Die Thrombose der Vena ophthalmica superior (Superior Ophthalmic Vein Thrombosis; SOVT) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich ein Thrombus in der Vena ophthalmica superior (SOV), dem Hauptvenenabfluss der Orbita, bildet. Sie wird als Komplikation angesehen, die das Sehvermögen und das Leben bedrohen kann, und tritt bei vielen Grunderkrankungen auf.
Die Vena ophthalmica superior entspringt im oberen inneren Winkel der Augenhöhle und entsteht aus dem Zusammenfluss von Vena angularis und Vena supraorbitalis. Sie drainiert mehrere Venensysteme, darunter die Vena centralis retinae und die Venae vorticosae der Choroidea, und mündet durch die Fissura orbitalis superior in den Sinus cavernosus1). Sie ist eine wichtige Struktur, die den Großteil des venösen Abflusses der Orbita übernimmt.
Der Sinus cavernosus liegt oberhalb des Sinus sphenoidalis und lateral der Sella turcica; durch ihn verlaufen der N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens, N. trigeminus und die A. carotis interna. Eine Ausdehnung der SOVT zu einer Sinus-cavernosus-Thrombose (CST) kann zu einer Beteiligung dieser Hirnnerven und intrakraniellen Komplikationen führen.
Die Inzidenz der SOVT ist unbekannt, da es sich um eine äußerst seltene Erkrankung handelt. Van der Poel et al. fanden in der Literatur von 1975 bis 2019 insgesamt nur 69 Fälle, davon 77,8 % aseptisch. Sotoudeh et al. (2019) berichteten über weitere 24 Fälle, von denen 50 % septisch waren.
Die SOVT entsteht durch mindestens einen Mechanismus der Virchow-Trias (Gefäßschädigung, Blutstauung, Hyperkoagulabilität) und wird in septisch und aseptisch unterteilt.
QWie selten ist die Thrombose der Vena ophthalmica superior?
A
Selbst in der Literatur von 1975 bis 2019 wurden nur 69 Fälle berichtet, was es zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht. Es gibt keine genauen Daten zur Inzidenz, und die Diagnose wird nach Abgrenzung zu ähnlichen Erkrankungen wie Orbitalphlegmone und Sinus-cavernosus-Thrombose gestellt.
Die Symptome einer SOVT treten in der Regel einseitig auf, können aber bei Ausdehnung auf eine Sinus-cavernosus-Thrombose (CST) oder bei systemischen Erkrankungen beidseitig werden.
Schmerz : Charakteristisch ist ein tiefer Augenschmerz. Er kann von einem Druckgefühl aufgrund der orbitalen Stauung begleitet sein.
Lidschwellung : Verursacht durch ein Stauungsödem aufgrund einer gestörten orbitalen Venenrückführung.
Sehstörungen : Treten bei Kompression des Sehnervs oder Netzhautvenenerkrankungen auf.
Fieber und Allgemeinsymptome : Bei septischer SOVT treten Infektionssymptome auf.
Im Fall von Shen (2024) (93-jährige Frau) stellte sich die Patientin nach 2-wöchigem Verlauf mit linksseitigem periorbitalem Ödem vor, die Sehschärfe betrug links 20/70 (amblyopes Auge) und rechts 20/251). Im pädiatrischen Fall von Swiatek (2022) (13-jähriger Junge) schritten Rötung und Schwellung des linken Auges innerhalb eines Tages rasch voran, mit Sepsiszeichen wie Fieber, Tachykardie und Tachypnoe2).
Chemosis (Bindehautödem) : Charakteristischer Befund einer Stauung aufgrund gestörter orbitaler Venenrückführung.
Lidödem und Ptosis (Lidheberschwäche) : Treten mit orbitaler Stauung auf.
Exophthalmus (Proptosis) : Oft schmerzhaft. Im Fall von Swiatek war er bei der Erstvorstellung nicht vorhanden, verschlechterte sich aber am 8. Tag2).
