La thrombose de la veine ophtalmique supérieure (Superior Ophthalmic Vein Thrombosis ; SOVT) est une maladie rare caractérisée par la formation d’un thrombus dans la veine ophtalmique supérieure (SOV), principale voie de drainage veineux de l’orbite. Elle est reconnue comme une complication pouvant menacer la vision et la vie, et est associée à de nombreuses pathologies sous-jacentes.
La veine ophtalmique supérieure naît dans l’angle supéro-interne de la cavité orbitaire, formée par la confluence de la veine angulaire et de la veine supra-orbitaire. Elle draine plusieurs systèmes veineux, dont la veine centrale de la rétine et les veines vorticineuses de la choroïde, et se jette dans le sinus caverneux par la fissure orbitaire supérieure 1). C’est une structure essentielle assurant la majeure partie du drainage veineux orbitaire.
Le sinus caverneux est situé au-dessus du sinus sphénoïdal et latéralement à la selle turcique ; il est traversé par les nerfs oculomoteur, trochléaire, abducens, trijumeau et l’artère carotide interne. L’extension de la SOVT à une thrombose du sinus caverneux (CST) peut entraîner une atteinte de ces nerfs crâniens et des complications intracrâniennes.
L’incidence de la SOVT est inconnue, car il s’agit d’une maladie extrêmement rare. Van der Poel et al. ont recensé seulement 69 cas dans la littérature entre 1975 et 2019, dont 77,8 % étaient aseptiques. Sotoudeh et al. (2019) ont rapporté 24 cas supplémentaires, dont 50 % étaient septiques.
La SOVT survient par au moins un des mécanismes de la triade de Virchow (lésion vasculaire, stase sanguine, hypercoagulabilité) et se divise en deux catégories : septique et aseptique.
QÀ quel point la thrombose de la veine ophtalmique supérieure est-elle rare ?
A
Même dans la littérature de 1975 à 2019, seuls 69 cas ont été rapportés, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. Il n’existe pas de données précises sur l’incidence, et le diagnostic est posé après avoir différencié des affections présentant des symptômes similaires, telles que la cellulite orbitaire et la thrombose du sinus caverneux.
Les symptômes de la SOVT apparaissent généralement d’un seul côté, mais peuvent devenir bilatéraux en cas d’extension à une thrombose du sinus caverneux (TSC) ou lorsqu’ils sont causés par une maladie systémique.
Douleur : Douleur profonde de l’œil caractéristique. Elle peut être accompagnée d’une sensation de pression due à la congestion orbitaire.
Œdème palpébral : Causé par un œdème congestif dû à une altération du retour veineux orbitaire.
Troubles visuels : Surviennent en cas de compression du nerf optique ou de troubles veineux rétiniens.
Fièvre et symptômes généraux : Dans la SOVT septique, des symptômes infectieux sont présents.
Dans le cas de Shen (2024) (femme de 93 ans), la patiente a consulté après 2 semaines d’évolution avec un œdème périorbitaire gauche, une acuité visuelle de 20/70 à l’œil gauche (œil amblyope) et de 20/25 à l’œil droit1). Dans le cas pédiatrique de Swiatek (2022) (garçon de 13 ans), une rougeur et un gonflement de l’œil gauche ont progressé rapidement en un jour, avec des signes de septicémie tels que fièvre, tachycardie et tachypnée2).
Chémosis (œdème conjonctival) : Signe représentatif de la congestion due à une altération du retour veineux orbitaire.
Œdème palpébral et ptosis : Surviennent avec la congestion orbitaire.
Exophtalmie (proptose) : Souvent douloureuse. Dans le cas de Swiatek, elle était absente à la première consultation mais s’est aggravée au 8e jour2).
Limitation des mouvements oculaires : Dans le cas de Shen, une limitation sévère des mouvements oculaires dans toutes les directions a été observée, avec un réflexe pupillaire normal et une pression intraoculaire normale dans les deux yeux1).
Dilatation des vaisseaux épiscléraux : Confirmée dans le cas de Shen1).
En cas d’évolution vers une thrombose du sinus caverneux, les symptômes apparaissent dans l’ordre suivant : douleur profonde de l’œil, fièvre, signes de congestion orbitaire (œdème conjonctival, gonflement palpébral, ptosis, exophtalmie), puis troubles de la motilité oculaire. Lorsque la cause est une sphénoïdite ou une pharyngite, une paralysie du nerf abducens est souvent le premier symptôme. Dans les cas graves, une rétinopathie veineuse stasique ou une thrombose de la veine centrale de la rétine peut survenir.
Infections faciales et dentaires : cellulite faciale, abcès de l’espace masticateur, infection dentaire.
Autres : mastoïdite, syndrome de Lemierre.
Bactéries responsables : Staphylococcus aureus et Streptococcus sont les plus fréquents.
