Die Vena ophthalmica superior (SOV) ist die dickste Vene in der Orbita. Sie entsteht im vorderen medialen Bereich der Orbita aus dem Zusammenfluss der Vena supraorbitalis, Vena supratrochlearis und Vena angularis, verläuft nach hinten und mündet in den Sinus cavernosus. Der normale Durchmesser der SOV beträgt etwa 2 mm, bei Erweiterung liegt er über 3 mm.
Eine SOV-Erweiterung ist ein bildgebender Befund, der auf Erkrankungen hinweisen kann, die das Sehvermögen oder das Leben bedrohen. Auch wenn in CT oder MRT eine SOV-Erweiterung festgestellt wird, bestätigt dies allein keine bestimmte Diagnose. Die Suche nach der zugrunde liegenden Ursache ist unerlässlich.
Die häufigsten Ursachen einer SOV-Erweiterung sind Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF), arteriovenöse Malformation (AVM) und SOV-Thrombose. Weitere mögliche Ursachen sind Orbitalphlegmone, endokrine Orbitopathie, Orbitatumoren und erhöhter intrakranieller Druck.
Die geschätzte jährliche Inzidenz der SOV-Thrombose (SOVT) ist mit etwa 3–4 Fällen pro 1 Million Einwohner äußerst selten4), stellt jedoch ein schwerwiegendes Krankheitsbild mit Risiko einer Ausbreitung auf den Sinus cavernosus und Erblindungsgefahr dar.
Das Venensystem der Orbita besitzt keine Klappen, sodass Entzündungen oder Thrombosen über die Venenplexus, die das Gesicht, den Nasopharynx und den Sinus cavernosus verbinden, leicht in beide Richtungen ausbreiten können.
Die Erweiterung der Vena ophthalmica superior (SOV) selbst ist ein bildgebender Befund, der mit verschiedenen Erkrankungen einhergeht; die Häufigkeit als eigenständige Erkrankung ist nicht klar. Die häufigste Ursache, die SOV-Thrombose, tritt mit einer Inzidenz von etwa 3–4 Fällen pro 1 Million Personen pro Jahr äußerst selten auf 4). Allerdings muss auch die Häufigkeit der zugrunde liegenden Erkrankungen wie der Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel berücksichtigt werden.
Je nach Grunderkrankung, die zur SOV-Erweiterung führt, treten vielfältige Symptome auf.
Bei einer SOV-Thrombose sind akute Orbitaschmerzen, Schmerzen bei Augenbewegungen und eine „verschwommene“ Schwellung des Augenlids charakteristisch1). Eine SOVT kann auch ohne Bindehautrötung auftreten; die Einschränkung der Augenbeweglichkeit ist ein wichtiger Indikator für das Fortschreiten1).
Die Befunde variieren je nach Grunderkrankung, gemeinsam können jedoch folgende auftreten:
Beim Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel sind die drei Hauptzeichen pulsierender Exophthalmus, Gefäßgeräusch (Bruit) und Bindehautrötung und -ödem („Medusenhaupt“) bekannt. Es treten auch Doppelbilder durch Lähmung der Augenbewegungsnerven (N. oculomotorius, N. abducens, N. trochlearis), Netzhautblutungen sowie Schlängelung und Erweiterung der Netzhautvenen auf. Bei der duralen Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel kann der Rückfluss in die V. ophthalmica superior jedoch gering sein, sodass die charakteristischen Augensymptome wie Rötung und Ödem mild ausfallen und die Diagnose verzögert wird – dies ist zu beachten.
Bei orbitalen Varizen ist der intermittierende Exophthalmus bei Kopfpositionsänderung (Vorbeugen, Valsalva-Manöver, Husten usw.) ein charakteristischer Befund. Es können auch Pupillenerweiterung, Netzhautgefäßerweiterung und erhöhter Augeninnendruck auftreten.
Die Ätiologie der SOV-Erweiterung ist vielfältig. Nachfolgend sind die wichtigsten Klassifikationen aufgeführt.
| Ätiologische Klassifikation | Typische Erkrankungen |
|---|---|
| Gefäßfehlbildungen | Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, orbitofaziale AVM |
| Thrombose | SOV-Thrombose, Sinus-cavernosus-Thrombose |
| Infektiös | Orbitaphlegmone, Sinusitis |
| Entzündlich | Schilddrüsen-Augenerkrankung, idiopathische Orbitaentzündung |
| Neoplastisch | Orbitallymphom, paraselläres Meningeom |
Die Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel ist die häufigste Ursache für eine Erweiterung der V. ophthalmica superior. Der direkte Typ (direkte CCF) entsteht durch direkten Blutfluss vom Hauptstamm der A. carotis interna in den Sinus cavernosus, meist nach einem Trauma. Der indirekte Typ (durale CCF) ist eine Kurzschlussverbindung über durale Perforansäste; Auslöser sind angeborene AV-Malformationen, Bluthochdruck oder Diabetes. Der direkte Typ hat ein hohes Shuntvolumen und schwere Symptome, der indirekte Typ hat ein geringes Shuntvolumen und verläuft oft chronisch.
