La trombosis de la vena oftálmica superior (SOVT) es una enfermedad rara en la que se forma un trombo en la vena oftálmica superior (SOV), la principal vía de drenaje venoso de la órbita. Se reconoce como una complicación que puede amenazar la visión y la vida, y es causada por muchas enfermedades subyacentes.
La vena oftálmica superior se origina en el ángulo superomedial de la cavidad orbitaria y se forma por la confluencia de la vena angular y la vena supraorbitaria. Drena múltiples sistemas venosos, incluida la vena central de la retina y las venas vorticosas de la coroides, y fluye hacia el seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior 1). Es una estructura importante responsable de la mayor parte del drenaje venoso orbitario.
El seno cavernoso está ubicado superior al seno esfenoidal y lateral a la silla turca, y a través de él pasan los nervios oculomotor, troclear, abducens y trigémino, así como la arteria carótida interna. Cuando la SOVT progresa a trombosis del seno cavernoso (CST), puede afectar estos nervios craneales y causar complicaciones intracraneales.
La incidencia de la SOVT es desconocida y es una enfermedad extremadamente rara. van der Poel et al. recopilaron un total de solo 69 casos reportados en la literatura entre 1975 y 2019, de los cuales el 77.8% fueron asépticos. Sotoudeh et al. (2019) reportaron 24 casos adicionales, de los cuales el 50% fueron sépticos.
La SOVT se desarrolla a través de al menos uno de los mecanismos de la tríada de Virchow (lesión vascular, estasis sanguínea, hipercoagulabilidad) y se clasifica ampliamente en séptica y aséptica.
Q¿Qué tan rara es la trombosis de la vena oftálmica superior?
A
Solo se han reportado 69 casos en la literatura de 1975 a 2019, siendo una enfermedad extremadamente rara. No existen datos precisos sobre la incidencia, y se diagnostica tras diferenciarla de la celulitis orbitaria y la trombosis del seno cavernoso, que presentan síntomas similares.
Los síntomas de la SOVT suelen aparecer unilateralmente, pero pueden volverse bilaterales si progresa a trombosis del seno cavernoso (TSC) o es causada por una enfermedad sistémica.
Dolor: El dolor orbitario profundo es característico. Puede acompañarse de una sensación de presión debido a la congestión orbitaria.
Hinchazón palpebral: Causada por edema congestivo debido a la alteración del drenaje venoso orbitario.
Alteración visual: Ocurre cuando hay compresión del nervio óptico u obstrucción venosa retiniana.
Fiebre y síntomas sistémicos: La SOVT séptica se acompaña de signos de infección.
En el caso de Shen (2024) (mujer de 93 años), se presentó con edema periorbitario izquierdo de 2 semanas de evolución, con agudeza visual de 20/70 en el ojo izquierdo (ojo ambliope) y 20/25 en el derecho1). En el caso pediátrico de Swiatek (2022) (niño de 13 años), el enrojecimiento e hinchazón del ojo izquierdo progresaron rápidamente en un día, acompañados de signos de sepsis como fiebre, taquicardia y taquipnea2).
Quemosis: Un hallazgo representativo de congestión debido a la alteración del drenaje venoso orbitario.
Edema palpebral y ptosis: Aparecen con la congestión orbitaria.
Proptosis: A menudo dolorosa. En el caso de Swiatek, estaba ausente en la presentación inicial pero empeoró al día 8 con protrusión del ojo izquierdo2).
Restricción del movimiento ocular: En el caso de Shen, se observó restricción severa del movimiento ocular en todas las direcciones, con reflejo pupilar normal y presión intraocular normal en ambos ojos1).
Dilatación vascular epiescleral: Confirmada en el caso de Shen1).
Cuando progresa a trombosis del seno cavernoso, los síntomas aparecen en el siguiente orden: dolor ocular profundo, fiebre, congestión orbitaria (quemosis, hinchazón palpebral, ptosis, proptosis) y trastornos de la motilidad ocular. Cuando es causada por sinusitis esfenoidal o faringitis, la parálisis del nervio abducens suele ser el síntoma inicial. En casos graves, pueden ocurrir retinopatía por estasis venosa o trombosis de la vena central de la retina.
Infecciones faciales/dentales: Celulitis facial, absceso del espacio masticador, infecciones dentales.
Otros: Mastoiditis, síndrome de Lemierre.
Bacterias causantes: Staphylococcus aureus y Streptococcus son los más comunes.