Einschränkung der Augenbeweglichkeit : Im Fall von Shen bestand eine hochgradige Bewegungseinschränkung in alle Richtungen, der Pupillenreflex war normal und der Augeninnendruck in beiden Augen normal1).
Erweiterung der episkleralen Gefäße : Im Fall von Shen bestätigt1).
Bei Fortschreiten zur Sinus-cavernosus-Thrombose treten die Symptome in folgender Reihenfolge auf: tiefer Augenschmerz, Fieber, orbitale Stauungszeichen (Bindehautödem, Lidödem, Ptosis, Exophthalmus) und dann Augenbewegungsstörungen. Wenn die Ursache eine Keilbeinhöhlenentzündung oder Pharyngitis ist, tritt häufig eine Abduzensparese als erstes Symptom auf. In schweren Fällen kann eine venöse Stauungsretinopathie oder eine Zentralvenenthrombose der Netzhaut auftreten.
Gesichts- und Zahninfektionen: Gesichtsphlegmone, Abszess des Kaumuskelraums, Zahninfektion.
Sonstige: Mastoiditis, Lemierre-Syndrom.
Erreger : Staphylococcus aureus und Streptokokken sind am häufigsten.
COVID-19 : Es gibt Fallberichte im Zusammenhang mit Infektion und Impfung.
Im Fall von Swiatek war eine Keilbeinhöhlenentzündung die Ursache, in der Blutkultur wurde Streptococcus constellatus und in der Nasennebenhöhlenkultur MSSA nachgewiesen 2). Die Streptococcus-milleri-Gruppe (SMG: S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus) ist häufig an Nasennebenhöhlenläsionen beteiligt, vermehrt sich unter anaeroben Bedingungen und neigt zur Bildung multipler Abszesse auch unter Antibiotikatherapie 2).
Es gibt auch idiopathische Fälle ohne Gerinnungsstörung oder systemische Erkrankung.
QWelcher Zusammenhang besteht zwischen COVID-19 und der Thrombose der Vena ophthalmica superior?
A
Es wurden Fälle von SOVT nach COVID-19-Infektion und nach COVID-19-Impfung berichtet. COVID-19 ist dafür bekannt, einen hyperkoagulablen Zustand auszulösen, und sein Zusammenhang mit venösen Thromboseereignissen im gesamten Körper, einschließlich der Orbita, wird untersucht.
Die Symptome der SOVT überschneiden sich mit denen einer orbitalen Cellulitis und einer Sinus-cavernosus-Thrombose, daher ist eine Bildgebung unerlässlich. Empfohlen werden kontrastverstärktes CT (CT-Angiographie) oder kontrastverstärktes MRT (MR-Angiographie).
Erweiterung der VOS : Die äußeren Ränder werden aufgrund des perivaskulären Ödems unscharf.
Füllungsdefekt (filling defect) : Ein nicht kontrastiertes Areal entsprechend der Thrombusstelle ist charakteristisch.
Wandverstärkung der Blutgefäße: Zwischen der Gefäßwand und dem Thrombus kann ein dünner, schichtartiger Verstärkungseffekt sichtbar sein.
Im Fall von Shen zeigte die CT-Angiographie eine deutliche Erweiterung und fehlende Kontrastierung der linken SOV (vereinbar mit einem akuten Thrombus), und es wurde auch eine partielle foveale Netzhautdicke vermutet 1).
Bei geringem Infektionsverdacht erfolgt eine Abklärung auf systemische Erkrankungen und Hyperkoagulabilitätsstörungen. Im Fall von Shen ergab die systemische Abklärung keine Auffälligkeiten 1).
Der Vergleich der folgenden Bildgebungsbefunde hilft bei der Diagnose und Differenzialdiagnose.
