La veine ophtalmique supérieure (VOS) est la veine la plus large de l’orbite. Elle commence à l’avant et à l’intérieur de l’orbite par la confluence des veines supra-orbitaire, trochléaire et angulaire, puis chemine vers l’arrière pour se jeter dans le sinus caverneux. Le diamètre moyen d’une VOS normale est d’environ 2 mm, et une dilatation est définie par un diamètre supérieur à 3 mm.
La dilatation de la VOS est un signe radiologique qui peut indiquer des maladies menaçant la vision ou le pronostic vital. Bien qu’une dilatation de la VOS soit observée au scanner ou à l’IRM, elle ne permet pas à elle seule de poser un diagnostic spécifique. Il est essentiel de rechercher la maladie causale sous-jacente.
Les causes les plus fréquentes de dilatation de la VOS sont la fistule carotido-caverneuse (FCC), la malformation artérioveineuse (MAV) et la thrombose de la VOS. D’autres causes possibles incluent la cellulite orbitaire, l’ophtalmopathie thyroïdienne, les tumeurs orbitaires et l’hypertension intracrânienne.
L’incidence annuelle estimée de la thrombose de la VOS (TVOS) est extrêmement rare, d’environ 3 à 4 cas par million d’habitants4), mais il s’agit d’une pathologie grave pouvant évoluer vers une thrombose du sinus caverneux ou un risque de cécité.
Le système veineux orbitaire est dépourvu de valvules, ce qui facilite la propagation bidirectionnelle de l’inflammation ou des thrombus via les plexus veineux reliant la face, le nasopharynx et le sinus caverneux.
La dilatation de la veine ophtalmique supérieure (SOV) elle-même est un signe radiologique associé à diverses pathologies, et la fréquence en tant que maladie indépendante n’est pas claire. La cause la plus fréquente, la thrombose de la SOV, a une incidence d’environ 3 à 4 cas par million par an, ce qui est extrêmement rare 4). Cependant, il faut également tenir compte de la fréquence des maladies causales telles que la fistule carotido-caverneuse.
Les symptômes varient en fonction de la maladie sous-jacente à l’origine de la dilatation de la SOV.
La thrombose du sinus veineux orbitaire (SOV) se caractérise par une douleur orbitaire aiguë, une douleur lors des mouvements oculaires et un gonflement « flou » des paupières1). Certains cas de SOVT ne présentent pas d’hyperhémie conjonctivale, et la limitation des mouvements oculaires est un indicateur important de progression1).
Les signes varient selon la maladie sous-jacente, mais les suivants peuvent être observés de manière commune.
La fistule carotido-caverneuse se caractérise par une triade classique : exophtalmie pulsatile, souffle vasculaire (bruit) et congestion conjonctivale avec œdème (tête de Méduse). On observe également une diplopie par paralysie des nerfs oculomoteurs (oculomoteur, abducens, trochléaire), des hémorragies rétiniennes, ainsi qu’une tortuosité et une dilatation des veines rétiniennes. Cependant, dans les fistules durales, le reflux dans la veine ophtalmique supérieure peut être faible, rendant les signes oculaires caractéristiques discrets et retardant le diagnostic, ce qui nécessite une attention particulière.
Dans le varicocèle orbitaire, le signe caractéristique est une exophtalmie intermittente déclenchée par les changements de position de la tête (antéflexion, manœuvre de Valsalva, toux, etc.). Elle peut s’accompagner de mydriase, de dilatation des vaisseaux rétiniens et d’hypertonie oculaire.
L’étiologie de la dilatation de la veine ophtalmique supérieure est variée. Les principales catégories sont présentées ci-dessous.
| Classification étiologique | Maladies représentatives |
|---|---|
| Malformations vasculaires | Fistule carotido-caverneuse, MAV orbitaire et faciale |
| Thrombose | Thrombose de la veine ophtalmique supérieure, thrombose du sinus caverneux |
| Infectieux | Cellulite orbitaire, sinusite |
| Inflammatoire | Ophtalmopathie thyroïdienne, inflammation orbitaire idiopathique |
| Tumorale | Lymphome orbitaire, méningiome parasellaire |
La fistule carotido-caverneuse est la cause la plus fréquente de dilatation de la veine ophtalmique supérieure (VOS). La forme directe (FCC directe) correspond à un flux direct du tronc de l’artère carotide interne vers le sinus caverneux, souvent secondaire à un traumatisme. La forme indirecte (FCC durale) est un shunt via des branches perforantes durales, favorisé par la présence d’une malformation artérioveineuse congénitale, l’hypertension ou le diabète. La forme directe entraîne un shunt volumineux avec des symptômes sévères, tandis que la forme indirecte a un shunt de faible volume et évolue souvent de manière chronique.
