmatogène. Le décollement de rétine exsudatif est dû à la réaction inflammatoire associée à la présence du cysticerque.
La voie d’entrée dans la chambre antérieure est encore débattue, mais on pense qu’elle se fait par l’angle de la chambre antérieure.
La réaction inflammatoire lors de la mort du parasite est la principale cause des complications oculaires, et le contrôle de cette réaction est la clé de la stratégie thérapeutique.
Soman et al. (2021) ont rapporté un cas de cysticercose du muscle droit supérieur gauche chez une femme de 25 ans traitée de manière conservatrice pendant 2 ans pour une cellulite récurrente. L’échographie B a identifié le cysticerque et le scolex, et l’IRM a confirmé le diagnostic. Un traitement par albendazole à 15 mg/kg pendant 4 semaines a entraîné une rémission complète des symptômes. Aucune complication de NCC n’a été observée1).
En cas de cysticercose du segment postérieur, les complications suivantes peuvent survenir.
Le pronostic est le meilleur pour les patients qui commencent un traitement précocement et dont les résultats d’imagerie se normalisent après l’infection initiale.
Chez les patients ayant présenté des crises dues à la NCC, le taux de récidive des crises atteint 49 % à 4 ans et 68 % à 6 ans. Une prise en charge à long terme par des médicaments antiépileptiques est souvent nécessaire.
Dans certains États (États-Unis), la cysticercose est une maladie à déclaration obligatoire auprès des autorités sanitaires.