Die SOVT wird in infektiöse und nicht-infektiöse Formen unterteilt. Zu den infektiösen Ursachen gehören Orbitaphlegmone, Sinusitis und dentogene Infektionen 1)9). Nicht-infektiöse Ursachen sind Hyperkoagulabilität, Autoimmunerkrankungen, maligne Tumoren 2) und Schilddrüsen-Augenerkrankung 5). In letzter Zeit wurde auch eine SOVT aufgrund einer systemischen Hyperkoagulabilität im Zusammenhang mit einer COVID-19-Infektion berichtet 7). Ein Fall einer gleichzeitigen Entwicklung einer immunthrombozytopenischen Purpura und SOVT nach Impfung mit ChAdOx1 nCoV-19 wurde ebenfalls beschrieben 8).
Orbitalvarizen sind für 90 % der Fälle von intermittierendem Exophthalmus verantwortlich. Sie werden in zwei Typen unterteilt: angeboren (aufgrund einer Schwäche der Venenwand) und erworben (im Zusammenhang mit intrakraniellen AVM). Sie können mit Varizen in den Beinen oder anderen Körperregionen einhergehen.
Die Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel ist eine Erkrankung, bei der eine abnorme Verbindung (Fistel) von der A. carotis interna oder externa zum Sinus cavernosus entsteht. Durch den Einstrom von arteriellem Hochdruckblut in den Sinus cavernosus kommt es zu einem Rückfluss und einer Erweiterung der V. ophthalmica superior (SOV), was Symptome wie pulsierenden Exophthalmus, konjunktivale Hyperämie und Ödeme sowie Gefäßgeräusche verursacht. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.
Bei der Diagnose einer SOV-Erweiterung und der Suche nach der Ursache spielen bildgebende Verfahren eine zentrale Rolle.
Die Merkmale der wichtigsten Untersuchungsmethoden sind im Folgenden aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Hauptaufgabe |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | Hohe Nachweisrate der SOV, daher erste Wahl |
| Kontrast-CT | Hervorragende Knochendarstellung, schnelle Aufnahme |
| Katheterangiographie | Definitive Diagnose vaskulärer Ursachen |
Koronale T2-gewichtete Aufnahmen sind optimal zur Erfassung der dreidimensionalen Struktur der V. ophthalmica superior (SOV) und zeigen eine hohe Detektionsrate. Bei Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln ist die Blutflussgeschwindigkeit im Sinus cavernosus erhöht, sodass die MRT ein Signalauslöschungsphänomen (Flow Void) darstellt. Die MR-Angiographie (MRA) kann neben der SOV-Erweiterung auch abnorme Gefäßstrukturen im Sinus cavernosus abbilden. Die MRT ist auch zur Verlaufskontrolle indirekter Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln und zur Beurteilung der Thrombosierung nach endovaskulären Eingriffen nützlich.
Die Kontrast-CT kann eine Erweiterung der SOV sowie Füllungsdefekte nachweisen und eignet sich auch zur Beurteilung infektiöser Ursachen wie Sinusitis. Aufgrund der hohen Knochendarstellung und kurzen Aufnahmezeit ist sie bei Notfällen und Kindern nützlich. Bei orbitalen Varizen kann eine CT unmittelbar nach Valsalva-Manöver einen in Ruhe schwer darstellbaren Tumor zeigen. Der Nachweis von Phlebolithen als kugelförmige Verkalkungen unterstützt die Diagnose einer Varize.
Sie ist der Goldstandard für die definitive Diagnose vaskulärer Ursachen. Sie dient nicht nur der definitiven Diagnose eines Karotis-Sinus-cavernosus-Fistels, sondern kann auch eine Behandlung wie die endovaskuläre Embolisation ermöglichen. Bei einer duralen Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel können sowohl die A. carotis interna als auch die A. carotis externa beteiligt sein, daher müssen die vier Gefäße (beidseitige A. carotis interna und externa) dargestellt werden.
Im B-Mode-Ultraschall kann eine Raumforderung der V. ophthalmica superior (SOV) dargestellt werden. Sie wird ergänzend zur Beurteilung nach Lageänderung oder Valsalva-Manöver eingesetzt.
