상안정맥혈전증(SOVT)은 안와의 주요 정맥 환류로인 상안정맥(SOV)에 혈전이 형성되는 드문 질환입니다. 시력과 생명을 위협할 수 있는 합병증으로 인식되며, 많은 기저 질환에 의해 발생합니다.
상안정맥은 안와강의 상내측각에서 시작하여 내안각정맥과 안와상정맥의 합류로 형성됩니다. 중심망막정맥, 맥락막의 와류정맥을 포함한 여러 정맥계를 배액하고, 상안와열을 통해 해면정맥동으로 유입됩니다1). 안와 정맥 환류의 대부분을 담당하는 중요한 구조입니다.
해면정맥동은 접형동 상부, 투르크안장 측면에 위치하며, 동안신경, 활차신경, 외전신경, 삼차신경, 내경동맥이 통과합니다. SOVT가 해면정맥동혈전증(CST)으로 진행되면 이러한 뇌신경에 영향을 미치고 두개내 합병증이 발생합니다.
SOVT의 발생률은 알려져 있지 않으며 매우 드문 질환입니다. van der Poel 등이 1975~2019년 문헌에서 집계한 보고 사례는 총 69예에 불과하며, 이 중 77.8%가 무균성이었습니다. Sotoudeh 등(2019)은 추가로 24예를 보고했으며, 이 중 50%가 패혈성이었습니다.
SOVT는 혈관 손상, 혈류 정체, 혈액 응고 항진 중 적어도 하나의 기전(비르호의 3징)이 관여하여 발생하며, 패혈성과 무균성으로 크게 나뉩니다.
1975~2019년 문헌에서도 69예만 보고된 매우 드문 질환입니다. 정확한 발생률 데이터는 없으며, 유사한 증상을 보이는 안와 봉와직염이나 해면정맥동 혈전증과의 감별을 통해 진단됩니다.
SOVT의 증상은 일반적으로 한쪽에 나타나지만, 해면정맥동 혈전증(CST)으로 진행되거나 전신 질환에 의한 경우 양측성이 될 수 있습니다.
Shen(2024)의 증례(93세 여성)는 왼쪽 눈 주위 부종을 동반한 2주 경과로 내원하였으며, 왼쪽 눈 시력 20/70(약시안), 오른쪽 눈 20/25였습니다1). Swiatek(2022)의 소아 증례(13세 남아)에서는 왼쪽 눈의 발적과 부종이 1일 만에 급속히 진행되었고, 발열, 빈맥, 빈호흡 등의 패혈증 징후를 보였습니다2).
해면정맥동 혈전증으로 진행될 경우, 안구 심부 통증, 발열, 안와 충혈 증상(결막 부종, 눈꺼풀 부종, 안검하수, 안구 돌출), 안구 운동 장애 순으로 증상이 나타납니다. 접형동염이나 인두염이 원인인 경우 외전 신경 마비가 초발 증상으로 나타나기 쉽습니다. 중증 사례에서는 정맥 울혈 망막병증이나 망막 중심 정맥 혈전증이 발생할 수 있습니다.
SOVT의 병인은 무균성과 패혈성으로 크게 나뉩니다.
무균성 원인
혈관 기형: 해면정맥동 경막 동정맥루, 경동맥 해면정맥동루.
자가면역/전신 질환: 갑상선 안병증, 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 궤양성 대장염.
혈액 질환: 항인지질 항체 증후군, 겸상 적혈구 소인, 자가면역 용혈성 빈혈, 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT).
종양: 비점막의 선양 낭성 암종, 해면정맥동 수막종, 악성 종양 관련 응고 항진.
호르몬 관련: 경구 피임약, 타목시펜.
외상/염증: 안면 외상, Tolosa-Hunt 증후군, 특발성 안와 염증성 질환.
패혈성 원인
부비동염: 접형동염, 사골동염, 전부비동염이 가장 흔한 감염원입니다.
안와 감염: 안와 봉와직염, 누낭염에 의한 안와 봉와직염.
안면/치과 감염: 안면 봉와직염, 저작근 간격 농양, 치과 감염.
기타: 유양돌기염, 레미에르 증후군.
원인균: 황색포도상구균과 연쇄상구균이 가장 흔합니다.
COVID-19: 감염 및 백신 접종과 관련된 증례가 보고되었습니다.