Differenzialdiagnose des Sinus-cavernosus-Syndroms: Tolosa-Hunt-Syndrom, orbitale entzündliche Pseudotumor, Sinusitis/Sinusmykose, Tumor (Sinus-, Orbita-, Metastasentumor), Aneurysma der A. carotis interna, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
QIst Kontrast-CT oder MRT besser?
A
Beide Untersuchungen werden empfohlen und ergänzen sich. Das CT ist leicht zugänglich und hervorragend zur Beurteilung von Knochenläsionen. Das MRT ist überlegen bei der detaillierten Darstellung von Weichteilen und der Beurteilung von Hirnnerven; bei Kontraindikation für Kontrastmittel kann die DWI als Alternative eingesetzt werden.
Die optimale Behandlung der SOVT ist nicht klar definiert, und es gibt keine großen Studien oder randomisierten kontrollierten Studien. Wenn die Ursache bekannt ist, ist eine auf die Ätiologie abgestimmte Intervention das Prinzip.
Bei Verdacht auf septische SOVT, Orbitaphlegmone oder foveale Dicke wird sofort eine empirische Therapie mit Breitbandantibiotika eingeleitet. Vancomycin und Ceftazidim werden eingesetzt.
Bei septischer Sinus-cavernosus-Thrombose wird sofort eine intravenöse Gabe von hochdosierten Antibiotika begonnen, bis zum Vorliegen der Kulturergebnisse werden Breitbandantibiotika verwendet. Je nach Infektionsquelle wird mit HNO-Ärzten und Neurochirurgen zusammengearbeitet, und eine notfallmäßige chirurgische Drainage kann erforderlich sein.
Im Fall von Swiatek wurde mit Ceftarolin + Metronidazol i.v. begonnen und dann auf Ceftriaxon i.v. + Metronidazol oral (später i.v.) umgestellt 2). Da die Erreger oft im Thrombus eingeschlossen sind, empfehlen einige Quellen die Fortsetzung der Antibiotika für mindestens 2 Wochen nach klinischer Auflösung der Infektion, aber es besteht kein Konsens über die Behandlungsdauer.
Wenn SMG die Ursache ist, ist die Abszesskontrolle allein mit Antibiotika schwierig, und wiederholte chirurgische Eingriffe können erforderlich sein 2).
Der Nutzen bei isolierter SOVT ist durch RCTs nicht belegt, aber sie wird in Betracht gezogen, um eine Thrombusausbreitung auf die Fovea zu verhindern oder bei bereits bestehender fovealer Dicke. Die allgemeine Ansicht ist, dass eine systemische Antikoagulation bei fehlenden absoluten Kontraindikationen begonnen werden kann. Die Studie von Weerasinghe et al. zur fovealen Dicke berichtete über einen Zusammenhang zwischen Antikoagulation und verringerter Mortalität. Die optimale Dosis und Dauer sind nicht etabliert.
Im Fall von Swiatek wurde eine therapeutische Antikoagulation mit Enoxaparin durchgeführt, aber es wurde auch auf das Risiko der Bildung eines hämorrhagischen Abszesses der SOV unter Antikoagulation hingewiesen 2). Bei zerebraler Sinusvenenthrombose kann eine Warfarin-Therapie erfolgen.
Sie wird bei nicht-infektiösem orbitalem Entzündungssyndrom in Betracht gezogen. Sie kann zur Linderung von orbitaler Stauung und Exophthalmus beitragen, aber es gibt keine konsolidierte Evidenz.
Bei orbitalem Abszess oder Nasennebenhöhlenerkrankung wird die Drainage der primären Infektionsquelle durchgeführt. Bei Optikuskompression durch endokrine Orbitopathie etc. wird eine orbitale Dekompression erwogen. Bei fulminanten Fällen gibt es Erfolgsberichte über eine transfemorale Thrombektomie.
Im Fall von Shen wurde eine linksseitige orbitale Dekompression und Sinusdrainage mittels endoskopischer Nasennebenhöhlenchirurgie durchgeführt, und einen Monat postoperativ normalisierten sich die Augenbewegungen und andere Symptome besserten sich 1).