COVID-19 : Des cas ont été rapportés en lien avec l’infection et la vaccination.
Dans le cas de Swiatek, la cause était une sphénoïdite, avec Streptococcus constellatus dans les hémocultures et MSSA dans les cultures sinusiennes 2). Le groupe Streptococcus milleri (SMG : S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus) est fortement impliqué dans les lésions sinusiennes, se développe en conditions anaérobies et forme facilement des abcès multiples même sous antibiothérapie 2).
Il existe également des cas idiopathiques sans trouble de la coagulation ni maladie systémique.
QQuel est le lien entre la COVID-19 et la thrombose de la veine ophtalmique supérieure ?
A
Des cas de SOVT ont été rapportés après une infection par la COVID-19 et après la vaccination. La COVID-19 est connue pour induire un état d’hypercoagulabilité, et son association avec les événements thrombotiques veineux, y compris orbitaires, est étudiée.
Les symptômes de la SOVT chevauchent ceux de la cellulite orbitaire et de la thrombose du sinus caverneux, donc l’imagerie est essentielle. Les examens recommandés sont le scanner avec injection (angioscanner) ou l’IRM avec injection (angio-IRM).
Élargissement de la VOS : les bords externes deviennent flous en raison de l’œdème périvasculaire.
Défaut de remplissage (filling defect) : zone non opacifiée correspondant au site du thrombus.
Renforcement de la paroi vasculaire : Un fin rehaussement laminaire entre la paroi vasculaire et le thrombus peut être observé.
Dans le cas de Shen, l’angiographie par tomodensitométrie a révélé une dilatation marquée et une absence de rehaussement de la SOV gauche (compatible avec un thrombus aigu), et une atteinte partielle de l’épaisseur rétinienne fovéolaire a également été suspectée 1).
Œdème avec rehaussement de la graisse orbitaire : Signe de stase veineuse.
Rehaussement des muscles extra-oculaires : Reflet de l’extension de l’inflammation.
Défaut de rehaussement intravasculaire dans la SOV : Visualisation directe du thrombus.
Signes secondaires : Exophtalmie, épaississement des muscles extra-oculaires.
Imagerie de diffusion (DWI) : Utile comme alternative en cas de contre-indication aux produits de contraste.
Dans le cas de Swiatek, l’IRM avec contraste (T1 avec gadolinium) a confirmé une thrombose de la SOV gauche, avec un défaut de remplissage et une absence de rehaussement 2).
Si l’infection est peu probable, un bilan de maladie systémique et d’hypercoagulabilité est réalisé. Dans le cas de Shen, le bilan systémique n’a révélé aucune anomalie 1).
La comparaison des images suivantes aide au diagnostic et au diagnostic différentiel.
QLa TDM avec contraste ou l'IRM est-elle meilleure ?
A
Les deux examens sont recommandés et complémentaires. La TDM est facilement accessible et excellente pour évaluer les lésions osseuses. L’IRM est supérieure pour la visualisation détaillée des tissus mous et l’évaluation des nerfs crâniens ; en cas de contre-indication au produit de contraste, la DWI peut être utilisée comme alternative.
Le traitement optimal de la SOVT n’est pas clairement défini, et aucune étude à grande échelle ou essai randomisé contrôlé n’a été réalisé. Lorsque la cause est identifiée, l’intervention basée sur l’étiologie est le principe.
En cas de suspicion de SOVT septique, de cellulite orbitaire ou d’épaississement de la fovéa, un traitement empirique par antibiotiques à large spectre doit être instauré immédiatement. La vancomycine et la ceftazidime sont souvent utilisées.
Dans la thrombose septique du sinus caverneux, une administration intraveineuse d’antibiotiques à haute dose est débutée immédiatement, avec des antibiotiques à large spectre jusqu’à l’obtention des résultats de culture. Une collaboration avec un oto-rhino-laryngologiste et un neurochirurgien est nécessaire selon la source de l’infection, et un drainage chirurgical d’urgence peut être requis.
Dans le cas de Swiatek, le traitement a débuté par ceftaroline + métronidazole IV, puis a été changé pour ceftriaxone IV + métronidazole oral (plus tard IV) 2). Comme les agents pathogènes sont souvent séquestrés dans le thrombus, certaines sources recommandent de poursuivre les antibiotiques pendant au moins 2 semaines après la résolution clinique de l’infection, mais il n’y a pas de consensus sur la durée du traitement.
Lorsque le SMG est en cause, le contrôle de l’abcès par les seuls antibiotiques est difficile et des interventions chirurgicales répétées peuvent être nécessaires 2).
