無菌性原因
血管畸形：海綿靜脈竇硬腦膜動靜脈瘻管、頸動脈海綿靜脈竇瘻管。
自體免疫/全身性疾病：甲狀腺眼病變、全身性紅斑狼瘡（SLE）、潰瘍性結腸炎。
血液疾病：抗磷脂抗體症候群、鐮狀細胞特質、自體免疫性溶血性貧血、遺傳性出血性毛細血管擴張症（HHT）。
腫瘤：鼻黏膜腺樣囊狀癌、海綿靜脈竇腦膜瘤、惡性腫瘤相關的高凝血狀態。
荷爾蒙相關：口服避孕藥、泰莫西芬。
外傷/發炎：顏面外傷、Tolosa-Hunt症候群、特發性眼窩發炎性疾病。
上眼靜脈血栓症
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是上眼靜脈血栓症？
Section titled “1. 什麼是上眼靜脈血栓症？”上眼靜脈血栓症（SOVT）是一種在眼眶主要靜脈回流通道——上眼靜脈（SOV）中形成血栓的罕見疾病。它被認為是一種可威脅視力和生命的併發症，由許多基礎疾病引起。
上眼靜脈起始於眼眶腔的上內角，由內眥靜脈和眶上靜脈匯合形成。它引流包括視網膜中央靜脈和來自脈絡膜的渦靜脈在內的多個靜脈系統，並通過眶上裂流入海綿竇1)。它是負責大部分眼眶靜脈回流的重要結構。
海綿竇位於蝶竇上方和蝶鞍外側，動眼神經、滑車神經、外展神經、三叉神經和內頸動脈穿過其中。當SOVT進展為海綿竇血栓症（CST）時，可影響這些腦神經並引起顱內併發症。
SOVT的發生率未知，是一種極其罕見的疾病。van der Poel等人收集了1975年至2019年間文獻中僅有的69例報告，其中77.8%為無菌性。Sotoudeh等人（2019年）又報告了24例，其中50%為敗血性。
SOVT通過至少一種Virchow三聯徵機制（血管損傷、血流淤滯、血液高凝狀態）發生，並主要分為敗血性和無菌性兩種類型。
Q
上眼靜脈血栓症有多罕見？
A
1975年至2019年的文獻中僅報告了69例，是一種極為罕見的疾病。沒有準確的發生率數據，需與症狀相似的眶蜂窩織炎和海綿竇血栓形成鑑別後診斷。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”SOVT的症狀通常單側出現，但如果進展為海綿竇血栓形成（CST）或由全身性疾病引起，則可能變為雙側。
- 疼痛：特徵性眼深部疼痛。可能伴有因眼眶充血引起的壓迫感。
- 眼瞼腫脹：由眼眶靜脈回流障礙引起的充血性水腫所致。
- 視力障礙：當視神經受壓或視網膜靜脈阻塞時出現。
- 發燒及全身症狀：敗血性SOVT伴有感染症狀。
Shen（2024）的病例（93歲女性）因左眼周圍水腫2週就診，左眼視力20/70（弱視眼），右眼20/251)。Swiatek（2022）的兒童病例（13歲男孩）左眼紅腫在1天內迅速進展，伴有發燒、心搏過速、呼吸急促等敗血症徵象2)。
- 結膜水腫（chemosis）：眼眶靜脈回流障礙導致充血的代表性表現。
- 眼瞼水腫和眼瞼下垂（ptosis）：伴隨眼眶充血出現。
- 眼球突出（proptosis）：常伴有疼痛。Swiatek病例初診時無眼球突出，第8天左眼突出加重2)。
- 眼球運動受限：Shen病例中所有方向均有嚴重眼球運動受限，對光反射正常，雙眼眼壓正常1)。
- 上鞏膜血管擴張：在Shen病例中得到確認1)。
當進展為海綿靜脈竇血栓症時，症狀依序出現：眼深部疼痛、發燒、眼窩充血症狀（結膜水腫、眼瞼腫脹、眼瞼下垂、眼球突出）、眼球運動障礙。若由蝶竇炎或咽炎引起，外展神經麻痺常為初發症狀。重症病例可能出現靜脈淤滯性視網膜病變或視網膜中央靜脈血栓。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”SOVT的病因分為無菌性與敗血症性兩大類。
敗血症性原因
鼻竇炎：蝶竇炎、篩竇炎、全鼻竇炎是最常見的感染源。
眼窩感染：眼窩蜂窩性組織炎、淚囊炎繼發的眼窩蜂窩性組織炎。
顏面/牙科感染：顏面蜂窩性組織炎、咀嚼肌間隙膿瘍、牙科感染。