La TVOS se divise en formes infectieuses et non infectieuses. Les causes infectieuses incluent la cellulite orbitaire, la sinusite et les infections dentaires1)9). Les causes non infectieuses comprennent les états d’hypercoagulabilité, les maladies auto-immunes, les tumeurs malignes2) et l’ophtalmopathie thyroïdienne5). Récemment, des cas de TVOS liés à un état d’hypercoagulabilité systémique associé à l’infection par la COVID-19 ont été rapportés7). Un cas de thrombopénie immunitaire et de TVOS survenant simultanément après la vaccination par ChAdOx1 nCoV-19 a également été décrit8).
Les varices orbitaires représentent 90 % des causes d’exophtalmie intermittente. Elles sont classées en deux types : congénitales (dues à une fragilité de la paroi veineuse) et acquises (associées à une MAV intracrânienne). Elles peuvent être associées à des varices dans les membres inférieurs, etc.
La fistule carotido-caverneuse est une maladie dans laquelle une connexion anormale (fistule) se forme entre l’artère carotide interne ou externe et le sinus caverneux. Le sang artériel à haute pression s’écoule dans le sinus caverneux à basse pression, provoquant un reflux et une dilatation de la veine ophtalmique supérieure (VOS), entraînant des symptômes tels qu’une exophtalmie pulsatile, une hyperhémie et un œdème conjonctival, et un souffle vasculaire. Pour plus de détails, voir la section « Causes et facteurs de risque ».
L’imagerie joue un rôle central dans le diagnostic de la dilatation de la VOS et la recherche de sa cause.
Les caractéristiques des principales méthodes d’examen sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Rôle principal |
|---|---|
| IRM/ARM/VRM | Taux de détection élevé de la VOS, examen de première intention |
| TDM avec contraste | Excellente visualisation osseuse et acquisition rapide |
| Angiographie par cathéter | Diagnostic de certitude des causes vasculaires |
Les coupes coronales pondérées en T2 sont optimales pour visualiser la structure tridimensionnelle de la SOV et présentent un taux de détection élevé. Dans les fistules carotido-caverneuses, la vitesse du flux sanguin dans le sinus caverneux augmente, ce qui se traduit par un vide de signal (flow void) à l’IRM. L’ARM permet de visualiser non seulement la dilatation de la SOV mais aussi les vaisseaux anormaux du sinus caverneux. L’IRM est également utile pour le suivi des fistules carotido-caverneuses indirectes et l’évaluation de la thrombose après traitement endovasculaire.
La TDM avec contraste permet de détecter la dilatation de la SOV et les défauts de remplissage, et est également adaptée à l’évaluation des causes infectieuses telles que la sinusite. Elle fournit des informations osseuses abondantes et un temps d’acquisition court, ce qui la rend utile en urgence et chez l’enfant. Dans les varices orbitaires, une TDM réalisée immédiatement après la manœuvre de Valsalva peut révéler une masse difficile à visualiser au repos. La présence de phlébolithes sous forme de calcifications sphériques est un signe en faveur du diagnostic de varice.
C’est l’examen de référence pour le diagnostic définitif des causes vasculaires. Il permet non seulement de confirmer une fistule carotido-caverneuse, mais aussi de réaliser un traitement comme l’embolisation endovasculaire. Dans les fistules carotido-caverneuses durales, les artères carotides interne et externe peuvent toutes deux être en cause, il est donc nécessaire d’opacifier les quatre vaisseaux (artères carotides internes et externes des deux côtés).
L’échographie en mode B permet de visualiser une masse dans la veine ophtalmique supérieure (SOV). Elle est utilisée en complément pour évaluer les changements de position ou après la manœuvre de Valsalva.