COVID-19: Se han reportado casos asociados con la infección y la vacunación.
En el caso de Swiatek, la causa fue sinusitis esfenoidal, con detección de Streptococcus constellatus en hemocultivo y MSSA en cultivo de senos paranasales 2). El grupo Streptococcus milleri (SMG: S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus) tiene una alta implicación en lesiones de senos paranasales, se reproduce en condiciones anaeróbicas y tiende a formar abscesos múltiples incluso bajo tratamiento antibiótico 2).
También existen casos idiopáticos sin anomalías de coagulación ni enfermedades sistémicas.
Q¿Cuál es la asociación entre COVID-19 y la trombosis de la vena oftálmica superior?
A
Se han reportado casos de SOVT después de la infección por COVID-19 y de la vacunación contra COVID-19. Se sabe que COVID-19 induce un estado de hipercoagulabilidad, y se ha prestado atención a su asociación con eventos trombóticos venosos en todo el cuerpo, incluida la órbita.
Debido a que los síntomas de SOVT se superponen con la celulitis orbitaria y la trombosis del seno cavernoso, las imágenes son esenciales. Los estudios de imagen recomendados son la TC con contraste (angio-TC) o la RM con contraste (angio-RM).
Agrandamiento de la VOS: El borde externo se vuelve indistinto debido al edema perivascular.
Defecto de relleno en la luz: Un área no realzada que corresponde al trombo es característica.
Realce de la pared vascular: Puede observarse un fino realce laminar entre la pared del vaso y el trombo.
En el caso de Shen, la angio-TC reveló dilatación marcada y falta de opacificación de la SOV izquierda (compatible con trombo agudo), y también se sospechó un engrosamiento retiniano foveal parcial 1).
Si la infección es poco probable, se debe realizar una evaluación de enfermedades sistémicas y trastornos de hipercoagulabilidad. En el caso de Shen, la evaluación de enfermedades sistémicas no mostró anomalías 1).
La comparación de los siguientes hallazgos de imagen ayuda en el diagnóstico y diagnóstico diferencial.
Método de imagen
Principales hallazgos
Características
TC con contraste
Agrandamiento de SOV, defecto de relleno
Fácil acceso
RM con contraste
Evaluación detallada de tejidos blandos y nervios craneales
Ambas pruebas se recomiendan y son complementarias. La TC es de fácil acceso y excelente para evaluar lesiones óseas. La RM es superior para la visualización detallada de tejidos blandos y la evaluación de nervios craneales; en pacientes con contraindicación para el contraste, la DWI se utiliza como alternativa.
El tratamiento óptimo para la SOVT no está claramente definido y no se han realizado estudios a gran escala ni ensayos controlados aleatorizados. Cuando se identifica la causa, la intervención basada en la etiología es el principio.
Si se sospecha SOVT séptico, celulitis orbitaria o trombosis del seno cavernoso, se debe iniciar de inmediato un tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro. Se utilizan vancomicina y ceftazidima, entre otros.
En la trombosis infecciosa del seno cavernoso, se deben iniciar inmediatamente antibióticos intravenosos en dosis altas y usar antibióticos de amplio espectro hasta que se obtengan los resultados del cultivo. Dependiendo de la fuente de infección, se debe colaborar con otorrinolaringólogos y neurocirujanos, y puede ser necesario un drenaje quirúrgico de emergencia.
En el caso de Swiatek, se inició con ceftarolina intravenosa más metronidazol, y luego se cambió a ceftriaxona intravenosa más metronidazol oral (posteriormente cambiado a intravenoso) 2). Dado que los patógenos a menudo están secuestrados dentro del trombo, algunas publicaciones recomiendan continuar los antibióticos durante al menos dos semanas después de la resolución clínica de la infección, pero no se ha establecido un consenso sobre la duración del tratamiento.
Cuando la causa es SMG, el control del absceso puede ser difícil solo con antibióticos, y puede ser necesaria una intervención quirúrgica repetida 2).
La utilidad de la anticoagulación en la SOVT aislada no se ha establecido mediante ensayos controlados aleatorizados, pero se puede considerar para prevenir la progresión del trombo al seno cavernoso o si ya hay trombosis del seno cavernoso. La opinión general es que se puede iniciar la anticoagulación sistémica si no hay contraindicaciones absolutas. En un estudio de Weerasinghe et al. sobre trombosis del seno cavernoso, se informó que la anticoagulación se asoció con una reducción de la mortalidad. No se han establecido la dosis ni la duración óptimas.