其他：乳突炎、雷米爾症候群。
致病菌：金黃色葡萄球菌和鏈球菌最常見。
COVID-19：有與感染和疫苗接種相關的病例報告。
Swiatek病例中，蝶竇炎是病因，血液培養檢出Streptococcus constellatus，鼻竇培養檢出MSSA 2)。米勒鏈球菌群（SMG：S. intermedius、S. constellatus、S. anginosus）與鼻竇病變高度相關，在厭氧條件下繁殖，即使在抗生素治療下也易形成多發性膿瘍 2)。
也存在未發現凝血異常或全身性疾病的特發性病例。
Q
COVID-19與上眼靜脈血栓有何關聯？
A
已有在COVID-19感染和COVID-19疫苗接種後發生SOVT的病例報告。已知COVID-19會誘發高凝血狀態，其與包括眼眶在內的全身靜脈血栓事件的相關性備受關注。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”由於SOVT的症狀與眼眶蜂窩組織炎和海綿竇血栓重疊，影像學檢查必不可少。推薦的影像學檢查是增強CT（CT血管造影）或增強MRI（MR血管造影）。
增強CT表現
Section titled “增強CT表現”- SOV擴張：由於血管周圍水腫，外緣變得模糊。
- 管腔內充盈缺損：與血栓部位一致的無強化區域具有特徵性。
- 血管壁增強：血管壁與血栓之間可見薄層增強效應。
Shen病例中，CT血管攝影顯示左側SOV明顯擴張及不顯影（符合急性血栓），並懷疑伴有部分中心凹視網膜增厚1)。
顯影MRI所見
Section titled “顯影MRI所見”- 眼眶內脂肪水腫伴顯影：靜脈淤滯所致。
- 眼外肌顯影：反映炎症蔓延。
- SOV內血管內顯影缺損：血栓直接顯示。
- 繼發徵象：眼球突出、眼外肌增厚。
- 擴散加權成像（DWI）：用於顯影劑禁忌患者的替代檢查。
Swiatek病例中，顯影MRI（T1顯影）證實左側SOV血栓形成，可見填充缺損及顯影不全2)。
若感染可能性低，應進行全身性疾病及高凝血狀態檢查。Shen病例中全身性疾病檢查未見異常1)。
比較以下影像學所見有助於診斷和鑑別診斷。
| 檢查方法 | 主要發現 | 特點 |
|---|---|---|
| 顯影CT | SOV擴大、填充缺損 | 易於取得 |
| 顯影MRI | 軟組織及腦神經的詳細評估 | 可加做DWI |
- 眼眶蜂窩組織炎
- 海綿竇血栓症（CST）
- 甲狀腺眼病變
- 海綿竇症候群的鑑別：Tolosa-Hunt症候群、眼眶炎性假瘤、鼻竇炎/鼻竇真菌症、腫瘤（鼻竇腫瘤、眼眶腫瘤、轉移性腫瘤）、內頸動脈瘤、內頸動脈海綿竇瘻管
Q
顯影CT和MRI哪個較佳？
A
兩者皆建議使用，且互補。CT易於取得，在評估骨病變方面較佳。MRI在軟組織詳細描繪及腦神經評估方面較佳，對顯影劑禁忌者，DWI可作為替代。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”SOVT的最佳治療方法尚未明確，也缺乏大規模研究或隨機對照試驗。當病因確定時，原則上應針對病因進行介入。
抗菌藥物治療
Section titled “抗菌藥物治療”如果懷疑敗血性SOVT、眼眶蜂窩組織炎或海綿竇血栓形成，應立即開始使用廣效抗生素進行經驗性治療。常用藥物包括萬古黴素和頭孢他啶。
對於感染性海綿竇血栓形成，應立即開始靜脈注射高劑量抗生素，並在培養結果出來前使用廣效抗生素。根據感染源，可能需要與耳鼻喉科和神經外科醫師協作，並可能需要緊急手術引流。
在Swiatek病例中，初始治療為靜脈注射頭孢洛林加甲硝唑，後改為靜脈注射頭孢曲松加口服甲硝唑（後改為靜脈注射）2)。由於病原體常被封閉在血栓內，一些文獻建議在感染臨床消退後繼續使用抗生素至少兩週，但治療持續時間尚未達成共識。
如果病因為SMG，僅使用抗生素可能難以控制膿瘍，可能需要反覆手術干預2)。