Im Fall von Swiatek bildete sich nach beidseitiger Nasennebenhöhlenöffnung ein orbitaler Abszess, der eine mehrmalige Drainage über einen frontoorbitalen Schnitt erforderte 2).
QIst eine Antikoagulationstherapie immer erforderlich?
A
Der Nutzen einer Antikoagulationstherapie bei isolierter SOVT ist in RCTs nicht belegt. Aus Sicht der Verhinderung einer Thrombusausdehnung in die foveale Netzhautdicke kann sie jedoch bei fehlender absoluter Kontraindikation begonnen werden, so die allgemeine Auffassung. Es gibt keine standardisierten Richtlinien für optimale Dosis und Dauer; eine individuelle Entscheidung ist erforderlich.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Wenn die SOV verschlossen ist, wird der venöse Abfluss aus der Orbita beeinträchtigt, was zu einem erhöhten intraorbitalen Druck führt. Dies verursacht Exophthalmus, konjunktivales Ödem und Bewegungseinschränkung des Auges. Da die SOV durch die obere Augenhöhlenfissur direkt mit dem Sinus cavernosus verbunden ist, kann eine Ausdehnung des Thrombus die Hirnnerven (III, IV, V1, VI) im Sinus cavernosus betreffen und ein Sinus-cavernosus-Syndrom verursachen.
Im klappenlosen Venensystem kann sich eine Infektion retrograd von den Nasennebenhöhlen, dem Gesicht und der Orbita zum Sinus cavernosus ausbreiten, was zu Thrombophlebitis und septischen Embolien führt 2). Wenn die infektiöse Thrombophlebitis fortschreitet, kann die Ausbreitung der Infektion um die Vene herum einen perivenösen Abszess bilden 2).
Die SOV drainiert die Aderhaut über die Vortexvenen (obere Vortexvene → SOV → Sinus cavernosus, untere Vortexvene → Vena ophthalmica inferior → Sinus cavernosus) 1). Bei SOV-Verschluss wird das Blut aus dem oberen venösen Drainagegebiet über Kollateralen zu den unteren Aderhautgefäßen umverteilt. Daher sind Aderhautverdickung und Gefäßerweiterung im unteren temporalen Bereich, entfernt von der Verschlussstelle, ausgeprägter 1). Nach Beseitigung des Verschlusses nehmen Aderhautdicke und CVI (choroidaler vaskulärer Index) ab (Abnahme um 40,0 μm im unteren temporalen Bereich und 29,9 μm im oberen temporalen Bereich) 1).
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Shen et al. (2024) veröffentlichten den ersten Bericht über eine longitudinale Beobachtung von Aderhautveränderungen nach SOVT mittels SS-OCT1). Die Erkenntnis, dass die Aderhautverdickung und Gefäßerweiterung auf der kontralateralen Seite (unterer temporal) am stärksten ausgeprägt sind, spiegelt die Rekonstruktion des Vortexvenen-Drainagewegs wider und könnte auch zum Verständnis der venösen Überlastung bei anderen Aderhauterkrankungen wie der zentralen serösen Chorioretinopathie angewendet werden.
Management von SMG-assoziierten orbitalen Abszessen (Swiatek 2022)
Swiatek et al. (2022) berichteten über die Schwierigkeit des Managements bei Beteiligung des SMG in einem Fall von bilateraler zentraler fovealer Netzhautdicke und SOVT aufgrund einer Keilbeinhöhlenentzündung bei einem Kind 2). Trotz Behandlung mit Antibiotika und Enoxaparin bildete sich der Abszess und rezidivierte, was mehrere Operationen erforderte. Eine schnelle erneute Bildgebung bei Symptomveränderungen und aggressive chirurgische Intervention gelten als wirksam zur Reduzierung von Langzeitfolgen.
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
