頸動脈海綿竇瘻管/AVM
血管內栓塞術：經靜脈或經動脈途徑閉塞瘻管是主要治療方式。
觀察：對於分流少、眼部症狀輕微的硬腦膜頸動脈海綿竇瘻管，可等待其自行閉合。自發閉合率約略低於50%。
症狀治療：青光眼眼藥水、頸動脈手動壓迫法。
眼科上眼靜脈擴張
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是眼科中的上眼靜脈擴張？
Section titled “1. 什麼是眼科中的上眼靜脈擴張？”上眼靜脈（SOV）是眼眶內最粗的靜脈。它起始於眼眶前內側，由眶上靜脈、滑車上靜脈和內眥靜脈匯合而成，向後走行匯入海綿竇。正常SOV的平均直徑約為2毫米，擴張時可達3毫米以上。
SOV擴張是一種影像學表現，可能提示威脅視力或生命的疾病。雖然在CT或MRI上發現SOV擴張，但其本身並不能確定特定診斷。必須尋找潛在的病因。
SOV擴張最常見的原因是頸動脈海綿竇瘻（CCF）、動靜脈畸形（AVM）和SOV血栓形成。其他可能的原因包括眼眶蜂窩織炎、甲狀腺眼病、眼眶腫瘤和顱內壓增高。
SOV血栓形成（SOVT）的年發生率估計約為每百萬人3-4例，極為罕見4)，但它是可能進展為海綿竇血栓形成並伴有失明風險的嚴重疾病。
眼眶靜脈系統沒有瓣膜，通過連接面部、鼻咽和海綿竇的靜脈叢，炎症或血栓容易雙向擴散。
Q
上眼靜脈擴張是一種多常見的疾病？
A
SOV擴張本身是多種疾病伴隨的影像學表現，其作為獨立疾病的頻率尚不明確。最常見的病因SOV血栓症的發生率約為每年每百萬人3~4例，極為罕見4)。不過，也需要考慮頸動脈海綿竇瘻等病因各自的頻率。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”根據引起SOV擴張的基礎疾病不同，會出現多種症狀。
- 視力下降：因眶內淤血或視神經壓迫所致。
- 複視：由眼外肌麻痺引起。
- 眼痛/頭痛：常伴隨眼眶深部壓迫感。
- 搏動性耳鳴：自覺頸動脈海綿竇瘻特徵性的血管雜音。
- 眶周腫脹/眼瞼水腫：由靜脈淤血引起。
- 流淚/充血：反映結膜血管淤滯。
SOV血栓症的特徵是急性眼眶痛、眼球運動時疼痛和眼瞼「模糊」腫脹1)。部分SOVT病例無結膜充血，眼球運動受限是進展的重要指標1)。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”根據基礎疾病不同，所見各異，但通常可觀察到以下共同表現。
- 眼球突出：反映因SOV擴張導致的眶內壓升高。
- 結膜水腫：嚴重病例可越過角膜緣膨隆。
- 結膜充血：伴有上鞏膜血管怒張和迂曲。
- 眼肌麻痺：反映因海綿竇壓力升高導致的腦神經功能障礙。
- 眼瞼下垂：伴隨動眼神經障礙時出現。
- 眼壓升高：上鞏膜靜脈壓升高導致房水流出阻力增加。
頸動脈海綿竇瘻以搏動性眼球突出、血管雜音和**結膜充血水腫（「梅杜莎頭」）**三主徵為特徵。也可出現動眼神經（動眼、外展、滑車神經）麻痺引起的複視、視網膜出血、視網膜靜脈迂曲擴張。但硬腦膜頸動脈海綿竇瘻中，部分病例上眼靜脈逆流不明顯，充血水腫等特徵性眼部症狀輕微，易延誤診斷，需注意。
眼眶靜脈瘤的特徵性表現為頭位改變（前屈、Valsalva動作、咳嗽等）引起的間歇性眼球突出。有時伴有瞳孔散大、視網膜血管擴張、高眼壓。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”SOV擴張的病因多種多樣。以下為主要分類。
| 病因分類 | 代表性疾病 |
|---|---|
| 血管畸形 | 頸動脈海綿竇瘻、眼眶/面部AVM |
| 血栓形成 | SOV血栓形成、海綿竇血栓形成 |
| 感染性 | 眼眶蜂窩織炎、鼻竇炎 |
| 發炎性 | 甲狀腺眼病變、特發性眼眶發炎 |
| 腫瘤性 | 眼眶淋巴瘤、鞍旁腦膜瘤 |
頸動脈海綿靜脈竇瘻管（CCF）
Section titled “頸動脈海綿靜脈竇瘻管（CCF）”頸動脈海綿靜脈竇瘻管是SOV擴張最常見的原因。直接型CCF是從內頸動脈主幹直接流入海綿靜脈竇，多繼發於外傷。間接型CCF（硬腦膜CCF）是經由硬腦膜穿通支的分流，先天性AVM、高血壓、糖尿病為誘因。直接型分流量大，症狀嚴重；間接型分流量小，常呈慢性病程。
SOV血栓症（SOVT）