En el caso de Swiatek, se administró anticoagulación terapéutica con enoxaparina, pero también se sugirió el riesgo de formación de abscesos con hemorragia en la SOV bajo anticoagulación 2). Para la trombosis del seno venoso cerebral, a veces se usa terapia con warfarina.
Se considera cuando la afección es no infecciosa y coincide con el síndrome inflamatorio orbitario. Puede contribuir a aliviar la congestión orbitaria y reducir la proptosis, pero no hay evidencia integrada.
Si hay absceso orbitario o enfermedad sinusal, se debe realizar el drenaje de la fuente primaria de infección. Si hay compresión del nervio óptico, como en la oftalmopatía tiroidea, se debe considerar la descompresión orbitaria. En casos fulminantes, se ha informado éxito con trombectomía transarterial.
En el caso de Shen, se realizó cirugía endoscópica de senos paranasales con descompresión orbitaria izquierda y drenaje sinusal, y un mes después de la cirugía, los movimientos oculares se normalizaron y otros síntomas mejoraron 1).
En el caso de Swiatek, se formó un absceso orbitario después de una cirugía sinusal bilateral, que requirió múltiples incisiones fronto-orbitarias para drenaje 2).
Q¿Es siempre necesaria la terapia anticoagulante?
A
La eficacia de la terapia anticoagulante para la SOVT aislada no se ha establecido en ensayos controlados aleatorizados. Sin embargo, desde la perspectiva de prevenir la progresión del trombo hacia el grosor retiniano foveal, la opinión general es que se puede iniciar si no hay contraindicaciones absolutas. No existen pautas estandarizadas para la dosis y duración óptimas, y se requiere una decisión caso por caso.
Cuando la SOV se ocluye, se deteriora el retorno venoso orbitario, lo que aumenta la presión intraorbitaria. Esto provoca proptosis, edema conjuntival y restricción del movimiento ocular. Dado que la SOV se conecta directamente con el seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior, la extensión del trombo puede afectar los nervios craneales (III, IV, V1, VI) dentro del seno cavernoso, causando el síndrome del seno cavernoso.
En el sistema venoso sin válvulas, la infección puede propagarse fácilmente de forma retrógrada desde los senos paranasales, la cara y la órbita al seno cavernoso, facilitando la diseminación de la infección a través de tromboflebitis y émbolos sépticos 2). A medida que progresa la tromboflebitis infecciosa, la propagación de la infección alrededor de la vena puede provocar la formación de abscesos perivenosos 2).
La SOV drena la coroides a través de las venas vorticosas (vena vortico superior → SOV → seno cavernoso, vena vortico inferior → vena oftálmica inferior → seno cavernoso) 1). Cuando la SOV está ocluida, el flujo sanguíneo del área de drenaje venoso superior se redistribuye a los vasos coroideos inferiores a través de colaterales. Por lo tanto, el engrosamiento coroideo y la dilatación vascular son más pronunciados en el área inferotemporal, que está distante del sitio de oclusión 1). Después de la recanalización, el grosor coroideo y el CVI (índice vascular coroideo) disminuyen (40.0 μm en el área inferotemporal y 29.9 μm en el área superotemporal) 1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)
Shen et al. (2024) realizaron el primer informe de observación longitudinal de los cambios coroideos después de SOVT utilizando SS-OCT1). El hallazgo de que el engrosamiento coroideo y la dilatación vascular fueron más pronunciados en la dirección opuesta a la oclusión (área inferotemporal) refleja la remodelación de la vía de drenaje de la vena vortico y puede ser aplicable para comprender la sobrecarga venosa en otras enfermedades coroideas como la coriorretinopatía serosa central.
Manejo del absceso orbitario relacionado con SMG (Swiatek 2022)
Swiatek et al. (2022) informaron sobre la dificultad del manejo en casos de trombosis de la vena oftálmica superior (SOVT) y grosor retiniano foveal bilateral debido a sinusitis esfenoidal en niños, donde estaba involucrado el SMG 2). Incluso con tratamiento con antibióticos y enoxaparina, se formaron y recurrieron abscesos, requiriendo múltiples cirugías. La repetición rápida de imágenes y la intervención quirúrgica agresiva ante cambios en los síntomas se consideran efectivas para reducir las secuelas a largo plazo.
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
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