Die Ursachen einer SOV-Erweiterung sind vielfältig. Eine Abgrenzung zu Erkrankungen wie präseptaler Zellulitis, Orbitalphlegmone, Sinus-cavernosus-Thrombose, endokrine Orbitopathie, idiopathischer orbitaler Entzündung und Orbitatumoren ist erforderlich 1). Eine SOVT ohne konjunktivale Injektion wird manchmal fälschlich als präseptale Zellulitis diagnostiziert; das Auftreten einer Augenmotilitätseinschränkung ist ein Schlüssel zur Differenzialdiagnose 1).
Die Behandlung der SOV-Erweiterung richtet sich nach der Grunderkrankung.
Karotis-Kavernosus-Fistel/AVM
Endovaskuläre Embolisation: Der transvenöse oder transarterielle Verschluss der Fistel ist die Standardmethode.
Beobachtung: Bei einer duralen Karotis-Kavernosus-Fistel mit geringem Shuntvolumen und milden Augensymptomen kann man auf einen spontanen Verschluss warten. Die spontane Verschlussrate liegt bei etwa unter 50%.
Symptomatische Therapie: Glaukom-Augentropfen, manuelle Kompression der Karotis.
SOV-Thrombose
Antikoagulation: Beginn mit Heparin oder NMH, Umstellung auf orale Antikoagulanzien. Dies ist die zentrale Behandlung, unabhängig von infektiöser oder nicht-infektiöser Ursache.
Antibiotika: Bei infektiöser Ursache intravenöse Gabe von Breitbandantibiotika.
Chirurgische Drainage: Indiziert bei Abszessbildung.
Orbitale Varizen
Beobachtung: Bei gutem Sehvermögen und ohne Augenbewegungsstörungen wird abgewartet. Der Patient wird angewiesen, Positionen zu vermeiden, die die Varizen vergrößern.
Operation/Embolisation: Bei Verschlechterung der Sehfähigkeit oder Augenbewegungsstörungen wird eine Exzision oder Embolisation durchgeführt.
Die Behandlung von Karotis-Kavernosus-Fisteln/AVM erfolgt in Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie, wobei die Strategie auf der Grundlage ophthalmologischer und neurochirurgischer Befunde festgelegt wird. Die ophthalmologische Behandlung konzentriert sich auf die Gabe von drucksenkenden Medikamenten bei erhöhtem Augeninnendruck. Direkte Karotis-Kavernosus-Fisteln schließen sich nach 3 Wochen selten spontan; unbehandelt besteht ein Risiko für Ruptur des Sinus cavernosus, Hirnblutung oder Subarachnoidalblutung mit schlechter Prognose.
Bei einer SOV-Erweiterung im Rahmen einer idiopathischen Orbitaentzündung ist eine systemische Steroidtherapie wirksam. Gegebenenfalls wird eine Antikoagulation hinzugefügt.
Die Sinus-cavernosus-Thrombose ist meist infektiös; es erfolgt eine intravenöse Gabe hochdosierter Antibiotika in Zusammenarbeit mit HNO- und Neurochirurgen.
Bei der Behandlung der nicht-infektiösen SOVT gilt die Antikoagulation als Standardtherapie, ihre genaue Rolle ist jedoch umstritten. Bei der infektiösen SOVT werden zunächst Antibiotika bevorzugt, und die Antikoagulation wird begleitend zur Verhinderung der Thrombusausdehnung eingesetzt. Falls eine Abszessdrainage möglich ist, kann ein Absetzen der Antikoagulation erforderlich sein1). Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardtherapie“.
Die Erweiterung der Vena ophthalmica superior (SOV) erfolgt durch die folgenden drei Mechanismen.
Wenn eine Fistel zwischen der hochdruckführenden A. carotis interna und dem niederdruckführenden Sinus cavernosus entsteht, steigt der Druck in der in den Sinus einströmenden SOV. Dies führt zu pulsierendem Exophthalmus und konjunktivaler Injektion und Ödem. Die direkte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel hat ein hohes Shuntvolumen und schwere Symptome. Die durale Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel hat ein relativ geringes Shuntvolumen und verläuft oft chronisch.
Da an der Wand des Sinus cavernosus der N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens und N. trigeminus verlaufen, führt der erhöhte Sinusdruck zu Okulomotoriusparesen und Trigeminusstörungen. Der erhöhte episklerale Venendruck erhöht den Abflusswiderstand des Kammerwassers und verursacht ein sekundäres Offenwinkelglaukom.