L’utilité de l’anticoagulation dans le SOVT isolé n’est pas établie par des essais randomisés, mais elle est envisagée pour prévenir la propagation du thrombus à la fovéa ou en cas d’épaississement fovéal déjà présent. L’opinion générale est que l’anticoagulation systémique peut être initiée en l’absence de contre-indication absolue. L’étude de Weerasinghe et al. sur l’épaississement fovéal a rapporté une association entre l’anticoagulation et une réduction de la mortalité. La dose et la durée optimales ne sont pas établies.
Dans le cas de Swiatek, une anticoagulation thérapeutique par énoxaparine a été réalisée, mais le risque de formation d’abcès hémorragique du SOV sous anticoagulation a été suggéré 2). Pour la thrombose des sinus veineux cérébraux, un traitement par warfarine peut être utilisé.
Elle est envisagée en cas de syndrome inflammatoire orbitaire non infectieux. Elle peut aider à réduire la congestion orbitaire et l’exophtalmie, mais il n’existe pas de preuves solides.
En cas d’abcès orbitaire ou de pathologie sinusienne, un drainage de la source primaire d’infection est réalisé. Une décompression orbitaire est envisagée en cas de compression du nerf optique due à une orbitopathie thyroïdienne, etc. Dans les cas fulminants, des succès de thrombectomie par voie fémorale ont été rapportés.
Dans le cas de Shen, une décompression orbitaire gauche et un drainage sinusien par chirurgie endoscopique des sinus ont été réalisés, avec normalisation des mouvements oculaires et amélioration des autres symptômes un mois après l’opération 1).
Dans le cas de Swiatek, un abcès orbitaire s’est formé après une chirurgie bilatérale des sinus, nécessitant un drainage par incision fronto-orbitaire à plusieurs reprises 2).
QLe traitement anticoagulant est-il toujours nécessaire ?
A
L’utilité du traitement anticoagulant pour la SOVT isolée n’est pas établie par des essais randomisés. Cependant, du point de vue de la prévention de l’extension du thrombus vers l’épaisseur rétinienne fovéale, l’avis général est qu’il peut être initié en l’absence de contre-indication absolue. Il n’existe pas de directive standardisée concernant la dose et la durée optimales, et une décision au cas par cas est nécessaire.
Lorsque la SOV est obstruée, le retour veineux orbitaire est perturbé, entraînant une augmentation de la pression intra-orbitaire. Cela provoque une exophtalmie, un œdème conjonctival et une limitation des mouvements oculaires. La SOV étant directement connectée au sinus caverneux par la fissure orbitaire supérieure, l’extension du thrombus peut affecter les nerfs crâniens (III, IV, V1, VI) dans le sinus caverneux, provoquant un syndrome du sinus caverneux.
Dans le système veineux sans valves, l’infection peut se propager rétrogradement des sinus, de la face et de l’orbite vers le sinus caverneux, entraînant une thrombophlébite et des emboles septiques 2). Lorsque la thrombophlébite infectieuse progresse, l’extension de l’infection autour de la veine peut former un abcès périveineux 2).
La SOV draine la choroïde via les veines vortiqueuses (veine vortiqueuse supérieure → SOV → sinus caverneux, veine vortiqueuse inférieure → veine ophtalmique inférieure → sinus caverneux) 1). En cas d’obstruction de la SOV, le flux sanguin est redistribué de la zone de drainage veineux supérieure vers les vaisseaux choroïdiens inférieurs via des collatérales. Ainsi, l’épaississement choroïdien et la dilatation vasculaire sont plus marqués dans la région inférotemporale, éloignée du site d’obstruction 1). Après la levée de l’obstruction, l’épaisseur choroïdienne et l’indice vasculaire choroïdien (CVI) diminuent (diminution de 40,0 μm dans la région inférotemporale et de 29,9 μm dans la région supratemporale) 1).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Shen et al. (2024) ont rapporté la première étude longitudinale des modifications choroïdiennes après SOVT par SS-OCT1). La constatation que l’épaississement choroïdien et la dilatation vasculaire sont les plus marqués du côté controlatéral (inférotemporal) reflète la reconstruction de la voie de drainage veineux vortiqueux et pourrait être appliquée à la compréhension de la surcharge veineuse dans d’autres maladies choroïdiennes telles que la choriorétinopathie séreuse centrale.
Prise en charge des abcès orbitaires liés au SMG (Swiatek 2022)
Swiatek et al. (2022) ont rapporté la difficulté de prise en charge lorsque le SMG est impliqué dans un cas d’abcès orbitaire bilatéral et de SOVT d’origine sphénoïdite chez un enfant 2). Malgré un traitement par antibiotiques et énoxaparine, l’abcès s’est formé et a récidivé, nécessitant plusieurs interventions chirurgicales. Un ré-imagerie rapide en cas de changement des symptômes et une intervention chirurgicale agressive sont considérées comme efficaces pour réduire les séquelles à long terme.
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
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