Les maladies provoquant une dilatation de la SOV sont nombreuses et nécessitent une différenciation avec la cellulite préseptale, la cellulite orbitaire, la thrombose du sinus caverneux, l’ophtalmopathie thyroïdienne, l’inflammation orbitaire idiopathique et les tumeurs orbitaires 1). Une thrombose de la SOV sans hyperhémie conjonctivale peut être confondue avec une cellulite préseptale, et l’apparition d’une limitation des mouvements oculaires est un élément clé du diagnostic différentiel 1).
Le traitement de la dilatation de la SOV dépend de la maladie sous-jacente.
Fistule carotido-caverneuse / MAV
Embolisation endovasculaire : L’occlusion de la fistule par voie transveineuse ou transartérielle est la méthode principale.
Surveillance : Dans les fistules carotido-caverneuses durales avec faible shunt et peu de symptômes oculaires, on peut attendre une fermeture spontanée. Le taux de fermeture spontanée est d’environ moins de 50 %.
Traitement symptomatique : Collyres antiglaucomateux, compression manuelle de l’artère carotide.
Thrombose de la veine ophtalmique supérieure
Anticoagulation : Débuter par héparine ou HBPM, puis relais par voie orale. C’est le traitement central, qu’elle soit infectieuse ou non.
Antibiotiques : En cas d’origine infectieuse, administration intraveineuse d’antibiotiques à large spectre.
Drainage chirurgical : Indiqué en cas d’abcès associé.
Varice orbitaire
Surveillance : si l’acuité visuelle est bonne et qu’il n’y a pas de trouble oculomoteur, on observe. Conseiller d’éviter les positions qui dilatent la varice.
Chirurgie/embolisation : en cas d’aggravation des troubles visuels ou oculomoteurs, réaliser une exérèse ou une embolisation.
Le traitement de la fistule carotido-caverneuse/MAV est coordonné avec le neurochirurgien, et la stratégie est déterminée globalement à partir des constatations ophtalmologiques et neurochirurgicales. Le traitement ophtalmique repose principalement sur l’administration d’antihypertenseurs pour l’hypertension oculaire. Les fistules carotido-caverneuses directes se ferment rarement spontanément après 3 semaines ; si elles ne sont pas traitées, le pronostic vital est mauvais en raison du risque de rupture du sinus caverneux, d’hémorragie cérébrale ou d’hémorragie sous-arachnoïdienne.
Dans la dilatation de la VOS associée à une inflammation orbitaire idiopathique, la corticothérapie systémique est efficace. Un traitement anticoagulant est associé si nécessaire.
La thrombose du sinus caverneux est souvent d’origine infectieuse ; administrer des antibiotiques à haute dose par voie intraveineuse et collaborer avec l’oto-rhino-laryngologiste et le neurochirurgien.
Dans le traitement de la thrombose de la veine ophtalmique supérieure (SOVT) non infectieuse, l’anticoagulation est considérée comme un traitement standard, mais son rôle précis fait débat. Dans la SOVT infectieuse, les antibiotiques sont prioritaires, et l’anticoagulation est associée pour prévenir la progression du thrombus. En cas de drainage d’abcès possible, l’arrêt des anticoagulants peut être nécessaire 1). Pour plus de détails, voir la section « Traitement standard ».
La dilatation de la veine ophtalmique supérieure (SOV) se produit par trois mécanismes.
Lorsqu’une fistule se forme entre l’artère carotide interne à haute pression et le sinus caverneux à basse pression, la pression dans la SOV qui se draine dans le sinus augmente. Cela entraîne une exophtalmie pulsatile et un œdème conjonctival. La fistule carotido-caverneuse directe a un débit de shunt élevé et des symptômes sévères. La fistule carotido-caverneuse durale a un débit de shunt relativement faible et suit souvent une évolution chronique.
Les nerfs oculomoteur, trochléaire, abducens et trijumeau longent la paroi du sinus caverneux, donc une augmentation de la pression intrasinusienne peut entraîner une paralysie des nerfs oculomoteurs et une neuropathie trigéminale. L’augmentation de la pression veineuse épisclérale accroît la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse, provoquant un glaucome secondaire à angle ouvert.