抗凝血治療在孤立性SOVT中的有效性尚未通過隨機對照試驗證實，但可考慮用於預防血栓向海綿竇進展或已存在海綿竇血栓形成的情況。普遍觀點認為，如無絕對禁忌症，可開始全身抗凝血治療。Weerasinghe等人針對海綿竇血栓形成的研究報告稱，抗凝血治療與死亡率降低相關。最佳劑量和持續時間尚未確定。
在Swiatek病例中，使用了依諾肝素進行治療性抗凝血，但也提示了抗凝血治療下SOV出血性膿瘍形成的風險2)。對於腦靜脈竇血栓形成，有時會使用華法林治療。
當病情為非感染性且符合眼眶炎症症候群時，可考慮使用類固醇。類固醇可能有助於減輕眼眶充血和眼球突出，但缺乏綜合證據。
如果存在眼眶膿瘍或鼻竇疾病，應對原發感染源進行引流。如果存在視神經壓迫（如甲狀腺眼病），可考慮眼眶減壓術。在暴發性病例中，已有成功經動脈血栓切除術的報導。
在Shen病例中，進行了內視鏡鼻竇手術，包括左眼眶減壓和鼻竇引流，術後一個月眼球運動恢復正常，其他症狀也有所改善1)。
在Swiatek病例中，雙側鼻竇手術後形成眼眶膿瘍，需要多次額眶切開引流2)。
Q
抗凝血治療是否總是必要的？
A
孤立性SOVT的抗凝血治療有效性尚未在隨機對照試驗中得到證實。然而，從防止血栓向中心凹視網膜厚度進展的角度來看，普遍觀點認為如果沒有絕對禁忌症，可以開始抗凝血治療。目前沒有標準化的最佳劑量和療程指南，需要根據具體病例進行判斷。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”當SOV阻塞時，眼眶靜脈回流受阻，導致眼眶內壓升高。這會引起眼球突出、結膜水腫和眼球運動受限。由於SOV經由眶上裂直接與海綿竇相連，血栓擴展可影響海綿竇內的腦神經（III、IV、V1、VI），引起海綿竇症候群。
在無瓣膜的靜脈系統中，感染容易從鼻竇、臉部和眼眶逆行傳播到海綿竇，經由血栓性靜脈炎和敗血性栓子促進感染擴散2)。隨著感染性血栓性靜脈炎的進展，靜脈周圍感染擴散可形成靜脈周圍膿瘍2)。
SOV經由渦靜脈引流脈絡膜（上渦靜脈→SOV→海綿竇，下渦靜脈→下眼靜脈→海綿竇）1)。當SOV阻塞時，來自上方靜脈引流區域的血流經由側支循環重新分布到下方脈絡膜血管。因此，在遠離阻塞部位的下顳側，脈絡膜增厚和血管擴張更為顯著1)。再通後，脈絡膜厚度和CVI（脈絡膜血管指數）下降（下顳側減少40.0 μm，上顳側減少29.9 μm）1)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”掃頻源光學同調斷層掃描（SS-OCT）的脈絡膜成像（Shen 2024）
Section titled “掃頻源光學同調斷層掃描（SS-OCT）的脈絡膜成像（Shen 2024）”Shen等人（2024）首次使用SS-OCT縱向觀察了SOVT後的脈絡膜變化1)。在阻塞對側（下顳側）脈絡膜厚度和血管擴張最顯著的發現反映了渦靜脈引流途徑的重塑，並可能應用於理解其他脈絡膜疾病（如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變）中的靜脈負荷過重。
SMG相關眼眶膿瘍的管理（Swiatek 2022）
Section titled “SMG相關眼眶膿瘍的管理（Swiatek 2022）”Swiatek等人（2022）報告了兒童蝶竇炎引起的雙側中心凹視網膜厚度及SOVT病例中，涉及SMG時的管理困難2)。即使在抗生素和依諾肝素治療下，膿瘍仍形成並復發，需要多次手術。症狀變化時迅速重複影像學檢查和積極的外科介入被認為有助於減少長期後遺症。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
- Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
- Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.