Swiatek 증례에서는 접형동염이 원인이었으며, 혈액 배양에서 Streptococcus constellatus, 부비동 배양에서 MSSA가 검출되었습니다 2). Streptococcus milleri군(SMG: S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus)은 부비동 병변과 관련성이 높고, 혐기성 조건에서 증식하며, 항생제 투여 중에도 다발성 농양을 형성하기 쉽습니다 2).
응고 이상이나 전신 질환이 발견되지 않는 특발성 증례도 존재합니다.
COVID-19 감염 및 COVID-19 백신 접종 후 SOVT가 발생한 증례가 보고되었습니다. COVID-19는 고응고 상태를 유발하는 것으로 알려져 있으며, 안와를 포함한 전신의 정맥 혈전 사건과의 연관성이 주목받고 있습니다.
SOVT의 증상은 안와 봉와직염이나 해면정맥동 혈전증과 중복되므로 영상 진단이 필수적입니다. 권장되는 영상 검사는 조영증강 CT(CT 혈관조영술) 또는 조영증강 MRI(MR 혈관조영술)입니다.
Shen 증례에서 CT 혈관조영술은 좌측 SOV의 현저한 확장과 조영되지 않음을 보여주었고(급성 혈전에 부합), 부분적인 중심와 망막 두께 증가도 의심되었습니다 1).
Swiatek 증례에서 조영증강 MRI(T1 조영증강)는 좌측 SOV의 혈전증을 확인하였고, 충만결손과 조영증강 부전이 관찰되었습니다 2).
감염 가능성이 낮은 경우, 전신 질환 및 과응고 상태에 대한 검사를 시행합니다. Shen 증례에서 전신 질환 검사는 이상이 없었습니다 1).
다음 영상 소견을 비교하여 진단 및 감별 진단에 도움을 줍니다.
| 검사법 | 주요 소견 | 특징 |
|---|---|---|
| 조영증강 CT | SOV 확장, 충만 결손 | 접근 용이 |
| 조영증강 MRI | 연부조직 및 뇌신경의 상세 평가 | DWI 추가 가능 |
두 검사 모두 권장되며 상호 보완적입니다. CT는 접근이 용이하고 골 병변 평가에 우수합니다. MRI는 연부조직의 상세 묘사와 뇌신경 평가에 우수하며, 조영제 금기 환자에서는 DWI가 대안으로 사용됩니다.
SOVT에 대한 최적의 치료법은 명확히 정의되지 않았으며, 대규모 연구나 무작위 대조 시험도 수행되지 않았습니다. 원인이 확인된 경우에는 그 병인에 기반한 중재가 원칙입니다.
패혈성 SOVT, 안와 봉와직염, 해면정맥동 혈전증이 의심되는 경우 광범위 항균제를 사용한 경험적 치료를 즉시 시작합니다. 반코마이신과 세프타지딤 등이 사용됩니다.
감염성 해면정맥동 혈전증에서는 고용량 항균제의 정맥 투여를 즉시 시작하고, 배양 결과가 나올 때까지 광범위 항균제를 사용합니다. 감염원에 따라 이비인후과 의사 및 신경외과 의사와 협력하고, 응급 수술적 배농이 필요할 수 있습니다.
Swiatek 증례에서는 세프타롤린 + 메트로니다졸 정맥 주사로 시작하여, 세프트리악손 정맥 주사 + 메트로니다졸 경구 투여(이후 정맥 주사로 변경)로 전환했습니다2). 병원체가 혈전 내에 봉쇄되어 있는 경우가 많기 때문에, 감염의 임상적 해소 후에도 2주 이상 항균제를 지속하는 것이 권장되는 문헌도 있지만, 치료 기간에 대한 합의는 확립되지 않았습니다.
SMG가 원인인 경우 항균제만으로는 농양 조절이 어렵고, 반복적인 수술적 중재가 필요할 수 있습니다2).
고립성 SOVT에서의 유용성은 무작위 대조 시험에서 확립되지 않았지만, 해면정맥동으로의 혈전 진행을 방지하거나 이미 해면정맥동 혈전증이 진행된 경우 적응을 고려합니다. 절대적 금기가 없다면 전신 항응고 요법을 시작할 수 있다는 것이 일반적인 견해입니다. 해면정맥동 혈전증을 대상으로 한 Weerasinghe 등의 연구에서는 항응고 요법이 사망률 감소와 관련이 있다고 보고되었습니다. 최적 용량 및 기간은 확립되지 않았습니다.