Dans la SOVT, une inflammation locale ou un état d’hypercoagulabilité entraîne une stase veineuse et la formation d’un thrombus. En raison de l’absence de valvules veineuses dans le système veineux orbitaire, le thrombus peut s’étendre vers le sinus caverneux.
Dans la COVID-19, la réponse inflammatoire systémique, la dysfonction endothéliale et l’état d’hypercoagulabilité favorisent la formation de thrombus 7). L’activation plaquettaire, l’augmentation de la cascade de coagulation et l’inhibition de la fibrinolyse sont impliquées en tant que thrombose immunitaire.
Un mécanisme par lequel une SOV dilatée et tortueuse comprime physiquement le nerf optique, entraînant des troubles du champ visuel sans augmentation de la pression veineuse, a également été rapporté 3). Dans ce cas, la pression intraoculaire peut être normale et il peut n’y avoir aucune hyperhémie conjonctivale, ce qui rend le diagnostic difficile.
Sigurdsson et al. (2024) ont rapporté un traitement par méthylprednisolone 500 mg/jour pendant 3 jours en intraveineuse, suivi d’un relais par corticostéroïdes oraux, chez 3 patients atteints de SOVT non infectieuse liée à une fistule carotido-caverneuse4). Dans tous les cas, l’amélioration était insuffisante sous anticoagulation seule, mais une amélioration marquée a été observée après l’ajout de glucocorticoïdes. Deux patients ont récupéré une acuité visuelle de 20/20 et un de 20/25. Sur 15 cas rapportés dans la littérature d’utilisation de glucocorticoïdes pour la SOVT, 10 ont montré une bonne récupération visuelle, mais le risque d’effet prothrombotique des glucocorticoïdes doit être pris en compte pour une décision individualisée.
Khurram et al. (2021) ont rapporté le premier cas de SOVT découvert fortuitement chez un homme de 61 ans présentant une pneumonie à COVID-19 et une embolie pulmonaire sellaire 7). La SOVT et l’embolie pulmonaire ont complètement disparu trois semaines après le début du traitement par HBPM. Il a été suggéré que l’état d’hypercoagulabilité systémique et la thrombose immunitaire associés à la COVID-19 contribuent au développement de la SOVT.
Bayas et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 55 ans ayant développé une SOVT bilatérale, une thrombopénie immunitaire et un accident vasculaire cérébral ischémique 10 jours après la première dose du vaccin ChAdOx1 nCoV-19 8). Le nombre de plaquettes s’est rétabli après l’administration de dexaméthasone 40 mg/jour pendant 4 jours, mais une hémiparésie droite transitoire et une aphasie sont survenues au 8e jour d’hospitalisation. Une mise en garde a été faite concernant la possibilité d’événements thromboemboliques après la vaccination.
Hirano et al. (2023) ont rapporté le cas d’un homme de 70 ans présentant une SOV dilatée et tortueuse due à une fistule artérioveineuse orbitaire comprimant le nerf optique, se manifestant uniquement par un déficit du champ visuel 3). Il s’agissait d’un cas atypique avec une pression intraoculaire normale et une absence d’hyperhémie conjonctivale. L’embolisation par coil transveineuse via la veine faciale a réduit la SOV, et l’acuité visuelle s’est améliorée de 0,3 à 0,9 au 7e jour postopératoire.
Yamada et al. (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 72 ans chez qui une thrombose spontanée de la veine ophtalmique supérieure (SOV) est survenue en attente d’un traitement pour une fistule artérioveineuse durale du sinus caverneux, entraînant un redirectionnement du flux de shunt vers la fosse crânienne postérieure et une congestion veineuse du cervelet et du tronc cérébral 6). L’accès endovasculaire étant perdu, une interruption microchirurgicale de la veine pétreuse par craniotomie rétrosigmoïdienne a été réalisée, permettant une récupération neurologique complète et la disparition de la fistule.
L’infection par la COVID-19 induit un état d’hypercoagulabilité systémique pouvant causer une thrombose de la veine ophtalmique supérieure (SOVT) 7). De plus, des cas de SOVT associée à une thrombopénie immunitaire ont été rapportés après vaccination contre la COVID-19 8). Bien que rares, ces complications doivent être envisagées chez les patients atteints de COVID-19 présentant des symptômes oculaires.