Section titled “SOV血栓症（SOVT）”SOVT分為感染性和非感染性。感染性原因包括眼眶蜂窩織炎、鼻竇炎、牙源性感染1)9)。非感染性原因包括高凝狀態、自體免疫疾病、惡性腫瘤2)、甲狀腺眼病5)。近年來，有報告COVID-19感染相關的全身性高凝狀態導致SOVT7)。也有報告在接種ChAdOx1 nCoV-19疫苗後同時發生免疫性血小板減少症和SOVT的病例8)。
眼眶靜脈曲張
Section titled “眼眶靜脈曲張”眼眶靜脈曲張佔間歇性眼球突出原因的90%。分為先天性（靜脈壁脆弱所致）和後天性（與顱內AVM相關）兩種型別。有時合併下肢靜脈曲張。
Q
什麼是頸動脈海綿竇瘻（CCF）？
A
頸動脈海綿竇瘻是一種從內頸動脈或外頸動脈到海綿竇形成異常通道（瘻管）的疾病。高壓動脈血流入低壓海綿竇，導致SOV逆流和擴張，出現搏動性眼球突出、結膜充血水腫、血管雜音等症狀。詳情請參閱「病因與危險因素」一節。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”影像學檢查在診斷SOV擴張及查找病因中扮演核心角色。
主要檢查方法的特點如下所示。
| 檢查方法 | 主要作用 |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | SOV檢出率高，首選 |
| 增強CT | 骨骼資訊優異，攝影迅速 |
| 導管血管攝影 | 血管性病因的確定診斷 |
冠狀位T2加權影像最適合了解SOV的三維結構，檢出率高。在頸動脈海綿竇瘻中，海綿竇內血流速度增加，因此在MRI上表現為無訊號（flow void）。MRA除了顯示SOV擴張外，還能顯示海綿竇的異常血管影像。MRI對於間接型頸動脈海綿竇瘻的追蹤和血管內手術後血栓形成的評估也很有用。
增強CT可檢測SOV擴張和填充缺損，也適用於評估鼻竇炎等感染性病因。它提供大量骨資訊且掃描時間短，因此在急診和小兒病例中很有用。在眼眶靜脈曲張中，Valsalva動作後立即進行CT掃描可能檢測到靜息時難以顯示的腫塊。如果發現靜脈石呈球形鈣化，則支持靜脈曲張的診斷。
導管血管造影（DSA）
Section titled “導管血管造影（DSA）”這是血管性病因確診的黃金標準。不僅可以確診頸動脈海綿竇瘻，還可以兼作治療，如血管內栓塞術。在硬腦膜頸動脈海綿竇瘻中，內頸動脈和外頸動脈均可能成為病因，因此需要對雙側內頸動脈和外頸動脈這四根血管進行造影。
B模式超音波檢查可偵測SOV的腫塊陰影。輔助用於評估體位變化或Valsalva動作後的狀況。
引起SOV擴張的疾病多樣，需與前隔膜蜂窩組織炎、眼眶蜂窩組織炎、海綿竇血栓症、甲狀腺眼病變、特發性眼眶炎症及眼眶腫瘤等鑑別1)。無結膜充血的SOVT可能被誤診為前隔膜蜂窩組織炎，眼球運動受限的出現是鑑別的關鍵1)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”SOV擴張的治療依基礎疾病而異。
SOV血栓症
抗凝血治療：開始使用肝素或低分子量肝素，然後轉為口服藥物。這是感染性和非感染性病例的核心治療。
抗菌藥物：對於感染性病例，靜脈注射廣效抗菌藥物。
外科引流：適用於合併膿瘍的病例。
眼眶靜脈曲張
觀察：如果視力良好且無眼球運動障礙，則進行觀察。指導患者避免使靜脈曲張擴大的姿勢。
手術/栓塞術：當視力障礙或眼球運動障礙惡化時，進行切除術或栓塞術。
頸動脈海綿竇瘻管/AVM的治療需與神經外科協作，根據眼科和神經外科的綜合發現決定方案。眼科治療主要是針對高眼壓使用降壓藥物。直接型頸動脈海綿竇瘻管超過3週後很少自行閉合，若不治療，海綿竇破裂、腦出血、蜘蛛膜下腔出血等可導致預後不良。
對於特發性眼眶炎症相關的SOV擴張，全身性類固醇治療有效。必要時合併抗凝血治療。
海綿竇血栓症多為感染性，需靜脈給予高劑量抗生素，並與耳鼻喉科及神經外科醫師合作。
Q
上眼靜脈血栓症需要抗凝血治療嗎？
A
在非感染性SOVT的治療中，抗凝血治療被視為標準治療，但其確切作用仍有爭議。在感染性SOVT中，首先優先使用抗生素，抗凝血治療則用於預防血栓進展。如果可能進行膿瘍引流，可能需要停用抗凝血藥物1)。詳情請參見「標準治療」章節。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”SOV擴張通過以下三種機制發生：
- 管腔內壓力升高（逆流）：在頸動脈海綿竇瘻或AVM中，高壓動脈血通過海綿竇逆流至SOV，導致背壓升高，引起SOV擴張。