Swiatek 증례에서는 에녹사파린을 사용한 치료적 항응고가 시행되었지만, 항응고 요법 하에서 SOV의 출혈을 동반한 농양 형성 위험도 시사되었습니다2). 뇌정맥동 혈전증에 대해서는 와파린 요법이 사용되기도 합니다.
비감염성이며 안와 염증 증후군에 부합하는 경우 고려됩니다. 안와 충혈 완화 및 안구 돌출 감소에 기여할 가능성이 있지만, 통합된 근거는 없습니다.
안와 농양이나 부비동 질환이 있는 경우 일차 감염원의 배농을 시행합니다. 갑상선 안병증 등으로 시신경 압박이 있는 경우 안와 감압술을 고려합니다. 전격성 증례에서는 경대퇴동맥 혈전 제거술의 성공 보고도 있습니다.
Shen 증례에서는 내시경 부비동 수술을 통한 좌안 안와 감압 및 부비동 배농을 시행하였고, 수술 후 1개월에 안구 운동이 정상화되고 다른 증상도 개선되었습니다1).
Swiatek 증례에서는 양측 부비동 개방술 후 안와 농양이 형성되어, 여러 차례의 전두안와 절개를 통한 배농이 필요했습니다2).
고립성 SOVT에 대한 항응고 요법의 유용성은 무작위 대조 시험에서 확립되지 않았습니다. 그러나 혈전이 중심와 망막 두께로 진행되는 것을 방지한다는 관점에서 절대적 금기가 없다면 시작할 수 있다는 것이 일반적인 견해입니다. 최적 용량과 기간에 대한 표준화된 지침은 없으며, 개별 사례에 따라 판단해야 합니다.
SOV가 폐쇄되면 안와 정맥 환류가 손상되어 안와 내압이 상승합니다. 이로 인해 안구돌출, 결막 부종, 안구 운동 제한이 발생합니다. SOV는 상안와열을 통해 해면정맥동과 직접 연결되어 있으므로 혈전이 확장되면 해면정맥동 내 뇌신경(III, IV, V1, VI)에 영향을 미쳐 해면정맥동 증후군을 유발합니다.
판막이 없는 정맥계에서는 부비동, 안면, 안와에서 해면정맥동으로 감염이 역행성으로 전파되기 쉬우며, 혈전성 정맥염 및 패혈성 색전을 통해 감염 확산이 발생합니다 2). 감염성 혈전성 정맥염이 진행되면 정맥 주위 감염 확산으로 인해 정맥 주위 농양이 형성됩니다 2).
SOV는 와류정맥을 통해 맥락막을 배액합니다(상와류정맥 → SOV → 해면정맥동, 하와류정맥 → 하안정맥 → 해면정맥동) 1). SOV 폐쇄 시 상부 정맥 배액 영역의 혈류가 측부 순환을 통해 하부 맥락막 혈관으로 재분배됩니다. 따라서 폐쇄 부위와 떨어진 하이측에서 맥락막 두께 증가와 혈관 확장이 더 두드러집니다 1). 재개통 후에는 맥락막 두께와 CVI(맥락막 혈관 지수)가 감소합니다(하이측에서 40.0μm 감소, 상이측에서 29.9μm 감소) 1).
Shen 등(2024)은 SS-OCT를 사용하여 SOVT 후 맥락막 변화를 종단적으로 관찰한 첫 번째 보고를 했습니다 1). 폐쇄 반대 방향(하이측)에서 맥락막 두께와 혈관 확장이 가장 두드러진다는 발견은 와류정맥 배액 경로의 재형성을 반영하며, 중심성 장액성 맥락망막병증 등 다른 맥락막 질환에서 정맥 과부하를 이해하는 데 적용될 수 있습니다.
Swiatek 등(2022)은 소아에서 접형동염으로 인한 양측 중심와 망막 두께 및 SOVT 증례에서 SMG가 관여할 때 관리의 어려움을 보고했습니다2). 항생제와 에녹사파린 치료에도 불구하고 농양이 형성되고 재발하여 여러 번의 수술이 필요했습니다. 증상 변화 시 신속한 재영상 검사와 적극적인 외과적 중재가 장기적 후유증을 줄이는 데 효과적인 것으로 간주됩니다.