Bei der SOVT führen lokale Entzündung und Hyperkoagulabilität zu einer venösen Stase und Thrombusbildung. Aufgrund der strukturellen Besonderheiten des orbitalen Venensystems ohne Venenklappen kann sich der Thrombus in Richtung Sinus cavernosus ausbreiten.
Bei COVID-19 fördern systemische Entzündungsreaktion, Endothelschädigung und Hyperkoagulabilität die Thrombusbildung 7). Thrombozytenaktivierung, gesteigerte Gerinnungskaskade und Hemmung der Fibrinolyse sind als Immunthrombose beteiligt.
Es wurde auch ein Mechanismus berichtet, bei dem eine erweiterte und geschlängelte SOV den Sehnerv physisch komprimiert und Gesichtsfeldausfälle verursacht, ohne dass der Venendruck ansteigt 3). In diesem Fall kann der Augeninnendruck normal sein und es kann keine Bindehautrötung auftreten, was die Diagnose erschwert.
Sigurdsson et al. (2024) berichteten über die Behandlung von 3 Fällen nichtinfektiöser SOVT im Zusammenhang mit Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln mit Methylprednisolon 500 mg/Tag über 3 Tage intravenös, gefolgt von einer Umstellung auf orale Steroide 4). In allen Fällen war die alleinige Antikoagulation nur unzureichend wirksam, aber nach Zugabe von Glukokortikoiden zeigte sich eine deutliche Besserung. Zwei Fälle erholten sich auf 20/20 Sehschärfe, einer auf 20/25. Von 15 in der Literatur beschriebenen Fällen mit Glukokortikoiden bei SOVT zeigten 10 eine gute Seherholung, jedoch wurde aufgrund des Risikos einer thrombosefördernden Wirkung von Glukokortikoiden eine individuelle Entscheidungsfindung als notwendig erachtet.
Khurram et al. (2021) berichteten über den ersten Fall einer zufällig entdeckten SOVT bei einem 61-jährigen Mann mit COVID-19-Pneumonie und Lungenembolie 7). Drei Wochen nach Beginn der Behandlung mit niedermolekularem Heparin bildeten sich die SOVT und die Lungenembolie vollständig zurück. Es wurde angenommen, dass der durch COVID-19 verursachte systemische hyperkoagulable Zustand und die Immunthrombose zur Entwicklung der SOVT beigetragen haben.
Bayas et al. (2021) berichteten über eine 55-jährige Frau, die 10 Tage nach der ersten Dosis des ChAdOx1 nCoV-19-Impfstoffs eine bilaterale SOVT, Immunthrombozytopenie und einen ischämischen Schlaganfall entwickelte 8). Unter Dexamethason 40 mg/Tag über 4 Tage erholte sich die Thrombozytenzahl, aber am 8. Krankenhaustag traten vorübergehende rechtsseitige Hemiparese und Aphasie auf. Es wurde auf die Möglichkeit thromboembolischer Ereignisse nach Impfung hingewiesen.
Hirano et al. (2023) berichteten über einen 70-jährigen Mann, bei dem eine erweiterte und geschlängelte SOV aufgrund einer orbitalen arteriovenösen Fistel den Sehnerv komprimierte und nur Gesichtsfeldausfälle verursachte 3). Es handelte sich um einen atypischen Fall mit normalem Augeninnendruck und ohne konjunktivale Injektion. Nach transvenöser Coil-Embolisation über die Vena facialis verkleinerte sich die SOV, und die Sehschärfe besserte sich von 0,3 auf 0,9 am 7. postoperativen Tag.
Yamada et al. (2025) berichteten über eine 72-jährige Frau, bei der es während der Wartezeit auf eine Behandlung einer kavernösen Sinus-dura-ar-teriovenösen Fistel zu einer spontanen Thrombose der Vena ophthalmica superior (SOV) kam, die den Kurzschlussfluss in die hintere Schädelgrube umleitete und zu einer venösen Stauung des Kleinhirns und des Hirnstamms führte 6). Da der endovaskuläre Zugang verloren gegangen war, wurde eine mikrochirurgische Unterbrechung der Vena petrosa über eine hintere Kraniotomie des Sinus sigmoideus durchgeführt, was zu einer vollständigen neurologischen Erholung und zum Verschluss der Fistel führte.
Eine COVID-19-Infektion kann einen systemischen hyperkoagulablen Zustand verursachen und zu einer SOVT führen 7). Auch nach einigen COVID-19-Impfungen wurde über SOVT mit immunthrombozytopenischer Purpura berichtet 8). Obwohl es sich um seltene Komplikationen handelt, sollte bei COVID-19-Patienten mit Augensymptomen eine SOVT in die Differenzialdiagnose einbezogen werden.