- 管腔外壓迫：腫塊或局部炎症（如特發性眼眶炎症、眼眶蜂窩織炎）機械性壓迫SOV或眼眶血管系統，導致擴張。
- 靜脈回流障礙（管腔內阻塞）：當管腔內發生阻塞，如SOV血栓形成時，靜脈回流障礙伴隨鬱血導致SOV擴張。
頸動脈海綿竇瘻管的病理生理
Section titled “頸動脈海綿竇瘻管的病理生理”當高壓系統的內頸動脈與低壓系統的海綿竇之間形成瘻管時，流入海綿竇的SOV壓力升高。這導致搏動性眼球突出和結膜充血水腫。直接型頸動脈海綿竇瘻管分流量大，症狀嚴重。硬腦膜型頸動脈海綿竇瘻管分流量相對較小，常呈慢性病程。
由於動眼神經、滑車神經、外展神經和三叉神經走行於海綿竇壁，竇內壓升高可導致眼運動神經麻痺和三叉神經功能障礙。上鞏膜靜脈壓升高增加房水流出阻力，引發開角型續發性青光眼。
SOVT的病理生理
Section titled “SOVT的病理生理”在SOVT中，局部發炎或高凝血狀態導致靜脈滯留，形成血栓。由於眼眶靜脈系統缺乏靜脈瓣的結構特點，血栓可向海綿竇方向延伸。
在COVID-19中，全身性發炎反應、內皮損傷和高凝血狀態促進血栓形成7)。血小板活化、凝血級聯反應增強以及纖溶系統抑制作為免疫血栓形成參與其中。
擴張的SOV壓迫視神經
Section titled “擴張的SOV壓迫視神經”也有報告指出，擴張迂曲的SOV可直接物理壓迫視神經，在不引起靜脈壓升高的情況下導致視野缺損3)。此時眼壓可能正常，且無結膜充血，診斷困難。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”非感染性SOVT的糖皮質激素附加治療
Section titled “非感染性SOVT的糖皮質激素附加治療”Sigurdsson等人（2024）報告了3例與頸動脈海綿竇瘻相關的非感染性SOVT，採用甲基潑尼松龍500mg/日×3天靜脈注射後轉為口服類固醇的治療4)。所有病例單用抗凝治療改善不佳，但加用糖皮質激素後顯著改善。2例視力恢復至20/20，1例恢復至20/25。文獻中15例SOVT使用糖皮質激素的病例中10例顯示良好的視力恢復，但考慮到糖皮質激素促進血栓形成的風險，需要個別判斷。
COVID-19相關SOVT
Section titled “COVID-19相關SOVT”Khurram等人（2021）報告了首例61歲男性COVID-19肺炎合併鞍狀肺栓塞時偶然發現的SOVT病例7)。開始LMWH治療後3週，SOVT和肺栓塞完全消退。研究認為COVID-19相關的全身性高凝狀態和免疫血栓形成參與了SOVT的發生。
疫苗相關SOVT和免疫性血小板減少症
Section titled “疫苗相關SOVT和免疫性血小板減少症”Bayas等人（2021）報告一名55歲女性，在首次接種ChAdOx1 nCoV-19疫苗10天後出現雙側SOVT、免疫性血小板減少症和缺血性中風8)。使用dexamethasone 40mg/天×4天治療後血小板計數恢復，但住院第8天出現一過性右側偏癱和失語。提醒注意疫苗接種後血栓栓塞的可能性。
經靜脈栓塞術治療擴張SOV引起的視神經壓迫
Section titled “經靜脈栓塞術治療擴張SOV引起的視神經壓迫”Hirano等人（2023）報告一名70歲男性，因眼眶動靜脈瘻導致擴張迂曲的SOV壓迫視神經，僅表現為視野缺損3)。這是一個非典型病例，眼壓正常且無結膜充血。經顏面靜脈行經靜脈線圈栓塞術後SOV縮小，術後第7天視力從0.3改善至0.9。
CS-DAVF觀察期間SOV自發血栓形成及外科挽救
Section titled “CS-DAVF觀察期間SOV自發血栓形成及外科挽救”Yamada等人（2025）報告一名72歲女性，在等待海綿竇硬腦膜動靜脈瘻治療期間SOV自發血栓形成，導致分流血流重新導向至後顱窩，引起小腦和腦幹靜脈淤血6)。由於血管內通路喪失，通過乙狀竇後開顱行岩靜脈顯微手術阻斷，實現完全神經功能恢復和瘻口消失。
Q
COVID-19與上眼靜脈血栓形成有關嗎？
A
COVID-19感染可引起全身性高凝狀態，並可能導致SOVT 7)。此外，部分COVID-19疫苗接種後也報告了伴有免疫性血小板減少症的SOVT 8)。雖然兩者都是罕見的併發症，但當COVID-19患者出現眼部症狀時，鑑別診斷中應考慮SOVT。
8. 參考文獻
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